פיברואלסטוזיס

המונח "פיברלסטוזיס" ברפואה מתייחס לשינויים ברקמת החיבור של הגוף, מכסה את פני השטח של איברים פנימיים וכלי דם, בגלל צמיחה לקויה של סיבים אלסטיים. במקרה זה, יש עיבוי של קירות האיברים והמבנים שלהם, מה שמשפיע בהכרח על תפקודם של מערכות חיוניות בגוף, בפרט מערכות לב וכלי דם ונשימה. זה בתורו מוביל להידרדרות של רווחת המטופל, במיוחד במהלך מאמץ גופני, ומשפיע על איכות ומשך החיים.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באופן כללי, מחלות המלוות בשינויים ברקמת החיבור וכתוצאה מכך ניתן לחלק את עיבוי הממברנות וספטה של איברים פנימיים לשתי קבוצות: פיברלסטוזיס לב ופיברלסטוזיס ריאתי. פתולוגיית לב יכולה להיות מולדת ונרכשת, עם צורת הריאה של המחלה אנו מדברים על מחלה נרכשת.

פיברלסטוזיס ריאתי מתחיל להתפתח בגיל העמידה (קרוב יותר ל 55-57 שנים), אם כי במחצית המקרים יש לחפש את מקור המחלה בילדות. זה מאופיין במרווח "קל", כאשר תסמיני המחלה נעדרים. במקרה זה, למחלה אין העדפה מינית והיא יכולה להשפיע באותה מידה על נשים וגברים כאחד. פתולוגיה נדירה למדי מאופיינת בשינויים ברקמת הפלורה ובפרנצ'מה (תאים פונקציונליים) של הריאה בעיקר באונה העליונה של הריאה. מכיוון שהאטיולוגיה והפתוגנזה של המחלה נותרו לא ברורים, המחלה מיוחסת לפתולוגיות אידיופטיות. על פי המינוח הרפואי, זה נקרא "פיברלסטוזיס pleuroparenchymatous". [1]

פיברלסטוזיס לב הוא שם הכללי לפתולוגיה של ממברנות לב המאופיינות על ידי עיבוים וירידה בפונקציונליות שלהם. צורות מולדות של הפתולוגיה מאופיינות על ידי עיבוי מפוזר (נרחב) של הרירית הפנימית של הלב. זוהי רקמת חיבור דקה המצפה את חלל הלב (מחלקותיו) ויוצרת את שסתומיו.

בקרב חולים בוגרים, בדרך כלל מאובחנת צורה מוקד של המחלה, כאשר המשטח הפנימי של הלב מכוסה בכתמים של רקמות חזקות ועבות יותר (הוא עשוי לכלול לא רק סיבים מגודלים, אלא גם המונים תרומבוטיים).

במחצית מהמקרים של פיברלסטוזיס לבבי, לא רק דופן הלב אלא גם השסתומים (מיטראל דו-קוספיני בין אטריום לחדר, אבי העורקים הטריקוספיד בין החדר השמאלי לאבי העורקים, פולמוני בין חדר ימין לעורק ריאתי) הופך להיות עבה יותר. זה בתורו יכול לפגוע בתפקוד השסתום ולגרום להיצרות של פתח העורקים, שהוא כבר קטן בהשוואה לחללי לב אחרים.

פיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי במינוח רפואי נקרא פיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי (פיברלסטוזיס טרום לידתי, טרשת אנדוקארדיאלית, אנדוקרדיטיס עוברית וכו '). אך לעיתים קרובות שכבת השרירים האמצעית של קרום הלב יכולה להיות מעורבת גם בתהליך. [2]

חריגות של שריר הלב (שכבת השרירים של הלב המורכבת מקרדיומיוציטים), מוטציות גנים ותהליכים זיהומיים קשים עלולות לגרום לצורה רחבה של פיברלסטוזיס, כאשר לא רק האנדוקארדיום אלא גם שריר הלב מעורב בתהליך. בדרך כלל תהליכים דיספלסטיים באנדוקארדיום, הנגרמים מסיבות שונות, מתרחשים בגבול הקשר שלו עם נדן השרירים, ומפרים את התכווצות שכבה זו. במקרים מסוימים, יש אפילו צמיחה של השכבה הפנימית אל תוך שריר הלב, החלפת קרדיומיוציטים עם פיברובלסטים וסיבים, המשפיעים על הולכת דחפים עצבים ופעולה קצבית של הלב.

דחיסה על ידי שריר הלב המעובה של כלי הדם בעובי קרום הלב פוגע בתזונה שריר הלב (איסכמיה שריר הלב), אשר בתורו יכול להוביל לנמק של רקמת שריר הלב.

פיברולסטוזיס אנדוקארדיאלי עם מעורבות שריר הלב לב נקרא פיברולסטוזיס תת-קרדיאלי או אנדומיו-לב.

על פי הסטטיסטיקה, מרבית המקרים של מחלה נדירה זו (רק 0.007% מכלל הילודים) מאובחנים כחולים פיברלסטוזיס של חדר השמאלי של הלב, אם כי במקרים מסוימים התהליך משתרע גם לחדר הימני ואטריה, כולל השסתומים המפרידים ביניהם.

פיברלסטוזיס לבבית מלווה לעתים קרובות בנגעים של כלי כליל גדולים, המכוסים גם ברקמת חיבור. בבגרות זה מתרחש לעתים קרובות על רקע טרשת עורקים מתקדמת של כלי שיט.

מחלה מדווחת יותר במדינות אפריקה טרופית בקרב אוכלוסיות עם רמת חיים נמוכה, המועדפת על ידי תזונה לקויה, זיהומים תכופים ומזונות וצמחים מסוימים שנאכלו.

עיבוי אנדוקארדיאלי מצוין גם בשלב האחרון של אנדוקארדיטיס הפיברופלסטי של לפלר, ומשפיע בעיקר על גברים בגיל העמידה. הפתוגנזה של מחלה זו קשורה גם לסוכנים זיהומיים הגורמים להתפתחות של אאוזינופיליה קשה, המאפיינת יותר של זיהומים טפיליים פנימיים. במקרה זה, רקמות הגוף (בעיקר שריר הלב והמוח) מתחילות לחוות חוסר חמצן (היפוקסיה). למרות הדמיון של הסימפטומים של פיברלסטוזיס לבבי ואנדוקרדיטיס סיבי של Leffter, הרופאים רואים בהם מחלות שונות לחלוטין.

גורם ל פיברואלסטוזיס

פיברלסטוזיס מתייחס לשינויים ברקמת החיבור באיברים חיוניים: לב וריאות, המלווים בתפקוד לקוי של איברים ומשפיע על מראהו ומצבו של המטופל. המחלה ידועה לרופאים מזה עשרות שנים. פיברלסטוזיס של הממברנה הפנימית של הלב (אנדוקארדיום) תואר בראשית המאה ה-18, על שינויים דומים בריאות החלו לדבר שנמצאת 2 וחצי מאות לאחר מכן. עם זאת, הרופאים לא הגיעו להסכמה סופית לגבי הגורמים לצמיחת יתר של רקמות חיבור פתולוגיות.

לא ברור מה בדיוק גורם להפרעה של צמיחה והתפתחות של סיבי חיבור. אולם מדענים זיהו גורמי סיכון מסוימים לשינויים כאלה, בהתחשב בהם גורמים אפשריים (אך לא מוחלטים) למחלה.

לפיכך, בפתוגנזה של פיברלסטוזיס ריאתי, הנחשבת למחלה של אנשים בוגרים, מיוחס תפקיד מיוחד לנגעים זיהומיים חוזרים ונשנים של האיבר, שנמצאים במחצית החולים. זיהומים מעוררים דלקת ברקמות ריאות ופלורה, ודלקת ממושכת נוטה לשינוי הפיברוטי שלהם.

חלק מהמטופלים סובלים מהיסטוריה של פיברלסטוזיס במשפחתם, מה שמרמז על נטייה תורשתית. באורגניזם שלהם נמצאים נוגדנים אוטומטיים לא ספציפיים, המעוררים תהליכים דלקתיים לטווח הארוך של אטיולוגיה בלתי מוגדרת.

ההערכה היא כי שינויים פיברוטיים ברקמת הריאה עשויים להיגרם על ידי מחלת ריפלוקס במערכת העיכול. אם כי קישור זה עשוי להיות עקיף. כמו כן, נהוג לחשוב כי הסיכון לפיברלסטוזיס גבוה יותר גם אצל אלו עם מחלות לב וכלי דם או פקקת ריאות.

פיברלסטוזיס ריאתי בגיל צעיר וצעיר יכול להזכיר לעצמו במהלך ההיריון. בדרך כלל המחלה אורבת במשך כעשר שנים ויותר, אך היא יכולה להתבטא מוקדם יותר, אולי בגלל העומס המוגבר על גוף האם העתידית ושינויים הורמונליים, אך עדיין אין הסבר מדויק. עם זאת, דפוס כזה של התפתחות מחלות נצפה אצל 30% מהחולים שנבדקו בגיל הרבייה.

ההיריון עצמו לא יכול לגרום למחלה, אך היא יכולה להאיץ את התפתחות האירועים, וזה עצוב מאוד, מכיוון שהקטליות של המחלה גבוהה מאוד, ותוחלת החיים בפיברלסטוזיס נמוכה.

ניתן לייחס פיברלסטוזיס לבבי ברוב המקרים למחלות ילדים. פתולוגיה מולדת מתגלה כבר בתקופה לפני הלידה בעובר בן 4-7 חודשים, אך ניתן לאשר את האבחנה רק לאחר לידת הילד. בפתוגנזה של צורה זו של המחלה, נחשבים מספר גורמים שליליים אפשריים: מחלות זיהומיות-דלקתיות של האם, המועברות לעובר, חריגות בהתפתחות ממברנות הלב, לקוי אספקת הדם של רקמות לב, מוטציות גנטיות, חסר בחמצן.

ההערכה היא כי בקרב זיהומים, התרומה הפתוגנטית הגדולה ביותר להתפתחות פיברלסטוזיס לבבית נעשית על ידי נגיפים, מכיוון שהם משובצים בתאי הגוף, משמיסים אותם, משנים את תכונות הרקמות. מערכת החיסון הלא מעוצבת של העובר אינה יכולה לספק לו הגנה מפני פתוגנים אלה, בניגוד לחסינותה של האם העתידית. זה האחרון עלול לא לחוות את ההשלכות של זיהום נגיפי, ואילו בעובר שהועבר זיהום תוך רחמי יכול לעורר הופעה של חריגות שונות.

יש מדענים המאמינים כי התפקיד המכריע בפתוגנזה של הצורה הזיהומית של פיברלסטוזיס ממלא על ידי זיהום המשפיע על העובר עד גיל 7 חודשים. לאחר מכן זה יכול רק לגרום למחלות לב דלקתיות (שריר הלב, אנדוקרדיטיס).

ניתן לעורר חריגות בהתפתחות קרומי הלב ושסתומי הלב על ידי תהליך דלקתי או תגובות אוטואימוניות לא מספקות, לפיה תאים של מערכת החיסון מתחילים לתקוף את התאים של הגוף עצמו.

מוטציות גנים גורמות להתפתחות לא נכונה של רקמת חיבור, מכיוון שגנים מכילים מידע על מבנה והתנהגותם של מבני חלבון (בפרט חלבוני קולגן ואלסטין).

היפוקסיה ואיסכמיה של רקמות לב יכולות להיות תוצאה של התפתחות לב לא תקינה. במקרה זה, אנו מדברים על פיברלסטוזיס משני שמעורר מחלות לב מולדות (CHD). אלה כוללים חריגות כאלה הגורמות לחסימה (פגיעות בלב וכלי השיט שלו):

• היצרות או צמצום אבי העורקים ליד השסתום,
• COARCTATION או צמצום קטע של אבי העורקים בצומת הקשת והקטע היורד שלה,
• אטרסיה או היעדר פתח טבעי באבי העורקים,
• התפתחות תת-פיתוח של רקמת הלב (לרוב החדר השמאלי, לעתים קרובות פחות החדר הימני והאטריה), המשפיע על תפקוד השאיבה של הלב.

ההערכה היא כי רעיל בהריון עשוי לשמש גם כגורם מראש לפיברלסטוזיס עוברי.

בתקופה שלאחר הלידה ניתן לקדם את התפתחות פיברלסטוזיס לבבי על ידי מחלות זיהומיות-דלקתיות של ממברנות האיברים, הפרעות המודינמיות כתוצאה מטראומה, תרופתיות כלי דם, שוטרים, דימוקים של שריר לב, הפרעות מטבוליות (גידול פיברין, גידול בפיברין). אותם גורמים גורמים להתפתחות המחלה אצל מבוגרים.

פתוגנזה

רקמת חיבור היא רקמה מיוחדת של גוף האדם שהוא חלק מכל האיברים כמעט, אך אינה מעורבת באופן פעיל בתפקידיהם. רקמת חיבור מיוחסת לתפקוד התומך והמגן. הכולל סוג של שלד (שלד, סטרומה) ומגביל את התאים התפקודיים של האיבר, הוא מספק את צורתו וגודלו הסופיים. רק רקמת חיבור מגנה על תאי האיבר מפני הרס ופגיעות, מונעת גם את חדירת הפתוגנים, בעזרת תאים מיוחדים של מקרופאגים סופגים מבנים מיושנים: תאי רקמות מתות, חלבונים זרים, רכיבי דם בילו וכו '.

ניתן לכנות רקמה זו עזר, מכיוון שהיא אינה מכילה אלמנטים סלולריים המבטיחים את הפונקציונליות של איבר מסוים. עם זאת, תפקידו בפעילות החיונית של הגוף הוא די גדול. בהיותו חלק מקליפות כלי הדם, רקמת החיבור מבטיחה את הבטיחות והפונקציונליות של מבנים אלה, בזכות התזונה והנשימה (טרופית) של הרקמות הסובבות את הסביבה הפנימית של הגוף.

ישנם כמה סוגים של רקמת חיבור. הנדן המכסה את האיברים הפנימיים נקרא רקמת חיבור רופפת. זהו חומר נוזלי למחצה וחסר צבע המכיל סיבי קולגן גלי וסיבי אלסטין ישרים, עם סוגים שונים של תאים מפוזרים ביניהם באופן אקראי. חלק מהתאים הללו (פיברובלסטים) אחראים להיווצרות מבנים סיביים, אחרים (אנדותליוציטים ותאי תורן) יוצרים מטריצה שקופה של רקמת חיבור ומייצרים חומרים מיוחדים (הפרין, היסטמין), אחרים (מקרופאגים) מספקים פגוציטוזיס וכו '.

הסוג השני של רקמות סיביות הוא רקמת חיבור צפופה שאינה מכילה מספר גדול של תאים בודדים, אשר בתורם מחולקים לרקמות לבנות וצהובות. רקמה לבנה מורכבת מסיבי קולגן ארוזים בצפיפות (רצועות, גידים, פריוסטאום) ורקמות צהובות מורכבות מסיבי אלסטין שזורים כאוטיים עם פיברובלסטים (רצועות, נדן כלי דם, ריאות).

רקמות חיבור כוללות גם: דם, שומן, רקמת עצם וסחוס, אך אנו עדיין לא מעוניינים בהן, מכיוון שאם מדברים על פיברלסטוזיס, מרמזים על שינויים במבנים סיביים. וסיבים אלסטיים ואלסטיים מכילים רק רקמות חיבור רופפות וצפופות.

סינתזה של פיברובלסטים ויצירת סיבי רקמת חיבור מהם מוסדרת ברמת המוח. זה מבטיח את קביעות המאפיינים שלה (חוזק, גמישות, עובי). אם בגלל כמה סיבות פתולוגיות מופרעים הסינתזה והתפתחות של רקמת עזר (מספר הפיברובלסטים גדל, "התנהגותם" משתנה), יש צמיחה של סיבי קולגן חזקים או שינוי בצמיחת סיבים אלסטיים (הם נשארים קצרים, מהווים את המבנים), מה שמוביל לשינויים בתכונות של מעטפת של אורגנים ומבנים עם חלקים. הם הופכים להיות עבים יותר מהנדרש, צפוף יותר, חזק יותר ולא-אלסטי, דומה לרקמות סיביות ברצועות ובגידים, הדורש מאמץ רב למתיחה.

רקמה כזו אינה נמתחת היטב, ומגבילה את תנועות האיבר (תנועות קצביות אוטומטיות של הלב וכלי הדם, שינויים בגודל הריאות במהלך שאיפה ונשיפה), ומכאן הפרעות באספקת הדם ואיברי הנשימה, הסתרת מחסור בחמצן.

העובדה היא שאספקת הדם של הגוף מתבצעת בזכות הלב, שעובד כמשאבה, ושני מעגלים במחזור הדם. מעגל הדם הקטן אחראי על אספקת הדם והחלפת גזים בריאות, משם מועבר חמצן עם זרימת הדם ללב, ומשם למעגל הדם הגדול ומתפשט בכל הגוף, ומספק נשימה של איברים ורקמות.

הנדן האלסטי, המגביל את התכווצות שריר הלב, מפחית את הפונקציונליות של הלב, שאינו פעיל באותה שאיפת דם, ואיתו חמצן. במקרה של פיברלסטוזיס ריאתי, האוורור שלהם (Osigenation) מופרע, ברור שפחות חמצן מתחיל להיכנס לדם, שאפילו עם תפקוד לב תקין, יתרום לרעב חמצן (היפוקסיה) של רקמות ואיברים. [3]

תסמינים פיברואלסטוזיס

פיברלסטוזיס לבבי וריאה הם שני סוגים של מחלות המאופיינות בסינתזה לקויה של סיבים ברקמת חיבור. יש להם לוקליזציות שונות, אך שניהם עשויים לסכן חיים מכיוון שהם קשורים ללב פרוגרסיבי או חמור של אי ספיקת נשימה.

פיברלסטוזיס ריאתי הוא סוג נדיר של מחלות ביניים של איבר חשוב זה של מערכת הנשימה. אלה כוללים פתולוגיות כרוניות של פרנצ'מה ריאות עם נגעים של קירות אלוואולריים (דלקת, הפרעה במבנה ומבנהם), רירית פנימית של נימי ריאות וכו '. פיברולסטוזיס נחשבת לרוב כצורה נדירה מיוחדת של דלקת ריאות פרוגרסיבית עם נטייה לשינויים פיברוטיים ברקמות הפלואליות.

כמעט בלתי אפשרי לגלות את המחלה כבר בהתחלה, מכיוון שבמשך 10 שנים היא אולי לא מזכירה את עצמה בשום דרך. תקופה זו נקראת מרווח האור. ניתן לאתר בטעות את תחילת השינויים הפתולוגיים, אשר עדיין אינם משפיעים על נפח הריאות וחילופי הגזים, תוך ביצוע בדיקה מפורטת של הריאות בקשר למחלה אחרת של מערכת הנשימה או טראומה.

המחלה מאופיינת בהתקדמות איטית של תסמינים, כך שהביטויים הראשונים של המחלה עשויים להתעכב באופן משמעותי בזמן מההופעה שלה. הסימפטומים מחמירים בהדרגה.

שיעול והגברת קוצר הנשימה הם הסימנים הראשונים למחלה שאליו ניתן להשגיח. תסמינים אלה הם לרוב תוצאה של מחלת נשימה ולכן עשויים להיות קשורים לקור ותוצאותיה למשך זמן רב. דיספנאה נתפסת לרוב כהפרעת לב או שינויים הקשורים לגיל. עם זאת, המחלה מאובחנת אצל אנשים המתקרבים לזקנה.

טעויות יכולות להיעשות על ידי חולים ורופאים שבדקו אותם, מה שמוביל לגילוי מאוחר של מחלה מסוכנת. כדאי לשים לב לשיעול, אשר בפיברלסטוזיס הוא לא פרודוקטיבי, אך אינו מגורה על ידי Mucolytics and Offorants, אלא נשלט על ידי מדכאי שיעול. שיעול ממושך מסוג זה הוא סימפטום אופייני של פיברלסטוזיס ריאתי.

דיספנאה נגרמת כתוצאה מכשל נשימה מתקדם כתוצאה מעיבוי של הקירות האלוואולריים ופלורה, צמצום הנפח ומספר חללים אלוואולריים בריאה (Parenchyma האיברים נראים בצילום רנטגן בצורה של חלת דבש). הסימפטום מתעצם תחת השפעת מאמץ גופני, תחילה משמעותי ואז אפילו קטן. ככל שהמחלה מתקדמת, היא מחמירה, מה שהופך לגורם לנכות ומוות של המטופל.

התקדמות פיברלסטוזיס מלווה בהידרדרות המצב הכללי: היפוקסיה מובילה לחולשה וסחרחורת, משקל הגוף יורד (אנורקסיה מתפתחת), פלנגות הציפורניים משתנות כמו מקלות תוף, העור הופך לחיוור, בעל מראה כואב.

מחצית מהמטופלים סובלים מתסמינים לא ספציפיים בצורה של קושי נשימה וכאבי חזה, האופייניים לדלקת ריאות (הצטברות גזים בחלל הפלוראלי). אנומליה זו יכולה להתרחש גם כתוצאה ממחלות ריאה ראשוניות ומשניות, טיפול לא תקין, כך שלא ניתן לבצע אבחנה על בסיס זה.

עבור פיברלסטוזיס של הלב כמו גם לפתולוגיה של צמיחה של רקמת חיבור של הריאות, המאופיינת על ידי: עור חיוור, ירידה במשקל, חולשה, שלעתים קרובות יש אופי דמוי התקף, dyspnea. יתכן שיש גם טמפרטורת תת-שפריה מתמשכת ללא סימני הצטננות או זיהום.

חולים רבים חווים שינוי בגודל הכבד. זה מתרחב ללא תסמינים של תפקוד לקוי. ניתן גם נפיחות של הרגליים, הפנים, הנשק והאזור העקסי אפשרי.

הביטוי האופייני של המחלה נחשב להגברת אי ספיקת הדם הקשורה לתפקוד לקוי לב. במקרה זה, טכיקרדיה (עלייה במספר פעימות הלב בשילוב של לעתים קרובות עם הפרעות קצב), קוצר נשימה (כולל בהיעדר מאמץ גופני), ציאנוזה של רקמות (צביעה כחולה הנגרמת כתוצאה מהצטברות קרבוקסיהוגלין בדם, כלומר, תרכובת של המוגלובין עם דם דם.

יחד עם זאת, תסמינים יכולים להופיע הן מיד לאחר לידתו של ילד עם פתולוגיה זו, והן במשך זמן מה. אצל ילדים גדולים יותר ובמבוגרים, סימנים לאי ספיקת לב קשה מופיעים בדרך כלל על רקע דלקת בדרכי הנשימה, המשמשת כהדק. [4]

פיברלסטוזיס בילדים

אם פיברלסטוזיס ריאתי הוא מחלה של מבוגרים, לרוב מתחילים בילדות, אך במשך זמן רב אינו מזכיר את עצמו, פתולוגיה זו של האנדוקארדיום של הלב מופיעה לעתים קרובות לפני לידת התינוק ומשפיעה על חייו מרגעי הלידה הראשונים. פתולוגיה נדירה אך חמורה זו גורמת להתפתחות של אי ספיקת לב קשה לתקן אצל תינוקות, שרבים מהם מתים תוך שנתיים. [5]

פיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי אצל יילודים ברוב המקרים הוא תוצאה של תהליכים פתולוגיים המתרחשים בגופו של התינוק בעודם עדיין ברחם. זיהומים שהתקבלו מהאם, מוטציות גנטיות, חריגות בהתפתחות המערכת הקרדיווסקולרית, מחלות מטבוליות תורשתיות - כל זאת, לטענת המדענים, יכולים להוביל לשינויים ברקמת החיבור בקרומי הלב. במיוחד אם עובר בן 4-7 חודשים נחשף לשני גורמים או יותר בו זמנית.

לדוגמה, שילוב של חריגות של הלב והכלי הכליליים (היצרות, אטרסיה, חיתוך של אבי העורקים, התפתחות לא תקינה של תאים שריר הלב, חולשת אנדוקארדיאלית וכו '), תוך תורם לאסכמיה של רקמות, בשילוב תהליך דלקתי כתוצאה מזיהום למעשה משאיר את הילד ללא סיכוי לחיים יותר או פחות. אם עדיין ניתן לתקן איכשהו את הפגמים בפיתוח האיבר, ניתן להאט את הפיברלסטוזיס המתקדם רק, אך לא לרפא.

בדרך כלל מתגלה בדרך כלל פיברלסטוזיס לבבי עוברי כבר במהלך ההיריון במהלך האולטרה-סאונוגרפיה השלישית השנייה לשלישית. אולטרסאונד ואקוקרדיוגרפיה לאחר 20 עד 38 שבועות הראו היפר-כוגני, מה שמצביע על עיבוי ועיבוי של האנדוקארדיום (לעתים קרובות יותר מפוזר, פחות מוקד), שינויים בגודל ובצורת הלב של הלב (האיבר מוגדל בגודל ולוקח את צורת הכדור או הכדור, מבנים פנימיים משטחים בהדרגה). [6]

ב 30-35% מהמקרים התגלה פיברלסטוזיס לפני 26 שבועות של הריון, ב 65-70%-בתקופה שלאחר מכן. בלמעלה מ- 80% מהילודים, פיברלסטוזיס משולב עם מומים בלב חסימתי, כלומר זה משני, למרות הגילוי המוקדם שלו. היפרפלזיה של החדר השמאלי התגלה במחצית מהילדים החולים, מה שמסביר את השכיחות הגבוהה של פיברלסטוזיס של מבנה לב זה. פתולוגיות של אבי העורקים ושסתום שלה, שהתגלו בשליש מהילדים עם צמיחת יתר של אנדוקארדיאלית, מובילות גם הם להגדלה (התרחבות) של תא החדר השמאלי ופגיעה בפונקציונליותו.

כאשר מאושר פיברלסטוזיס לבבי, הרופאים ממליצים על סיום ההיריון. כמעט כל הילדים שנולדו שאמהותיהם סירבו להפלה רפואית אישרו סימני המחלה. תסמינים של אי ספיקת לב, האופיינית לפיברלסטוזיס, מופיעים תוך שנה (לעיתים רחוקות בשנת 2-3 החיים). אצל ילדים עם צורה משולבת של המחלה מתגלים סימנים לאי ספיקת לב מהימים הראשונים לחיים.

צורות מולדות של פיברלסטוזיס ראשוני ומשולב אצל ילדים יש לרוב מסלול מהיר עם התפתחות אי ספיקת לב קשה. בריאות חולה מסומנת על ידי פעילות נמוכה, עייפות של הילד, סירוב השד עקב עייפות מהירה, תיאבון לקוי, הגברת הזעה. כל זה מוביל לעובדה שהילד לא עולה היטב. עורו של התינוק חיוור עד כאב, חלקם עם גוון כחלחל, לרוב באזור משולש Nasolabial.

ישנם סימנים לחסינות לקויה, ולכן ילדים כאלה תופסים לעתים קרובות ובמהירות זיהומים בדרכי הנשימה, ומסבכים את המצב. לעיתים בימים ובחודשים הראשונים לחיים הילד אינו מאובחן כחולה בהפרעות במחזור הדם, אך זיהומים תכופים ומחלות ריאה הופכות לטריגר לאי ספיקת לב.

בדיקות בריאות נוספות של ילודים ותינוקות עם פיברלסטוזיס החשוד או שאובחנו בעבר הראו לחץ דם נמוך (יתר לחץ דם), גודל לב מוגבר (קרדיומליה), גוונים עמומים בבדיקת לב, לפעמים מאפיין מלמול סיסטולי של אי ספיקת שסתום מיטראלית, טכיקרדיה ודיספנאה. אודישן ריאה מראה נוכחות של צפצופים, מה שמצביע על גודש.

נזק אנדוקארדיאלי לחדר השמאלי מביא לעתים קרובות להיחלשות שכבת השריר של הלב (שריר הלב). קצב הלב הרגיל מורכב משני גוונים לסירוגין קצביים. בפיברלסטוזיס, טון שלישי (ולפעמים טון רביעי) עשוי להופיע. הקצב הפתולוגי הזה נשמע היטב ומזויף לדהור על סוס שלוש פעימות, ולכן הוא נקרא קצב דהרה.

סימפטום נוסף של פיברלסטוזיס אצל ילדים צעירים יכול להיחשב כמראה של דבשת לב. העובדה היא שצלעות הילד בתקופה שלאחר הלידה המוקדמת נשארות ניאו-אוסטאליות ומיוצגות על ידי רקמה סחוסית. עלייה בגודל הלב מובילה לעובדה שהוא מתחיל ללחוץ על הצלעות "הרכות", כתוצאה מהן הם מתכופפים ולוקחים צורה קדימה כפופה קבועה (דבשת לב). אצל מבוגרים הסובלים מפיברלסטוזיס, דבשת הלב אינה נוצרת בגלל חוזק עצם הצלע ונוקשות, גם אם כל מבני הלב מוגדלים.

כשלעצמו, היווצרות דבשת לב מעידה רק על מום לב מולד מבלי לציין את טבעו. אך בכל מקרה, הוא קשור לעלייה בגודל הלב ובחדרו.

לעיתים רחוקות מאובחנת תסמונת בצקת בפיברלסטוזיס אצל ילדים, אך לתינוקות רבים יש כבד מוגדל, שמתחיל לבלוט בממוצע 3 ס"מ מתחת לקצה קשת הצלע.

אם נרכש פיברלסטוזיס (למשל, כתוצאה ממחלות דלקתיות של רירית הלב), התמונה הקלינית לרוב מתקדמת לאט. במשך זמן מה יתכן ולא יש תסמינים, אז ישנם סימנים קלים של תפקוד לקוי לב בצורה של קוצר נשימה במהלך האימון, דופק מוגבר, עייפות מהירה וסיבולת פיזית נמוכה. קצת אחר כך, הכבד מתחיל להגדיל, מופיעים בצקת וסחרחורת.

כל הסימפטומים של פיברלסטוזיס נרכשת אינם ספציפיים, מה שמקשה על אבחון המחלה, ומזכיר קרדיומיופתיות או מחלות כבד וכליות. המחלה מאובחנת לרוב בשלב אי ספיקת לב קשה, המשפיעה לרעה על תוצאות הטיפול.

סיבוכים ותוצאות

יש לומר כי פיברלסטוזיס של הלב והריאות הם פתולוגיות חמורות, שבמהלךן תלוי בנסיבות שונות. מומים מולדים, שניתן לתקן בניתוח בגיל צעיר, מסבכים את המצב במידה ניכרת, אך עדיין קיים סיכון גבוה למדי למוות (כ-10%).

ההערכה היא שככל שהמחלה מתפתחת מוקדם יותר, כך תוצאותיה יהיו חמורות יותר. זה מאושר על ידי העובדה שלפיברלסטוזיס מולד ברוב המקרים יש מסלול ברק או חריף עם התקדמות מהירה של אי ספיקת לב. התפתחות CH חריפה אצל ילד מתחת לגיל 6 חודשים נחשבת לסימן פרוגנוסטי לקוי.

במקרה זה, הטיפול אינו מבטיח התאוששות מלאה של תפקוד הלב, אלא רק מעכב את התקדמות הסימפטומים של אי ספיקת לב. מצד שני, היעדר טיפול תומך כזה מוביל למוות בשנתיים הראשונות לחיי התינוק.

אם יתגלה אי ספיקת לב בימים הראשונים או בחודשים של חיי התינוק, סביר להניח שהתינוק לא יחיה שבוע. התגובה לטיפול משתנה בקרב ילדים. בהיעדר השפעה טיפולית, אין כמעט תקווה. אך בעזרת העזרה הניתנת, תוחלת החיים של ילד חולה היא קצרה (מכמה חודשים למספר שנים).

התערבות כירורגית ותיקון של מומים בלב מולדים שגרמו לפיברלסטוזיס משפרים בדרך כלל את מצבו של המטופל. עם טיפול כירורגי מוצלח בהיפרפלזיה של חדר השמאלי של הלב ומילוי דרישות הרופא, המחלה יכולה לרכוש מסלול שפיר: אי ספיקת לב תהיה מסלול כרוני ללא סימני התקדמות. למרות שיש מעט תקווה לתוצאה כזו.

באשר לצורה הנרכשת של פיברלסטוזיס לב, היא רוכשת במהירות קורס כרוני ומתקדמת בהדרגה. טיפול תרופתי יכול להאט את התהליך, אך לא להפסיק אותו.

פיברלסטוזיס ריאה ללא קשר לזמן המראה של שינויים בפרנצ'מה ובממברנות של האיבר לאחר שתקופת האור מתחילה להתקדם במהירות ובעצם הורגת אדם בעוד מספר שנים, ומעוררת אי ספיקת נשימה קשה. הדבר העצוב הוא ששיטות יעילות לטיפול במחלה טרם פותחו. [7]

אבחון פיברואלסטוזיס

פיברולסטוזיס אנדומיו-קרדיאלי, שהסימפטומים שלהם מתגלים ברובם בגיל צעיר, הם מחלה מולדת. אם נשלח את אותם מקרים נדירים כאשר המחלה החלה להתפתח בילדות ובגרות מבוגרת כסיבוך של טראומה ומחלות סומטיות, ניתן לאתר את הפתולוגיה בתקופה לפני הלידה, כלומר לפני הלידה.

הרופאים מאמינים כי ניתן לאתר שינויים פתולוגיים ברקמות האנדוקארדיאליות, שינויים בצורת לב העובר וכמה מאפיינים של עבודתו, המאפיינת פיברלסטוזיס, כבר 14 שבועות של הריון. אבל זו עדיין תקופה די קטנה, ולא ניתן לשלול כי המחלה יכולה להתבטא מעט מאוחר יותר, קרוב יותר לשליש השלישי של ההיריון, ולפעמים אפילו כמה חודשים לפני הלידה. מסיבה זו, מומלץ לבצע בדיקת אולטרסאונד קלינית של לב העובר במרווחים של מספר שבועות בעת פיקוח על נשים בהריון.

באילו סימנים יכולים הרופאים לחשוד במחלה במהלך האולטרסאונד הבא? הרבה תלוי בצורת המחלה. לרוב, פיברלסטוזיס מאובחנת באזור החדר השמאלי, אך לא תמיד מבנה זה מתגבר כגורם. צורה מורחבת של המחלה עם עלייה בחדר השמאלי של הלב נקבעת בקלות במהלך בדיקת אולטרסאונד על ידי צורת הלב הכדורית, אשר הקצה שלו מיוצג על ידי החדר השמאלי, עלייה כללית בגודל האיבר, בליטה של המחצה המתערבבת לעבר החדר הימני. אולם הסימן העיקרי של פיברלסטוזיס הוא עיבוי האנדוקארדיום, כמו גם Septa לבבי עם עלייה אופיינית באקוגניות של מבנים אלה, שנקבע באמצעות מחקר אולטראסאונד ספציפי.

המחקר מתבצע באמצעות ציוד אולטראסאונד מיוחד עם תוכניות קרדיולוגיה. אקוקרדיוגרפיה עוברית אינה מזיקה לאם ולילד שטרם נולד, אך היא מאפשרת לאתר לא רק שינויים אנטומיים בלב, אלא גם לקבוע את מצב הכלים הכליליים, נוכחות קרישי דם בהם, שינויים בעובי ממברנות הלב.

אקוקרדיוגרפיה עוברית נקבעת לא רק בנוכחות חריגות במהלך פרשנות תוצאות האולטראסאונד, אלא גם במקרה של זיהום של האם (במיוחד ויראלי), צריכת תרופות חזקות, נטייה תורשתית, נוכחות של הפרעות מטבוליות, כמו גם פתולוגיות לבבית מולדת אצל ילדים גדולים יותר.

ניתן להשתמש בקרדיוגרפיה עוברית כדי לאתר צורות מולדות אחרות של פיברלסטוזיס. לדוגמה, פיברולסטוזיס חדרי ימני, תהליך נרחב עם מעורבות בו זמנית של חדר שמאל ומבנים סמוכים: חדר ימין, שסתומי לב, אטריה, צורות של פיברולסטוזיס, אנדומיו-קרדיאלית עם עיבוי האן של האנף) עם טרקוזיה של האנף).

פיברולסטוזיס אנדוקארדיאלי שהתגלה לפני פרוגנוזה גרועה מאוד, ולכן הרופאים ממליצים על סיום ההיריון במקרה זה. האפשרות לאבחון שגוי אינה נכללת באמצעות אולטרסאונד חוזר של לב העובר, המתבצע 4 שבועות לאחר הבדיקה הראשונה שחשפה את הפתולוגיה. ברור שההחלטה הסופית על סיום או שימור ההיריון נותרה להורים, אך עליהם להיות מודעים לחיים אליהם הם מגנים את הילד.

לא תמיד מתגלה פיברולסטוזיס אנדוקארדיאלי במהלך ההיריון, במיוחד אם אנו לוקחים בחשבון את העובדה שלא כל האימהות העתידיות נרשמות בהתייעצות של הנשים ועוברות אבחון אולטראסאונד מונע. מחלת הילד ברחם שלה באופן מעשי אינה משפיעה על מצבה של האישה ההרה, ולכן לידתו של תינוק חולה הופכת לעתים קרובות להפתעה לא נעימה.

במקרים מסוימים, הורים ורופאים כאחד לומדים על מחלת התינוק מספר חודשים לאחר נולד התינוק. במקרה זה, בדיקות דם במעבדה עשויות להראות דבר, למעט עלייה בריכוז הנתרן (היפר-נטרמיה). אך תוצאותיהם יהיו מועילות באבחון דיפרנציאלי כדי לא לכלול מחלות דלקתיות.

יש תקווה לאבחון אינסטרומנטלי. בדיקת לב סטנדרטית (ECG) אינה חושפת במיוחד במקרים של פיברלסטוזיס. זה עוזר בזיהוי הפרעות בלב והולכה חשמלית של שריר הלב, אך אינו מציין את הגורמים להפרעות כאלה בתפקוד. כך שהשינוי במתח א.ק.ג (בגיל צעיר יותר הוא בדרך כלל מוערך, מבוגר - להפך, גבוה מדי) מעיד על קרדיומיופתיה, אשר עשויה להיות קשורה לא רק עם פתולוגיות לב, אלא גם עם הפרעות מטבוליות. טכיקרדיה היא סימפטום של מחלות קרדיולוגיות. וכששני חדרי הלב מושפעים, הקרדיוגרמה עשויה להיראות נורמלית בכלל. [8]

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) היא כלי מצוין שאינו פולשני לגילוי הסתיידות קרדיווסקולרית ולשלול פריקרדיטיס. [9]

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) עשויה להועיל לגילוי פיברלסטוזיס מכיוון שביופסיה היא פולשנית. שפה hypointense ברצף זלוף שריר הלב ושפה היפר-אינטנסיבית ברצף שיפור מאוחר מעידים על פיברלסטוזיס. [10]

אך אין זה אומר שיש לנטוש את המחקר, מכיוון שהוא עוזר לקבוע את אופי עבודת הלב ואת מידת התפתחות אי ספיקת הלב.

כאשר מופיעים תסמינים של אי ספיקת לב והמטופל מופנה לרופא, נקבע גם המטופל: צילומי רנטגן בחזה, מחשב או תהודה מגנטית של הלב, אקו לב (אקוקרדיוגרפיה). במקרים ספקים, יש צורך לפנות לביופסיה של רקמת לב עם בדיקה היסטולוגית לאחר מכן. האבחנה חמורה מאוד, ולכן היא דורשת אותה גישה לאבחון, אם כי הטיפול שונה מעט מטיפול סימפטומטי של CHD ואי ספיקת לב.

אך אפילו בדיקה קפדנית כזו לא תועיל אם לא ישמשו את תוצאותיה באבחון הדיפרנציאלי. ניתן להשתמש בתוצאות א.ק.ג כדי להבדיל בין פיברלסטוזיס חריף לבין שריר הלב האידיופתי, פריקרדיטיס אקסודטיבי, היצרות אבי העורקים. במקרה זה, מחקרי מעבדה לא יראו סימני דלקת (לויקוציטוזיס, COE מוגבה וכו ') ומדידות טמפרטורה לא יראו היפרתרמיה.

כדי להבדיל בין פיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי לבין אי ספיקת שסתום מיטרלי ומחלות לב מיטרליות מסייעות בניתוח גווני לב ומלמלים, שינויים בגודל פרוזדורים ובהיסטוריה.

ניתוח של נתונים אנמנטיים מועיל להבדיל בין פיברלסטוזיס לבין היצרות לב ואבי העורקים. בהיצרות אבי העורקים, גם שימור קצב הסינוס והיעדר תרומבומבוליזם ראוי לציין. הפרעה בקצב הלב ותצהיר פקקת לא נצפים בפריקרדיטיס אקסודטיבי, אך המחלה באה לידי ביטוי בחום וחום.

בידול של פיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי וקרדיומיופתיה גוסטית גורם לקושי הגדול ביותר. במקרה זה, למרות שפיברלסטוזיס ברוב המקרים אינו מלווה בהפרעות בהולכה לבבית ניכרת, יש לו פרוגנוזה פחות חיובית לטיפול.

עם פתולוגיות משולבות, יש צורך לשים לב לכל חריגות שהתגלו במהלך סריקת CT או אולטרסאונד של הלב, מכיוון שמומים מולדים מסבכים משמעותית את מהלך הפיברלסטוזיס. אם מתגלה פיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי משולב בתקופה התוך-רחמית, אין זה ראוי לשמור על ההיריון. הרבה יותר אנושי לסיים אותו.

אבחון פיברלסטוזיס ריאתי

אבחון פיברלסטוזיס ריאתי דורש גם מהרופא ידע ומיומנויות מסוימות. העובדה היא שתסמיני המחלה די הטרוגניים. מצד אחד הם מצביעים על מחלת ריאות גודש (שיעול לא פרודוקטיבי, קוצר נשימה), ומצד שני עשוי להיות ביטוי של פתולוגיה לבבית. לפיכך, לא ניתן להפחית את אבחנת המחלה רק להצהרת הסימפטומים והמשחקות.

בדיקות דם של המטופל עוזרות להחריג מחלות ריאה דלקתיות, אך אינן מספקות מידע על שינויים כמותיים ואיכותיים ברקמות. נוכחות של סימנים של אאוזינופיליה עוזרת להבדיל בין המחלה לביטויים דומים של פיברוזיס ריאתי, אך אינם דוחים או מאשרים את עובדת פיברלסטוזיס.

מעידים יותר נחשבים למחקרים אינסטרומנטליים: רדיוגרפיה של הריאות והמחקר הטומוגרפי של אברי הנשימה, כמו גם בדיקות פונקציונליות המורכבות בקביעת נפחי הנשימה, יכולת חיונית של הריאות, לחץ באיבר.

בפיברלסטוזיס ריאתי, כדאי לשים לב לירידה בתפקוד הנשימה החיצוני שנמדד במהלך הספירומטריה. להפחתת חללים אלוואולריים פעילים יש השפעה בולטת על היכולת החיונית של הריאות (VC), ועיבוי קירות המבנים הפנימיים - על יכולת הדיפוזיה של האיבר (DCL), המספק פונקציות אוורור וחילופי גז (במילים פשוטות, לספוג דיוקסיד פחמן מהדם ולתת חמצן).

מאפיינים אופייניים של פיברלסטוזיס pleuroparenchymal הם שילוב של כניסת אוויר מוגבלת לריאות (חסימה) והתרחבות ריאה לקויה בהשראה (הגבלה), הידרדרות של תפקוד הנשימה החיצוני, יתר לחץ דם ריאתי בינוני (לחץ מוגבר בריאות), אבחון במחצית החולים.

ביופסיה של רקמת ריאה מציגה שינויים אופייניים במבנה הפנימי של האיבר. אלה כוללים: פיברוזיס של פגורה ופרנצ'מה בשילוב עם אלסטוזיס של קירות alveolar, הצטברות לימפוציטים באזור המחיצות הדחוסות של alveoli, טרנספורמציה של פיברובלסטים לא מאפיין עבורם את רקמת השריר, נוכחות נוזל מזדווה.

הטומוגרמה מראה נזק לריאה בחלקים העליונים של הריאות בצורה של מוקדים של עיבוי pleural ושינויים מבניים בפרנצ'מה. רקמת חיבור מגודלת של ריאות לפי צבע ותכונות דומה לשרירים, אך נפח הריאות מצטמצם. חללים גדולים למדי המכילים אוויר (ציסטות) נמצאים בפרנצ'מה. התרחבות מוקד (או מפוזרת) בלתי הפיכה של ברונצ'י וסמפונות (ברונכיקטזיס משיכה), מעמד נמוך של כיפת הסרעפת הם אופייניים.

מחקרים רדיולוגיים בקרב חולים רבים חושפים אזורים של "זכוכית חלבית" ו"ריאה חלת דבש ", מה שמצביע על אוורור ריאה לא אחיד כתוצאה מנוכחות מוקדים של עיבוי רקמות. כמחצית מהמטופלים סובלים מבלוטות לימפה וכבד מוגדלות.

יש להבדיל בין פיברלסטוזיס של הריאה מפיברוזיס הנגרמת כתוצאה מזיהום טפילי ואאוזינופיליה נלווית, פיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי, מחלות ריאה עם אוורור לקוי ותמונת "ריאה חלת דבש", מחלות אוטואיסטיות, מחלות סרקסיטוזיס (צורה אחת עם פתיחה של ריאה, מחלות סרקסיטוזיס, Scharcysan, Scharson, שחפת.

יַחַס פיברואלסטוזיס

פיברלסטוזיס, לא משנה מה לוקליזציה שלו, נחשב כמחלה מסוכנת וכמעט חשוכת מרפא. לא ניתן לשחזר שינויים פתולוגיים בפלורה ובפרנכימה של הריאה על ידי תרופות. ואפילו השימוש בתרופות אנטי-דלקתיות הורמונליות (סטרואידים) בשילוב עם סימפונות לא נותן את התוצאה הרצויה. מרחיבי הסימפונות עוזרים להקל מעט על מצבו של המטופל, תוך הקלה על התסמונת החסימתית, אך הם אינם משפיעים על התהליכים המתרחשים בריאות, כך שניתן להשתמש בהם רק כטיפול תומך.

הטיפול הכירורגי לפיברלסטוזיס ריאתי אינו יעיל גם הוא. הניתוח היחיד שיכול לשנות את המצב הוא השתלת איבר תורם. אבל השתלת ריאות, אבוי, עדיין בעלת אותה פרוגנוזה שלילית. [11]

לדברי מדענים זרים, פיברלסטוזיס יכול להיחשב כאחד הסיבוכים התכופים של השתלת תאי גזע של ריאה או מח העצם. בשני המקרים, ישנם שינויים בסיבי רקמת החיבור של הריאות, ומשפיעים על תפקוד הנשימה החיצונית.

המחלה ללא טיפול (ואין טיפול אפקטיבי עד כה) מתקדמת, ותוך 1.5-2 שנים כ-40% מהמטופלים מתים מאי ספיקת נשימה. תוחלת החיים של הנשארים מוגבלת מאוד גם היא (עד 10-20 שנה), כמו גם יכולת לעבוד. האדם הופך לנכה.

פיברלסטוזיס לבבית נחשבת גם למחלה חשוכת מרפא רפואית, במיוחד אם מדובר בפתולוגיה מולדת. בדרך כלל ילדים אינם חיים עד גיל שנתיים. ניתן לחסוך אותם רק על ידי השתלת לב, שהיא כשלעצמה פעולה קשה עם מידה גבוהה של סיכון ותוצאות בלתי צפויות, במיוחד בגיל כה צעיר.

בניתוח בחלק מהתינוקות ניתן לתקן חריגות לב מולדות, כך שלא יחמירו את מצבו של הילד החולה. עם היצרות עורקים, נהוג להתקין מרחיב כלי - שאנט (מעקף אבי העורקים). כאשר מורחב החדר השמאלי של הלב, צורתו משוחזרת מייד. אך אפילו פעולה כזו אינה מבטיחה שהילד יכול להסתדר ללא השתלה. כ 20-25% מהתינוקות שורדים, אך הם סובלים מאי ספיקת לב כל חייהם, כלומר הם אינם נחשבים לבריאים.

אם המחלה נרכשת, כדאי להילחם על חייו של הילד בעזרת תרופות. אך יש להבין שככל שהמחלה מופיעה מוקדם יותר, כך יהיה קשה יותר להילחם בה.

טיפול תרופתי נועד להילחם ולמנוע החמרות של אי ספיקת לב. לחולים נקבעים תרופות לב כאלה:

• מעכבי אנזים המרה באנגיוטנסין (ACE) המשפיעים על לחץ הדם ושומרים עליו תקינה (Captopril, Enalapril, Benazepril וכו '),
• בטא-אדרנו-בלוקרים המשמשים לטיפול בהפרעות בקצב לב, יתר לחץ דם עורקי, מניעת אוטם שריר הלב (Anapriline, Bisoprolol, Metoprolol),
• גליקוזידים לבביים, אשר עם שימוש ממושך לא רק תומכים בתפקוד הלב (הגדל את תכולת האשלגן בקרדיומיוציטים ולשפר את ההולכה של שריר הלב), אלא גם יכולים להפחית מעט את מידת העיבוי האנדוקארדיאלי (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• משתנים עם חיסכון באשלגן (spironolactone, verospiron, dekriz), מונעת בצקת רקמות,
• טיפול אנטי-טרומבוטי עם נוגדי קרישה (קרדיומגניל, מגנקור), ומונע היווצרות קרישי דם ופגיעה במחזור הדם בכלי הכליל.

בפיברולסטוזיס אנדוקארדיאלי מולד, טיפול תומך מתמשך אינו מקדם התאוששות אלא מקטין את הסיכון למוות מאי ספיקת לב או תרמומבוליזם ב- 70-75%. [12]

תרופות

כפי שאנו יכולים לראות, הטיפול בפיברלסטוזיס אנדוקארדיאלי אינו שונה הרבה מזה של אי ספיקת לב. בשני המקרים, קרדיולוגים לוקחים בחשבון את חומרת הקרדיופתיה. מרשם התרופות הוא אינדיבידואלי בהחלט, תוך התחשבות בגיל המטופל, בשילובו, צורה ומידת אי ספיקת לב.

ישנן 5 קבוצות של תרופות המשמשות לטיפול בפיברולסטוזיס אנדוקארדיאלי. בואו לשקול תרופה אחת מכל קבוצה.

"Enalapril" - תרופה מקבוצת מעכבי ACE, הזמינה בצורה של טבליות במינון שונה. התרופה מגדילה את זרימת הדם הכלילית, מרחיבה עורקים, מפחיתה את לחץ הדם מבלי להשפיע על זרימת המוח, מאטה ומפחיתה את התרחבות חדר השמאלי של הלב. התרופה משפרת את אספקת הדם לשריר הלב, ומפחיתה את השפעות האיסכמיה, מפחיתה מעט את קרישת הדם, ומונעת היווצרות קרישי דם, משפיעה על משתן קל.

באי ספיקת לב, התרופה נקבעת לתקופה של יותר משישה חודשים או על בסיס קבוע. התרופה מתחילה במינון המינימלי (2.5 מ"ג), ומגדילה אותה בהדרגה ב- 2.5-5 מ"ג כל 3-4 ימים. המינון הקבוע יהיה זה שסובל היטב על ידי המטופל ושומר על לחץ דם בגבולות נורמליים.

המינון היומי המרבי הוא 40 מ"ג. ניתן לקחת אותו פעם אחת או לחלק אותו לשתי מנות.

במקרה בו ה- BP מוגדר מתחת לנורמלי, מינון התרופה מופחת בהדרגה. אסור להפסיק באופן פתאומי את הטיפול ב"אנאלפריל ". מומלץ לקחת מינון תחזוקה של 5 מ"ג ליום.

התרופה מיועדת לטיפול בחולים בוגרים, אך ניתן לרשום אותה לילד (הבטיחות לא נקבעת רשמית, אך במקרה של פיברלסטוזיס, חייו של חולה קטן עומדים על כף המאזניים, ולכן נלקחים בחשבון יחס הסיכון). מעכב ACE אינו נקבע לחולים עם חוסר סובלנות למרכיבי התרופה, בפורפיריה, בהריון ובמהלך ההנקה. אם לחולה היה בעבר בצקת של קווינקקה על רקע נטילת תרופות בקבוצה זו, "Enalapril" אסורה.

יש להקפיד על זהירות כאשר מרשם את התרופה לחולים עם פתולוגיות במקביל: מחלות כליות וכבד חמורות, היפרקלמיה, היפרלדוסטרוניזם, יצרן שסתום אבי העורקים או המיתרה, פתולוגיות מערכתיות של רקמת חיבור, איסכמיה לבבית, מחלת סוכרת, סוכרת.

במהלך הטיפול בתרופה לא נדרשים משתנים קונבנציונליים כדי למנוע התייבשות והשפעה היפוטית חזקה. מתן משתן במקביל עם משתנים חסכון באשלגן דורש התאמת מינון, מכיוון שיש סיכון גבוה להיפרקלמיה, מה שבתורו מעורר הפרעות בקצב הלב, התקפים עוויתיים, ירידה בטונוס השרירים, חולשה מוגברת וכו '.

התרופה "Enalapril" נסבלת בדרך כלל למדי, אך חלק מהמטופלים עשויים לפתח תופעות לוואי. הנפוצים ביותר נחשבים: ירידה קשה בלחץ הדם עד להתמוטטות, כאבי ראש וסחרחורת, הפרעות שינה, עייפות מוגברת, ליקוי הפיך של איזון, שמיעה וראייה, טינטון, קוצר נשימה, שיעול ללא ייצור כיח, שינויים בדם ושתן, מה שמעיד בדרך כלל על תפקוד כבד ולא נכבד. אפשרי: נשירת שיער, ירידה במינית, תסמינים של "גלי חום" (תחושת דפיקות חום ולב, היפרמיה של עור הפנים וכו ').

"ביסופרולול"-בטא-אדרנובלוקר עם פעולה סלקטיבית, בעלת השפעה היפוטית ואנטי-איצמית, מסייעת במאבק בביטויים של טכיקרדיה והפרעות קצב. אמצעי תקציב בצורה של טבליות, מניעת התקדמות אי ספיקת לב בפיברולסטוזיס אנדוקארדיאלי. [13]

כמו תרופות רבות אחרות שנקבעו ל- CHD ו- CHF, "ביסופרולול" נקבע במשך זמן רב. רצוי לקחת את זה בשעות הבוקר שלפני הארוחות או במהלך הארוחות.

באשר למינונים המומלצים, הם נבחרים באופן אינדיבידואלי תלוי בערכי BP ובתרופות שנקבעו במקביל לתרופה זו. בממוצע, המינון היחיד (AKA Daily) הוא 5-10 מ"ג, אך במקרה של עלייה קלה בלחץ ניתן להפחית ל-2.5 מ"ג. המינון המרבי שניתן להעניק לחולה עם כליות המתפקדות בדרך כלל הוא 20 מ"ג, אך רק במקרה של BP גבוה יציב.

עליית המינונים המצוינים אפשרית רק באישור של רופא. אך במחלות כבד וכליות חמורות 10 מ"ג נחשבים למינון המרבי המותר.

בטיפול מורכב באי ספיקת לב על רקע תפקוד לקוי של חדר שמאל, המתרחש לרוב בפיברלסטוזיס, המינון היעיל נבחר על ידי הגדלת המינון בהדרגה ב- 1.25 מ"ג. במקביל, התחל במינון הנמוך ביותר האפשרי (1.25 מ"ג). עליית המינון מתבצעת במרווחים של שבוע.

כאשר המינון מגיע ל-5 מ"ג, המרווח מוגבר ל 28 יום. לאחר 4 שבועות, המינון מוגדל ב-2.5 מ"ג. בהדבקה במרווח ונורמה כאלה, מגיעים אליו ל-10 מ"ג, שהמטופל יצטרך לקחת במשך זמן רב או לצמיתות.

אם המינון הזה נסבל בצורה לא טובה, הוא מצטמצם בהדרגה למינון נוח. הנסיגה מטיפול חוסם בטא לא צריכה להיות פתאומית.

אין להעניק את התרופה במקרה של רגישות יתר לכיוון הפעילים והמצטיפים של התרופה, אי ספיקת לב חריפה ומפורקת, הלם קרדיוגני, 2-3 מעלות חסימת אנטריוונטריקולרית, ברדיקרדיה, לחץ דם נמוך ויציבות של חומצות לב, חומצה חמורה, חומצה חומרית, חומצה חומרית.

יש לצפות בזהירות בעת מרשם טיפול מורכב. לפיכך, לא מומלץ לשלב "ביסופרולול" עם כמה חומרים אנטי-קצביים (קווינידין, לידוקאין, פניטואין וכו '), אנטגוניסטים סידן ותרופות היפות-מקוונות מרכזיות.

תסמינים והפרעות לא נעימות שאפשר במהלך הטיפול ב"ביסופרולול ": עייפות מוגברת, כאבי ראש, גלי חום, הפרעות שינה, ירידת לחץ וסחרחורת כאשר קמים מהמיטה, ליקוי שמיעה, תסמיני GI, הפרעות בכבד וכליות, ירידה בעוצמה, חולשת שרירים וחרפים. לפעמים המטופלים מתלוננים על הפרעות במחזור הדם היקפי, המתבטא כירידה בטמפרטורה או בתחושה של הגפיים, ובמיוחד אצבעות אצבעות הרגליים.

בנוכחות מחלות במקביל של מערכת הסימפונות, כליות, כבד, סוכרת, הסיכון לתופעות לוואי גבוה יותר, מה שמצביע על החמרה של המחלה.

"Digoxin" הוא גליקוזיד לבבי תקציבי פופולרי המבוסס על מפעל Foxglove, המופק בקפדנות על מרשם רופא (בטבליות) ויש להשתמש בו תחת פיקוחו. טיפול בהזרקה מתבצע בתנאי בית חולים במקרה של החמרה של CHD ו- CHF, טבליות נקבעות על בסיס קבוע במינונים יעילים באופן מינימלי, מכיוון שלתרופה יש השפעה רעילה ודומה לתרופה.

ההשפעה הטיפולית היא לשנות את חוזק ומשרעתם של התכווצויות שריר הלב (נותן את האנרגיה של הלב, תומך בו בתנאי איסכמיה). לתרופה יש גם vasodilatory (מפחית גודש) וקצת פעולה משתן, המסייעת להקל על בצקת ולהפחית את חוזק אי ספיקת הנשימה, המתבטאת כ- Dyspnea.

הסכנה של "digoxin" וגלוקוזידים לבביים אחרים היא שבמנת יתר הם יכולים לעורר הפרעות בקצב הלב הנגרמות כתוצאה מרגשות מוגברת של שריר הלב.

בהחמרה של CHD, התרופה ניתנת כזריקות, ובוחרת מינון אינדיבידואלי תוך התחשבות בחומרת מצבו וגילו של המטופל. כאשר המצב מתייצב, התרופה עוברת לטבליות.

בדרך כלל, המינון היחיד הסטנדרטי של התרופה הוא 0.25 מ"ג. תדירות הניהול יכולה להשתנות בין 1 ל- 5 פעמים ביום עם מרווחים שווים. בשלב החריף של CHF, המינון היומי יכול להגיע ל 1.25 מ"ג, כאשר המצב מתייצב על בסיס קבוע, יש צורך לקחת מינון תחזוקה של 0.25 (לעתים קרובות פחות 0.5) מ"ג ליום.

כאשר מרשם את התרופה לילדים, נלקח בחשבון משקל המטופל. המינון היעיל והבטיוני מחושב כ- 0.05-0.08 מ"ג לק"ג משקל גוף. אך התרופה אינה מנוהלת ברציפות, אלא במשך 1-7 ימים.

יש לרשום את המינון של גליקוזיד לבבי על ידי רופא, תוך התחשבות במצבו של המטופל וגילו. במקרה זה, זה מסוכן מאוד להתאים מינונים בעצמך או לקחת 2 תרופות עם פעולה כזו בו זמנית.

"Digoxin" אינו נקבע באנגינה פקטוריס לא יציבה, הפרעות קצב לב מסומנות, בלוק AV של הלב 2-3 מעלות, טמפונדה לבבית, אדמס-סטוקס-תסמונת מורגנית, מבודדת, שסתום דו-שוויוני, סינון-שיט-שיט-שיט, סינון-שיט-שיט, שיט-שיט-שיט-שיט-שיט-שיט-שיט-שיט-שיט, שיט-שיט-שיט, שיט-שיט-שיטני, אנדו, פרי- ורייקרדיטיס, מפרצת אבי העורקים החזה, היפרקלצמיה, היפוקלמיה וכמה פתולוגיות אחרות. רשימת התוויות נגד גדולה למדי וכוללת תסמונות עם ביטויים מרובים, כך שההחלטה לגבי האפשרות להשתמש בתרופה זו יכולה להתקבל רק על ידי מומחה.

ל- Digoxin יש גם תופעות לוואי. אלה כוללים הפרעות בקצב הלב (כתוצאה ממינון ומנת יתר שנבחרו באופן שגוי), הידרדרות של תיאבון, בחילה (לעתים קרובות עם הקאות), הפרעות צואה, חולשה קשה ועייפות גבוהה, כאבי ראש, הופעת "זבובים" מול העיניים, הפחיתו את ספירת הטסיות והפרעות דם, תגובות אלרגיות. לרוב, הופעתם של תסמינים אלה ואחרים קשורה לנטילת מינונים גדולים של התרופה, לעתים קרובות פחות עם טיפול ממושך.

"ספירונולקטון" מתייחס לאנטגוניסטים מינרלורטיקואידים. יש לו השפעה משתן, המקדמת את הפרשת נתרן, כלור ומים, אך שמירה על אשלגן, הכרחי לתפקוד התקין של הלב, מכיוון שתפקודו המוליך מבוסס בעיקר על אלמנט זה. עוזר להקל על בצקת. משמש כסיוע באי ספיקת לב.

התרופה ניתנת בהתאם לשלב המחלה. בהחמרה חריפה, התרופה עשויה להיות ניתנת כזריקות ובטבליות במינון של 50-100 מ"ג ליום. כאשר המצב מתייצב, נקבע מינון תחזוקה של 25-50 מ"ג למשך זמן רב. אם איזון האשלגן והנתרן מופרע בכיוון הפחתת הקודם, ניתן להגדיל את המינון עד לבדיקת הריכוז הרגיל של יסודות עקבות.

ברפואת ילדים, חישוב המינון האפקטיבי מבוסס על היחס בין 1-3 מ"ג של ספירונולקטון לכל קילוגרם ממשקל הגוף של המטופל.

כפי שאנו יכולים לראות, גם כאן הבחירה במינון המומלץ אינדיבידואלית, כמו גם במרשם של תרופות רבות אחרות המשמשות בקרדיולוגיה.

התוויות נגד לשימוש בתשתיות עשויות להיות: עודף אשלגן או רמת נתרן נמוכה בגוף, פתולוגיה הקשורה בהיעדר מתן מתן (אנאוריה), מחלת כליות קשה עם תפקוד כליה לקוי. התרופה אינה נקבעת לנשים בהריון ואמהות סיעודיות, כמו גם לאלה שיש להם חוסר סובלנות למרכיבי התרופה.

יש להבחין בזהירות בשימוש בתרופה בקרב חולים עם בלוק לב AV (החמרה אפשרית), עודף סידן (היפרקלקמיה), חמצת מטבולית, סוכרת, הפרעות וסת, מחלת כבד.

נטילת התרופה עלולה לגרום לכאבי ראש, נמנום, הפרעות באיזון ותיאום של תנועות (אטקסיה), הגדלת בלוטות החלב אצל גברים (גינקומסטיה) ופגיעה בעוצמה, שינויים בדפוסי הווסת, גס של קולי ואובדן שיער, איזוזי שיער, מכאבי מינון, מכאבי מינון. תגובות עור ואלרגי אפשריות.

בדרך כלל נצפים תסמינים שליליים כאשר חורגים מהמינון הנדרש. נפיחות עשויה להתרחש במקרה של מינון לא מספיק.

"Magnicor" - תרופה המונעת היווצרות קרישי דם, המבוססת על חומצה אצטילסליצילית ומגנזיום הידרוקסיד. אחד האמצעים היעילים לטיפול אנטי-טרומבוטי שנקבע לאי ספיקת לב. יש לו השפעה משכך כאבים, אנטי דלקתית, אנטי-גרגרגנטית, משפיעה על תפקוד הנשימה. מגנזיום הידרוקסיד מצמצם את ההשפעה השלילית של חומצה אצטילסליצילית על הרירית של דרכי העיכול.

בפיברולסטוזיס אנדומיו-קרדיאלי, התרופה נקבעת למטרות מונעיות, ולכן המינון האפקטיבי המינימלי הוא 75 מ"ג, התואם לטבליה אחת. באיסכמיה לבבית כתוצאה מפקקת והיצרות לאחר מכן של הלומן הכלילי, המינון הראשוני הוא 2 טבליות, ומינון התחזוקה תואם את המינון המניעה.

חריגה ממינונים מומלצים מגדילה משמעותית את הסיכון לדימום שקשה להפסיק.

מינונים מיועדים לחולים בוגרים כתוצאה מהעובדה שהתרופה מכילה חומצה אצטילסליצילית, אשר מתן שלה מתחת לגיל 15 שנים עשוי להיות בעל השלכות חמורות.

התרופה אינה ניתנת לחולים בגיל ילדים מתבגר וצעיר, במקרה של חוסר סובלנות לחומצה אצטילסליצילית, ומרכיבים אחרים של התרופה, "אספירין" אסטמה (באנמנזה), מהלך חריף של דלקת לב, במקרה של חריכות לב, במקרה, במקרה של חריכיות חריפות, בפרקציה של כוונה של סברגיה, בפרקציה של סברג '.

בהריון, "Magnicor" נקבע רק אם בהחלט נחוץ ורק בשליש 1-2, תוך התחשבות בהשפעה השלילית האפשרית על העובר ואת מהלך ההיריון. בשליש השלישי של ההיריון, טיפול כזה אינו רצוי, מכיוון שהוא תורם לירידה בהתכווצות הרחם (עבודה ממושכת) ויכול לגרום לדימום קשה. העובר עלול לסבול מיתר לחץ דם ריאתי ותפקוד לקוי של הכליות.

תופעות לוואי של התרופה כוללות תסמינים בצד דרכי העיכול (דיספפסיה, כאבי אפיגסטרית ובטן, סיכון מסוים לדימום בקיבה בהתפתחות אנמיה של מחסור בברזל). דימום באף, דימום של חניכיים ואיברי מערכת השתן אפשרי על רקע מתן תרופות,

במקרה של מנת יתר, סחרחורת, התעלפות, צלצול באוזניים אפשרי. תגובות אלרגיות אינן נדירות, במיוחד על רקע רגישות יתר לסליצילטים. אולם אנפילקסיס ואי ספיקת נשימה הם תגובות שליליות נדירות.

יש להתאים באופן אינדיבידואלי בחירת תרופות כחלק מהטיפול המורכב והמינונים המומלצים. יש לנקוט בזהירות מיוחדת לטיפול בנשים בהריון, אמהות מניקות, ילדים וחולים קשישים.

טיפול עממי והומאופתיה

פיברלסטוזיס לבבית היא מחלה קשה וחמורה עם מסלול מתקדם אופייני ולמעשה אין סיכוי להתאוששות. ברור שטיפול יעיל במחלה כזו עם תרופות עממיות הוא בלתי אפשרי. מתכונים לרפואה עממית, המופחתים בעיקר לטיפול בצמחי מרפא, יכולים לשמש רק כאמצעי עזר ורק באישור הרופא, כדי לא לסבך את הפרוגנוזה הגרועה שכבר.

באשר לתרופות הומיאופתיות, השימוש בהן אינו אסור ויכול להיות חלק מהטיפול המורכב באי ספיקת לב. עם זאת, במקרה זה זה לא כל כך קשור לטיפול כמו על מניעת התקדמות CHF.

יש לרשום את התרופות על ידי הומאופת מנוסה, ושאלות לגבי האפשרות להכללתן בטיפול המורכב הן ביכולתו של הרופא המטפל.

אילו תרופות הומיאופתיות עוזרות לעכב את התקדמות אי ספיקת הלב בפיברלסטוזיס? באי ספיקת לב חריפה, הומאופתים פונים לתרופות הבאות: אלבום Arsenicum, אנטימוניום טרטריקום, ירקות פחמימות, Acidum Oxalicum. למרות הדמיון של האינדיקציות בבחירת רופאי תרופות יעילים מסתמכים על הביטויים החיצוניים של איסכמיה בצורה של ציאנוזה (תואר ושכיחותו) ואופי תסמונת הכאב.

ב- CCN, טיפול בתחזוקה עשוי לכלול: Lahesis ו- Nayu, Lycopus (בשלבים הראשונים של הגדלת הלב), Laurocerazus (עבור Dyspnea במנוחה), Latrodectus mactans (עבור פתולוגיות שסתום), תכשירים הים (שימושי במיוחד בנגעים אנדומיו-קרביים).

במקרה של דפיקות דפיקות, ניתן לרשום טיפול סימפטומטי: Spigelia, Glonoinum (לטכיקרדיה), Aurum Metallicum (ליתר לחץ דם).

ניתן להשתמש בגרינדליה, ספונגיה ולחגיים כדי להפחית את חומרת קוצר הנשימה. ניתן לשלוט בכאבי לב ניתן לרשום: קקטוס, סרוס, נג'ה, קופרום, כדי להקל על חרדה על רקע זה - אקוניטום. בהתפתחות אסטמה לבבית מצוינים: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

מְנִיעָה

מניעת פיברלסטוזיס נרכשת של הלב והריאות מורכבת במניעה וטיפול בזמן במחלות זיהומיות ודלקתיות, במיוחד כשמדובר בהשפעה על איברים חיוניים. טיפול יעיל במחלה הבסיסית מסייע במניעת השלכות מסוכנות, וזה בדיוק מה שהוא פיברלסטוזיס. זו סיבה מצוינת לטפל היטב בבריאותך ובבריאות הדורות הבאים, מה שמכונה העבודה לעתיד בריא ואריכות ימים.

תַחֲזִית

שינויים ברקמת החיבור בפיברלסטוזיס לבבי וריאתי נחשבים בלתי הפיכים. למרות שתרופות מסוימות עם טיפול לטווח הארוך יכולות להפחית מעט את עובי האנדוקארדיאלי, הן אינן מבטיחות תרופה. למרות שהמצב לא תמיד קטלני, הפרוגנוזה עדיין לא טובה יחסית. שיעור ההישרדות של 4 שנים הוא 77%. [14]

הפרוגנוזה הגרועה ביותר, כפי שכבר צייננו, היא בפיברולסטוזיס לבבי מולדת, שם כבר נראים ביטויים של אי ספיקת לב בשבועות ובחודשים הראשונים לחייו של הילד. רק השתלת לב יכולה להציל את התינוק, שהוא כשלעצמו פעולה מסוכנת בתקופה כה מוקדמת, ויש לעשות זאת לפני גיל שנתיים. ילדים כאלה בדרך כלל כבר לא חיים.

ניתוחים אחרים יכולים להימנע רק ממוות מוקדם של הילד (ולא תמיד), אך אינם יכולים לרפא לחלוטין את הילד של אי ספיקת לב. המוות מתרחש עם פירוק ואי ספיקת נשימה.

הפרוגנוזה של פיברלסטוזיס ריאתי תלויה במהלך המחלה. בהתפתחות הברק של התסמינים, הסיכויים נמוכים ביותר. אם המחלה מתקדמת בהדרגה, המטופל עשוי לחיות כ 10-20 שנה, עד להופעת אי ספיקת נשימה כתוצאה משינויים באלוואולי של הריאות.

ניתן להימנע מפתולוגיות רבות בלתי נסבלות על ידי ביצוע אמצעי מניעה. במקרה של פיברלסטוזיס לבבי, בעיקר מניעת גורמים אלה שיכולים להשפיע על התפתחות הלב והמחזור הדם של העובר (למעט נטייה ומוטציות תורשתיות, שלפניהם הרופאים חסרי אונים). אם לא ניתן היה להימנע מהם, אבחנה מוקדמת עוזרת לאתר פתולוגיה בשלב כאשר ניתן להפסיק את ההיריון, שבמצב זה נחשב לאנוש.