אלסטוזיס אקטינית (אלסטואידוזיס): גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אלסטוזיס אקטינית (אלסטואידוזיס) מתרחשת עם חשיפה ממושכת לקרניים אולטרה סגולות, בדרך כלל נצפית בגיל מבוגר (אלסטוזיס סנילי). היא יכולה להתפתח גם אצל ילדים וצעירים עם רגישות מוגברת לקרינה אולטרה סגולה. מבחינה קלינית, מופיעים אזורים צהובים בהירים עם חריצים בצורת יהלום על הפנים, הצוואר, הידיים והאמות, במיוחד על הצוואר (cutis rhomboidale nuchae). לעיתים נצפות דה- או היפרפיגמנטציה, טלנגיאקטזיות, פויקילודרמה ושינויים טרום סרטניים, או קרצינומה של תאי קשקש. על הפנים, במיוחד סביב העיניים, באזורים הרקה ועל הצוואר, עשויים להופיע מוקדי דחיסת עור עם נקבוביות מוגדלות, מה שמעניק לעור דמיון מסוים לקליפת לימון. לעתים קרובות, קיימים בו זמנית תצורות ציסטיות עמוקות דמויות מיליה, קומדונים מרובים והיפרקרטוזיס (elastoidosis cutis nodularis cystica et comedoniea).

פתומורפולוגיה של אלסטוזיס אקטינית (אלסטואידוזיס). נצפית ניוון של האפידרמיס, המופרד מאזור האלסטוזיס הרחב, הממוקם בחלקים העליונים של הדרמיס, על ידי רצועה צרה של קולגן רגיל. כאשר הוא צבוע בהמטוקסילין ואאוזין, אזור האלסטוזיס הוא בזופילית בחדות (דיסטרופיה בזופילית). סיבי קולגן ממוקמים בו בצורת אאוזין צר, לרוב סיבים מקוטעים. כאשר צבועים בשיטת ויגרט, נמצאים באזור זה סיבים אלסטיים, לרוב מקוטעים, מעובה, במקומות צמודים זה לזה, ויוצרים מסה אמורפית. מבחינה היסטוכימית, נמצא במקומות אלה תכולה גדולה של גליקוזאמינוגליקנים.

היסטוגנזה. הוכח כי אלסטוזיס מבוססת על התפשטות של סיבים אלסטיים עם שינויים דיסטרופיים לאחר מכן בהם. ישנן עדויות לפעילות שעתוק מוגברת של הגן המקודד לאלסטין בנגעים. בעבר, האמינו כי הדבר העיקרי בתהליך הפתולוגי הוא הרס קולגן וסיבים אלסטיים. הוצע גם כי השינויים האקטיניים שהוזכרו לעיל מתרחשים עקב פעילות פרוליפרטיבית מוגברת של פיברובלסטים. שינויים דיסטרופיים בולטים יותר מאשר באטרופיה סנילית רגילה והם בעלי אופי שונה מבחינה איכותית. הם קודמים לדלקת כרונית, שלאחריה מתפתחת דילול הדרגתי והדרגתי של העור באזורים חשופים בגוף, דיסכרומיה וטלנגיאקטזיה. חשיפה ארוכת טווח לגורמים מטאורולוגיים שליליים תורמת להתפתחות מוקדמת יותר של תהליכים אטרופיים. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים של סיבים אלסטיים הראתה כי סיבים עבים של החומר האלסטי מורכבים משני מרכיבים מבניים, מטריצה דקה בעלת צפיפות אלקטרונים בינונית ותכלילים הומוגניים, צפופי אלקטרונים, בצורת לא סדירה שנוצרו במהלך עיבוי המטריצה הגרגירית. ניתן לראות מסות אמורפיות ומספר רב של סיבי קולגן סביב סוג זה של חומר אלסטי. מספר הסיבים מצטמצם, ויש להם מראה שטוח בקצוות. פיברובלסטים עם סימנים של פעילות סינתטית מוגברת מוקפים לעתים קרובות בחומר גרגירי וסיבים אלסטיים. לאחרונים יש תכונות היסטוכימיות המזכירות את אלו של סיבי קולגן רגילים והם מכילים מספר רב של גליקוזאמינוגליקנים כמו חומצה היאלורונית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]