אנגיוקרטימה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

Angiokeratoma מתרחשת עקב נפיחות אפיתל היווצרות של הרחבות subepidermal של חללים נימי, אשר מלווה שינויים תגובתי האפידרמיס.

הקבוצה angiokeratome כולל: Myelli angiokeratoma, מפוזר Fabry angiokeratoma, טורסו angiokeratome מוגבל unimaginable.

Angiokeratoma פורדיס (שם נרדף: angiokeratoma שק האשכים)

גורם ו פתוגנזה. בהתפתחות של המחלה, נוכחות של anastumoses arteriovenous, טראומה (למשל, שריטה) הוא חשוב. אנשים בגיל העמידה חולים, לעתים קרובות יותר גברים.

תסמינים. ישנם מספר papules על העור של שק האשכים ואת labia גדול. Papules של אדום כהה או סגול כהה בגודל 1-4 מ"מ, hemorrhagic עם שכבות hyperkeratotic במרכז, עם הסרת הדימום הוא ציין.

היסטופתולוגיה. Lacunas ו ורידים מוגדל נצפו בשכבה suprasolid של הדרמיס.

טיפול. במקרים רבים, הטיפול אינו מבוצע. עם angiokeratomes מדמם, אלקטרו, לייזר,, cryodestruction משמש.

Angiokeratoma של תא המטען מוגבל ללא שינוי (נרדף: angiocratotic nevus)

המחלה תוארה על ידי פאברי בשנת 1915.

גורם ו pathogenesis של המחלה לא הוקמו באופן מלא. מדענים רבים מייחסים את המחלה לאנומליות ההתפתחותיות המתהוות בתקופה העוברית. Angiokeratoma של גזע הוא מוגבל בלתי נתפס ואינו קשור להפרעות אנזימטיות ו שונה אנגיוקרטומה מפוזר של גזע של פאברי. המחלה נדירה.

תסמינים של אנגיוקרטומה. המחלה מתבטאת בעיקר בלידה, אבל לפעמים מופיעים בילדות או אפילו בבגרות. ישנם גם דיווחים על הופעתה של angiokeratoma ללא שינוי בתקופת הבגרות. זה יכול להתקיים באופן עצמאי או להיות חלק מהסינדרום, למשל, תסמונת קליפל-טרנונה-ובר, תסמונת סטורג-ובר-קראב. זה יכול להיות משולב עם hemangioma cavernous, להיות ביטוי מסוים של מומים וסקולריים מערכתית. הפרעות ממוקמות על התחתון, לעתים קרובות יותר - על הגפיים העליונות, אפילו פחות לעתים קרובות יש צורה של אדום אדום, אדום כהה גושים רכים 1-2 מ"מ קוטר, לא נעלם כאשר לחצה. הפריחה מוטלת באופן לא אחיד באזורים מוגבלים או גדולים של העור, לעיתים באופן חלקי. להבדיל בין צורות מוגבלות נפוצה של המחלה. Hyperkeratosis על פני השטח של הגושים הוא מאוד לא אחיד, לעתים קרובות קליני בלתי נראה והוא יכול רק להיות מזוהה על ידי בדיקה היסטולוגית. ישנן גרסאות שונות של התמונה הקלינית של המחלה.

היסטופתולוגיה. בשכבת האפיפיור של הדרמיס, חללים של כלי דם מוגדלים עם מבנה נימי של הקירות עם אנדותל ללא שינוי, מעליהם שכבה דקה מאוד של רקמת קולגן. האפידרמיס הוא דליל ו hyperkeratotic.

אבחון דיפרנציאלי צריך להיעשות עם אנגיומות אמיתי, מפוזר Fabri angiokeratoma.

טיפול באנגיוקרטומה. ביצוע כריתה כירורגית של גושים או הסרת אותם עם חנקן נוזלי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]