מקרוכליטיס

מקרוכליטיס (cheilitis granulomatous על שם מישר) היא התסמין המוביל של תסמונת מלקרסון-רוזנטל (רוסולימו-מלקרסון-רוזנטל). המחלה מאופיינת בשילוב של מקרוכליטיס, לשון מקופלת ושיתוק עצבי הפנים. למקרוכליטיס מהלך כרוני עם תקופות מתחלפות של החמרה והפוגה. עם הזמן, כל תסמיני המחלה יכולים להפוך לעקשניים. משך המחלה יכול להיות עד 4-20 שנים.

קוד ICD-10

Q18.6 מקרוכליטיס.

סיבות

האטיולוגיה של המחלה אינה ברורה לחלוטין, אך נחשבת גנזיס זיהומית-אלרגית, המתפתחת על רקע נטייה תורשתית. מקרוכליטיס מלווה ברגישות הגוף לאנטיגנים של סטפילוקוקוס או נגיף הרפס, אשר מאושרת על ידי בדיקות אלרגיות עם אלרגנים מיקרוביאליים. זוהי מחלה נדירה יחסית. מקרוכליטיס מופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל גברים צעירים.

תסמינים של מקרוכליטיס

מהלך אסימפטומטי אפשרי, אך לרוב מקרוכליטיס מאופיין בהתנפחות, נימול באזור השפתיים והלשון. נצפית הופעה חריפה - תוך מספר שעות, שפתיים אחת או שתיהן מתנפחות, קצה השפה הופך לחוטם, השפה גדלה פי 3-4, מה שמקשה על אכילה ודיבור. בדרך כלל, עיבוי השפה מתבטא בצורה לא אחידה (יותר במרכז השפה העליונה). צבע השפתיים עשוי שלא להשתנות או לקבל צבע אדום עומד. עקביות רקמת השפתיים רכה או אלסטית בצפיפות. קילוף אפשרי בגבול האדום של השפה.

הנפיחות בשפה יכולה להימשך חודש או יותר, לפעמים התהליך חולף, אך אז מקרוכליטיס חוזרת שוב. הנפיחות יכולה להתפשט בהדרגה ללחיים, ללשון, לאף, לאחד או לשני חצאי הפנים.

כאשר התהליך מתפשט ללשון, היא מתעבה, ניידותה הופכת קשה, מופיעים אזורים של בליטה או לובולציה לא אחידה, בולטים יותר בחלקים הקדמיים והאמצעיים של הלשון, ורגישות הטעם נפגעת.

שיתוק עצבי הפנים הוא התסמין השני של תסמונת מלקרסון-רוזנטל, הוא עשוי להקדים את הופעת תסמינים אחרים (מקרוכאילסיטיס ולשון מקופלת), וכאב נוירולוגי בפנים או כאבי ראש אפשריים לפני התפתחות השיתוק. השיתוק הוא חד צדדי (מלווה בהחלקת קפל הנזולביאלי, צניחת פינת הפה, הרחבת הסדק הלפברלי) ויש לו נטייה להישנות. באזור העצבוב של עצב הפנים הפגוע, התפקוד המוטורי והרגישות עשויים להישמר חלקית.

התסמין השלישי של המחלה הוא לשון מקופלת. מקרוכליטיס מאופיינת בנוכחות חריצים עמוקים על פני הלשון, המעניקים לה מראה מחוספס. תסמין זה של מקרוכליטיס אינו מופיע בכל החולים.

כיצד לזהות מקרוכליטיס?

אבחון תסמונת מלקרסון-רוזנטל אינו גורם לקשיים כאשר כל מרכיבי התסמינים מתבטאים קלינית.

במקרה של סימפטום בודד של מקרוכליה, האבחון מבוסס על בדיקה פתומורפולוגית. התמונה ההיסטולוגית מאופיינת בבצקת ודלקת גרנולומטוטית מסוג טוברקולואידי, סרקואידי או לימפונדולרי-פלזמטי.

אבחון דיפרנציאלי

מקרוכליטיס מובחנת מבצקת קווינקה, אריסיפלה והמנגיומה.

בצקת קווינקה אינה נמשכת זמן רב ונעלמת לחלוטין ובמהירות בעת נטילת אנטי-היסטמינים.

באריסיפלס כרוני, עלולה להתפתח אלפנטיזיס של אזור 176, המתבטאת קלינית בעלייה משמעותית שלהם. עם זאת, מהלך האריסיפלס מלווה בהחמרות, עם עלייה בטמפרטורת הגוף ותופעות דלקתיות, שאינן אופייניות לתסמונת מלקרסון-רוזנטל.

המנגיומה נצפית מלידה או בילדות מוקדמת.

[ 1 ], [ 2 ]

יַחַס

הטיפול במקרוכליטיס הוא ארוך טווח וכולל:

• חיטוי מוקדי זיהום כרוני;
• מרשם אנטיביוטיקה כאשר מתגלות אלרגיות מיקרוביאליות (מקרולידים);
• מרשם תרופות אנטי-ויראליות (לטווח ארוך) אם מתגלה רגישות לנגיף הרפס (אציקלוביר);
• מרשם תרופות נגד בלוטת התריס (לורטדין, דסלורטדין וכו');
• מרשם אימונומודולטורים (ליקופיד, פולודן, גלאניט).

מהי הפרוגנוזה למקרוכאילטיס?

הפרוגנוזה חיובית.