פאניקוליטיס ספונטני: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Panniculitis ספונטני (מילים נרדפות: Weber-Christian מחלה, hypodermis אטרופי).

הסיבות והפתוגנזה של הספונטניות אינן מובנות במלואן. חשיבות רבה הן זיהומים מועברים, טראומה, סובלנות סמים, נגעים הלבלב, וכו 'תפקיד מסוים הוא שיחק על ידי תהליכים של חמצון השומנים. ההתגברות של תהליכים אלה ב המוקד הפתולוגי ירידה בפעילות נוגדת חמצון של האורגניזם נחשף. יש גרעון של an-antitrypcilin (a-ANT) - מעכב של פרוטאזות פלזמה. A-ANT שולט על התפתחות של תגובות דלקתיות.

תסמינים של panniculitis ספונטנית. המחלה שכיחה יותר אצל נשים. זה מתחיל בדרך כלל עם חולשה, כאבים בשרירים ובמפרקים, כאבי ראש, עלייה בטמפרטורת הגוף ל 37-40 ° C. לפעמים המחלה מתחילה ומתחילה מבלי להפריע למצב הכללי של המטופל. המראה של אוזניים בודדות של צמתים תת עוריים מרובים הוא אופייני. ניתן להפיץ את התהליך. הצמתים להתמזג קונגלומרטים בגדלים שונים, ויצרו על פני השטח לוחות נרחבים עם משטח אחיד, מהמורות גבולות מפוזרים. בקורס הקלאסי, הצמתים הם בדרך כלל לא נפתח, עם resorption במקומם להישאר אזורים של ניוון או חסימה. לפעמים על פני השטח של צמתים בודדים או קונגלומרטים יש תנודות, הצמתים נפתחים, משחרר מסה קצף צהבהב. העור מעל הצמתים יש צבע רגיל או מקבל צבע ורוד בהיר. רוב הצמתים ממוקמים על הגפיים התחתונות והתחתונות, הישבן, אבל יכול להיות מקומי באזורים אחרים.

מבחינה קלינית, ישנן שלוש צורות של גילויים עור של panniculitis ספונטני: נודדלי, רובד ו infiliprative.

טופס קשר מאופיין על ידי היווצרות של צמתים הנעים בקוטר ממילימטרים ספורים עד כמה סנטימטרים. בהתאם לעומק הרקמה התת עורית יש להם צבע ורוד בהיר או ורוד-ציאנוטי, מבודדים אחד מהשני, לא להתמזג, מתוארים בבירור מן הרקמה הסובבת.

צורת קרחות שהוקמה על ידי המיזוג של צומת קונגלומרטים אשר תופסים שטח עצום של הטיביה, היפ, כתף וכדומה. ד במקרה זה יכול להיות מסומן בצקת גפיים וכאב חמור עקב דחיסה של חבילות העצבות וכלי דם. פני השטח של נגעים הוא tuberous, גבולות מעורפלים, את עקביות הוא צפוף אלסטי (דמויי scleroderm). צבע העור בנגעים משתנה מ ורוד לחום כחלחל.

כאשר צורה מסתננת על פני צמתים או קונגלומרטים בודדים מופיעה בתנודתיות, צבעם של המוקדים הופך לאדום בוהק או לארגמן. התמונה הקלינית דומה למורסה או לפלגמון. כאשר מוקדים את המוקדים, מסה קצף צהבהב מזוהה.

מטופל אחד יכול להיות בעל צורות שונות בו זמנית, או צורה אחת עשויה להשתנות אחרת.

בהתאם לחומרת הקורס הקליני, מבודדים צורות כרוניות, תת-קרקעיות וחריפות.

בקורס אקוטי יש סימפטומים כלליים של המחלה: קדחת גבוהה לטווח ארוך, חולשה, לוקופניה, ESR מוגבר; חריגה של קבועים ביוכימיים של האורגניזם. מבחינה קלינית, צורה זו מאופיינת בשינוי מהיר של הפסקות, הישנות, חרדה והתנגדות לסוגים שונים של טיפול. מספר הצמתים על העור גדל בדרך כלל. בצורה תת-קרקעית, הסימנים הקליניים חלשים יותר.

הצורה הכרונית של panniculitis ספונטני יש כמובן חיובי, המצב הכללי של החולים הוא בדרך כלל לא מופרע, ההישגים נמשכים זמן רב, אבל הישנות הם קשים. שינויים באיברים הפנימיים נעדרים.

היסטופתולוגיה. שינויים היסטולוגיים מאופיינים בחדירה של רקמת שומן עם לימפוציטים, נויטרופילים מקוטעים, ללא היווצרות של מורסות. ככל שהתהליך הפתולוגי מתפתח, ההסתננות, המורכבת מהיסטוסיטים עם תערובת של תאי פלסמה ולימפוציטים, מחליפה פרוסות שומן שלמות. ישנם histiocytes כי לספוג שומן, אשר יצא מתוך תאים שמנים מתים, ואת שרידי תאי השומן עצמם - מה שנקרא תאים קצף. בשלב הסופי, התהליך מסתיים עם עלייה במספר fibroblasts ואת החלפת מוקדים עם רקמת חיבור.

אבחון דיפרנציאלי. המחלה יש להבחין בין pannikulita poststeroidnogo, Lipodystrophy אינסולין, oleogranulemy, nodosum אריתמה, עמוק sarcoid תת עורית, טופס עמוק של זאבת אדמנתית, lipomas.

טיפול panniculitis ספונטני. הטיפול לוקח בחשבון את המצב הכללי של המטופל, את מגוון קליני של panniculitis ספונטנית ואת המהלך של המחלה. הקצאת נוגדי חמצון (טוקופרול אלפא, lipamid, חומצה ליפואית), אמצעי מרענן (מנות גדולות של חומצה אסקורבית, רוטין), אנטיביוטיקה רחבת טווח, antimalarials. בזרימה חמורה ומתמשכת, סטרואידים מערכתית (prednisolone 50-100 מ"ג), cystostics (פרוספדין) יעילים. כלפי חוץ מוקדים משומנים עם 5% משחה של dibunol 2-3 פעמים ביום, תחת ההלבשה occlusive - פעם ביום.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]