אנגיוקרטומה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנגיוקרטומה מתרחשת עקב בליטה של האפיתל ויצירת התרחבות תת-אפידרמלית של חללי נימי דם, המלווה בשינויים תגובתיים באפידרמיס.

קבוצת האנגיוקרטומות כוללת: אנגיוקרטומה של מיבל, אנגיוקרטומה מפושטת של גוף פברי, אנגיוקרטומה של גוף נביפורם מוגבל.

אנגיוקרטומה של פורדיס (שם נרדף: אנגיוקרטומה של שק האשכים)

גורמים ופתוגנזה. נוכחות של אנסטומוזות עורקיות-ורידיות ופציעות (לדוגמה, גירוד) חשובות בהתפתחות המחלה. אנשים בגיל העמידה, לרוב גברים, מושפעים.

תסמינים. נצפית נוכחות של פפולות מרובות על עור שק האשכים והשפתיים הגדולות. הפפולות בצבע אדום כהה או סגול כהה, בגודל 1 עד 4 מ"מ, דיממיות עם שכבות היפרקרטוטיות במרכז, דימום מצוין בעת הסרתן.

היסטופתולוגיה: נצפים חסרים וורידים מורחבים בדרמיס הסופראפילרי.

טיפול. במקרים רבים, הטיפול אינו מתבצע. במקרה של אנגיוקרטומה מדממת, נעשה שימוש באלקטרו-הרס, לייזר והרס קריו-הרס.

Angiokeratoma corporis circumscribed neviformis (מילה נרדפת: angiokeratotic nevus)

המחלה תוארה על ידי פברי בשנת 1915.

הגורמים והפתוגנזה של המחלה לא נקבעו במלואם. מדענים רבים מייחסים מחלה זו לפגמים התפתחותיים הנוצרים בתקופה העוברית. אנגיוקרטומה קורפוריס מוגבלת (Angiokeratoma corporis limited neviformis) אינה קשורה להפרעות אנזימטיות ושונה מאנגיוקרטומה קורפוריס פברי המפושטת. המחלה נדירה.

תסמינים של אנגיוקרטומה. המחלה מתבטאת בדרך כלל בלידה, אך לעיתים היא יכולה להופיע בילדות או אפילו בבגרות. ישנם גם דיווחים על הופעת אנגיוקרטומה נוביפורמית בגיל ההתבגרות. היא יכולה להתקיים באופן עצמאי או להיות חלק מתסמונת, למשל, תסמונת קליפל-טרנוניי-ובר, תסמונת סטרג'-ובר-קראבה. היא יכולה להיות משולבת עם המנגיומה קבורה, להיות ביטוי פרטי של מומים סיסטמיים של מערכת כלי הדם. הפריחה ממוקמת בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר - בגפיים העליונות, ופחות קרובות אף מופיעה בצורת גושים רכים בצבע אדום-כהה, אדום-כהה בקוטר 1-2 מ"מ שאינם נעלמים בעת לחיצה. הפריחה מתפזרת באופן לא אחיד על שטחים מוגבלים או גדולים של העור, לעיתים באופן מקטעי. ישנן צורות מוגבלות ונפוצות של המחלה. היפרקרטוזיס על פני הגושים מתבטאת באופן לא אחיד מאוד, לרוב אינה מורגשת קלינית וניתנת לגילוי רק על ידי בדיקה היסטולוגית. נצפות וריאציות שונות של התמונה הקלינית של המחלה.

היסטופתולוגיה. בשכבה הפפילרית של הדרמיס, ניכרים חללי כלי דם מורחבים ומעורפלים עם מבנה נימי של דפנות מרופדות באנדותל ללא שינוי, מעליהם - שכבה דקה מאוד של רקמת קולגן. האפידרמיס דליל והיפרקרטוטי.

יש לבצע אבחנה מבדלת עם אנגיומות אמיתיות, אנגיוקרטומה מפושטת של פברי.

טיפול באנגיוקרטומה. מתבצע כריתה כירורגית של גושים או הסרתם באמצעות חנקן נוזלי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]