^

בריאות

A
A
A

מחלת קוואסאקי

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

מחלת קוואסאקי היא תסמונת לימפה מוקוטואנית המתפתחת בעיקר אצל ילדים, משפיעה על עורקים גדולים, בינוניים וקטנים (בעיקר כליליים) ומאופיינת בחום גבוה, דלקת הלחמית, בלוטות לימפה צוואריות מוגדלות, פריחה פולימורפית על הגוף והגפיים, שפתיים סדוקות, דלקת של הריריות ("לשון פטל"), אדמומיות של כפות הידיים והרגליים, ועלייה מתמדת במספר טסיות הדם.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

אפידמיולוגיה של מחלת קוואסאקי

מחלת קוואסאקי מופיעה בעיקר בילדים, בערך באופן שווה אצל בנים ובנות. ילדים חולים לרוב בשנתיים הראשונות לחייהם. בעולם, שכיחות המחלה משתנה בין 3 ל-10 לכל 100,000 ילדים, אך ביפן, שכיחות מחלת קוואסאקי גבוהה יותר (עד 150 מקרים חדשים בשנה לכל 100,000 ילדים). לדברי ק. טאוברט, בארה"ב, מחלת קוואסאקי תפסה את המקום הראשון בקרב פתולוגיות הלב הנרכשות אצל ילדים, ודחקת את קדחת השגרון.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

גורמים למחלת קוואסאקי

הגורם למחלת קוואסאקי אינו ידוע. נטייה תורשתית אפשרית. חיידקים (פרופיונובקטריה, סטרפטוקוקים אנאירוביים), ריקטסיה, ווירוסים (בעיקר וירוסי הרפס) נחשבים כגורמים אטיולוגיים אפשריים. המחלה מתפתחת לעיתים קרובות על רקע דלקת קודמת של דרכי הנשימה.

בשלב האקוטי של מחלת קוואסאקי, נצפית ירידה בלימפוציטים מסוג CD8+ T ועלייה בלימפוציטים מסוג CD4+ T ולימפוציטים מסוג B. ריכוז הציטוקינים הפרו-דלקתיים (IL-1, TNF-α, IL-10) עולה בדם. נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים המגיבים עם קתפסין G, מיאלופרוקסידאז וגרגירי נויטרופילים α מזוהים בתדירות משתנה. IgM, בעל יכולת הפעלת משלים, מזוהה גם הוא לעתים קרובות בסרום.

מאפיינים פתולוגיים: מחלת קוואסאקי היא דלקת כלי דם מערכתית הפוגעת בעורקים בגדלים שונים, לרוב בינוניים (כלי דם של הכליות והלב) עם התפתחות מפרצות ודלקת של איברים פנימיים.

trusted-source[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

תסמינים של מחלת קוואסאקי

מחלת קוואסאקי מתחילה בדרך כלל בצורה חריפה, עם חום גבוה, שהוא לסירוגין באופיו, אך ככלל, מגיע לערכים של חום (38-40 מעלות צלזיוס). משכה, ללא קשר לנטילת חומצה אצטילסליצילית ואנטיביוטיקה, הוא לפחות 1-2 שבועות, אך לעיתים רחוקות עולה על חודש. על רקע נטילת חומצה אצטילסליצילית, גלוקוקורטיקוסטרואידים, ובמיוחד עם מתן אימונוגלובולינים תוך ורידיים, נצפית ירידה בחומרת תגובת הטמפרטורה וקיצור משכה. ההערכה היא שחום ממושך תורם להתפתחות מפרצות בעורקים הכליליים ומגביר את הסיכון לתוצאות קטלניות של המחלה.

נגעים בעור ובריריות מתפתחים תוך 2-4 ימים מתחילת המחלה. כמעט 90% מהחולים מפתחים דלקת הלחמית הדו-צדדית ללא תופעות אקסודטיביות בולטות עם נגעים בולטים של הלחמית הבולברית. לעיתים קרובות היא משולבת עם דלקת ענבית קדמית. שינויים דלקתיים בעיניים נמשכים 1-2 שבועות.

כמעט כל החולים מאובחנים עם נזק לשפתיים ולחלל הפה. זה גורם לאדמומיות, נפיחות, יובש, סדקים ודימום של השפתיים, הגדלה ואדמומיות של השקדים. במחצית מהמקרים, נצפית נוכחות של לשון פטל עם אדמומיות מפושטת והיפרטרופיה של הפפילות.

אחד הסימנים המוקדמים ביותר למחלת קוואסאקי הוא פריחה עורית רב-צורתית. היא תופיע בחמשת הימים הראשונים מתחילת הופעת החום בכמעט 70% מהחולים. נצפית אקסנטמה אורטיקריאלית עם פלאקים אדומים גדולים ואלמנטים מקולופאפולריים, הדומים לאריתמה רב-פורמית. הפריחה ממוקמת על הגו, בחלקים הפרוקסימליים של הגפיים העליונות והתחתונות, בחיץ הנקבים.

מספר ימים לאחר תחילת המחלה, מופיעה אדמומיות ו/או נפיחות בעור כפות הידיים וכפות הרגליים. הן מלוות בכאב חמור ובמוגבלות ניידות של האצבעות והרגליים. לאחר 2-3 שבועות, ניכרת קילוף של האפידרמיס באזורים הנגועים.

ב-50-70% מהחולים נצפית הגדלה כואבת חד-צדדית או דו-צדדית (מעל 1.5 ס"מ) של בלוטות הלימפה הצוואריות. לימפדנופתיה מתפתחת בדרך כלל במקביל לחום. במקרים מסוימים, היא קודמת לעלייה בטמפרטורת הגוף.

שינויים פתולוגיים במערכת הלב וכלי הדם נמצאים כמעט במחצית מהחולים. בשלב האקוטי של המחלה, הסימנים השכיחים ביותר (80%) לדלקת שריר הלב הם טכיקרדיה, קצב דהירה, פגיעה במערכת ההולכה הלבבית וקרדיומגליה. לעיתים קרובות מתפתחת אי ספיקת לב וכלי דם חריפה, לעיתים רחוקות יותר דלקת קרום הלב.

נזק למסתמי הלב (דלקת מסתמים, תפקוד לקוי של שרירי הפפילריה) אינו נצפה לעיתים קרובות. פרסומים מסוימים מתארים התפתחות של אי ספיקה של המסתם האאורטלי ו/או המסתם המיטרלי. עד סוף השבוע הראשון של המחלה, 15-25% מהחולים מפתחים סימנים של תעוקת חזה או אוטם שריר הלב. אנגיוגרפיה מתעדת התרחבות ו/או מפרצות של העורקים הכליליים, בדרך כלל ממוקמות בחלקים הפרוקסימליים של כלי הדם.

ביטויים סיסטמיים של מחלת קוואסאקי כוללים נזק למפרקים, המתרחש ב-20-30% מהחולים. נזק זה מוביל לפוליארתרלגיה או דלקת מפרקים רב-תאית של המפרקים הקטנים של הידיים והרגליים, כמו גם של מפרקי הברך והקרסול. משך תסמונת המפרקים אינו עולה על 3 שבועות.

חלק מהמטופלים חווים שינויים במערכת העיכול (הקאות, שלשולים, כאבי בטן). במקרים מסוימים מאובחנות דלקת השופכה ודלקת קרום המוח אספטית.

מאפיין זה הוא רגישות גבוהה במיוחד אצל ילדים, המתבטאת במידה רבה יותר מאשר במצבים אחרים של חום. חלק מהחולים מפתחים פוסטולים אספטיים קטנים על המרפקים, מעל מפרקי הברך ובישבן. נצפים פסים רוחביים של הציפורניים.

לעיתים קרובות, עורקים אחרים מושפעים: תת-בריחי, גומד, הירך, הכסל - עם היווצרות מפרצות בכלי הדם באתרי הדלקת.

הביטויים הקליניים העיקריים של מחלת קוואסאקי הם חום, נגעים בעור ובריריות (פריחה עורית רב-מורפית, שפתיים סדוקות, אדמומיות של הכף היד והפלנטרית, "לשון פטל"), תסמונת כלילית, לימפדנופתיה.

מעורבות של הלב וכלי הדם נצפית ב-50% מהחולים ויכולה להתבטא כדלקת שריר הלב, דלקת קרום הלב, דלקת עורקים עם היווצרות מפרצות והפרעות קצב. מחלת קוואסאקי היא הסיבה השכיחה ביותר למוות כלילי פתאומי ולאוטם שריר הלב בילדות. סיבוך לבבי מאוחר הוא מפרצות כרוניות של העורקים הכליליים, שגודלן קובע את הסיכון לפתח אוטם שריר הלב בחולים בוגרים שחלו במחלת קוואסאקי. על פי המלצות איגוד הלב האמריקאי, כל החולים שחלו במחלת קוואסאקי נמצאים במעקב לאבחון איסכמיה של שריר הלב, אי ספיקה של מסתמי הלב, דיסליפידמיה ויתר לחץ דם.

אבחון מחלת קוואסאקי

בבדיקת דם כללית: עלייה בריכוז ESR ו-CRP, אנמיה נורמוכרומית נורמוציטית, טרומבוציטוזה, לויקוציטוזיס עם הסטה שמאלה. נצפית עלייה ברמות אמינוטרנספראז, ובמיוחד ALT. עלייה ב-aPL (בעיקר IgG) בדם משמשת לעיתים קרובות כסמן לפקקת עורקים כליליים.

א.ק.ג. יכול לחשוף הארכת מרווחי PQ ו-QT, הפחתה של גל ST, דיכוי של מקטע ST והיפוך גל T. הפרעות קצב אפשריות. אקו-ג.ג. היא שיטה אינפורמטיבית ביותר לאבחון מחלת קוואסאקי ומחלות לב.

שיטת אבחון נוספת היא אנגיוגרפיה כלילית.

trusted-source[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

סימני אבחון

  • חום שנמשך לפחות 5 ימים, ונמשך למרות שימוש באנטיביוטיקה.
  • דלקת הלחמית דו-צדדית.
  • נגעים אופייניים של השפתיים וחלל הפה: שפתיים סדוקות, יובש, אדמומיות של רירית הפה, "לשון פטל".
  • בלוטות לימפה צוואריות מוגדלות בעלות אופי לא מוגלתי.
  • פריחות עור פולימורפיות, בעיקר על תא המטען.
  • נזק לידיים ולרגליים: אדמומיות של כפות הרגליים וכפות הידיים, נפיחותן, קילוף במהלך תקופת ההחלמה.

זיהוי של 5 מתוך 6 סימנים מאפשר אבחון אמין של "מחלת קוואסאקי". בנוכחות 4 סימנים, נדרשים נתוני אקו לב ואנגיוגרפיה כלילית כדי לאשר את האבחנה, בעזרתם ניתן לזהות מפרצות של העורקים הכליליים.

trusted-source[ 29 ], [ 30 ]

טיפול במחלת קוואסאקי

הטיפול במחלת קוואסאקי כולל שימוש בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) (חומצה אצטילסליצילית במינון יומי של 80-100 מ"ג/ק"ג ב-3 מנות, ולאחר מכן מנה בודדת של 10 מ"ג/ק"ג עד שהמפרצות מתהפכות לחלוטין). אימונוגלובולין אנושי רגיל משמש גם במינון של 2 גרם/ק"ג פעם אחת או 0.4 גרם/ק"ג למשך 3-5 ימים, רצוי ב-10 הימים הראשונים של המחלה. משטר אפשרי למתן התרופה הוא פעם בחודש.

במקרה של היצרות עורקים כליליים, מומלץ מתן ארוך טווח של טיקלופידין (5 מ"ג/ק"ג ליום) או דיפירידמול (במינון זהה). במקרה של נגעים חמורים בכלי הדם הכליליים, מומלץ לבצע החלפת עורק אבי העורקים הכליליים.

חשוב שאלו שהחלימו יהיו בסיכון גבוה להתפתחות מוקדמת של טרשת עורקים, ולכן עליהם להיות תחת השגחה רפואית.

פרוגנוזה של מחלת קוואסאקי

ברוב המקרים, הפרוגנוזה למחלת קוואסאקי חיובית. עם זאת, היא תלויה במידה רבה בחומרת הנגע, בעיקר בעורקים הכליליים.

גורמים פרוגנוסטיים שליליים כוללים את הופעת המחלה אצל ילדים מעל גיל 5, ירידה בהמוגלובין, עלייה חדה ב-ESR ושמירה ממושכת על רמות CRP גבוהות.

trusted-source[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

היסטוריה של הבעיה

דלקת כלי דם זו התגלתה לראשונה ביפן בשנת 1961. תיאור מפורט של המחלה ניתן על ידי ט. קוואסאקי בשנת 1967.

trusted-source[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.