פיברואלסטוזיס

המונח "פיברואלסטוזיס" ברפואה מתייחס לשינויים ברקמת החיבור של הגוף, המכסה את פני האיברים הפנימיים וכלי הדם, עקב פגיעה בצמיחה של סיבים אלסטיים. במקרה זה, יש עיבוי של דפנות האיברים והמבנים שלהם, אשר משפיע בהכרח על תפקוד המערכות החיוניות של הגוף, בפרט מערכות הלב וכלי הדם והנשימה. זה בתורו מוביל להידרדרות ברווחתו של המטופל, במיוחד במהלך מאמץ גופני, המשפיעה על איכות ומשך החיים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באופן כללי, ניתן לחלק מחלות המלוות בשינויים ברקמת החיבור הגורמים לעיבוי הקרומים והמחיצות של האיברים הפנימיים ל-2 קבוצות: פיברואלסטוזיס לבבי ופיברואלסטוזיס ריאתי. פתולוגיה של הלב יכולה להיות גם מולדת וגם נרכשת, כאשר הצורה הריאתית של המחלה אנחנו מדברים על מחלה נרכשת.

פיברואלסטוזיס ריאתי מתחיל להתפתח בגיל העמידה (קרוב לגיל 55-57), אם כי במחצית מהמקרים יש לחפש את מקור המחלה בילדות. הוא מאופיין במרווח "קל", כאשר תסמיני המחלה נעדרים. במקרה זה, למחלה אין העדפה מינית והיא יכולה להשפיע באותה מידה על נשים וגברים כאחד. פתולוגיה נדירה זו מאופיינת בשינויים ברקמת הצדר ובפרנכימה (תאים פונקציונליים) של הריאה בעיקר באונה העליונה של הריאה. מאחר שהאטיולוגיה והפתוגנזה של המחלה נותרות לא ברורות, המחלה מיוחסת לפתולוגיות אידיופטיות. על פי הטרמינולוגיה הרפואית, היא נקראת "פיברואלסטוזיס פלורופנרכימטית".[1]

פיברואלסטוזיס לבבי הוא שם כללי לפתולוגיה של ממברנות הלב המאופיינת בהתעבותם ובירידה בתפקודם. צורות מולדות של הפתולוגיה מאופיינות בעובי מפוזר (נפוץ) של הציפוי הפנימי של הלב. זוהי רקמת חיבור דקה המציפה את חלל הלב (מחלקותיו) ויוצרת את שסתומיו.

בחולים מבוגרים, בדרך כלל מאובחנת צורה מוקדית של המחלה, כאשר פני השטח הפנימיים של הלב כאילו מכוסים בכתמים של רקמה חזקה ועבה יותר (הוא עשוי לכלול לא רק סיבים מגודלים, אלא גם מסות פקקת).

במחצית מהמקרים של פיברואלסטוזיס לבבי, לא רק דופן הלב אלא גם השסתומים (המיטרלי הדו-צמידי בין אטריום לחדר, אבי העורקים התלת-צדדי בין חדר שמאל לאבי העורקים, ריאתי בין חדר ימין לעורק הריאתי) נעשים עבים יותר. זה בתורו יכול לפגוע בתפקוד המסתם ולגרום להיצרות של פתח העורקים, שהוא כבר קטן בהשוואה לחללי לב אחרים.

פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולדי במינוח רפואי נקרא פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולדי (פיברואלסטוזיס טרום לידתי, טרשת אנדוקרדיאלית, אנדוקרדיטיס עוברית וכו'). אבל לעתים קרובות למדי השכבה השרירית האמצעית של קרום הלב יכולה להיות מעורבת בתהליך.[2]

חריגות של שריר הלב (השכבה השרירית של הלב המורכבת מקרדיומיוציטים), מוטציות גנים ותהליכים זיהומיים חמורים עלולות לגרום לצורה נרחבת של פיברואלסטוזיס, כאשר לא רק האנדוקרדיום, אלא גם שריר הלב מעורב בתהליך. בדרך כלל תהליכים דיספלסטיים באנדוקרדיום, הנגרמים מסיבות שונות, מתרחשים בגבול המגע שלו עם מעטפת השריר, ומפרים את ההתכווצות של שכבה זו. במקרים מסוימים אף ישנה צמיחה של השכבה הפנימית לתוך שריר הלב, החלפת קרדיומיוציטים בפיברובלסטים וסיבים, המשפיעה על הולכת דחפים עצביים ותפעול קצבי של הלב.

דחיסה על ידי שריר לב מעובה של כלי דם בעובי קרום הלב פוגעת בתזונה של שריר הלב (איסכמיה שריר הלב), אשר בתורה עלולה להוביל לנמק של רקמת שריר הלב.

פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולי עם מעורבות שריר הלב נקראת פיברואלסטוזיס תת-אנדוקרדיאלי או אנדומיוקרדיאלי.

על פי הסטטיסטיקה, רוב המקרים של מחלה נדירה זו (רק 0.007% מכלל הילודים) מאובחנים עם פיברואלסטוזיס של החדר השמאלי של הלב, אם כי במקרים מסוימים התהליך מתרחב גם לחדר הימני והפרוזדורים, כולל שסתומים המפרידים ביניהם.

פיברואלסטוזיס לבבי מלווה לעתים קרובות בנגעים של כלי דם כליליים גדולים, המכוסים גם הם ברקמת חיבור. בבגרות, זה מתרחש לעתים קרובות על רקע טרשת עורקים מתקדמת של כלי דם.

המחלה מדווחת יותר במדינות אפריקאיות טרופיות בקרב אוכלוסיות בעלות רמת חיים נמוכה, המועדפת על ידי תזונה לקויה, זיהומים תכופים ומזונות וצמחים מסוימים הנאכלים.

עיבוי אנדוקדיאלי מובחן גם בשלב האחרון של אנדוקרדיטיס פיברופלסטית של לפלר, הפוגע בעיקר בגברים בגיל העמידה. הפתוגנזה של מחלה זו קשורה גם לגורמים זיהומיים הגורמים להתפתחות אאוזינופיליה חמורה, האופיינית יותר לזיהומים טפיליים פנימיים. במקרה זה, רקמות הגוף (בעיקר שריר הלב והמוח) מתחילות לחוות מחסור בחמצן (היפוקסיה). למרות הדמיון בין הסימפטומים של פיברואלסטוזיס לבבית ואנדוקרדיטיס סיבית של לפטר, הרופאים רואים בהם מחלות שונות לחלוטין.

גורם ל פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס מתייחס לשינויים ברקמת החיבור באיברים חיוניים: לב וריאות, המלווה בהפרעה בתפקוד האיברים ומשפיע על המראה ומצבו של המטופל. המחלה מוכרת לרופאים כבר עשרות שנים. Fibroelastosis של הממברנה הפנימית של הלב (אנדוקרדיום) תוארה בתחילת המאה ה-18, על שינויים דומים בריאות החלו לדבר 2 וחצי מאות לאחר מכן. אף על פי כן, הרופאים לא הגיעו להסכמה סופית לגבי הגורמים לצמיחת יתר של רקמת חיבור פתולוגית.

עדיין לא ברור מה בדיוק גורם להפרעה בגדילה ובהתפתחות של סיבי חיבור. אבל מדענים זיהו גורמי סיכון מסוימים לשינויים כאלה, תוך התחשבות בגורמים אפשריים (אך לא סופיים) למחלה.

לפיכך, בפתוגנזה של פיברואלסטוזיס ריאתית, הנחשבת למחלה של אנשים בוגרים, מיוחס תפקיד מיוחד לנגעים זיהומיים חוזרים ונשנים של האיבר, שנמצאים במחצית מהחולים. זיהומים מעוררים דלקת של רקמות הריאה והצדר, ודלקת ממושכת פוגעת בטרנספורמציה הפיברוטית שלהם.

לחלק מהחולים יש היסטוריה של פיברואלסטוזיס במשפחתם, מה שמצביע על נטייה תורשתית. באורגניזם שלהם נמצאים נוגדנים עצמיים לא ספציפיים, המעוררים תהליכים דלקתיים ארוכי טווח של אטיולוגיה לא ידועה.

מאמינים ששינויים פיברוטיים ברקמת הריאה עלולים להיגרם על ידי מחלת ריפלוקס קיבה ושט. למרות שסביר להניח שקישור זה יהיה עקיף. כמו כן, סבורים כי הסיכון לפיברואלסטוזיס גבוה יותר גם אצל אלו עם מחלות לב וכלי דם או פקקת ריאתית.

פיברואלסטוזיס ריאתי בגיל צעיר וצעיר יכולה להזכיר את עצמה במהלך ההריון. לרוב, המחלה אורבת כ-10 שנים ומעלה, אך היא יכולה להתבטא מוקדם יותר, אולי בשל העומס המוגבר על גופה של האם לעתיד ושינויים הורמונליים, אך אין עדיין הסבר מדויק. עם זאת, דפוס כזה של התפתחות מחלה נצפה ב-30% מהחולים שנבדקו בגיל הפוריות.

הריון עצמו לא יכול לגרום למחלה, אבל הוא יכול להאיץ את התפתחות האירועים, וזה עצוב מאוד, כי הקטלניות של המחלה גבוהה מאוד, ותוחלת החיים בפיברואלסטוזיס נמוכה.

פיברואלסטוזיס לבבי ברוב המקרים ניתן לייחס למחלות ילדים. פתולוגיה מולדת מתגלה כבר בתקופה שלפני הלידה בעובר בן 4-7 חודשים, אך ניתן לאשר את האבחנה רק לאחר לידת הילד. בפתוגנזה של צורה זו של המחלה, נחשבים מספר גורמים שליליים אפשריים: מחלות זיהומיות-דלקתיות של האם, המועברות לעובר, חריגות בהתפתחות קרומי הלב, פגיעה באספקת הדם של רקמות הלב, מוטציות גנטיות, חמצן. מחסור ב.

הוא האמין כי בין זיהומים, התרומה הפתוגנטית הגדולה ביותר להתפתחות פיברואלסטוזיס לבבית נעשית על ידי וירוסים, מכיוון שהם משובצים בתאי הגוף, הורסים אותם, משנים את תכונות הרקמות. המערכת החיסונית הלא מעוצבת של העובר אינה יכולה לספק לו הגנה מפני פתוגנים אלה, בניגוד לחסינותה של האם לעתיד. זה האחרון עלול לא לחוות את ההשלכות של זיהום ויראלי, בעוד בעובר מועבר זיהום תוך רחמי יכול לעורר את המראה של חריגות שונות.

כמה מדענים מאמינים כי התפקיד המכריע בפתוגנזה של הצורה הזיהומית של פיברואלסטוזיס מבוצע על ידי זיהום המשפיע על העובר עד גיל 7 חודשים. לאחר מכן, זה יכול לגרום רק למחלות לב דלקתיות (דלקת שריר הלב, אנדוקרדיטיס).

חריגות בהתפתחות של ממברנות הלב והשסתומים עלולות להיגרם על ידי תהליך דלקתי או תגובות אוטואימוניות לא מספקות, לפיהן תאי מערכת החיסון מתחילים לתקוף את תאי הגוף עצמו.

מוטציות גנים גורמות להתפתחות לא נכונה של רקמת חיבור, מכיוון שגנים מכילים מידע על המבנה וההתנהגות של מבני חלבון (בפרט חלבוני קולגן ואלסטין).

היפוקסיה ואיסכמיה של רקמות הלב יכולות להיות תוצאה של התפתחות לב לא תקינה. במקרה זה, אנו מדברים על פיברואלסטוזיס משנית הנגרמת על ידי מחלת לב מולדת (CHD). אלה כוללים חריגות כאלה הגורמות לחסימה (פגיעה בפאנטיות של הלב וכלי שלו):

• היצרות או היצרות של אבי העורקים ליד המסתם,
• קוארקטציה או היצרות מקטעים של אבי העורקים במפגש הקשת והקטע היורד שלו,
• אטרזיה או היעדר פתח טבעי באבי העורקים,
• תת התפתחות של רקמת הלב (לרוב החדר השמאלי, לעתים רחוקות יותר החדר הימני והפרוזדורים), המשפיעה על תפקוד השאיבה של הלב.

מאמינים כי רעילות בהריון עשויה לשמש גם כגורם נטייה לפיברואלסטוזיס עוברית.

בתקופה שלאחר הלידה, ניתן לקדם התפתחות של פיברואלסטוזיס לבבי על ידי מחלות זיהומיות-דלקתיות של ממברנות האיברים, הפרעות המודינמיות כתוצאה מטראומה, תרומבואמבוליזם של כלי דם, דימום שריר הלב, הפרעות מטבוליות (היווצרות מוגברת של פיברין, הפרעות בחילוף החומרים של חלבון וברזל: עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס). אותן סיבות גורמות להתפתחות המחלה אצל מבוגרים.

פתוגנזה

רקמת חיבור היא רקמה מיוחדת של גוף האדם שהיא חלק כמעט מכל האיברים, אך אינה מעורבת באופן פעיל בתפקודיהם. רקמת החיבור מיוחסת לתפקוד התומך והמגן. המרכיבים מעין שלד (שלד, סטרומה) ​​ומגבילים את התאים התפקודיים של האיבר, מספק את צורתו וגודלו הסופיים. בעלות חוזק מספיק, רקמת החיבור גם מגנה על תאי האיבר מפני הרס ופציעות, מונעת חדירת פתוגנים, בעזרת תאים מיוחדים של מקרופאגים סופגת מבנים מיושנים: תאי רקמה מתים, חלבונים זרים, רכיבי דם בילה וכו '.

רקמה זו יכולה להיקרא עזר, מכיוון שהיא אינה מכילה אלמנטים תאיים המבטיחים את הפונקציונליות של איבר מסוים. עם זאת, תפקידו בפעילות החיונית של הגוף הוא די גדול. בהיותה חלק מהקליפות של כלי הדם, רקמת חיבור מבטיחה את הבטיחות והפונקציונליות של מבנים אלה, שבזכותם תזונה ונשימה (טרופית) של הרקמות הסובבות בסביבה הפנימית של הגוף.

ישנם מספר סוגים של רקמת חיבור. הנדן המכסה את האיברים הפנימיים נקרא רקמת חיבור רופפת. זהו חומר חצי נוזלי וחסר צבע המכיל סיבי קולגן גליים וסיבי אלסטין ישרים, כשביניהם מפוזרים סוגים שונים של תאים באופן אקראי. חלק מהתאים הללו (פיברובלסטים) אחראים ליצירת מבנים סיביים, אחרים (אנדותליוציטים ותאי פיטום) יוצרים מטריצה ​​שקופה של רקמת חיבור ומייצרים חומרים מיוחדים (הפרין, היסטמין), אחרים (מקרופאגים) מספקים פגוציטוזיס וכו'.

הסוג השני של רקמות סיבית הוא רקמת חיבור צפופה שאינה מכילה מספר רב של תאים בודדים, אשר בתורם מחולקים לרקמה לבנה וצהובה. רקמה לבנה מורכבת מסיבי קולגן ארוזים בצפיפות (רצועות, גידים, פריוסטאום), ורקמה צהובה מורכבת מסיבי אלסטין השזורים בצורה כאוטית עם פיברובלסטים (רצועות, מעטפת כלי דם, ריאות).

רקמות החיבור כוללות גם: דם, שומן, רקמת עצם וסחוס, אך איננו מעוניינים בהן עדיין, כי אם כבר מדברים על פיברואלסטוזיס, מרמזים על שינויים במבנים סיביים. וסיבים אלסטיים ואלסטיים מכילים רק רקמות חיבור רופפות וצפופות בלבד.

סינתזה של פיברובלסטים ויצירת סיבי רקמת חיבור מהם מווסתת ברמת המוח. זה מבטיח את קביעות המאפיינים שלו (חוזק, גמישות, עובי). אם מסיבות פתולוגיות מסוימות מופרעים הסינתזה וההתפתחות של רקמת עזר (מספר הפיברובלסטים גדל, ה"התנהגות" שלהם משתנה), יש צמיחת יתר של סיבי קולגן חזקים או שינוי בצמיחת סיבים אלסטיים (הם נשארים קצרים, מתפתל), מה שמוביל לשינויים במאפיינים של מעטפת האיברים וכמה מבנים פנימיים המכוסים ברקמת חיבור. הם נעשים עבים מהנדרש, צפופים יותר, חזקים יותר ולא גמישים, מזכירים רקמה סיבית ברצועות ובגידים, שדורשת מאמץ רב כדי להתמתח.

רקמה כזו אינה נמתחת היטב, ומגבילה את תנועות האיבר (תנועות קצביות אוטומטיות של הלב וכלי הדם, שינויים בגודל הריאות בזמן שאיפה ונשיפה), ומכאן הפרעות באספקת הדם ובאיברי הנשימה, הגוררות מחסור בחמצן.

העובדה היא שאספקת הדם של הגוף מתבצעת הודות ללב, שפועל כמשאבה, ושני מעגלים במחזור הדם. מעגל מחזור הדם הקטן אחראי על אספקת הדם וחילופי הגזים בריאות, משם מועבר חמצן עם זרימת הדם ללב, ומשם למעגל מחזור הדם הגדול ומתפשט בכל הגוף, ומספק נשימה של איברים ורקמות.

המעטפת האלסטית, המגבילה את התכווצות שריר הלב, מפחיתה את תפקוד הלב, שאינו פעיל באותה מידה בשאיבת הדם, ואיתו חמצן. במקרה של פיברואלסטוזיס ריאתי מופרעת האוורור שלהם (אוסיגנציה), ברור שפחות חמצן מתחיל להיכנס לדם, שגם עם תפקוד תקין של הלב, יתרום להרעבת חמצן (היפוקסיה) של רקמות ואיברים.[3]

תסמינים פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס לבבי וריאתי הם שני סוגים של מחלה המאופיינת בסינתזה לקויה של סיבים בתוך רקמת החיבור. יש להם לוקליזציות שונות, אך שניהם עלולים לסכן חיים מכיוון שהם קשורים לאי ספיקת לב ונשימה מתקדמת או חמורה.

פיברואלסטוזיס ריאתי הוא סוג נדיר של מחלות אינטרסטיציאליות של איבר חשוב זה של מערכת הנשימה. אלה כוללים פתולוגיות כרוניות של פרנכימה ריאות עם נגעים של דפנות מכתשית (דלקת, הפרעה במבנה ובמבנה שלהם), רירית פנימית של נימים ריאתיים וכו'. פיברואלסטוזיס נחשבת לעתים קרובות כצורה נדירה מיוחדת של דלקת ריאות מתקדמת עם נטייה לשינויים פיברוטיים ב רקמות ריאה וצדר.

כמעט בלתי אפשרי לזהות את המחלה כבר בהתחלה, כי במשך כ-10 שנים היא עלולה שלא להזכיר את עצמה בשום צורה. תקופה זו נקראת מרווח האור. תחילתם של שינויים פתולוגיים, שעדיין אינם משפיעים על נפח הריאות וחילופי הגזים, ניתן לזהות בטעות, ביצוע בדיקה מפורטת של הריאות בקשר למחלה אחרת של מערכת הנשימה או טראומה.

המחלה מאופיינת בהתקדמות איטית של הסימפטומים, ולכן הביטויים הראשונים של המחלה עשויים להתעכב משמעותית בזמן מהופעתה. התסמינים מחמירים בהדרגה.

שיעול וקוצר נשימה מתגבר הם הסימנים הראשונים למחלה שיש לשים לב אליהם. תסמינים אלו הם לרוב תוצאה של מחלה בדרכי הנשימה ולכן עשויים להיות קשורים להצטננות ולהשלכותיה למשך זמן רב. קוצר נשימה נתפס לעתים קרובות כהפרעה לבבית או שינויים הקשורים לגיל. עם זאת, המחלה מאובחנת אצל אנשים המתקרבים לגיל מבוגר.

טעויות יכולות להיעשות על ידי מטופלים ורופאים הבודקים אותם, מה שמוביל לגילוי מאוחר של מחלה מסוכנת. כדאי לשים לב לשיעול, שבפיברואלסטוזיס אינו פרודוקטיבי, אך אינו מגורה על ידי תרופות ריריות ומכייח, אלא נשלט על ידי מדכאי שיעול. שיעול ממושך מסוג זה הוא סימפטום אופייני של פיברואלסטוזיס ריאתי.

קוצר נשימה נגרמת מכשל נשימתי מתקדם עקב התעבות של דפנות המכתשית והצדר, הפחתה בנפח ובמספר חללי המכתשית בריאה (הפרנכימה של האיברים נראית בצילום רנטגן בצורת חלת דבש). התסמין מתעצם בהשפעת מאמץ גופני, תחילה משמעותי, ולאחר מכן אפילו קטן. ככל שהמחלה מתקדמת, היא מחמירה, מה שהופך לגורם לנכות ולמוות של החולה.

התקדמות הפיברואלסטוזיס מלווה בהידרדרות של המצב הכללי: היפוקסיה מובילה לחולשה וסחרחורת, משקל הגוף יורד (אנורקסיה מתפתחת), פלנגות ציפורניים משתנות כמו מקלות תופים, העור הופך חיוור, בעל מראה כואב.

למחצית מהחולים יש תסמינים לא ספציפיים בצורה של קשיי נשימה וכאבים בחזה, האופייניים ל-pneumothorax (הצטברות גזים בחלל הצדר). אנומליה זו יכולה להתרחש גם כתוצאה מטראומה, מחלות ריאה ראשוניות ומשניות, טיפול לא נכון, כך שלא ניתן לקבוע על פיה אבחנה.

עבור fibroelastosis של הלב וכן עבור הפתולוגיה של צמיחה של רקמת חיבור של הריאות, המאופיינת על ידי: עור חיוור, ירידה במשקל, חולשה, אשר לעתים קרובות יש אופי דמוי התקף, קוצר נשימה. תיתכן גם טמפרטורה תת-חום מתמשכת ללא סימני הצטננות או זיהום.

חולים רבים חווים שינוי בגודל הכבד. הוא הופך מוגדל ללא תסמינים של תפקוד לקוי. תיתכן גם נפיחות ברגליים, בפנים, בזרועות ובאזור הקודש.

הביטוי האופייני למחלה נחשב לאי ספיקת מחזור גוברת הקשורה לתפקוד לקוי של הלב. במקרה זה, טכיקרדיה (עלייה במספר פעימות הלב לרוב בשילוב עם הפרעות קצב), קוצר נשימה (כולל בהיעדר מאמץ גופני), ציאנוזה של רקמות (צבע כחול הנגרם מהצטברות של קרבוקסיהמוגלובין בדם, כלומר תרכובת של המוגלובין עם פחמן דו חמצני עקב הפרעה בזרימת הדם, וכתוצאה מכך, חילופי גזים) מאובחנים.

יחד עם זאת, תסמינים יכולים להופיע הן מיד לאחר לידתו של ילד עם פתולוגיה זו, והן למשך זמן מה. אצל ילדים גדולים יותר ומבוגרים מופיעים בדרך כלל סימנים לאי ספיקת לב חמורה על רקע זיהום בדרכי הנשימה, המשמש כטריגר.[4]

פיברואלסטוזיס בילדים

אם פיברואלסטוזיס ריאתי היא מחלה של מבוגרים, שמתחילה לעתים קרובות בילדות, אך במשך זמן רב אינה מזכירה את עצמה, הפתולוגיה הזו של האנדוקרדיום של הלב מופיעה לעתים קרובות לפני לידת התינוק ומשפיעה על חייו מהרגעים הראשונים של הוּלֶדֶת. פתולוגיה נדירה אך חמורה זו גורמת להתפתחות של אי ספיקת לב קשה לתיקון אצל תינוקות, שרבים מהם מתים תוך שנתיים.[5]

פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולדי ביילודים ברוב המקרים היא תוצאה של תהליכים פתולוגיים המתרחשים בגוף התינוק בעודו ברחם. זיהומים המתקבלים מהאם, מוטציות גנטיות, חריגות בהתפתחות מערכת הלב וכלי הדם, מחלות מטבוליות תורשתיות - כל זה, לדברי מדענים, עלול להוביל לשינויים ברקמת החיבור בקרומי הלב. במיוחד אם עובר בן 4-7 חודשים נחשף לשני גורמים או יותר בו זמנית.

לדוגמה, שילוב של חריגות של הלב וכלי הלב (היצרות, אטרזיה, קוארקטציה של אבי העורקים, התפתחות לא תקינה של תאי שריר הלב, חולשה אנדוקדיאלית וכו'), התורמים לאיסכמיה של רקמות, בשילוב עם תהליך דלקתי הנובע מזיהום כמעט להשאיר לילד סיכוי לחיים פחות או יותר. אם עדיין איכשהו ניתן לתקן את הפגמים בהתפתחות האיבר באופן מיידי, ניתן רק להאט את הפיברואלסטוזיס המתקדם, אך לא לרפא.

פיברואלסטוזיס לבבי עוברי מתגלה בדרך כלל כבר במהלך ההריון במהלך בדיקת האולטרסאונד של השליש השני והשלישי. אולטרסאונד ואקו לב לאחר 20 עד 38 שבועות הראו היפראקוגניות, המעידה על עיבוי ועיבוי של האנדוקרדיום (לעתים קרובות יותר מפוזר, לעתים רחוקות יותר מוקד), שינויים בגודל ובצורת הלב (האיבר מוגדל בגודל ולוקח צורה של כדור או כדור, מבנים פנימיים משטחים בהדרגה).[6]

ב-30-35% מהמקרים התגלתה פיברואלסטוזיס לפני שבועות 26 להריון, ב-65-70% - בתקופה שלאחר מכן. בלמעלה מ-80% מהילודים, פיברואלסטוזיס משולבת עם מומי לב חסימתיים, כלומר היא משנית, למרות גילויה המוקדם. היפרפלזיה של חדר שמאל זוהה במחצית מהילדים החולים, מה שמסביר את השכיחות הגבוהה של פיברואלסטוזיס של מבנה הלב הזה. פתולוגיות של אבי העורקים והמסתם שלו, שהתגלו בשליש מהילדים עם גדילת יתר אנדוקרדיולית, מובילות גם להגדלה (התרחבות) של החדר השמאלי ולפגיעה בתפקוד שלו.

כאשר פיברואלסטוזיס לבבי מאושרת באופן אינסטרומנטלי, הרופאים ממליצים על הפסקת הריון. כמעט כל הילדים שנולדו שאמהותיהם סירבו להפלה רפואית אישרו סימנים של המחלה. תסמינים של אי ספיקת לב, האופייניים לפיברואלסטוזיס, מופיעים תוך שנה (לעיתים רחוקות ב-2-3 שנות החיים). בילדים עם הצורה המשולבת של המחלה, סימנים לאי ספיקת לב מתגלים כבר מהימים הראשונים לחייהם.

צורות מולדות של פיברואלסטוזיס ראשונית ומשולבת בילדים לרוב עוברות מהלך מהיר עם התפתחות של אי ספיקת לב חמורה. בריאות לקויה מתבטאת בפעילות נמוכה, עייפות של הילד, סירוב של השד עקב עייפות מהירה, תיאבון ירוד, הזעה מוגברת. כל זה מוביל לעובדה שהילד לא עולה במשקל היטב. עורו של התינוק חיוור עד כאב, חלקם עם גוון כחלחל, לרוב באזור המשולש הנזוליאלי.

ישנם סימנים לחסינות ירודה, כך שילדים כאלה תופסים לעתים קרובות ובמהירות זיהומים בדרכי הנשימה, מה שמסבך את המצב. לפעמים בימים ובחודשים הראשונים לחייו הילד אינו מאובחן עם הפרעות במחזור הדם, אך זיהומים תכופים ומחלות ריאה הופכות לטריגר לאי ספיקת לב.

בדיקות בריאותיות נוספות של יילודים ותינוקות עם חשד לפיברואלסטוזיס או שאובחנו בעבר הראו לחץ דם נמוך (יתר לחץ דם), עלייה בגודל הלב (קרדיומגליה), טונים עמומים בבדיקת לב, לפעמים אוושה סיסטולית האופיינית לאי ספיקת מסתם מיטרלי, טכיקרדיה וקוצר נשימה. אודישן ריאות מראה נוכחות של צפצופים, המעיד על גודש.

נזק אנדוקרדיאלי לחדר השמאלי מביא לרוב להיחלשות של שכבת השרירים של הלב (שריר הלב). קצב הלב התקין מורכב משני צלילים מתחלפים באופן קצבי. בפיברואלסטוזיס עשוי להופיע טונוס שלישי (ולפעמים רביעי). קצב פתולוגי זה נשמע היטב ודומה לדהירת סוס שלוש פעימות, לכן הוא נקרא קצב דהירה.

סימפטום נוסף של פיברואלסטוזיס בילדים צעירים יכול להיחשב כהופעה של גיבנת לב. העובדה היא שצלעות הילד בתקופה המוקדמת שלאחר הלידה נשארות ניאו-אוסטליות ומיוצגות על ידי רקמה סחוסית. עלייה בגודל הלב מובילה לעובדה שהוא מתחיל ללחוץ על הצלעות ה"רכות", וכתוצאה מכך הן מתכופפות ומקבלות צורה קבועה כפופה קדימה (גבנון לב). במבוגרים עם פיברואלסטוזיס, גיבנת הלב אינה נוצרת עקב החוזק והנוקשות של עצם הצלע, גם אם כל מבני הלב מוגדלים.

כשלעצמה, היווצרות גיבנת לב מעידה רק על מום לב מולד מבלי לציין את טיבו. אבל בכל מקרה, זה קשור לעלייה בגודל הלב והחדרים שלו.

תסמונת בצקת בפיברואלסטוזיס בילדים מאובחנת לעיתים רחוקות, אך לתינוקות רבים יש כבד מוגדל, שמתחיל לבלוט בממוצע 3 ס"מ מתחת לקצה קשת הצלעות.

אם נרכשת פיברואלסטוזיס (למשל, כתוצאה ממחלות דלקתיות של רירית הלב), התמונה הקלינית לרוב מתקדמת לאט. במשך זמן מה, ייתכן שלא יהיו תסמינים כלל, ואז ישנם סימנים קלים של תפקוד לקוי של הלב בצורה של קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית, קצב לב מוגבר, עייפות מהירה וסיבולת גופנית נמוכה. מעט מאוחר יותר, הכבד מתחיל להגדיל, בצקת וסחרחורת מופיעים.

כל התסמינים של פיברואלסטוזיס נרכשת אינם ספציפיים, מה שמקשה על אבחון המחלה, מזכיר קרדיומיופתיה או מחלות כבד וכליות. המחלה מאובחנת לרוב בשלב של אי ספיקת לב חמורה, המשפיעה לרעה על תוצאות הטיפול.

סיבוכים ותוצאות

יש לומר כי פיברואלסטוזיס של הלב והריאות הן פתולוגיות חמורות, אשר מהלך זה תלוי בנסיבות שונות. מומי לב מולדים, שניתן לתקן בניתוח כבר בגיל צעיר, מסבכים את המצב במידה ניכרת, אך עדיין קיים סיכון גבוה למדי למוות (כ-10%).

מאמינים שככל שהמחלה מתפתחת מוקדם יותר, כך תוצאותיה יהיו חמורות יותר. זה אושר על ידי העובדה כי פיברואלסטוזיס מולד ברוב המקרים יש ברק או מהלך חריף עם התקדמות מהירה של אי ספיקת לב. התפתחות CH אקוטי בילד מתחת לגיל 6 חודשים נחשבת לסימן פרוגנוסטי גרוע.

במקרה זה, הטיפול אינו מבטיח התאוששות מלאה של תפקוד הלב, אלא רק מעכב את התקדמות הסימפטומים של אי ספיקת לב. מצד שני, היעדר טיפול תומך כזה מוביל למוות במהלך השנתיים הראשונות לחייו של התינוק.

אם מתגלה אי ספיקת לב בימים או בחודשים הראשונים לחייו של התינוק, סביר להניח שהתינוק לא יחיה במשך שבוע. התגובה לטיפול משתנה בין ילדים. בהיעדר השפעה טיפולית, אין כמעט תקווה. אך בעזרת העזרה הניתנת, תוחלת החיים של ילד חולה קצרה (ממספר חודשים עד מספר שנים).

התערבות כירורגית ותיקון מומי לב מולדים שגרמו לפיברואלסטוזיס משפרים בדרך כלל את מצבו של החולה. עם טיפול כירורגי מוצלח של היפרפלזיה של החדר השמאלי של הלב ומילוי דרישות הרופא, המחלה יכולה לרכוש מהלך שפיר: לאי ספיקת לב יהיה מהלך כרוני ללא סימני התקדמות. למרות שיש מעט תקווה לתוצאה כזו.

באשר לצורה הנרכשת של פיברואלסטוזיס לבבית, היא רוכשת במהירות מהלך כרוני ומתקדמת בהדרגה. טיפול תרופתי יכול להאט את התהליך, אך לא לעצור אותו.

פיברואלסטוזיס ריאות ללא קשר למועד הופעת השינויים בפרנכימה ובממברנות של האיבר לאחר תקופת האור מתחילה להתקדם במהירות ולמעשה הורג אדם תוך מספר שנים, מה שגורם לכשל נשימתי חמור. הדבר העצוב הוא שטרם פותחו שיטות יעילות לטיפול במחלה.[7]

אבחון פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס אנדומיוקרדיאלי, שתסמיניה מתגלים בעיקר בגיל צעיר, היא מחלה מולדת. אם נשלל את אותם מקרים נדירים שבהם המחלה החלה להתפתח בילדות מבוגרים ובבגרות כסיבוך של טראומה ומחלות סומטיות, ניתן לזהות את הפתולוגיה בתקופה שלפני הלידה, כלומר לפני הלידה.

הרופאים מאמינים שניתן לזהות שינויים פתולוגיים ברקמות האנדוקרדיאליות, שינויים בצורת לב העובר וכמה מאפיינים של עבודתו, האופייניים לפיברואלסטוזיס, כבר ב-14 שבועות של ההריון. אבל זו עדיין תקופה די קטנה, ולא ניתן לשלול שהמחלה יכולה להתבטא מעט מאוחר יותר, קרוב יותר לשליש השלישי של ההריון, ולפעמים אפילו כמה חודשים לפני הלידה. מסיבה זו, מומלץ לבצע בדיקת אולטרסאונד קלינית של לב העובר במרווחים של מספר שבועות בעת מעקב אחר נשים הרות.

על אילו סימנים יכולים הרופאים לחשוד במחלה במהלך האולטרסאונד הבא? הרבה תלוי בצורת המחלה. לרוב, פיברואלסטוזיס מאובחנת באזור החדר השמאלי, אך לא תמיד המבנה הזה מתברר כמוגדל. צורה מורחבת של המחלה עם עלייה בחדר השמאלי של הלב נקבעת בקלות במהלך בדיקת אולטרסאונד על ידי הצורה הכדורית של הלב, שקודקודו מיוצג על ידי החדר השמאלי, עלייה כללית בגודל האיבר, בליטה של ​​המחיצה הבין חדרית לכיוון החדר הימני. אבל הסימן העיקרי של פיברואלסטוזיס הוא עיבוי האנדוקרדיום, כמו גם מחיצות הלב עם עלייה אופיינית באקוגניות של מבנים אלה, אשר נקבעת באמצעות מחקר אולטרסאונד ספציפי.

המחקר מתבצע באמצעות ציוד אולטרסאונד מיוחד עם תוכניות קרדיולוגיות. אקו לב עוברי אינה מזיקה לאם ולילד שטרם נולד, אך היא מאפשרת לזהות לא רק שינויים אנטומיים בלב, אלא גם לקבוע את מצב כלי הדם הכליליים, נוכחותם של קרישי דם בהם, שינויים בעובי של הכלי. ממברנות לב.

אקו לב עוברי נקבע לא רק בנוכחות חריגות במהלך הפרשנות של תוצאות אולטרסאונד, אלא גם במקרה של זיהום של האם (במיוחד ויראלי), צריכת תרופות חזקות, נטייה תורשתית, נוכחות של הפרעות מטבוליות, כמו גם מולדות. פתולוגיות לב אצל ילדים גדולים יותר.

ניתן להשתמש באקו לב עוברי כדי לזהות צורות מולדות אחרות של פיברואלסטוזיס. לדוגמה, פיברואלסטוזיס של חדר ימין, תהליך נרחב עם מעורבות בו-זמנית של החדר השמאלי והמבנים הסמוכים: חדר ימין, מסתמי לב, פרוזדורים, צורות משולבות של פיברואלסטוזיס, פיברואלסטוזיס אנדומיוקרדיאלי עם עיבוי הקרום הפנימי של החדר ומעורבות של חלק מה-myocardium. (בדרך כלל בשילוב עם פקקת קיר).

פיברואלסטוזיס אנדוקרדיאלי שזוהה לפני לידה יש ​​פרוגנוזה גרועה מאוד, ולכן הרופאים ממליצים על הפסקת הריון במקרה זה. האפשרות של אבחנה שגויה נשללת באמצעות אולטרסאונד חוזר של לב העובר, המתבצע 4 שבועות לאחר הבדיקה הראשונה שחשפה את הפתולוגיה. ברור שההחלטה הסופית על הפסקת הריון או שמירת הריון נתונה בידי ההורים, אך הם צריכים להיות מודעים לחיים אליהם הם מגנים את הילד.

פיברואלסטוזיס אנדוקדיאלי לא תמיד מתגלה במהלך ההריון, במיוחד אם לוקחים בחשבון את העובדה שלא כל האמהות לעתיד נרשמות בייעוץ של הנשים ועוברות אבחון אולטרסאונד מונע. המחלה של הילד ברחמה כמעט ואינה משפיעה על מצב האישה ההרה, ולכן לידת תינוק חולה הופכת לעתים קרובות להפתעה לא נעימה.

במקרים מסוימים, גם ההורים וגם הרופאים לומדים על מחלת התינוק מספר חודשים לאחר לידת התינוק. במקרה זה, בדיקות דם במעבדה עשויות לא להראות דבר, למעט עלייה בריכוז הנתרן (היפרנתרמיה). אבל התוצאות שלהם יהיו שימושיות באבחנה מבדלת כדי לא לכלול מחלות דלקתיות.

יש תקווה לאבחון אינסטרומנטלי. בדיקת לב רגילה (ECG) אינה חושפת במיוחד במקרים של פיברואלסטוזיס. זה עוזר לזהות הפרעות בלב והולכה חשמלית של שריר הלב, אבל לא מפרט את הגורמים להפרעות תפקוד כאלה. אז השינוי במתחי ה-ECG (בגיל צעיר יותר בדרך כלל ממעיטים בהערכתו, במבוגרים יותר - להיפך, גבוהים מדי) מעיד על קרדיומיופתיה, אשר עשויה להיות קשורה לא רק עם פתולוגיות לב, אלא גם עם הפרעות מטבוליות. טכיקרדיה היא סימפטום של מחלות קרדיולוגיות. וכאשר שני חדרי הלב מושפעים, הקרדיוגרמה עשויה להיראות תקינה בכלל.[8]

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) היא כלי מצוין לא פולשני לאיתור הסתיידות קרדיווסקולרית ולשלול פריקרדיטיס.[9]

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) עשויה להיות שימושית בזיהוי פיברואלסטוזיס מכיוון שהביופסיה פולשנית. שפה היפו-אינטנסיבית ברצף זלוף שריר הלב ושפה היפר-אינטנסיבית ברצף של שיפור מושהה מצביעות על פיברואלסטוזיס.[10]

אבל זה לא אומר שצריך לזנוח את המחקר, כי זה עוזר לקבוע את אופי עבודת הלב ואת מידת התפתחות אי ספיקת הלב.

כאשר מופיעים תסמינים של אי ספיקת לב והמטופל מופנה לרופא, רושמים למטופל גם: צילום חזה, הדמיית מחשב או תהודה מגנטית של הלב, אקו לב (אקו לב). במקרים מפוקפקים, יש צורך לפנות לביופסיה של רקמת הלב עם בדיקה היסטולוגית לאחר מכן. האבחנה היא רצינית מאוד, ולכן היא דורשת את אותה גישה לאבחון, אם כי הטיפול שונה מעט מטיפול סימפטומטי של CHD ואי ספיקת לב.

אבל גם בדיקה מדוקדקת כזו לא תועיל אם תוצאותיה לא ישמשו באבחנה המבדלת. ניתן להשתמש בתוצאות א.ק.ג. כדי להבדיל בין פיברואלסטוזיס חריפה לבין דלקת שריר הלב אידיופטית, פריקרדיטיס אקסאודטיבית, היצרות אבי העורקים. במקרה זה, מחקרי מעבדה לא יראו סימני דלקת (לויקוציטוזיס, COE מוגבר וכו'), ומדידות טמפרטורה לא יראו היפרתרמיה.

כדי להבחין בין פיברואלסטוזיס אנדוקרדיול לבין אי ספיקת מסתם מיטרלי מבודד ומחלות לב מיטרליות עוזר לנתח את גווני הלב ואוושים, שינויים בגודל פרוזדורים והיסטוריה.

ניתוח של נתונים אנמנסטיים שימושי בהבחנה בין פיברואלסטוזיס לבין היצרות לב ואבי העורקים. בהיצרות אבי העורקים ראוי לציין גם את שימור קצב הסינוס והיעדר תרומבואמבוליזם. הפרעות בקצב הלב ותצהיר פקקת אינם נצפים בפריקרדיטיס exudative, אך המחלה מתבטאת בחום וחום.

בידול של פיברואלסטוזיס אנדוקרדיול וקרדיומיופתיה גדושה גורם לקושי הגדול ביותר. במקרה זה, למרות שפיברואלסטוזיס ברוב המקרים אינו מלווה בהפרעות הולכה לבביות ניכרות, יש לה פרוגנוזה פחות טובה לטיפול.

עם פתולוגיות משולבות, יש צורך לשים לב לכל חריגות שהתגלו במהלך סריקת CT או אולטרסאונד של הלב, מכיוון שמומים מולדים מסבכים באופן משמעותי את מהלך הפיברואלסטוזיס. אם מתגלה פיברואלסטוזיס אנדוקרדיולי משולבת בתקופה התוך רחמית, זה לא מתאים לשמר הריון. זה הרבה יותר אנושי לסיים את זה.

אבחון של פיברואלסטוזיס ריאתי

אבחון פיברואלסטוזיס ריאתי דורש מהרופא ידע ומיומנויות מסוימות. העובדה היא כי הסימפטומים של המחלה הם די הטרוגניים. מצד אחד הם מצביעים על מחלת ריאות גדושה (שיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה), ומצד שני עלולים להיות ביטוי של פתולוגיה לבבית. לכן, לא ניתן לצמצם את אבחון המחלה רק להצהרת הסימפטומים והאזנה.

בדיקות דם של המטופל עוזרות לשלול מחלות ריאות דלקתיות, אך אינן מספקות מידע על שינויים כמותיים ואיכותיים ברקמות. נוכחותם של סימנים של אאוזינופיליה עוזרת להבדיל בין המחלה לביטויים דומים של פיברוזיס ריאתי, אך אין לדחות או לאשר את עובדת הפיברואלסטוזיס.

מעידים יותר נחשבים מחקרים אינסטרומנטליים: רדיוגרפיה של הריאות ומחקר טומוגרפי של איברי הנשימה, כמו גם בדיקות תפקודיות המורכבות בקביעת נפחי הנשימה, קיבולת חיונית של הריאות, לחץ באיבר.

בפיברואלסטוזיס ריאתי כדאי לשים לב לירידה בתפקוד הנשימה החיצוני הנמדדת בזמן ספירומטריה. לצמצום חללים פעילים במכתשית יש השפעה ניכרת על היכולת החיונית של הריאות (VC), ועיבוי דפנות המבנים הפנימיים - על יכולת הדיפוזיה של האיבר (DCL), המספק פונקציות אוורור וחילופי גזים (בפשטות מילים, לספוג פחמן דו חמצני מהדם ולתת חמצן).

מאפיינים אופייניים של פיברואלסטוזיס פלורופנכימאלי הם שילוב של כניסת אוויר מוגבלת לריאות (חסימה) ופגיעה בהתרחבות הריאות בהשראה (הגבלה), הידרדרות בתפקוד הנשימה החיצוני, יתר לחץ דם ריאתי מתון (לחץ מוגבר בריאות), מאובחן במחצית מהחולים..

ביופסיה של רקמת הריאה מראה שינויים אופייניים במבנה הפנימי של האיבר. אלה כוללים: פיברוזיס של pleura ו parenchyma בשילוב עם אלסטוזה של דפנות alveolar, הצטברות של לימפוציטים באזור מחיצות דחוסות של alveoli, הפיכת פיברובלסטים לרקמת שריר לא אופיינית עבורם, נוכחות של נוזל בצקתי.

הטומוגרפיה מציגה נזק ריאתי בחלקים העליונים של הריאות בצורה של מוקדים של עיבוי פלאורלי ושינויים מבניים בפרנכימה. רקמת חיבור מגודלת של ריאות לפי צבע ותכונות דומה לשרירית, אך נפח הריאות מופחת. חללים (ציסטות) המכילים אוויר גדולים למדי נמצאים בפרנכימה. אופייניים התרחבות מוקדית (או מפוזרת) בלתי הפיכה של סימפונות וברונכיולות (טראק ברונכיאקטזיס), עמידה נמוכה של כיפת הסרעפת.

מחקרים רדיולוגיים בחולים רבים חושפים אזורים של "זכוכית חלבית" ו"ריאות חלת דבש", המצביעים על אוורור ריאות לא אחיד עקב נוכחותם של מוקדים של עיבוי רקמות. לכמחצית מהחולים יש בלוטות לימפה וכבד מוגדלים.

יש להבדיל בין פיברואלסטוזיס של הריאה לבין פיברוזיס הנגרמת על ידי זיהום טפילי ואאוזינופיליה קשורה, פיברואלסטוזיס אנדוקרדיול, מחלות ריאה עם הפרעה באוורור ותמונה של "ריאה כוורת", מחלה אוטואימונית היסטיוציטוזיס X (צורה אחת של פתולוגיה זו עם נזק לריאות נקראת מחלת Hend-Schuller-Krischen), ביטויים של סרקואידוזיס ושחפת ריאתית.

יַחַס פיברואלסטוזיס

פיברואלסטוזיס, יהיה הלוקליזציה שלו אשר תהיה, נחשבת למחלה מסוכנת ולמעשה חשוכת מרפא. שינויים פתולוגיים בצדר הצדר ובפרנכימה הריאות אינם ניתנים לשחזור על ידי תרופות. ואפילו שימוש בתרופות נוגדות דלקת הורמונליות (קורטיקוסטרואידים) בשילוב עם מרחיבי סימפונות לא נותן את התוצאה הרצויה. מרחיבי סימפונות מסייעים להקל מעט על מצבו של החולה, להקל על התסמונת החסימתית, אך הם אינם משפיעים על התהליכים המתרחשים בריאות, ולכן ניתן להשתמש בהם רק כטיפול תומך.

גם טיפול כירורגי בפיברואלסטוזיס ריאתי אינו יעיל. הניתוח היחיד שיכול לשנות את המצב הוא השתלה של איבר תורם. אבל להשתלת ריאות, למרבה הצער, עדיין יש את אותה פרוגנוזה לא חיובית.[11]

לדברי מדענים זרים, פיברואלסטוזיס יכולה להיחשב כאחד הסיבוכים התכופים של השתלת תאי גזע ריאות או מח עצם. בשני המקרים, ישנם שינויים בסיבי רקמת החיבור של הריאות, המשפיעים על תפקוד הנשימה החיצונית.

המחלה ללא טיפול (ואין טיפול יעיל עד היום) מתקדמת, ותוך 1.5-2 שנים כ-40% מהחולים מתים מאי ספיקת נשימה. גם תוחלת החיים של הנשארים מוגבלת מאוד (עד 10-20 שנים), כמו גם יכולת העבודה. האדם הופך לנכה.

פיברואלסטוזיס לבבי נחשבת גם למחלה חשוכת מרפא מבחינה רפואית, במיוחד אם מדובר בפתולוגיה מולדת. בדרך כלל ילדים לא חיים עד גיל שנתיים. ניתן להציל אותם רק על ידי השתלת לב, שהיא כשלעצמה ניתוח קשה עם רמת סיכון גבוהה והשלכות בלתי צפויות, במיוחד בגיל כה צעיר.

בניתוח בחלק מהתינוקות ניתן לתקן חריגות לב מולדות, כדי שלא יחמירו את מצבו של הילד החולה. עם היצרות עורקים, נוהגים להתקין מרחיב כלי דם - shunt (מעקף אבי העורקים). כאשר החדר השמאלי של הלב מורחב, צורתו משוחזרת מיידית. אבל אפילו ניתוח כזה אינו מבטיח שהילד יכול להסתדר ללא השתלה. כ-20-25% מהתינוקות שורדים, אך הם סובלים מאי ספיקת לב כל חייהם, כלומר אינם נחשבים בריאים.

אם המחלה נרכשת, כדאי להילחם על חיי הילד בעזרת תרופות. אבל צריך להבין שככל שהמחלה תופיע מוקדם יותר, כך יהיה קשה יותר להילחם בה.

הטיפול התרופתי נועד להילחם ולמנוע החמרות של אי ספיקת לב. לחולים רושמים תרופות לבביות כאלה:

• מעכבי אנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE) המשפיעים על לחץ הדם ושומרים עליו תקין (קפטופריל, אנלפריל, בנזפריל וכו').
• חוסמי בטא אדרנו המשמשים לטיפול בהפרעות בקצב הלב, יתר לחץ דם עורקי, מניעת אוטם שריר הלב (אנפרילין, ביסופרולול, מטופרולול),
• גליקוזידים לבביים, אשר בשימוש ממושך לא רק תומכים בתפקוד הלב (מגדילים את תכולת האשלגן בקרדיומיוציטים ומשפרים את ההולכה של שריר הלב), אלא גם יכולים להפחית מעט את מידת העיבוי האנדוקרדיאלי (דיגוקסין, פיטוקסין, סטרופנטין),
• משתנים חוסכי אשלגן (ספירונולקטון, ורוספירון, דקריז), מניעת בצקת ברקמות,
• טיפול אנטי-תרומבוטי בנוגדי קרישה (קרדיומגניל, מגניקור), מניעת היווצרות קרישי דם ופגיעה בזרימת הדם בכלי הלב.

בפיברואלסטוזיס אנדוקדיאלי מולד, טיפול תומך מתמשך אינו מקדם החלמה אך מפחית את הסיכון למוות מאי ספיקת לב או תרומבואמבוליזם ב-70-75%.[12]

תרופות

כפי שאנו יכולים לראות, הטיפול בפיברואלסטוזיס אנדוקרדיול אינו שונה בהרבה מזה של אי ספיקת לב. בשני המקרים, קרדיולוגים לוקחים בחשבון את חומרת הקרדיופתיה. מרשם התרופות הוא אינדיבידואלי בהחלט, תוך התחשבות בגילו של המטופל, מחלות נלוות, צורה ודרגת אי ספיקת לב.

ישנן 5 קבוצות של תרופות המשמשות לטיפול בפיברואלסטוזיס אנדוקרדיול נרכש. בואו ניקח בחשבון תרופה אחת מכל קבוצה.

"Enalapril" - תרופה מקבוצת מעכבי ACE, זמינה בצורה של טבליות במינון שונה. התרופה מגבירה את זרימת הדם הכלילי, מרחיבה עורקים, מפחיתה לחץ דם מבלי להשפיע על זרימת הדם במוח, מאיטה ומפחיתה את התרחבות החדר השמאלי של הלב. התרופה משפרת את אספקת הדם לשריר הלב, מפחיתה את ההשפעות של איסכמיה, מפחיתה מעט את קרישת הדם, מונעת היווצרות של קרישי דם, בעלת אפקט משתן קל.

באי ספיקת לב, התרופה ניתנת לתקופה של יותר משישה חודשים או על בסיס קבוע. התרופה מתחילה עם המינון המינימלי (2.5 מ"ג), ומגדילים אותו בהדרגה ב-2.5-5 מ"ג כל 3-4 ימים. המינון הקבוע יהיה זה הנסבל היטב על ידי המטופל ושומר על לחץ הדם בגבולות הנורמליים.

המינון היומי המרבי הוא 40 מ"ג. ניתן ליטול פעם אחת או לחלק ל-2 מנות.

במקרה שה-BP מוגדר מתחת לנורמה, מינון התרופה מופחת בהדרגה. אסור להפסיק בפתאומיות את הטיפול ב"אנלפריל". מומלץ ליטול מינון תחזוקה של 5 מ"ג ליום.

התרופה מיועדת לטיפול בחולים מבוגרים, אך ניתן לרשום אותה לילד (הבטיחות אינה מבוססת רשמית, אך במקרה של פיברואלסטוזיס, חייו של חולה קטן מונחים על כף המאזניים, כך שיחס הסיכון נלקח בחשבון). מעכב ACE אינו נקבע לחולים עם אי סבילות למרכיבי התרופה, בפורפיריה, בהריון ובמהלך הנקה. אם למטופל היה בעבר בצקת של Quincke על רקע נטילת תרופות כלשהן מקבוצה זו, "Enalapril" אסור.

יש להיזהר בעת רישום התרופה לחולים עם פתולוגיות נלוות: מחלת כליות וכבד חמורה, היפרקלמיה, היפראלדוסטרוניזם, היצרות שסתום אבי העורקים או המיטרלי, פתולוגיות מערכתיות של רקמת חיבור, איסכמיה לבבית, מחלת מוח, סוכרת.

במהלך הטיפול בתרופה אין ליטול תרופות משתנות קונבנציונליות כדי למנוע התייבשות והשפעה חזקה של לחץ דם נמוך. מתן במקביל עם משתנים חוסכי אשלגן מצריך התאמת מינון, שכן קיים סיכון גבוה להיפרקלמיה, אשר בתורה מעורר הפרעות בקצב הלב, התקפי עוויתות, ירידה בטונוס השרירים, עלייה בחולשה וכו'.

התרופה "Enalapril" בדרך כלל נסבלת די טוב, אך חלק מהחולים עלולים לפתח תופעות לוואי. הנפוצים ביותר נחשבים: ירידה חמורה בלחץ הדם עד קריסה, כאבי ראש וסחרחורות, הפרעות שינה, עייפות מוגברת, פגיעה הפיכה בשיווי המשקל, השמיעה והראייה, טינטון, קוצר נשימה, שיעול ללא ייצור ליחה, שינויים בדם. ושתן, בדרך כלל מעיד על תפקוד שגוי של הכבד והכליות. אפשרי: נשירת שיער, ירידה בחשק המיני, תסמינים של "גלי חום" (תחושת חום ודפיקות לב, היפרמיה של עור הפנים וכו').

"Bisoprolol" - חוסם בטא אדרנו עם פעולה סלקטיבית, בעל השפעה של לחץ דם נמוך ואנטי איסכמי, עוזר להילחם בביטויים של טכיקרדיה והפרעות קצב. אמצעי תקציב בצורת טבליות, מונע התקדמות של אי ספיקת לב בפיברואלסטוזיס אנדוקרדיול.[13]

כמו תרופות רבות אחרות שנקבעו ל-CHD ו-CHF, "Bisoprolol" נרשם במשך זמן רב. רצוי ליטול אותו בשעות הבוקר לפני או במהלך הארוחות.

באשר למינונים המומלצים, הם נבחרים בנפרד בהתאם לערכי ה-BP ולתרופות הנרשמות במקביל לתרופה זו. בממוצע, המינון היחיד (המכונה היומי) הוא 5-10 מ"ג, אך במקרה של עלייה קלה בלחץ ניתן להפחית ל-2.5 מ"ג. המינון המקסימלי שניתן לתת לחולה עם כליות מתפקדות כרגיל הוא 20 מ"ג, אך רק במקרה של לחץ דם גבוה יציב.

הגדלת המינונים המצוינים אפשרית רק באישור רופא. אבל במחלות כבד וכליות קשות 10 מ"ג נחשב למינון המקסימלי המותר.

בטיפול מורכב באי ספיקת לב על רקע תפקוד לקוי של החדר השמאלי, המופיע לרוב בפיברואלסטוזיס, המינון היעיל נבחר על ידי הגדלת המינון בהדרגה ב-1.25 מ"ג. במקביל, התחל עם המינון הנמוך ביותר האפשרי (1.25 מ"ג). הגדלת המינון מתבצעת במרווחים של שבוע.

כאשר המינון מגיע ל-5 מ"ג, המרווח גדל ל-28 ימים. לאחר 4 שבועות, המינון גדל ב-2.5 מ"ג. תוך הקפדה על מרווח ונורמה כאלה, הוא מגיע ל-10 מ"ג, שהמטופל יצטרך לקחת במשך זמן רב או לצמיתות.

אם מינון זה נסבל בצורה גרועה, הוא מופחת בהדרגה למינון נוח. גמילה מטיפול בחוסמי בטא גם לא צריכה להיות פתאומית.

אין לתת את התרופה במקרה של רגישות יתר למרכיבים הפעילים וחומרי העזר של התרופה, אי ספיקת לב חריפה וחסרת פיצוי, הלם קרדיוגני, חסימה אנטrioventricular 2-3 מעלות, ברדיקרדיה, לחץ דם נמוך יציב ועוד כמה פתולוגיות לב אחרות, אסטמה חמורה של הסימפונות., חסימת סימפונות, הפרעות חמורות במחזור הדם ההיקפי, חמצת מטבולית.

יש להיזהר בעת מתן טיפול מורכב. לפיכך, לא מומלץ לשלב את "Bisoprolol" עם כמה חומרים אנטי-אריתמיים (quinidine, לידוקאין, phenytoin וכו'), נוגדי סידן ותרופות מרכזיות להורדת לחץ דם.

תסמינים והפרעות לא נעימות האפשריות במהלך הטיפול ב-Bisoprolol: עייפות מוגברת, כאבי ראש, גלי חום, הפרעות שינה, ירידת לחץ וסחרחורת בקימה מהמיטה, לקות שמיעה, תסמיני מערכת העיכול, הפרעות בכבד ובכליות, ירידה בעוצמה, שרירים. חולשה והתכווצויות. לעיתים חולים מתלוננים על הפרעות בזרימת הדם ההיקפית, המתבטאת בירידה בטמפרטורה או בחוסר תחושה של הגפיים, בעיקר באצבעות הידיים והבהונות.

בנוכחות מחלות נלוות של מערכת הסימפונות, הכליות, הכבד, סוכרת, הסיכון לתופעות שליליות גבוה יותר, מה שמעיד על החמרה של המחלה.

"דיגוקסין" הוא גליקוזיד לבבי תקציבי פופולרי המבוסס על צמח הכפפות, הניתן אך ורק על פי מרשם רופא (בטבליות) ויש להשתמש בו תחת פיקוחו. טיפול בהזרקה מתבצע בתנאי בית חולים במקרה של החמרה של CHD ו- CHF, טבליות נקבעות על בסיס קבוע במינונים יעילים מינימליים, שכן לתרופה יש השפעה רעילה ודומה לתרופה.

ההשפעה הטיפולית היא לשנות את החוזק והמשרעת של התכווצויות שריר הלב (נותן ללב אנרגיה, תומכת בו במצבים של איסכמיה). לתרופה יש גם מרחיב כלי דם (מפחית גודש) ופעולה משתנת כלשהי, המסייעת להקלה על בצקות ולהפחתת עוצמת אי ספיקת הנשימה, המתבטאת בקוצר נשימה.

הסכנה של "Digoxin" וגליקוזידים לבביים אחרים היא שבמינון יתר הם יכולים לעורר הפרעות בקצב הלב הנגרמות כתוצאה מעוררות מוגברת של שריר הלב.

בהחמרה של CHD, התרופה ניתנת בזריקות, תוך בחירת מינון אישי תוך התחשבות בחומרת המצב ובגילו של המטופל. כאשר המצב מתייצב, התרופה עוברת לטבליות.

בדרך כלל, המינון היחיד הסטנדרטי של התרופה הוא 0.25 מ"ג. תדירות המתן יכולה להשתנות בין 1 ל-5 פעמים ביום במרווחים שווים. בשלב החריף של CHF, המינון היומי יכול להגיע ל-1.25 מ"ג, כאשר המצב מתייצב באופן קבוע, יש צורך ליטול מינון תחזוקה של 0.25 (פחות מ-0.5) מ"ג ליום.

כאשר רושמים את התרופה לילדים, משקל החולה נלקח בחשבון. המינון היעיל והבטוח מחושב כ-0.05-0.08 מ"ג לק"ג משקל גוף. אבל התרופה לא ניתנת ברציפות, אלא במשך 1-7 ימים.

המינון של גליקוזיד לבבי צריך להיקבע על ידי רופא, תוך התחשבות במצבו ובגילו של המטופל. במקרה זה, זה מאוד מסוכן להתאים מינונים בעצמך או לקחת 2 תרופות עם פעולה כזו בו זמנית.

"דיגוקסין" אינו רשום בתעוקת חזה לא יציבה, הפרעות בקצב הלב בולטות, חסימת AV של הלב 2-3 מעלות, טמפונדה לבבית, תסמונת אדמס-סטוקס-מורגניאן, היצרות שסתום דו-צמידי מבודדת והיצרות אבי העורקים, אנומליה מולדת של הלב הנקראת וולף- תסמונת פרקינסון-וויט, קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית, אנדו, פרי ומיוקרדיטיס, מפרצת אבי העורקים החזה, היפרקלצמיה, היפוקלמיה ועוד כמה פתולוגיות. רשימת התוויות נגד היא די גדולה וכוללת תסמונות עם ביטויים מרובים, ולכן ההחלטה על האפשרות להשתמש בתרופה זו יכולה להיעשות רק על ידי מומחה.

לדיגוקסין יש גם תופעות לוואי. אלה כוללים הפרעות בקצב הלב (כתוצאה של מינון שנבחר לא נכון וממנת יתר), הידרדרות בתיאבון, בחילות (לעיתים קרובות עם הקאות), הפרעות בצואה, חולשה חמורה ועייפות גבוהה, כאבי ראש, הופעת "זבובים" מול העיניים., ירידה במספר הטסיות והפרעות בקרישת הדם, תגובות אלרגיות. לרוב, הופעת תסמינים אלה ואחרים קשורה לנטילת מינונים גדולים של התרופה, לעתים רחוקות יותר עם טיפול ממושך.

"ספירונולקטון" מתייחס לאנטגוניסטים של מינרלקורטיקואידים. יש לו אפקט משתן, המקדם את הפרשת נתרן, כלור ומים, אך שומר על אשלגן, הכרחי לתפקוד תקין של הלב, שכן תפקודו המוליך מבוסס בעיקר על יסוד זה. עוזר להקל על בצקת. משמש כסיוע באי ספיקת לב.

התרופה ניתנת בהתאם לשלב המחלה. בהחמרה חריפה, ניתן לתת את התרופה בזריקות ובטבליות במינון של 50-100 מ"ג ליום. כאשר המצב מתייצב, נקבעת מינון תחזוקה של 25-50 מ"ג למשך זמן רב. אם האיזון של אשלגן ונתרן מופר בכיוון של הפחתה של הראשון, ניתן להגדיל את המינון עד להקמת הריכוז התקין של יסודות קורט.

ברפואת ילדים, חישוב המינון היעיל מבוסס על היחס של 1-3 מ"ג ספירונולקטון לכל ק"ג משקל גוף של המטופל.

כפי שאנו יכולים לראות, גם כאן, בחירת המינון המומלץ היא אינדיבידואלית, כמו גם במרשם של תרופות רבות אחרות המשמשות בקרדיולוגיה.

התוויות נגד לשימוש בתרופות משתנות עשויות להיות: עודף אשלגן או רמת נתרן נמוכה בגוף, פתולוגיה הקשורה בהיעדר מתן שתן (אנוריה), מחלת כליות חמורה עם פגיעה בתפקוד הכליות. התרופה אינה נרשמה לנשים בהריון ולאמהות מניקות, כמו גם לאלה שיש להם אי סבילות למרכיבי התרופה.

יש להקפיד על זהירות בשימוש בתרופה בחולים עם חסימת לב AV (החמרה אפשרית), עודף סידן (היפרקלצמיה), חמצת מטבולית, סוכרת, הפרעות מחזור, מחלות כבד.

נטילת התרופה עלולה לגרום לכאבי ראש, ישנוניות, הפרעות בשיווי משקל ובתיאום תנועות (אטקסיה), הגדלה של בלוטות החלב אצל גברים (גינקומסטיה) ופגיעה בעוצמה, שינויים בדפוסי הווסת, התגבשות קול ונשירת שיער מוגזמת אצל נשים (הירסוטיזם), כאב אפיגסטרי והפרעות במערכת העיכול, קוליק במעיים, הפרעות באיזון הכליות והמינרלים. תגובות עור ואלרגיות אפשריות.

בדרך כלל נצפים תסמינים שליליים כאשר חורגים מהמינון הנדרש. נפיחות עלולה להתרחש במקרה של מינון לא מספיק.

"Magnicor" - תרופה המונעת היווצרות קרישי דם, על בסיס חומצה אצטילסליצילית ומגנזיום הידרוקסיד. אחד האמצעים היעילים של טיפול אנטי-תרומבוטי שנקבע לאי ספיקת לב. יש לו אפקט משכך כאבים, אנטי דלקתי, אנטי אגרגנטי, משפיע על תפקוד דרכי הנשימה. מגנזיום הידרוקסיד מפחית את ההשפעה השלילית של חומצה אצטילסליצילית על הרירית של מערכת העיכול.

ב-endomyocardial fibroelastosis, התרופה נקבעת למטרות מניעתיות, ולכן המינון היעיל המינימלי הוא 75 מ"ג, המתאים לטבליה 1. באיסכמיה לבבית עקב פקקת ובעקבותיה היצרות של לומן הכלילי, המינון הראשוני הוא 2 טבליות, ומינון התחזוקה מתאים למינון המניעתי.

חריגה מהמינונים המומלצים מעלה משמעותית את הסיכון לדימום שקשה לעצור.

המינונים מיועדים לחולים מבוגרים בשל העובדה שהתרופה מכילה חומצה אצטילסליצילית, שלמתן מתחת לגיל 15 שנים עשויות להיות השלכות חמורות.

התרופה אינה ניתנת לחולים בגילאי ילדים ובני נוער צעירים, במקרה של אי סבילות לחומצה אצטילסליצילית ומרכיבים אחרים של התרופה, אסתמה "אספירין" (באנמנזה), מהלך חריף של דלקת קיבה שחיקה, כיב פפטי, דיאתזה דימומית, חמור מחלות כבד וכליות, במקרה של אי ספיקת לב קשה.

בהריון, "Magnicor" נקבע רק אם יש צורך בהחלט ורק בטרימסטר 1-2, תוך התחשבות בהשפעה השלילית האפשרית על העובר ומהלך ההריון. בשליש ה-3 להריון טיפול כזה אינו רצוי, מכיוון שהוא תורם לירידה בכיווץ הרחם (לידה ממושכת) ועלול לגרום לדימום חמור. העובר עלול לסבול מיתר לחץ דם ריאתי והפרעה בתפקוד הכליות.

תופעות הלוואי של התרופה כוללות תסמינים בצד של מערכת העיכול (דיספפסיה, כאבי אפיגסטרי ובטן, סיכון מסוים לדימום קיבה עם התפתחות אנמיה מחוסר ברזל). דימום באף, דימום של חניכיים ואיברי מערכת השתן אפשריים על רקע מתן התרופה,

במקרה של מנת יתר, סחרחורת, עילפון, צלצולים באוזניים אפשריים. תגובות אלרגיות אינן נדירות, במיוחד על רקע רגישות יתר לסליצילטים. אבל אנפילקסיס ואי ספיקת נשימה הן תגובות שליליות נדירות.

בחירת תרופות כחלק מטיפול מורכב והמינונים המומלצים צריכה להיות מותאמת באופן אינדיבידואלי. יש לנקוט משנה זהירות בטיפול בנשים הרות, אמהות מניקות, ילדים ומטופלים מבוגרים.

טיפול עממי והומאופתיה

פיברואלסטוזיס לבבי היא מחלה קשה וחמורה עם מהלך מתקדם אופייני ולמעשה ללא סיכוי להחלמה. ברור שטיפול יעיל במחלה כזו עם תרופות עממיות הוא בלתי אפשרי. מתכוני רפואה עממית, המופחתים בעיקר לטיפול בצמחי מרפא, יכולים לשמש רק כאמצעי עזר ורק באישור הרופא, כדי לא לסבך את הפרוגנוזה הגרועה ממילא.

באשר לתרופות הומיאופתיות, השימוש בהן אינו אסור, ויכול להיות חלק מהטיפול המורכב באי ספיקת לב. עם זאת, במקרה זה אין מדובר בטיפול אלא במניעת התקדמות CHF.

יש לרשום את התרופות על ידי הומאופת מנוסה, ושאלות לגבי אפשרות הכללתן בטיפול המורכב הן בסמכותו של הרופא המטפל.

אילו תרופות הומיאופתיות עוזרות לעכב את התקדמות אי ספיקת לב בפיברואלסטוזיס? באי ספיקת לב חריפה, הומאופתים פונים לתרופות הבאות: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. למרות הדמיון של האינדיקציות בבחירת תרופה יעילה, הרופאים מסתמכים על הביטויים החיצוניים של איסכמיה בצורת ציאנוזה (מידתה ושכיחותה) ועל אופי תסמונת הכאב.

ב-CCN, טיפול תחזוקה עשוי לכלול: Lahesis ו-Nayu, Lycopus (בשלבים ראשוניים של הרחבת לב), Laurocerazus (לקוצר נשימה במנוחה), Latrodectus mactans (לפתולוגיות מסתמים), תכשירי עוזרד (שימושי במיוחד בנגעים אנדומיוקרדיאליים).

במקרה של דפיקות לב, לטיפול סימפטומטי ניתן לרשום: Spigelia, Glonoinum (לטכיקרדיה), Aurum metallicum (ליתר לחץ דם).

ניתן להשתמש בגרינדליה, ספונגיה ולאהגיס כדי להפחית את חומרת קוצר הנשימה. כדי לשלוט בכאבי לב ניתן לרשום: קקטוס, Cereus, Naja, Cuprum, כדי להקל על החרדה על רקע זה - Aconitum. בהתפתחות של אסתמה לבבית מצוינים: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

מְנִיעָה

מניעה של פיברואלסטוזיס נרכשת של הלב והריאות מורכבת במניעה ובטיפול בזמן של מחלות זיהומיות ודלקתיות, במיוחד כשמדובר בהשפעה על איברים חיוניים. טיפול יעיל במחלה הבסיסית מסייע במניעת השלכות מסוכנות, וזה בדיוק מהי פיברואלסטוזיס. זו סיבה מצוינת לדאוג לבריאותכם ולבריאות הדורות הבאים, מה שנקרא עבודה למען עתיד בריא ואריכות ימים.

תַחֲזִית

שינויים ברקמת החיבור בפיברואלסטוזיס לבבי וריאתי נחשבים בלתי הפיכים. למרות שתרופות מסוימות עם טיפול ארוך טווח יכולות להפחית מעט את עובי האנדוקרדיאלי, הן אינן מבטיחות ריפוי. למרות שהמצב לא תמיד קטלני, הפרוגנוזה עדיין לא חיובית יחסית. שיעור ההישרדות ל-4 שנים הוא 77%.[14]

הפרוגנוזה הגרועה ביותר, כפי שכבר הזכרנו, היא בפיברואלסטוזיס לבבי מולד, שבו ביטויים של אי ספיקת לב נראים כבר בשבועות ובחודשים הראשונים לחייו של הילד. רק השתלת לב יכולה להציל את התינוק, שהוא כשלעצמו ניתוח מסוכן בתקופה כל כך מוקדמת, ויש לעשות אותו לפני גיל שנתיים. ילדים כאלה בדרך כלל לא חיים יותר.

ניתוחים אחרים יכולים רק למנוע מוות מוקדם של הילד (ולא תמיד), אך אינם יכולים לרפא לחלוטין את הילד מאי ספיקת לב. מוות מתרחש עם חוסר פיצוי ואי ספיקת נשימה.

הפרוגנוזה של פיברואלסטוזיס ריאתית תלויה במהלך המחלה. בהתפתחות ברק של סימפטומים, הסיכויים נמוכים ביותר. אם המחלה מתקדמת בהדרגה, החולה עשוי לחיות כ-10-20 שנים, עד להופעת אי ספיקת נשימה עקב שינויים במככיות הריאות.

פתולוגיות בלתי פתירות רבות ניתן להימנע על ידי ביצוע צעדי מניעה. במקרה של פיברואלסטוזיס לבבי, מדובר בעיקר במניעת אותם גורמים שיכולים להשפיע על התפתחות הלב ומערכת הדם של העובר (למעט נטייה תורשתית ומוטציות, שלפניהן הרופאים חסרי אונים). אם לא ניתן היה להימנע מהם, אבחון מוקדם מסייע לאיתור פתולוגיה בשלב שבו ניתן להפסיק את ההריון, שבמצב זה נחשב אנושי.