נקרוביוזיס ליפואידי: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Necrobiosis ליפואיד (מילים נרדפות: ליפואידים סוכרת נקרוביוזה, דלקת עור לימפואיטית מנוקדת) נמצא 4% מהחולים עם סוכרת.

הסיבות והפתוגנזה של נמק ליפואידי לא הוקמו עד כה. הוא האמין כי הבסיס של המחלה הן הפרעות microcirculatory, בהופעתו אשר חשיבות רבה מתגלגל בדם של רעלים, מתחמי החיסון, הפרעות נוירו אנדוקריניות. לימפואידי נמק נמצא לעיתים קרובות בחולי סוכרת, כמו microangiopathy סוכרת מלווה על ידי חוסר ארגון של רקמת חיבור ותצהיר של גליקופרוטין על הקירות של כלי הדם. כתוצאה מכך, ליפידים מופקדים הנגע. גורמים גורמים יכולים להיות פציעות שונות של העור (חבורות, שריטות, עקיצות חרקים, וכו '). ישנם דיווחים על תפקיד של חמצון השומנים הפתוגנזה של נמק ליפואידי.

תסמינים של נפיחות ליפואידית. מבחינה קלינית, יש בדרך כלל שלטים דמויי סקלרודרם הנמצאים לרוב על פני השטח הקדמיים של השוקיים, עם ניוון מובהק של צלקות מרכזיות ושל טלנגיאקטזיה, לעיתים עם כיב; פחות נגעים שטחיים מפוזרים עם חותם קטן או בלעדיו, ובקושי ניוון מורגש, מוקף בסוג של קיפאון אריתמה: מפוזר או מקובצי נגעים קשרי עם היווצרות נגעים דומים granuloma הטבעתי. וריאנטים נדירים חלקים: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny הדומה אריתמה עיקשת נולים, panniculitis, nodosum אריתמה, xanthoma, זאבת, Degosa papulosis אטרופית ממאירים.

לימפואידי נמק יכול להתרחש בכל גיל. נשים הן לעתים קרובות יותר חולה. ברוב החולים, נגעים ממוקמים על הגפיים התחתונות (shins, רגל), אבל יכול להתרחש גם בחלקים אחרים של העור. המחלה מתחילה עם הופעת אלמנטים מטושטשים או נודדליים, שצבעם משתנה מאדמדם-אדמדם, אדמדם-חום לילך. לאלמנטים יש גבולות ברורים, משטח חלק, צורה עגולה או לא סדירה, חדירה קטנה. לפעמים על פני השטח יש קילוף קל. עם הזמן, הצמיחה ההיקפית ואת היתוך של אלמנטים אלה הם ציינו, וכתוצאה מכך שלטים של צורה עגולה או אליפסה, קווי מתאר polycyclic, המורכב החלקים הפריפריאליים והמרכזיים. בחלק היקפי יש גוון חום אדמדם או אדום-ציאנוטי וקצת עולה מעל מפלס העור הסובב. החלק המרכזי של צבע חום או שנהב צהבהב עם משטח חלק שקוע במקצת. הנגע המוקדי דומה לעתים לסקלרודרמה. לעתים קרובות, רבים telangiectasias הם ציינו על פני השטח של lesions, כתוצאה של טראומה - שחיקה, ulcers. תחושות סובייקטיביות נעדרות.

בנוסף לצורה הקלאסית שתואר לעיל, יש סקלרודרם כמו, משטחית פלאק, כגון גרנולומה חדה של צורה של לימפואידי נמק.

צורה דמויית סקלרודרם שכיחה ביותר. הוא מאופיין על ידי נוכחות על העור של יחיד, לעתים נדירות - רב מעוגל שלטים של קווי המתאר לא סדיר, עם משטח מבריק. על חשבון ההסתננות לידי ביטוי בהשתפכות של מרכזי התבוסה מוגדר הסקלרודרם דמוי עיבוי. העור מעל המוקדים בקפלים לא הולך. התהליך מסתיים לעתים קרובות עם היווצרות של אטרופיה rubnevitnoy. בחלק מהחולים (במיוחד עם סוכרת) על פני השטח מוקדים כיבים שטחיים של קווי מתאר לא סדירים עם קצוות רכים, מעט שחוקים. אולקוס יש הפרשות seros-hemorrhagic, כאשר ייבוש, קרום חום כהה נוצרים. תחושות סובייקטיביות נעדרות בדרך כלל, רק עם כיב מופיעה הכאב.

לימפואידי נקרוביוזה של סוג של גרנולומה חנקתי הוא לעתים קרובות מקומי לידיים, מפרקים פרק כף היד, לעתים רחוקות - על הפנים, תא המטען. מוקדי הנגע יש צורה חדה, לאורך הפריפריה מוקפים גלילי כחול אדום או בצבע ורדרד ציאנוטי עם גוון צהבהב. במרכזו של העור, העור הוא מעט אטרופי או ללא שינוי. התמונה הקלינית דומה לגרנולומה חריגה.

טופס פעיל שטח בלתי סדיר המאופיינת היווצרות הפלאק מרובה המעוגלת מסולסל או צורות חריגות, בגדלים של מטבעים הקטנים אל הכף, מבוגרים ועוד ורדרד-צהוב בצבע אדמדם שולי סגול או רוחב שולים ורודות-ארגמניות של 10.2 סנטימטר. החותמים על לוחית הבסיס הוא נעדר, אולי צלחת קטנה בקנה מידה על פני השטח שלהם.

היסטופתולוגיה. Hyperkeratosis הוא ציין את האפידרמיס, ניוון מדי פעם וניוון vacuolar של השכבה הבסיסית. השינויים שנצפו כלי הדרמיס הטבע פורה, necrobiosis של קולגן, בתצהיר השומנים, לחדור המורכב היסטיוציטים, לימפוציטים, פיברובלסטים ו epithelioid וגופים זרים תא ענק. בדפנות כלי הדם הם סימנים אופייניים של mikroaigiopatii סוכרתית (קירות סיסטיק ו ההיאלינוזיס, התפשטות האנדותל פקקת של כלי דם קטנים). בהתאם לתמונה ההיסטולוגית, סוג גראנולומטי או נקרוביוטי של תגובת רקמות נבדלת. כאשר הציור לחשוף ליפואי הפקדות.

Pathomorphology. בדרמיס, שני סוגים של שינויים אפשריים: נקרוביוטית וגרנולומטית. עם סוג נמק, בעיקר בחלקים העמוקים של הדרמיס, יש גדלים שונים, מוקדים מוגבלים באופן בלתי מוגבל של נמק של סיבי קולגן. סיבים אמורפי, בזופילי, כמות קטנה של "אבק גרעיני" נקבע.

בפריפריה של מוקדי נמק. כמו גם את כל העובי של הדרמיס, ואפילו בשכבה שומן תת עורי מסולק perivascular ו מוקד חדירה של תאי הלימפה, היסטיוציטים, פיברובלסטים, לפעמים עם נוכחות של קבוצות של תאים epithelioid. תאים מולטי-גרעיניים ענקיים כגון גופים זרים נמצאים לעיתים קרובות. שינויים משמעותיים בכלי הם ציינה: התפשטות האנדותל, עיבוי הקירות, צמצום של לומן. כאשר מוכתם באדום ידי סודן סקרלט וב necrobiosis מוקדים קרובות (אך לא תמיד) זוהה כמות גדולה של שומן הוכתם בצבע חלודה-חום, בניגוד השכבה כתום-אדום צבע נייטרלי שומן שומן תת עורי. עם סוג גרנולומטוס של שינויים, foci granulomatous המורכב histiocytes, תאים epiglioid ותאים ענקיים נראים. מוקדי נמק ופיקדונות שומן הם פחות בולטים מאשר בסוג הנרוביוטי, ולפעמים נעדרים. שינויים מסוג זה, כמה מחבריהם מתייחסים כסוג של הופעת המחלה - A granulomatosis בצורת דיסק כרונית פרוגרסיבית מישר-לדר (granulomatosis discifoimis לכרוניקה progressiva מישר-לדר). האפידרמיס בנקרוביוזה שומנית אינו משתנה או אטרופי במקצת, בבורות של כיבושה נהרסו. ב מוקדים ישנים, טרשת נפוצה מתבטאת, כלי קטן באזורים אלה הם sclerosed, לומן שלהם סגורים, perivascular fibrosis הוא ציין, לעתים רחוקות מאוד - תגובה תא ענק.

היסטונוזה. התפקיד העיקרי בהתפתחות המחלה ניתן למיקאנגיופתיות של מקורות שונים, בעיקר סוכרתית, עם תצהיר ליפידים לאחר מכן. בעזרת התגובה פלואורסצנטי, בתצהיר של IgM ו C3 רכיבים השלמה על הקירות של כלי באזור של הגבול דרמו אפידרמיס בנגעים מזוהה. בהתפתחות של microangiopathies, הפרעות הורמונליות, הפעלת חמצון שומנים חופשי רדיקלי, עלייה בחולים ברמת השומנים בדם חשובים. מחקר Immunomorphological עם אנטיגן לאנטיגן S-100 הראה ירידה במספר קצות העצבים בפלאק, אשר קשורה לירידה ברגישות העור באזורים אלה.

טיפול בנזלת ליפואידית. יש צורך לזהות ולטפל בסוכרת. מומלץ דיאטה ענייה פחמימות ושומנים, תרופות לב וכלי דם (חומצה ניקוטינית, Trentalum et al.), אנטיאוקסידנטים (חומצה ליפואית, אלפא טוקופרול), זריקות סטרואידים intralesional ואינסולין. חיצוני להחיל משחות קורטיקוסטרואידים לטווח ארוך, פיזיותרפיה (אולטרסאונד, טיפול בלייזר).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]