ליומיומה של העור: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

ליומיומה של העור (שם נרדף: אנגיוליומיה) היא גידול שפיר של שרירים חלקים.

ישנם שלושה סוגים של גידול זה: ליומיומה, המתפתחת מהשריר שמרים את השיער; דארטואידאום (גניטלי), שמקורו בשרירים החלקים של שק האשכים, איברי המין החיצוניים הנשיים, או השרירים הדוחסים את הפטמה של בלוטות החלב; אנגיוליומיומה, המתפתחת מחלקים שריריים של כלי דם קטנים בעור.

ליומיומה, המתפתחת מהשריר שמרים את השיער, היא קטנה, צפופה, אדמדמה, חומה-אדמדמה או בצבע עור רגיל, אלמנטים גושים או דמויי פלאק, הממוקמים בקבוצות או בצורה ליניארית, לרוב בגפיים. ככלל, כואב. ליומיומה בודדת בעלת מראה זהה, אך האלמנטים גדולים בהרבה.

גורמים ופתוגנזה של ליומיומה עורית. על פי היסטוגנזה, ישנם כיום 3 סוגים של ליומיומות עוריות, כל אחד מאופיין במאפיינים קליניים והיסטומורפולוגיים.

• סוג I - ליומיומות מרובות המתפתחות מהשיער החלק, הזקוף, או מהשרירים האלכסוניים.
• סוג II - ליומיומות דארטואידיות (גניטליות) בודדות המתפתחות מהטוניקה דארטוס של שק האשכים והשרירים החלקים של פטמות החלב.
• סוג III - אנגיוליומיומות נושאות מלח המתפתחות מדפנות השריריות של העורקים הסותמים ומאלמנטים של שריר חלק של דפנות כלי דם קטנים.

ישנם מדענים המאמינים כי ליומיומה היא יותר פגם התפתחותי מאשר גידול. ישנם תיאורים בודדים של ליומיומה משפחתית, המאפשרים לנו להתייחס למחלה זו כנגרמת גנטית.

תסמינים של ליומיומה עורית. ליומיומה עורית שכיחה אצל גברים. הגורם הפגוע הוא גוש חצי כדורי, צפוף, עגול או אליפסה, בגודל של ראש סיכה עד עדשה, שעועית גדולה או גדולה יותר, בצבע אדום, חום, כחלחל-אדמדם עומד. מאפיין אופייני של ליומיומות עוריות הוא כאב חד תחת השפעת גירוי מכני (חיכוך מבגדים, גירוד, לחץ או מגע) וקירור. תסמונת הכאב נגרמת על ידי לחץ של תאי עצב על ידי הליומיומה. כאב בלתי נסבל מלווה לעתים קרובות באישונים מורחבים, ירידה בלחץ הדם ועור חיוור. ליומיומות הן בדרך כלל מרובות באופיין וממוקמות בפנים, בצוואר, בגו ובגפיים, ולעתים קרובות נוטות להתקבץ.

היסטופתולוגיה. ליומיומה מורכבת מחבילות שלובות של סיבי שריר חלק המופרדים על ידי שכבות של רקמת חיבור. לתאים יש גרעינים היפרכרומטיים, מספר כלי הדם מצטמצם ומספר סיבי העצב גדל.

פתומורפולוגיה. צומת הגידול של ליומיומה מסוג זה מנותק בבירור מהדרמיס שמסביב ומורכב מחבילות עבות של סיבי שריר חלקים השזורים זה בזה, שביניהן שכבות צרות של רקמת חיבור. כאשר צובעים בשיטת ואן גיסון, חבילות השרירים נצבעות בצהוב, ורקמת החיבור אדומה. גידול המתפתח מעכברים אלכסוניים, ללא גבולות ברורים, בעל מבנה דומה, אך חבילות סיבי השריר דקות מעט ושוכבות באופן רופף יותר. בין חבילות השרירים ברקמת החיבור הדלילה ישנם כלי דם נימיים, לעיתים עם חדירות לימפוהיסטיוציטיות מוקדיות. בצקת ושינויים דיסטרופיים עשויים להופיע.

ליומיומה דארטואידית היא צומת חום-אדמדם בודד, ללא כאבים, בקוטר של כ-2 ס"מ. מבחינה היסטולוגית, היא שונה מעט מליומיומה המתפתחת מהשריר שמרים את השערה.

אנגיוליומיומה היא בדרך כלל בודדת, מעט מוגבהת מעל פני העור, מכוסה בעור ללא שינוי או כחלחל-אדמדם, וכואבת למישוש. מספר אלמנטים עשויים להימצא באזור מוגבל, ממוקמים לרוב בגפיים, בעיקר ליד המפרקים.

פתומורפולוגיה. אנגיוליומיומה שונה מסוגים אחרים של ליומיומות בכך שהיא מורכבת משזירה צפופה של צרורות של סיבים דקים וקצרים, הממוקמים במקומות מסוימים באופן אקראי, במקומות אחרים בצורת מבנים קונצנטריים או מערבולות. רקמת הגידול מכילה תאים רבים עם גרעינים מוארכים הצבועים בעוצמה בהמטוקסילין ואאוזין. בין אלמנטים אלה, נמצאים כלי דם רבים עם קרום שרירי לא ברור, העוברים ישירות לתוך רקמת הגידול, שבגללם כלי הדם נראים כמו חריצים הממוקמים בין צרורות סיבי השריר. בהתאם לאופי המבנים הווסקולריים השולטים, ניתן להבחין בארבעה סוגים עיקריים של מבנה אנגיוליומיומה. הנפוצים ביותר הם אנגיוליומיומות עורקיות, אחר כך ורידיות ומעורבות, כמו גם אנגיוליומיומות בעלות דיפרנציאציה גרועה, בהן נקבעים מספר כלי דם, בעיקר עם לומן דמוי חריץ. חלק מהאנגיוליומיומות עשויות להראות דמיון לאנגיומות גלמוס מסוג Barre-Masson. הן מאופיינות בנוכחות תאים "אפיתלואידיים", המהווים את עיקר הגידול. בשלבים מאוחרים יותר, ניתן לזהות שינויים משניים שונים באנגיוליומיומות, כגון התרחבות חדה של כלי דם, התפשטות רקמת חיבור, המובילה לטרשת נפוצה, דימום עם היווצרות המוסידרין לאחר מכן.

היסטוגנזה. מיקרוסקופ אלקטרונים הראה כי ליומיומות מהשרירים המרימים את השערות מורכבות מחבילות של תאי שריר בעלי מראה תקין. יש להן גרעין במרכז המוקף ברשתית האנדופלסמית ובמיטוכונדריה, ומספר רב של צרורות של מיופילמנטים בפריפריה. כל תא שריר מוקף בקרום בסיסי. ביניהם נמצאים סיבי עצב במצב של פיתול והתפוררות של שכבת המיאלין, ככל הנראה כתוצאה מדחיסתם על ידי תאי שריר. חלק מהמחברים מסבירים את הכאב של גידולים אלה על ידי שינויים כאלה בסיבים עצביים, בעוד שאחרים סבורים שהכאב הוא תוצאה של התכווצויות שרירים. AK Apatenko (1977), שחקר את ההיסטוגנזה של אנגיוליומיומות, הראה כי מקור ההתפתחות של סוג זה של גידול הוא העורקים הסותמים, כפי שמעיד המבנה האופייני של כלי הדם (נוכחות שכבת שריר אורכית, תאי אפיתלואידים, לומן כוכבי) וכאב.

ליומיוסרקומה היא מחלה נדירה. היא יכולה להופיע בכל גיל, כולל בחודשים הראשונים לחיים. היא ממוקמת בשכבות העמוקות של העור, מגיעה לגדלים גדולים, לעיתים בולטות באופן משמעותי מעל פני העור, ולעיתים מכיבות. לרוב היא ממוקמת בגפיים התחתונות, לאחר מכן על הראש והצוואר. הגידול הוא בדרך כלל בודד, אך מופיעים גם גידולים מרובים.

פתומורפולוגיה. עם מהלך ארוך ופחות ממאיר, מבנה הגידול דומה לזה של ליומיומה שפירה, ושונה ממנו על ידי התפשטות ניכרת של אלמנטים בצורת ציר ונוכחות של אזורים של פולימורפיזם גרעיני. עם גרסה ממאירה יותר, נמצא מספר רב של גרעינים היפרכרומיים אנפלסטיים בגידול, לעיתים ממוקמים בקבוצות, ויוצרים סימפלסטים רב-גרעיניים, מיטוזות רבות מפוזרות באופן לא אחיד, כמו גם צמיחה חודרת לרקמות הבסיסיות.

יש לבצע אבחנה מבדלת עם פיברומות, אנגיומות, פיברוסרקומות, אפיתליומות, ליומיוסרקומות של העור, נוירופיברומות וגידולים אחרים.

טיפול בליומיומה של העור. כריתה כירורגית או בלייזר, קריותרפיה, עירוי תוך ורידי או תוך שרירי של פרוספידין, לכל טיפול - 1-2.5 גרם. במקרה של מוקדים מרובים, אנטגוניסט סידן - ניפדיפין - בעל השפעה טובה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]