פויקילודרמה אטרופית וסקולרית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פויקילודרמה וסקולרית אטרופית (syn.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller, וכו') מתבטאת קלינית בשילוב של שינויים אטרופיים בעור, דה- והיפרפיגמנטציה, דימומים מנוקדים או רשתיים וטלנגיאקטזיות, המעניקים לעור מראה "מנומר" ייחודי. השינויים המשמעותיים ביותר נצפים בפנים, בצוואר, במחצית העליונה של הגוף ובגפיים, אך התהליך יכול להיות אוניברסלי. העור יבש, מקומט, מתקלף, השיער נושר. לעיתים יש גירוד קל. בפויקילודרמה של צ'יווט, המשטח הצידי של הצוואר והחזה העליון מושפעים. פויקילודרמה הנגרמת מקרני רנטגן מוגבלת לאתר הקרינה.

פתומורפולוגיה. שינויים היסטולוגיים בעור בסוגים שונים של פויקילודרמה וסקולרית זהים. בשלב המוקדם, האדום, מתגלה באפידרמיס ניוון מתון עם החלקת צמיחות אפידרמליות ודיסטרופיה הידרופית של תאי השכבה הבסיסית. בחלק העליון של הדרמיס, ישנו חדירה צפופה למדי דמוית רצועה של לימפוציטים עם תערובת של היסטיוציטים ומלנופגים המכילים כמות גדולה של פיגמנט. תאי החדירה חודרים לעיתים לאפידרמיס. הנימים מורחבים, סיבי הקולגן בצקתיים, הומוגניים במקומות מסוימים. בלוטות שומן ושיער נעדרים. בשלב המאוחר של התהליך, האפידרמיס אטרופי, תאי האפיתל הבסיסיים ריקניים, חדירות דלקתיות אינן משמעותיות, והן מכילות מלנופגים רבים. שינויים דומים נמצאים בסקלרודרמה, אך באחרונה, הדרמיס מעובה. בפויקילודרמה בשילוב עם מיקוזיס פונגואידס, שינויים היסטולוגיים בדרמיס תואמים את התמונה של מיקוזיס פונגואידס. בניגוד לזאבת אדמנתית, המלווה בוואקוליזציה של תאי השכבה הבסיסית, החדירה בפויקילודרמה וסקולרית היא דמוית פס ושטחית מאוד.

היסטוגנזה. קיימת נקודת מבט על עצמאותה של צורה זו של ניוון עור (צורה אידיופטית), אך רוב המחברים רואים בה שלב או תוצאה של מגוון מצבים פתולוגיים: דרמטומיוזיטיס, זאבת אדמנתית, סקלרודרמה, לימפוגנולומטוזיס, מיקוזיס פונגואידס, פרפסוריאזיס ודרמטוזות כרוניות אחרות, כולל חלק מהגנודרמות. הן יכולות להתפתח תחת השפעת גורמים פיזיים - קרינה מייננת, טמפרטורות נמוכות וגבוהות, כמו גם השפעות כימיות של תוצרי זיקוק נפט, תרופות, במיוחד כאלה המכילות ארסן. תפקוד לקוי של הורמונים, ספיגה לקויה והתפקיד האפשרי של תגובות אלואימוניות תורמים גם הם להתפתחות מחלות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]