פאניקוליטיס ספונטנית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פאניקוליטיס ספונטנית (מילים נרדפות: מחלת וובר-כריסטיאן, היפודרמיטיס אטרופית).

הגורמים והפתוגנזה של פאניקוליטיס ספונטנית לא נחקרו במלואם. זיהומים קודמים, טראומה, אי סבילות לתרופות, נגעים בלבלב וכו' הם בעלי חשיבות רבה. תהליכי חמצון שומנים ממלאים תפקיד מסוים. נחשפה עלייה בתהליכים אלה במוקד הפתולוגי וירידה בפעילות נוגדת החמצון של הגוף. צוין מחסור ב-α-אנטיטריפטיקלין (α-ANT), מעכב של פרוטאזות פלזמה. α-ANT שולט בהתפתחות תגובות דלקתיות.

תסמינים של דלקת פניקוליטיס ספונטנית. המחלה שכיחה יותר אצל נשים. היא מתחילה בדרך כלל בחולשה, כאבי שרירים ומפרקים, כאב ראש ועלייה בטמפרטורת הגוף ל-37-40 מעלות צלזיוס. לעיתים המחלה מתחילה ומתקדמת מבלי להפריע למצבו הכללי של המטופל. הופעת בלוטות תת עוריות בודדות או מרובות אופיינית. התהליך עשוי להיות מפושט. הבלוטות מתמזגות לצברים בגדלים שונים, ויוצרות פלאקים נרחבים על פני השטח עם משטח לא אחיד, מחורץ וגבולות מטושטשים. במהלך קלאסי, הבלוטות בדרך כלל אינן נפתחות; כאשר הן מתפוגגות, אזורים של ניוון או שקע נשארים במקומם. לעיתים מופיעות תנודות על פני השטח של בלוטות בודדות או צברים, הבלוטות נפתחות ומשחררות מסה קצפית צהבהבה. לעור מעל הבלוטות יש צבע רגיל או הופך ורוד בוהק. לרוב, הבלוטות ממוקמות בגפיים התחתונות והעליונות, בישבן, אך יכולות להיות ממוקמות גם באזורים אחרים.

מבחינה קלינית, נבדלות שלוש צורות של ביטויים עוריים של פאניקוליטיס ספונטנית: נודולרית, פלאק וחלחול.

הצורה הנודולרית מאופיינת בהיווצרות צמתים בקוטר של מספר מילימטרים עד מספר סנטימטרים. בהתאם לעומק מיקומם ברקמה התת עורית, יש להם צבע ורוד בהיר או ורוד-כחול, ממוקמים מבודדים זה מזה, אינם מתמזגים ומוגדרים בבירור מהרקמה הסובבת.

צורת הפלאק נוצרת כתוצאה מהתמזגות של בלוטות לקונגלומרטים התופסים שטחים גדולים של השוק, הירך, הכתף וכו'. במקרה זה, ניתן להבחין בנפיחות של הגפה וכאב חמור עקב דחיסה של צרורות כלי הדם-עצביים. פני השטח של הנגעים מחוספסים, הגבולות מטושטשים, המרקם אלסטי בצפיפות (דמוי סקלרודרמה). צבע העור בנגעים משתנה מוורוד לחום-כחלחל.

בצורה חדירתית, מופיעות תנודות על פני השטח של צמתים או קונגלומרטים בודדים, צבע המוקדים הופך לאדום בוהק או סגול. התמונה הקלינית דומה למורסה או לפלגמון. בעת פתיחת המוקדים, מתגלה מסה קצפית צהבהבה.

מטופל אחד עשוי לחוות צורות שונות בו זמנית, או שצורה אחת עשויה להתפתח לאחרת.

בהתאם לחומרת המהלך הקליני, נבדלות צורות כרוניות, תת-אקוטיות ואקוטיות.

במהלך החריף, נצפים תסמינים כלליים בולטים של המחלה: חום ממושך, חולשה, לוקופניה, עלייה ב-ESR; סטייה מהקבועים הביוכימיים של הגוף. מבחינה קלינית, צורה זו מאופיינת בשינוי מהיר של הפוגות והישנות, עכירות ועמידות לסוגים שונים של טיפול. מספר הצמתים על העור עולה בדרך כלל. בצורה התת-חריפה, הסימנים הקליניים פחות בולטים.

לצורה הכרונית של פאניקוליטיס ספונטנית יש מהלך חיובי, מצבם הכללי של החולים בדרך כלל אינו מופרע, ההפוגות נמשכות זמן רב, אך ההתקפים חמורים. אין שינויים באיברים הפנימיים.

היסטופתולוגיה. שינויים היסטולוגיים מאופיינים בחדירה של רקמת שומן על ידי לימפוציטים, נויטרופילים מפולחים, ללא היווצרות מורסות. ככל שהתהליך הפתולוגי מתפתח, החדירה, המורכבת מהיסטיוציטים עם תערובת של תאי פלזמה ולימפוציטים, מחליפה אונות שומן שלמות. מופיעים היסטיוציטים, סופגים שומן המשתחרר מתאי שומן מתים, ואת שרידי תאי השומן עצמם - מה שנקרא תאי קצף. בשלב הסופי, התהליך מסתיים בעלייה במספר הפיברובלסטים והחלפת מוקדים ברקמת חיבור.

אבחנה מבדלת. יש להבדיל את המחלה מפניקוליטיס פוסטסטרואידית, ליפודיסטרופיה של אינסולין, אולאוגנרולומה, אריתמה נודוסום, סרקואיד תת עורי עמוק, זאבת אדמנתית עמוקה, ליפומות.

טיפול בפאניקוליטיס ספונטנית. הטיפול לוקח בחשבון את מצבו הכללי של המטופל, את הסוג הקליני של הפאניקוליטיס הספונטנית ואת אופי המחלה. נרשמים נוגדי חמצון (אלפא-טוקופרול, ליפמיד, חומצה ליפואית), טוניקים (מינונים גדולים של חומצה אסקורבית, רוטין), אנטיביוטיקה רחבת טווח ותרופות נגד מלריה. במקרים חמורים ומתמשכים, יעילים קורטיקוסטרואידים סיסטמיים (פרדניזולון 50-100 מ"ג), ציגוסטטיקה (פרוספידין). חיצונית, הנגעים משומנים עם משחה דיבונול 5% 2-3 פעמים ביום, תחת חבישה אטומה - פעם ביום.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]