אנמיות סידרובלסטיות

אנמיות סידרובלסטיות נגרמות כתוצאה מניצול ברזל לקוי והן בדרך כלל חלק מתסמונת מיאלודיספלסטית, המתבטאת כאנמיה נורמוציטית-נורמוכרומית עם רוחב פיזור תאי דם אדומים (RDW) גבוה או אנמיה מיקרוציטית-היפוכרומית עם רמות מוגברות של ברזל בסרום, פריטין ורוויון טרנספרין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

גורם ל אנמיה סידרובלסטית

אנמיות סידרובלסטיות, בין היתר, מאופיינות בניצול לא מספק של ברזל לסינתזת המוגלובין למרות רמות ברזל תקינות או גבוהות (הפרעת ניצול ברזל). אנמיות אחרות עם ניצול ברזל לקוי כוללות כמה המוגלובינופתיות, ובראשן תלסמיות. אנמיות סידרובלסטיות מאופיינות בנוכחות של תאי דם אדומים פוליכרומטופיליים, גרגיריים, בצורת מטרה (סידרוציטים). אנמיות סידרובלסטיות הן חלק מתסמונת מיאלודיספלסטית, אך עשויות להיות מולדות או משניות לתרופות (כלורמפניקול, ציקלוסרין, איזוניאזיד, פיראזינמיד) או רעלים (כולל אתנול ועופרת). קיים מחסור בייצור רטיקולוציטים, מוות תוך-מוחי של תאי דם אדומים, והיפרפלזיה (ודיספלזיה) של אריתרואיד במח העצם. למרות שגם תאי דם אדומים היפוכרומיים מיוצרים, תאי דם אדומים אחרים עשויים להיות גדולים, וכתוצאה מכך ערכים נורמוכרומיים, כך ששונות גודל תאי הדם האדומים (דימורפיזם) בדרך כלל מתאימה ל-RDW גבוה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים אנמיה סידרובלסטית

אנמיה שכיחה במיאלודיספלזיה. האנמיה עשויה להיות מיקרוציטית או נורמוכרומית-נורמוציטית, בדרך כלל עם אוכלוסיית תאים דימורפית (גדולים וקטנים). בדיקת מח עצם מראה ירידה בפעילות אריתרואידית, שינויים מגלובלסטואידים ודיספלסטיים, ולעתים קרובות עלייה בסידרובלסטים טבעתיים. אנמיה עקב חוסר בהעברת ברזל (אטרנספרינמיה) היא נדירה ביותר. היא מתרחשת כאשר ברזל לא יכול להיות מועבר מאתרי אחסון (למשל, תאי רירית הכבד) לתאי קדם אריתרופויאטיים. מנגנון אפשרי הוא היעדר טרנספרין או חריגה במולקולת הטרנספרין. מאפיינים נוספים כוללים המוזידרוזיס של רקמת הלימפה, במיוחד לאורך מערכת העיכול.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחון אנמיה סידרובלסטית

אנמיה סידרובלסטית חשודה בחולים עם אנמיה מיקרוציטית או אנמיה RDW גבוהה, במיוחד עם רמות גבוהות של ברזל בסרום, פריטין בסרום ורוויון טרנספרין. משטח דם היקפי מראה דימורפיזם של תאי דם אדומים. תאי דם אדומים עשויים להיות גרגיריים. בדיקת מח עצם היא חובה ומראה היפרפלזיה של אריתרואיד; צביעת ברזל מגלה מיטוכונדריה הקשורה לברזל (סידרובלסטים טבעתיים) בתאי דם אדומים מתפתחים. מאפיינים אחרים של מיאלודיספלזיה קיימים לעיתים קרובות. בדיקת עופרת בסרום מבוצעת כאשר הגורם לאנמיה סידרובלסטית אינו ברור.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

יַחַס אנמיה סידרובלסטית

סילוק רעלים או תרופות (ובמיוחד הפסקת צריכת אלכוהול) עשוי לשקם את תהליך ההמטופויאזיס. במקרים נדירים, מומים מולדים מגיבים לפירידוקסין 50 מ"ג דרך הפה 3 פעמים ביום, אך התגובה אינה שלמה.