פגיעה בעיניים בילדים ובני נוער עם מחלות מערכתיות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פגיעה בעין אצל ילדים ומתבגרים עם מחלות מערכתיות וסינדרומיות מתרחשת ב 2-82% מהמקרים וכוללת בעיקר uvitis ו sclerites. הספקטרום של מחלות מערכתיות, מלווה בנגעים בעין, הוא רחב ביותר, אבל בעיקר היא מחלה של הכותרת ראומטולוגית. בנוסף, על פי הסיווג הבינלאומי והמקומי של מחלות ראומטיות, קבוצה זו כוללת מחלות מערכתיות של גניסיס לא ראומטי.

מחלות מערכתיות, בשילוב עם נזק לעיניים

• דלקת מפרקים שגרונית לנוער.
• דלקת ספונדיליטי.
• דלקת מפרקים נערית.
• תסמונת רייטר.
• מחלת בכצ'ט.
• תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada.
• סרקואידוזיס.
• זאבת מערכתית אריתמטוס.
• מחלת ליים.
• תסמונות נדירות (CINCA, קוגן, וכו ').

רוב מחלות מערכתיות עם נזק לעיניים כוללים דלקת פרקים ארתרופתים, ולכן קבוצה זו כוללת דלקת פרקים תגובתי עם נזק לעיניים, כמו גם כמה תסמונות נדירות.

קפה

בהתבסס על חזית להבדיל קלינית (על סוג iridocyclitis), היקפי (מעורבים את החלק הקבוע לפריפריה של הרשתית של הגוף ריסי), אחורי (retinovaskulit, neyrohorioretinit) אובאיטיס ו panuveit (מעורבים בכל חלקי העין).

מטבעם של הנגעים הנוכחיים, החריפים, התת-קרקעיים, הכרוניים והמחזוריים נבדלים.

על הסימן האטיולוגי של Uveitis במחלות מערכתיות אצל ילדים ומתבגרים מסווגים לפי סוג של מחלה מערכתית.

דלקת מפרקים שגרונית לנוער

התדירות של uveitis דלקת מפרקים שגרונית לנוער נע בין 6 ל -18%, להגיע 78% עבור מונו ואוליגוארתריטיס. ברוב המקרים (עד 86.6%) uveitis קודם מחלות משותפות.

Uveitis, לעתים קרובות יותר דו צדדי (עד 80%), הוא אסימפטומטית חיצונית, אשר מוביל לאבחון מאוחר. ככלל, את uveitis יש את אופיו של הקדמי, iridoclitic, אבל יש גם פחות אופייני היקפי ו panoveites.

התהליך בעין בהיעדר בדיקות מונעות על ידי רופא עיניים מתגלה לעיתים קרובות יותר בשלב של התפתחות סיבוכים (דיסטרופיה ליקוטית, זיהום באדם, קטרקט מסובך) עם ירידה משמעותית בחזון.

מחזורים עשויים להיות מלווה תת לחץ דם, ולא רק את ההיווצרות המשקעת בקרנית, אך הדיות לתוך הזגוגית של עוצמת שונה, אשר מובילה את הפיתוח של ועכירות הזגוגי צפו למחצה הקבוע. החלק האחורי של העין מעורב בתהליך לעיתים רחוקות מאוד, עם זאת, סימנים של דלקת פפילטיס, מוקדים צהובים קטנים על הפריפריה האמצעית של הפונדוס, ו macmodystrophy גזעמוס אפשריים.

בעת ארגון בחינות מונעת עיניים יש לזכור כי גורמי סיכון להתפתחות של אובאיטיס דלקת מפרקים שגרונית - מונו או oligoarthritis, מהמטופלות, מוקדם הבכורה של דלקת פרקים, בנוכחות גורם antinuclear. Uveitis יכול להתרחש בזמנים שונים מתחילת מחלה מערכתית, ולכן יש צורך בבדיקות רפואיות אופטלמולוגיות (כל 6 חודשים בהעדר תלונות).

ספונטילוארטריטיס

דלקת ספונדיליטי

Spondylitis ankylosing ankylosing היא מחלה דלקתית כרונית המאופיינת על ידי שילוב של uveitis עם דלקת פרקים היקפית. הוא מוכר רק לעתים רחוקות בבכורה.

בעיקר ילדים מתחת לגיל 15 חולים. עם זאת, מקרים רבים של התחלה מוקדמת ידועים. Uveitis בדרך כלל ממשיך כמו דו - צדדי חריף יחסית שפיר (על פי סוג של דלקת הקדמית הקדמית, הוא נעצר במהירות עם הטיפול המקומי). דלקת חריפה חריפה עם spondylitis ankylosing נוער יכול ללוות כאב, photophobia, אדמומיות של העיניים. שינוי החלק האחורי של העין הוא נדיר.

רוב החולים הם seropositive על פי HLA-B27 ו seronegative עבור RF.

דלקת מפרקים נערית

Uveitis עם דלקת מפרקים psoriatic דומה מבחינה קלינית rheumatoid, ההכנסות בהתאם לסוג הקדמי, כרונית או חריפה. הקורס הוא בדרך כלל נוח, מתאים היטב לטיפול סטנדרטי. יש להדגיש כי uveitis, ככלל, מתרחשת אצל חולים עם שילוב של עור ומפרקים נזק וכמעט לא מתרחשת עם ספחת העור מבודדים.

תסמונת רייטר (תסמונת urethrookulosinovial)

תסמונת רייטר עם פגיעה בעין אצל ילדים היא נדירה יחסית. ילדים בגילאי 5-12 שנים יכול להיות חולה, התפתחות אופיינית יותר של התהליך מתבגרים וצעירים 19-40 שנים.

מחלות עיניים עם תסמונת רייטר, ככלל, מתרחשות בצורה של דלקת הלחמית או קרטיטיס subepithelial עם נזק לשכבות הקדמיות של stroma. התפתחות אפשרית של אירידיציקליטיס לא-גרנולומטית חוזרת. באופן משמעותי פחות אוויטיס יכול להיות אופי של panoveitis חמורה עם התפתחות של קטרקט מורכב, בצקת מקולרי, foci chorioretinal, ניתוק הרשתית, ירידה חדה בראייה.

זאבת מערכתית אריתמטוס

זאבת אריתמטוסית מערכתית היא מחלה אוטואימונית רב מערכתית עם נגעים בעור (פריחות, כולל על הפנים בצורת פרפר); מפרקים (דלקת פרקים לא-חמקנית); כליות (נפריטיס); הלב והריאות (קרומים).

פגיעה בעין יכולה להתרחש כמו episcleritis או scleritis. נוסף מתאפיין בפיתוח של טבע דיפוזי כבד retinovaskulita עם חסימה של וריד הרשתית המרכזי וכלי אחר, יש בצקת ברשתית, דימום, ובמקרים חמורים - hemophthalmus חוזר.

מחלת בכצ'ט

פגיעה בעין במחלת בכצ'ט היא אחד הביטויים החמורים והפרוגנוסטיים ביותר.

Uveitis עם מחלת Behcet הוא דו צדדי והוא יכול להמשיך הן כסוג של הקדמי, כמו גם uveitis האחורי. לרוב זה מתפתח 2-3 שנים לאחר הסימנים הראשונים של המחלה. יש לציין כי אובטיטיס במחלת בכצ'ט הוא חוזר ונשנה, עם משך החריפות הנעות בין 2-4 שבועות למספר חודשים.

סימן מובהק לאובייטיס אצל מחלת בכצ'ט הוא hypopion בחומרת משתנה בשליש מהחולים. עם העקיפות הקדמית, את הפרוגנוזה עבור החזון הוא בעיקר נוחים. כאשר panuveite ומעורב בתהליך העין האחורית שנוצרו סיבוכים חמורים, מובילים לשינויים בלתי הפיכים בעיניים (ניוון עצב ראייה, ניוון, היפרדות רשתית, hemophthalmus חוזר). מאופיין על ידי נוכחות של retinovasculitis עם חסימה של כלי רשתית.

סרקואידוזיס

סרקואידוזיס היא מחלה כרונית רב מערכתית גרנולומטית של אטיולוגיה לא ברורה.

בילדים מעל גיל 8-10 שנים, סרקואידוזיס מתרחש עם פצע אופייני של הריאות, העור והעיניים, בגיל צעיר מ -5 שנים, שים לב לשלושה - דלקת אוזנית, ארתרופתיה, פריחה. יש לציין כי דלקת פרקים בסרקואידוז מתרחשת רק אצל ילדים, במבוגרים המפרקים אינם מעורבים בתהליך הפתולוגי.

Uveitis, ככלל, ממשיך מבחוץ עם סימן קטן. אבל זה קשה, על פי סוג של דלקת כרונית Uronitis כרונית כרונית, עם היווצרות של משקעים גדולים "sebaceous" ואת היווצרות של גושים על הקשתית. כאשר מעורבים בתהליך של החלק האחורי, את העין על פונדוס מגלה מוקדים צהובים קטנים של 1 / 8-1 / 4 RD (גרנולומות choroidal), התופעה של periphoebitis, בצקת מקולרי. המאפיין הוא התפתחות מהירה של סיבוכים עם ראייה מופחתת.

תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada (תסמונת uveamengal)

תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada היא מחלה מערכתית הכוללת מנתחים חזותיים ויזואליים, עור ומרינגים.

האבחנה מבוססת על זיהוי תסמין הסימפטומים: שינויים בעור ובשיער - אלופציה, פוליוזה, ויטיליגו; סימפטומטיקה נוירולוגית קלה (פרשתיה, כאבי ראש וכו '). בצורה של uveameningitis חמור אצל ילדים, המחלה היא נדירה.

אובאיטיס תסמונת ווגט-Koyanagi-הראדה זורם דרך סוג הבילטרליים של panuveita granulomatous כרוני או חוזר חמורה ליצירת משקעים רבים גדולים גושים הקשתית ולעיבוי שלה, נאווסקולריזציה של הקשתית זווית הלשכה הקדמית, מה שמוביל לעלייה בלחץ התוך עיני. תופעות של גופרית באים לידי ביטוי. מאפייני בצקת של עצב הראייה, מקולה, ולפעמים ניתוק הרשתית אקסודטיבי באזור המרכזי. בפריפריה (לעתים קרובות יותר בחלק התחתון) מזוהים עם מוקדים צהובים עם גבולות ברורים. במהירות לפתח סיבוכים של סוג של גלאוקומה משני, ממברנות vitreal להתעורר. הפרוגנוזה לחזון היא שלילית.

למו-בוריאלו

Lyme borreliosis (ליים borreliosis) מועבר על ידי נושך ixodid קרציות נגוע Borrelia burgdorferi, ההכנסות בשלבים:

• אני בשלב - אריתמה חריפה נודדת, לימפדנופתיה אזורית;
• שלב II - הפצה hematogenous באיברים שונים, כולל העיניים והמפרקים.

התבוסה של העיניים יכול להיות בעל אופי מגוון, זורם כמו דלקת הלחמית, דלקת פרקים, דלקת הקדמית הקדמית. באופן משמעותי, retinovascular או פנוביטיס מתרחשת. Uveitis מגיב היטב לטיפול, חזון הפרוגנוזה היא בדרך כלל חיובית.

תסמונת CINCA

עבור תסמונת סינקה (במפרק עורית נוירולוגית אינפנטילית כרוני) מאופיין בשינויים בעור נודדים (אורטיקריה), ארתרופתיה עם epiphyseal ו metaepiphyseal משנה CNS, חירשות, צרידות.

Uveitis מתפתחת ב -90% מהחולים עם תסמונת CINCA, בעיקר מהסוג הקדמי, לעתים רחוקות יותר בדלקת השלפוחית האחורית, אך עם התפתחות מהירה של קטרקט מסובך. מאפיין של פפילטיס, ניוון של עצב הראייה, המוביל לירידה משמעותית החזון.

תסמונת קוגן

תסמונת קוגן מלווה בחום, דלקת פרקים, כאבי בטן, hepatosplenomegaly, לימפדנופתיה. יש ירידה בשמיעה, סחרחורת, צלצול וכאב באוזניים, אאורטיטיס, כשל שסתום אבי העורקים, דלקת כלי הדם של עורקים קטנים ובינוניים. כאשר מעורבים בתהליך העין יש intertitial keratitis, דלקת הלחמית, episcleritis / scleritis, לעתים קרובות יותר - גופרית. רטינוווסקולרית.

מחלת קוואסקי

סימנים אופייניים למחלה של קוואסקי הם חום, דלקת כלי הדם (פריחה פולימורפית), לשון "ארגמנית", קילוף; לימפדנופתיה, אובדן שמיעה. התבוסה בעין בעיקר כטיפול דו-צדדי חמור. באופן משמעותי, יש uveitis, אשר ממשיך בעדינות, asymptomatically כמו דו צדדי הקדמי, לעתים קרובות יותר בילדים מעל 2 שנים.

Wegener של granulomatosis

אופייני לגרנולומטוזיס של וגנר הוא חום, דלקת פרקים, דלקת בדרכי הנשימה העליונות, ריאות; stomatitis, דלקת מפרקים, דלקת עורית עורית; נזק לכליות. עבור מעורבות העין, דלקת הלחמית, דלקת פרקים, וכמעט קרטיטיס עם היווצרות כיבים בקרנית הם אופייניים. Uveitis ממשיך בהתאם לסוג של retinovascular.

תרופות

יש תרופות מקומיות ומערכיות.

הטיפול המקומי כולל את השימוש glucocorticoids, NSAIDs, mydriatics, וכו 'עוצמת ומשך זה משתנה תלוי בחומרת מחלת העין. התפקיד המוביל בטיפול מקומי הוא שיחק על ידי תרופות glucocorticoid, אשר משמשים בצורה של טיפות, משחות, סרטים מרפא עיניים, הזרקות parabulbar, phono ו electrophoresis. עבור הקדמה של parabulbar או תחת הלחמית, ניתן להשתמש בסמים ממושכים, אשר מאפשר הפחתת מספר זריקות.

בהיעדר השפעה חיובית על השימוש בתרופות מקומיות ובמקרה של דלקת חריפה בדם, נקבעת טיפול סיסטמי (יחד עם ראומטולוג).

היעיל ביותר בטיפול של דלקת העצם על רקע של מחלות מערכתיות הם glucocorticoids, metrotrescate ו cyclosporin A. תרופות אלו משמשים לעתים קרובות שילובים שונים, אשר מאפשר להפחית את מינון העבודה של כל אחד מהם.

נתונים על היעילות והתועלת של השימוש ב- TNF-a inhibitors ב-אוויטיס הם שנויים במחלוקת. Infliximab (remicade) הוא סוכן ביולוגי, נוגדנים מסיסים ל- TNF-a. יש להחדיר לטפטוף תוך ורידי במינון של 3-5 מ"ג לק"ג: מנהלה אחת במרווחים של 2-6 שבועות כל 8 שבועות.

Etanercept (enbrel) הוא סוכן ביולוגי, קולטנים מסיסים עבור TNF-a. מינון במינון של 0.4 מ"ג לק"ג או 25 מ"ג תת עורית 2 פעמים בשבוע.

לאחרונה, הן ראומטולוגים והן רופאי העיניים מעדיפים לא לקבל טיפול חד-פעמי עם אחת התרופות, אלא שילובם במינון נמוך יותר.

יש להדגיש כי לעיתים קרובות prescribed טיפול סיסטמי, בעל השפעה חיובית מובהקת על מהלך המחלה הבסיסית, אינו מאפשר לנו לעצור uveitis. יתר על כן, לעתים קרובות מחלת עיניים חמורה במיוחד נרשמת במהלך ההפוגה של התהליך המשותף (מערכתית), כאשר ראומטולוגים מפחיתים באופן חד את עוצמת הטיפול, ומשאירים רק מינוני תחזוקה של תרופות או מגבילים את השימוש ב- NSAID.

לכן צריך תמיד לזכור את הניתוק האפשרי של חומרתה וחומרתה של המחלה העינית והמערכתית, כאשר הפתרון לשאלת טקטיקת הטיפול המערכתי מהווה קשיים גדולים.

טיפול כירורגי

בהתחשב בחומרתו הרבה של מהלך האובאיטיס במחלות מערכתיות בילדים עם התפתחות של מגוון רחב של סיבוכים, מקום חשוב בטיפול בדלקת הענביס מתרחש על ידי התערבויות כירורגיות:

• טיפול כירורגי תוך הפרת שקיפות של מדיה אופטית (קרנית, עדשה, זגוגי הגוף); הסרת קטרקט, זיקפה;
• התערבויות אנטיגלאוקומאטיות מסוגים שונים;
• טיפול בחטיבות רשתית משנית (לייזר ואינסטרומנטלי).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]