מחלת גושה: אבחון

הנגע הכבד של מחלת גושה הוא מלווה לעתים קרובות פיברוזיס פגום דגימות כבד תפקודית. הפעילות של phosphatase אלקליין הוא גדל לעתים קרובות, לפעמים הפעילות של transaminases עולה. שחמת ו מיימת עלול להתפתח. יתר לחץ דם בפורטל מסובך לעתים קרובות על ידי דימום מ ורידים הוורידים מורחבים varicose.

אבחון מחלת גושה מורכב מביצוע הליכי האבחון הבאים:

רדיוגרפיה של עצמות. עצמות צינורי ארוך, במיוחד בחלקים הדיסטליים של עצם הירך, מתרחבים במידה כזו כי הצטננות בדרך כלל באזור supracondylar נעלמת. התמונה בו זמנית מזכירה את חרוט ארלנמאייר.

במח העצם ניתן לראות תאי גושה בעלי ערך אבחוני.

ביופסיה כבד שאיפה צריך להתבצע עם תוצאות שליליות של לנקב סטרלי. התבוסה של הכבד הוא מפוזר.

שינויים בדם הפריפריאלי במחלת גושה. עם נגע מפוזר של מוח העצם, דפוס leuco-erythroblastic הוא ציין. לעומת זאת, לויקופניה ותרומבוציטופניה עם עלייה בזמן הדימום יכולות להיות מלווה רק באנמיה microochtic היפוכרומית מתונה.

האבחנה של מחלת גושה נקבעת על בסיס קביעת הפעילות של בטא גלוקוסרברוסידאז בתערובת של תאים מונונוקלריים המתקבלים מדם ורידי.

שינויים בפרמטרים ביוכימיים במחלת גושה. פעילות של phosphatase אלקליין הוא גדל לעתים קרובות. לפעמים הפעילות של טרנסמינזות עולה [231]. רמת הכולסטרול בסרום היא נורמלית.

[1], [2], [3], [4], [5]