מחסור של antithrombin III: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Antithrombin III הוא נוגד קרישה טבעי אשר מהווה 75% מכלל הפעילות פלזמה נוגד קרישה, glycoprotein עם משקל מולקולרי של 58,200 ותוכן פלזמה של 125-150 מ"ג / מ"ל. המבנה העיקרי של Antithrombin III מורכב של 432 חומצות אמינו. הוא חוסם פרוטרהמבינאז - גורם גורמת XIIa, XIa, Xa, IXA, VIII, kallikrein ו thrombin.

בנוכחות הפרין, הפעילות של Antithrombin III מגדילה יותר מ 2000 פעמים. מחסור של Antithrombin III הוא בירושה אוטוסומלית דומיננטית. רוב נשאי הפתולוגיה הזאת הם הטרוזיגוטים, הומוזיגוטים מתים מוקדם מאוד מסיבוכים טרומבואמבוליים.

כיום מתוארים עד 80 מוטציות של גן הנמצא על זרועו הארוכה של כרומוזום 1. ההתפתחות של פתולוגיה זו משתנה מאוד בקרב קבוצות אתניות שונות.

[1], [2], [3], [4], [5]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של מחסור באנטיתרומבין III

באוכלוסייה האירופית, שכיחות מחסור ב- Antithrombin III היא 1: 2000-1: 5000. על פי נתונים מסוימים - 0.3% באוכלוסייה. בקרב חולים עם סיבוכים thromboembolic, שכיחות של מחסור III Antithrombin הוא 3-8%.

חסר תורשתי של Antithrombin III יכול להיות של 2 סוגים:

• אני מקליד - ירידה בסינתזה של Antithrombin III כתוצאה של מוטציה גנטית;
• II - ירידה בפעילות התפקודית של Antithrombin III בהפקה הרגילה.

ביטויים קליניים של מחסור תורשתי של Antithrombin III:

• פקקת ורידים עמוקים של הרגליים, פקקת איילופמוראלית (פקקת עורקים אינה אופיינית לפתולוגיה זו);
• הפלה של הריון;
• מוות עוברית מולדת;
• סיבוכים thrombophilic לאחר נטילת גלולות למניעת הריון.

הפעילות הפונקציונלית של Antithrombin III נקבעת מיכולת של מדגם הפלסמה לעכב כמות ידועה של תרומבין או גורם Xa שנוסף למדגם בנוכחות או הפרין של הפרין.

עם פעילות נמוכה של Antithrombin III, בדיקות קרישה הראשי לא השתנו, בדיקות פיברינוליזה זמן דימום הם נורמליים, צבירה טסיות הוא בתוך גבולות רגילים. עם טיפול הפרין, אין גידול אופייני מספיק ב- APTT.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

יַחַס חסר של Antithrombin III

טיפול בחסר ב- Antithrombin III

בדרך כלל, רמת antithrombin הוא 85-110%. בהריון הוא הוריד קצת ועושה 75-100%. הגבול התחתון של הריכוז של Antithrombin III הוא משתנה, ולכן יש צורך לקחת בחשבון לא רק את הרמה, אלא גם את המצב הקליני. עם זאת, עם ירידה ברמת antithrombin III מתחת ל -30% מהחולים למות מקרימבוזה.

הבסיס לטיפול בגירעון של Antithrombin III הוא חומרים אנטי-תרומבוטיים. אם יש סימפטומים של תרומבופיליה, הטיפול הוא הכרחי, וזה לא מתווכח. למטרות אלה, פלסמה טרי קפוא (כמקור של antithrombin III), נמוך heparins משקל מולקולרי (נתרן enoxaparin, סידן supraparin, dalteparin נתרן) משמשים.

ב רמה נמוכה של antithrombin III, הפרין הנתרן אינו משמש, מאז ההתנגדות הפרין ו thparboses heparin- המושרה אפשריים.

כאשר תרופות הריון של בחירה הן נמוך heparins משקל מולקולרי, המינונים שלהם נבחרים בנפרד תחת שליטה של hemostasiogram. קריטי להכיר את II ו III trimesters של ההריון, כאשר פוטנציאל קרישה של הדם עולה, ואת רמת antithrombin III פוחתת.

מעבר להריון, חולים עשויים להיות מומלץ לטווח ארוך הכנסה של ויטמין K antagonists (warfarin).