אמבליופיה אצל ילדים

אמבליופיה היא ירידה תפקודית בחדות הראייה הנגרמת עקב חוסר שימוש בעין במהלך התפתחות הראייה. עיוורון עלול להתפתח בעין הפגועה אם אמבליופיה לא מאובחנת ומטופלת לפני גיל 8. האבחון מבוסס על גילוי הבדל בחדות הראייה בין שתי העיניים. הטיפול באמבליופיה אצל ילדים תלוי בסיבה.

אין הגדרה חד משמעית למהות האמבליופיה. מונח זה מתייחס לירידה בחדות הראייה המתרחשת כאשר ההתפתחות התקינה של מערכת הראייה מופרעת במהלך התקופה המכונה "רגישה". אם פתולוגיה זו מתגלה בזמן, בעוד שתקופת "רגישות" טרם הסתיימה, הפגם הפיך. עם זאת, קביעת אבחנה במועד מאוחר יותר מפחיתה את יעילות הטיפול. מקובל בדרך כלל שאמבליופיה הקשורה לקטרקט מולד חד-עיני אינה מגיבה לטיפול שהחל לאחר החודשים הראשונים לחיים.

אמבליופיה נחשבת בדרך כלל לירידה חד-צדדית בראייה, אך בנסיבות מסוימות ההפרעה עשויה להיות דו-צדדית. ישנן לפחות חמש צורות שונות של אמבליופיה, הנבדלות באטיולוגיה של חסך הראייה ובאופי הדו-צדדי או החד-צדדי של התהליך.

1. חד צדדי:
   • צורה של קיפוח;
   • פְּזִילָה;
   • אניסומטרופיה.
2. דו-צדדי:
   • אמטרופית (כולל מרידיונלית);
   • צורה של קיפוח.

ההערכה היא שלכל אחת מהצורות הללו יש משך זמן אינדיבידואלי של התקופה ה"רגישה". לפיכך, אפשרויות הטיפול וסיכויי הטיפול תלויים ישירות באטיולוגיה של המחלה. לדוגמה, כדי להשיג השפעה בטיפול באמבליופיה אניסומטרופית ואמבליופיה שהתעוררה על רקע פזילה, נדרשות מספר שנים של עבודה קשה, בעוד שאמבליופיה שהתעוררה על רקע חסימה ניתנת לריפוי תוך מספר חודשים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

גורמים לאמבליופיה אצל ילדים

אמבליופיה מתרחשת בכ-2-3% מהילדים וכמעט תמיד מתפתחת לפני גיל שנתיים.

המוח חייב לקבל בו זמנית תמונה ברורה מכל עין. אמבליופיה מתפתחת אם יש עיוות מתמשך של התמונה החזותית מעין אחת, בעוד שהתמונה החזותית מהעין השנייה ברורה. אזור הראייה של קליפת המוח מדכא את התמונה החזותית מהעין הפגועה.

ישנם 3 גורמים ידועים לאמבליופיה. פזילה יכולה לגרום לאמבליופיה מכיוון שחוסר יישור של גלגלי העיניים גורם לשליחת דחפים שונים מהרשתית לקליפת המוח הראייתית. באופן דומה, אניזומטרופיה (שבירה לא שווה של שתי העיניים, לרוב עם אסטיגמציה, קוצר ראייה והיפראופיה) מובילה לתמונות שונות על הרשתית, כאשר התמונה החזותית מהעין עם שגיאת השבירה הגדולה יותר פחות ממוקדת. שקיפות לקויה של ציר הראייה בכל מקום בין פני השטח של העין לרשתית (לדוגמה, עם קטרקט) פוגעת או קוטעת לחלוטין את היווצרות התמונה על הרשתית של העין הפגועה.

תסמינים של אמבליופיה אצל ילדים

ילדים לעיתים רחוקות מתלוננים על ירידה בראייה בעין אחת. ילדים צעירים מאוד אינם שמים לב או אינם מבינים שעיניהם אינן רואות באופן שווה. ילדים גדולים יותר עשויים לדווח על ראייה לקויה בצד אחד או להפגין תפיסת עומק לקויה. אם פזילה היא הסיבה, הסטייה של גלגל העין עשויה להיות מורגשת גם על ידי אחרים. קטרקט, החוסם את מעבר האור דרך העין, עלול להיעלם מבלי שיבחינו בו.

אבחון אמבליופיה אצל ילדים

סקר לאמבליופיה (ופזילה) מומלץ לכל הילדים לפני כניסתם לבית הספר, באופן אופטימלי בגיל 3. צילום ראייתי הוא שיטה אחת לסינון ילדים צעירים מאוד וילדים עם עיכובים התפתחותיים שאינם מסוגלים לעבור מבחנים סובייקטיביים. צילום ראייתי כרוך בשימוש במצלמה לצילום תמונות של רפלקסים פפילריים במהלך קיבוע על מטרה חזותית ורפלקסים אדומים בתגובה לאור; לאחר מכן מושווים התמונות לבדיקת סימטריה. סקר של ילדים גדולים יותר מורכב מבדיקת חדות ראייה באמצעות תרשימי איור (למשל, תרשימי E מסתובבים, תרשימי אלן או תרשימי HOTV) או תרשימי סנלן.

יש צורך בבדיקות נוספות כדי לזהות את הסיבה הספציפית. ניתן לאשר פזילה באמצעות בדיקות כיסוי עיניים או פתיחת עיניים. ניתן לאשר אניסומטרופיה על ידי ביצוע בדיקת שבירה להערכת כוח השבירה של כל עין. ניתן לאשר חסימה של ציר הראייה באמצעות אופטלמוסקופיה או בדיקת מנורת סדק.

מומלץ לאבחן אמבליופיה על סמך תוצאות בדיקת חדות ראייה. במקרים בהם בדיקת חדות ראייה אינה אפשרית (אצל ילדים צעירים), האבחנה נקבעת על סמך נוכחות גורמים סיבתיים. לדוגמה, קטרקט מולד חד-עיני מלווה בהכרח באמבליופיה. לכן, סקר לאמבליופיה נועד למצוא גורמים אמבלוגניים פוטנציאליים.

• בילדות המוקדמת: רפלקס אדום בוהק מהקרקעית העין בשתי העיניים שולל את נוכחותה של אמבליופיה חסרת תשומת לב, המלווה פגמים כגון קטרקט ועכירות הקרנית.
• בגילאי שנה עד שנתיים: הערכת הסימטריה של בהירות הרפלקסים מהקרקעית העין, בדיקה עם סגירה לסירוגין של העין הימנית והשמאלית, בדיקת שבירה לשלילת פזילה והפרעות שבירה.
• בגילאי 3 עד 6 שנים: קביעת חדות ראייה, בדיקת אמבליופיה אניסוטרופית, וכן אמבליופיה עקב פזילה.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול באמבליופיה אצל ילדים

המכשול העיקרי להשגת חדות ראייה גבוהה אצל ילדים עם קטרקט חד-עיני ודו-עיני מולד הוא אמבליופיה חסרת ראייה. כדי להשיג אפקט תפקודי טוב, יש לבצע התערבות כירורגית בחודשים הראשונים לחייו של הילד, ויש לשמור על ניקיון המרכז האופטי לאורך כל התקופה שלאחר הניתוח. בדיקות תקופתיות הן חובה לאיתור שגיאות שבירה ולבחירת עדשת מגע מתאימה.

עם זאת, מספר משמעותי של חולים עם קטרקט מולד חד-עיני שטופלו בשיטה זו אינם מצליחים להשיג חדות ראייה גבוהה. התוצאות טובות משמעותית במקרים של קטרקט דו-עיני, אך חולים רבים אינם מגיעים לחדות ראייה תקינה.

טיפול מוצלח באמבליופיה דורש את חיסול הפתולוגיה של איבר הראייה. ברוב המקרים, יש צורך לסתום את העין הטובה יותר (המקבעת). בהתאם לכך, המטרות הבאות ננקטות בטיפול בכל צורה של אמבליופיה:

1. צורת קיפוח של אמבליופיה - שחרור הציר האופטי בשיטות כירורגיות;
2. אמבליופיה על רקע פזילה - שחזור המיקום הנכון של העין;
3. אמבליופיה אניסוטרופית - תיקון שגיאות שבירה.

משטר הסגירה נקבע בדרך כלל לאחר בדיקת חדות הראייה של העיניים הקיבועות והאמבליופיות כאחד. חסימה מוגזמת של העין הקיבועות עלולה לעורר התפתחות של אמבליופיה ערפול. חלופה לחסימה היא ענישה של העין הקיבועה: במקרה זה, משתמשים בציקלופלגיה של העין הקיבועה. כדי להגביר את יעילות הטיפול הפליאופטי, נוצרת שבירה היפרמטרופית בעין הקיבוע. במקרים מסוימים, שיטה זו עדיפה, במיוחד בטיפול באמבליופיה שהתפתחה על רקע פזילה וניסטגמוס. חסימה כניסיון לשפר את התפקודים מומלצת גם אם האמבליופיה משולבת עם הפרעות אנטומיות של העין הפגועה.

יישום של חסימה

ככל שאובדן הראייה משמעותי יותר באמבליופיה, כך קשה יותר לטפל בו באמצעות חסימה. כישלון טיפול בחסימה הוא הסיבה העיקרית ליעילות הנמוכה של טיפול באמבליופיה, המתרחש בתדירות של 30-40%. ולמרות שאין טכניקה אמינה לטיפול בחסימה, כאשר מטפלים בילדים שעבורם הסתימה לא הניבה תוצאות, יש להקפיד על הכללים הבאים.

1. ודאו שההורים מבינים היטב את מטרת וחשיבות מרשם הסתימה. ללא השתתפותם הכנה, הטיפול נידון לכישלון.
2. אם הילד מבוגר מספיק, הסבירו לו את נחיצות הטיפול שנקבע.
3. יש לנגב את העור לפני מריחת האוטם. ניתן להשתמש בתכשירים קולואידים כדי להגן על העור.
4. עדיף להחיל את האוטם בזמן שהילד ישן.
5. עדיף לחזק את המשטח החיצוני של האטם בשכבה נוספת של סרט דביק.
6. השתמשו בכפפות כותנה רכות עם רצועות לפרק כף היד כדי למנוע מילדכם להסיר את האטם.
7. השתמשו במחזיקי מרפק רכים לילדכם. הם יכולים להיות עשויים מקרטון או מחומרים אחרים שאינם טראומטיים.
8. שבחו ותגמלו את ילדכם בדרכים אחרות בכל פעם שרואים תוצאות חיוביות מהחסימה.
9. זכרו להדגיש את הצורך בסתימה בכל בדיקה נוספת של הילד.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

צורה חד-עינית של קיפוח

רוב החוקרים ממליצים לבצע התערבות כירורגית ב-2-3 החודשים הראשונים לחיים כדי להשיג חדות ראייה גבוהה. בתקופה שלאחר הניתוח, יש לרשום תיקון אופטי וחסימות ללא דיחוי. חסימות חלקיות (50-70% מכלל זמן הערות) נקבעות כדי למנוע את הסיכון לפתח אמבליופיה חסימתית של העין הקיבועית, וחשוב מכך, גרימת ניסטגמוס בעין הקיבועית.

צורה דו-עינית של קיפוח

אם מתבצעים התערבות כירורגית ואמצעי שיקום אצל חולה עם קטרקט מולד דו-צדדי בהיעדר ניסטגמוס, הסיכון לפתח אמבליופיה של חסך דו-צדדי כמעט ואינו קיים. עם זאת, כאשר מופיע ניסטגמוס, חדות הראייה מצטמצמת משמעותית, אפילו עם טיפול אינטנסיבי. במקרים רבים של חסך דו-עיני, קיימת גם צורה חד-עינית, וכדי להשוות את חדות הראייה, יש צורך לבצע חסימה של העין הקיבוע המובילה. סיבוכים בניתוח קטרקט אצל ילדים הם חשובים מאוד ולעתים קרובות אינם ניתנים להשוואה לסיבוכים המתרחשים אצל חולים מבוגרים. סיבוכים אלה כוללים את הדברים הבאים.

• אמבליופיה. כפי שכבר צוין, אמבליופיה היא המכשול העיקרי להשגת חדות ראייה גבוהה בקטרקט מולד חד-עיני ודו-עיני. הסיבה לכך היא חסימה של הציר האופטי הנגרמת על ידי הקטרקט. בנוסף, גורמים נוספים המעוררים את התפתחות האמבליופיה עשויים להיות אניסומטרופיה ופזילה.
• עכירות קפסולרית. עכירות קפסולרית אחורית מתרחשת כמעט ב-100% מהמקרים אצל ילדים צעירים ומתרחשת בשבועות או בחודשים הראשונים לאחר הניתוח. זו הסיבה שהונהגה טכניקת כריתת העדשה (lensvitrectomy) כדי למנוע את הצורך בכמוסת קפסולציה אחורית לאחר הניתוח.

בעת שימוש בטכניקת אספירציה בתקופה שלאחר הניתוח, לעיתים קרובות יש צורך בקפסולקטומיה אחורית בלייזר YAG.

• בצקת בקרנית. בצקת קלה בקרנית עלולה להופיע מיד לאחר ניתוח קטרקט אצל ילדים, במיוחד כאשר משתמשים בקנולה עירוי תוך-סטרומלית. ברוב המקרים, הבצקת אינה נמשכת זמן רב וחולפת באופן ספונטני.
• בצקת מקולרית ציסטואידית. דיווחים על הופעתה אצל ילדים הם נדירים.
• אנדופתלמיטיס. למרות היותה נדירה, אנדופתלמיטיס מתרחשת בניתוחי קטרקט בילדים. ניתוח במקרים של חסימה בצינור האזולקרימלי, זיהום בדרכי הנשימה העליונות או פתולוגיה של העור סביב עייני העין גורם להתפתחות הסיבוך. התוצאה התפקודית בחולים אלו היא בדרך כלל גרועה. גלאוקומה. הסיבוך העיקרי בחולי ילדים עם אפקיה. שכיחותה בקטרקט מולד יכולה להגיע ל-20-30%. הסיכון לפתח את הסיבוך עולה עם מיקרופתלמוס משולב, PGPS וקטרקט גרעיני. ייתכן שהוא לא יבוא לידי ביטוי במשך מספר שנים לאחר הניתוח. מדידות סדירות של לחץ תוך עיני, בדיקות של הדיסק האופטי ומחקרים של שגיאות שבירה מומלצות לגילוי מוקדם של גלאוקומה. ירידה מהירה בשבירה היפראופית בעין אפאקית מצביעה על אפשרות של גלאוקומה. תוצאות הטיפול בגלאוקומה אפאקית בילדים נותרות לא משביעות רצון.
• צורת אישון לא סדירה. צורת אישון לא סדירה היא תוצאה שכיחה של ניתוח קטרקט בילדים, אך היא בעלת חשיבות מועטה לתוצאה התפקודית של הניתוח. במקרים מסוימים, בעת ביצוע ניתוח עבור PGPS, עלול להיגרם נזק בקשתית בזמן הסרת הרקמה הקרוםית הנוקשה והמתיחה הנלווית של הזחלים הריסים.
• ניסטגמוס. ניסטגמוס דו-צדדי נצפה במספר משמעותי של ילדים עם קטרקט מולד דו-צדדי. זה מצביע על נוכחות של אמבליופיה של חסך משקפת. ניסטגמוס מופיע גם בחולים עם קטרקט מולד חד-עיני. זה יכול להיות חד-צדדי או דו-צדדי, אך בשני המקרים נוכחות ניסטגמוס מחמירה את הפרוגנוזה.
• היפרדות רשתית. שכיחות היפרדות הרשתית אצל ילדים עם אפקיה ירדה מאז הכנסת טכניקת כריתת עדשות לפני שני עשורים. עם זאת, חשוב לזכור את תוצאות מחקרים קודמים עם סוגים אחרים של טכניקות כירורגיות להסרת העדשה, אשר מדגישות כי היפרדות רשתית עשויה שלא להתבטא במשך שלושה או אפילו ארבעה עשורים. לפיכך, מסקנה לגבי הסיכון הנמוך להיפרדות רשתית בעת ביצוע כריתת עדשות בחולים עם קטרקט מולד יכולה להתקבל רק לאחר תצפית ארוכת טווח.
• פזילה (בדרך כלל מתכנסת) קיימת לעיתים קרובות אצל ילדים עם קטרקט מולד חד-עיני. היא עשויה להופיע לאחר הסרת עדשת העין. למרות שפזילה נדירה לפני ניתוח לקטרקט מולד דו-צדדי, היא עשויה להופיע בתקופה שלאחר הניתוח. פזילה היא גורם אמבליוגני נוסף בבעיית שיקום הראייה של חולים אלו.

תוצאות פונקציונליות

במהלך שני העשורים האחרונים, התוצאות התפקודיות של קטרקט מולד ומתקדם השתפרו משמעותית. זאת בשל שילוב של גורמים - דגש על גילוי מוקדם של קטרקט, שיפורים בטכניקות ניתוחיות, שיפור באיכות וזמינות רבה יותר של עדשות מגע, ובמקרים מסוימים, השתלת עדשות תוך עיניות. בקטרקט מולד, הגורם החשוב ביותר הקובע את תוצאות הראייה של הניתוח הוא גילוי מוקדם, דבר המדגיש את הצורך בבדיקה מיוחדת של כל היילודים באמצעות אופטלמוסקופ ישיר או רטינוסקופ כדי לשלול עכירות בעדשה. למרות העובדה שכיום הושגו תוצאות ראייה טובות בקטרקט מולד דו-צדדי, ועיוורון וליקוי ראייה חמור כתוצאה מניתוח הם נדירים, קטרקט מולד דו-צדדי עדיין נותר בעיה משמעותית.

תוצאות הטיפול בחולים עם קטרקט מולד חד-עיני גרועות יותר, אך הן גם נותנות תקווה. הסיבוך החשוב ביותר לאחר הניתוח המוביל לירידה בחדות הראייה הגבוהה בתחילה הוא גלאוקומה.

אמבליופיה אצל ילדים יכולה להפוך לבלתי הפיכה אם היא לא מתגלה ומטופלת לפני שהילד מגיע לגיל 8, הזמן בו מערכת הראייה בוגרת לחלוטין. רוב הילדים עם אמבליופיה חווים שיפור מסוים בראייה אם היא מתגלה ומטופלת לפני גיל 5. טיפול מוקדם מגביר את הסבירות להחלמה מלאה של הראייה. הישנות אפשרית במקרים מסוימים לפני שמערכת הראייה מתבגרת.