שד מלנוציטי מולד

שדונים מלנוציטיים מולדים (שם מילים נרדף: כתמי לידה, שדונים פיגמנטיים ענקיים) הם שדונים מלנוציטיים הקיימים מלידה. שדונים מולדים קטנים אינם קוטרם עולה על 1.5 ס"מ. שדונים מולדים גדולים הם שדונים שקוטרם עולה על 1.5 ס"מ. שדונים מולדים ענקיים תופסים חלק שלם משטח הגוף.

שדונים מלנוציטיים מולדים מורמים מעל גובה העור, לפעמים כה מעט עד שהם מורגשים רק בבדיקה באור מועבר. לעתים קרובות פיגמנטציהם אינה אחידה, לעתים קרובות יש להם תבליט לא אחיד, וניתן למשש אותם כדי לחשוף אזורים גושים דחוסים יותר, לעתים קרובות היפרפיגמנטיים, ואזורים בעלי מרקם רך יותר. שדונים כאלה מכוסים בדרך כלל בשיער גס. עם הגיל, הם יכולים לגדול בגודלם, צבעם לפעמים דוהה; ויטיליגו פרינוויאלי עלול להתפתח.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

פתומורפולוגיה

שדונים מולדים הם בדרך כלל מעורבים. לוקליזציה עמוקה של תאי שדונים אופיינית, עד לשליש התחתון של השכבה הרשתית של הדרמיס, ומעורבות של האפיתל של תוספות העור - זקיקי שיער, בלוטות זיעה ושרירים המעלים את השיער - בתהליך. ניתן לזהות קיני תאי שדונים בתוך או סביב כלי דם. חלק מהשדונים המולדים בגדלים קטנים עשויים שלא להיות שונים מבחינה היסטולוגית משדונים נרכשים רגילים.

בשדונים מולדים ענקיים, מלנוציטים חודרים לרקמה התת עורית ואפילו לפאשיה. התפשטות מוקדית של תאי שוואן מסוג נוירופיברומה ומטאפלזיה סחוסית מוקדית אפשרית.

היסטוגנזה

שׁבָּעִים מולדים ענקיים נחשבים להמרטומות בעלות מבנה מורכב.

תסמונת נבוס תאי בסיס

תסמונת נבוס תאי בסיס (syn. תסמונת גורלין-גולץ) עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי ומאופיינת בחמישה מאפיינים עיקריים: מספר רב של בזליומות שטחיות, שלעתים קרובות הופכות במהירות לתוקפניות; ציסטות בלסת מרופדות באפיתל; מגוון אנומליות שלדיות, במיוחד בצלעות, בגולגולת ובעמוד השדרה; הסתיידות חוץ רחמית; שקעים קטנים (1-3 מ"מ) בכפות הידיים ובסוליות הרגליים.

בדיקה היסטולוגית של השקעים גילתה אקנתוזיס, היפרקרטוזיס בקצוותיהם, דילול של שכבת הקרנית במרכז, וריבוי של תאים בזלואידים בבסיס.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]