נמקוביוזיס ליפואידית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

נמקוביוזיס ליפואידיקה (מילים נרדפות: נמקוביוזיס סוכרתית ליפואידית, דלקת עור מקולרית ליפואידית אטרופית) מתרחשת ב-4% מחולי סוכרת.

הגורמים והפתוגנזה של נקרוביוזה ליפואידית טרם נקבעו במלואם. ההערכה היא כי הבסיס למחלה הוא הפרעות מיקרו-מחזור הדם, בהופעתן רעלים המסתובבים בדם, קומפלקסים חיסוניים והפרעות נוירואנדוקריניות הם בעלי חשיבות רבה. נקרוביוזה ליפואידית נמצאת לעיתים קרובות בחולים עם סוכרת, מכיוון שמיקרואנגיופתיה סוכרתית מלווה בחוסר ארגון של רקמת חיבור ובהשקעת גליקופרוטאין על דפנות כלי הדם. כתוצאה מכך, שומנים נשמרים בנגע. גורמי טריגר יכולים להיות פגיעות עור שונות (חבורות, שריטות, עקיצות חרקים וכו'). ישנם דיווחים על תפקידו של חמצון שומנים בפתוגנזה של נקרוביוזה ליפואידית.

תסמינים של נקרוביוזה ליפואידית. קלינית, בדרך כלל יש פלאקים דמויי סקלרודרמה, הממוקמים לרוב על המשטח הקדמי של השוקיים עם ניוון צלקת מרכזי חד וטלנגיאקטזיות, לפעמים עם כיב; לעתים רחוקות יותר, מוקדים שטחיים מפוזרים עם דחיסה מועטה או ללא ניוון בקושי מורגש, מוקפים באריתמה עומדת: פריחות גושים מפוזרות או מקובצות עם היווצרות מוקדים הדומים לגרנולומה טבעתית. גרסאות נדירות הן: פפולונקרוטיות, דמויי סרקואיד, הדומה לאריתמה מוגברת מתמשכת, פאניקוליטיס, אריתמה נודוסום, קסנתומות, זאבת אדמנתית, פפולוזיס אטרופית ממאירה של דגו.

נקרוביוזה ליפואידית יכולה להתרחש בכל גיל. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר. ברוב החולים, הנגעים ממוקמים בגפיים התחתונות (שוקיים, כפות רגליים), אך יכולים להופיע גם באזורים אחרים של העור. המחלה מתחילה בהופעת אלמנטים מנוקדים או גושים, שצבעם משתנה מצהבהב-אדמדם, חום-אדמדם ועד לילך. לאלמנטים יש גבולות ברורים, משטח חלק, צורה מעוגלת או לא סדירה וחדירה קלה. לפעמים יש קילוף קל על פני השטח. עם הזמן, נצפית צמיחה היקפית ואיזוך של אלמנטים אלה, וכתוצאה מכך נוצרים פלאקים עגולים או סגלגלים, קווי מתאר פוליציקליים, המורכבים מחלק היקפי ומרכזי. לחלק ההיקפי יש גוון חום-אדמדם או אדום-כחלחל והוא מוגבה מעט מעל גובה העור שמסביב. החלק המרכזי הוא בצבע חום-צהבהב או שנהב עם משטח חלק והוא שקוע מעט. הנגע לפעמים דומה לסקלרודרמה של פלאק. לעתים קרובות, נצפות טלנגיאקטזיות רבות על פני השטח של הנגעים, וכתוצאה מטראומה - שחיקות, כיבים. תחושות סובייקטיביות נעדרות.

בנוסף לצורה הקלאסית שתוארה לעיל, קיימות צורות גרנולומה טבעתיות, דמויי פלאק שטחי, דמויות סקלרודרמה, של נקרוביוזה ליפואידית.

הצורה דמוית הסקלרודרמה היא הנפוצה ביותר. היא מאופיינת בנוכחות של פלאקים מעוגלים בודדים, ולעתים רחוקות יותר מרובים, בעלי קווי מתאר לא סדירים עם משטח מבריק על העור. עקב הסתננות בולטת, נקבעת דחיסה דמוית סקלרודרמה במהלך מישוש הנגעים. העור מעל הנגעים אינו מתאסף לקפלים. התהליך מסתיים לעיתים קרובות בהיווצרות ניוון רובנוויטי. אצל חלק מהחולים (במיוחד עם סוכרת), מופיעים כיבים שטחיים בעלי קווי מתאר לא סדירים עם קצוות רכים ומעט מעורערים על פני הנגעים. לכיבים יש הפרשה סרוזית-דיממית, אשר מתייבשת ויוצרת קרום חום כהה. תחושות סובייקטיביות נעדרות בדרך כלל, רק עם כיב מופיע כאב.

נמקוביוזה ליפואידית מסוג גרנולומה טבעתית ממוקמת לעיתים קרובות על הידיים, פרקי הידיים, ופחות על הפנים והגו. הנגעים הם בצורת טבעת, מוקפים בפריפריה ברכס בצבע כחלחל-אדום או ורדרד-כחלחל עם גוון צהבהב. במרכז הנגע, העור נראה מעט אטרופי או ללא שינוי. התמונה הקלינית דומה לגרנולומה טבעתית.

צורת הפלאק השטחית מאופיינת בהיווצרות של מספר פלאקים בעלי קווי מתאר עגולים או לא סדירים, בגודלם נע בין מטבע קטן לכף יד של אדם בוגר או גדול יותר, בצבע ורדרד-צהבהב, מוקפים בשוליים סגולים-אדמדמים או לילך-ורודים ברוחב 2-10 ס"מ. אין דחיסה בבסיס הפלאקים, וקילוף דק-למלרי אפשרי על פני השטח שלהם.

היסטופתולוגיה. היפרקרטוזיס, ולעיתים, ניוון וניוון וואקולרי של השכבה הבסיסית, נצפים באפידרמיס. הדרמיס מציג שינויים וסקולריים פרודוקטיביים, נקרוביוזה של קולגן, שקיעת ליפואידים וחלחול המורכב מהיסטיוציטים, לימפוציטים, פיברובלסטים, אפיתליואידים ותאים ענקיים של גופים זרים. דפנות כלי הדם מראות סימנים אופייניים למיקרואנגיופתיה סוכרתית (פיברוזיס והיאלינוזיס של הדפנות, התפשטות אנדותל ותרומבוז של כלי דם קטנים). בהתאם לתמונה ההיסטולוגית, מבחינים בתגובת רקמה מסוג גרנולומטוטית או נקרוביוטית. משקעים ליפואידים מתגלים בעת צביעה.

פתומורפולוגיה. שני סוגי שינויים אפשריים בדרמיס: נקרוביוטי וגרנולומטוטי. בסוג הנקרוביוטי, בעיקר בחלקים העמוקים של הדרמיס ישנם מוקדים בגדלים שונים, מוגבלים במעורפל, של נקרוביוזה של סיבי קולגן. הסיבים אמורפיים, בזופיליים, נקבעת כמות קטנה של "אבק גרעיני".

חדירות פריווסקולריות ומוקדיות של תאי לימפואידים, היסטיוציטים, פיברובלסטים, לעיתים עם קבוצות של תאי אפיתליואידים, ממוקמות לאורך פריפריית מוקדי הנקרוביוזה, כמו גם לאורך כל הדרמיס ואפילו בשכבת השומן התת עורית. לעיתים קרובות נתקלים בתאים מרובי גרעינים ענקיים מסוג גוף זר. שינויים משמעותיים בכלי הדם נצפים: התפשטות אנדותל, עיבוי דופן והיצרות של הלומן. כאשר הם צבועים באדום סודן וארגמן, לעתים קרובות (אך לא תמיד) נמצאות כמויות גדולות של שומן במוקדי הנקרוביוזה, צבועות בצבע חום חלוד, בניגוד לצבע כתום-אדום של השומן הנייטרלי של שכבת השומן התת עורית. מוקדים גרנולומטיים המורכבים מהיסטיוציטים, תאים אפיהליואידים ותאים ענקיים נראים בשינויים מסוג גרנולומטי. מוקדי הנקרוביוזה ומשקעי השומן באים לידי ביטוי פחות בבירור מאשר בסוג הנקרוביוטי, ולפעמים נעדרים. ישנם מחברים הרואים בשינויים מסוג זה ביטויים של מחלה ספציפית - גרנולומטוזיס דיסקואידית כרונית מתקדמת של מישר-לדר (granulomatosis discofoimis chronica progressiva Miescher-Leder). האפידרמיס בנקרוביוזה ליפואידית נותר ללא שינוי או אטרופית במידה מסוימת, והוא נהרס במוקדי הכיב. במוקדים ישנים מתבטאת טרשת, כלי דם קטנים באזורים אלה הם סקלרוטיים, לומן שלהם סגור, פיברוזיס סביב כלי הדם נצפה, ותגובת תאי ענק היא נדירה מאוד.

היסטוגנזה. התפקיד העיקרי בהתפתחות המחלה ניתן למיקרואנגיופתיה ממקורות שונים, בעיקר סוכרתית, עם שקיעת שומנים לאחר מכן. באמצעות תגובת פלואורסצנציה, מזוהה שקיעת IgM ו-C3-רכיב המשלים בדפנות כלי הדם ובאזור הגבול העורי-אפידרמלי בנגעים. הפרעות הורמונליות, הפעלת חמצון רדיקלים חופשיים של שומנים ועלייה ברמת השומנים בסרום הדם של החולים חשובות בהתפתחות מיקרואנגיופתיה. מחקר אימונומורפולוגי עם אנטיסרה לאנטיגן S-100 הראה ירידה במספר קצות העצבים בפלאקים, דבר הקשור לירידה ברגישות העור באזורים אלה.

טיפול בנקרוביוזה ליפואידית. יש צורך לזהות ולטפל בסוכרת. מומלץ להשתמש בתזונה דלת פחמימות ושומנים, תרופות וסקולריות (חומצה ניקוטינית, טרנטל וכו'), נוגדי חמצון (חומצה ליפואית, אלפא-טוקופרול), זריקות תוך-נגעיות של קורטיקוסטרואידים ואינסולין. מריחת משחות קורטיקוסטרואידים לטווח ארוך, טיפולי פיזיותרפיה (אולטרסאונד, טיפול בלייזר) משמשים באופן חיצוני.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]