יתר לחץ דם עורקי סימפטומטי

כאשר מתגלה יתר לחץ דם עורקי, נדרש חיפוש אבחנתי מבדל כדי לאתר יתר לחץ דם עורקי סימפטומטי. הגורמים השכיחים ביותר ליתר לחץ דם עורקי משני (סימפטומטי) הם מחלות כליות, פתולוגיה של כלי הדם בכליות, מחלות של קליפת המוח והמדולה, בלוטות יותרת הכליה, הפרעות המודינמיות (קוארקטציה של אבי העורקים), דלקת כלי דם מערכתית (דלקת נודולרית של העורקים, מחלת טקיאסו).

במקום הראשון מבין יתר לחץ הדם העורקי הסימפטומטי תופס יתר לחץ דם כלייתי הקשור לפתולוגיה כלייתית מולדת או נרכשת. במקרה זה, ייתכן גם יתר לחץ דם כלייתי וגם יתר לחץ דם כלייתי.

יתר לחץ דם כלייתי

הגורמים העיקריים ליתר לחץ דם עורקי בכליות הם: גלומרולונפריטיס, פיאלונפריטיס, מחלת כליות פוליציסטית וגידולים כלייתיים. הפתוגנזה של יתר לחץ דם עורקי סימפטומטי במחלות כליות נובעת מפעילות מוגברת של מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון, חילוף חומרים לקוי של מים-מלח עם דיכוי פעילות תפקוד מדכא הכליות, וייצור לקוי של קינינים ופרוסטגלנדינים.

יתר לחץ דם כלי דם

הגורמים העיקריים ליתר לחץ דם רנווסקולרי הם: מומים בכלי הדם הכלייתיים, דיספלזיה פיברומוסקולרית של כלי הדם הכלייתיים; דלקת עורקים אאורטו-רטריטיס, דלקת פריארטריטיס נודוזה. סמנים קליניים של יתר לחץ דם רנווסקולרי כוללים את האופי הממאיר של יתר לחץ דם עורקי, אוושה סיסטולית באזור ההקרנה של עורקי הכליה (בחלל הבטן), אסימטריה של לחץ דם עורקי בגפיים, עווית עורקים נרחבת ונוירורטינופתיה. בדיקה אינסטרומנטלית לאימות האבחנה צריכה לכלול אורוגרפיה הפרשה, סינטיגרפיה כלייתית, אנגיוגרפיה של הכליות וכלי הדם הכלייתיים. עלייה ברמת הרנין על רקע ירידה בזרימת הדם הכלייתית אופיינית.

היצרות עורק הכליה מולד היא הסיבה השכיחה ביותר ליתר לחץ דם כלייתי-ווסקולרי בילדים. מאופיין בעלייה גבוהה ומתמשכת בלחץ הדם, בעיקר דיאסטולי, עמיד לטיפול בהיפוטנסיבי. מבחינה פיזית, רעש סיסטולי נשמע לעיתים קרובות באזור הטבור, כמו גם באזור האפיגסטרי, התואם למקום בו עורק הכליה יוצא מאבי העורקים הבטני. שינויים באיברי המטרה מתפתחים מוקדם: היפרטרופיה של חדר שמאל, שינויים בולטים בפונדוס.

דיספלזיה פיברומסקולרית של עורקי הכליה היא סיבה נדירה יותר ליתר לחץ דם רנווסקולרי. היא שכיחה יותר אצל נשים. על פי אנגיוגרפיות, היצרות ממוקמת בחלק האמצעי של עורק הכליה. לעורק מראה דמוי מחרוזת תפילה, ורשת הקולטרים אינה באה לידי ביטוי. סוג הטיפול העיקרי הוא תיקון כירורגי של היצרות עורק הכליה.

דלקת עורקים של אבי העורקים וענפיו (מחלת דופק, או מחלת טקיאסו) היא פתולוגיה נדירה יחסית אצל ילדים. הביטויים הקליניים של המחלה מאופיינים בפולימורפיזם בולט. בשלב הראשוני של המחלה, שולטים תסמינים דלקתיים כלליים - חום, כאבי שרירים, כאבי מפרקים, אריתמה נודוסום. שינויים אלה תואמים את השלב הראשוני של דלקת כלי הדם. ביטויים קליניים נוספים קשורים להתפתחות היצרות העורקים, ולאחר מכן איסכמיה של האיבר המתאים. התמונה הקלינית של מחלת טקיאסו מאופיינת באסימטריה או היעדר דופק ולחץ דם בעורקים הרדיאליים, אוושה סיסטולית מעל העורקים הפגועים, נזק לשסתומי אבי העורקים (אי ספיקה) ולמיטרלי (אי ספיקה), דלקת שריר הלב, יתר לחץ דם ריאתי אפשרי, תסמינים של אי ספיקת מחזור הדם אופייניים.

יתר לחץ דם עורקי הוא ממאיר וקשור לחסימה היצרה ותרומבוטית של עורקי הכליה, רגורגיטציה של אבי העורקים עם נזק לבארורצפטורים של הקרוטיד והסינוסים של אבי העורקים, ירידה בגמישות אבי העורקים, היצרות של עורקי הקרוטיד, מה שמוביל לאיסכמיה מוחית וגירוי של הכימוררצפטורים ומרכזי הוואזומוטור של המדולה המוארכת. טקטיקות הטיפול כוללות מתן גלוקוקורטיקואידים בשילוב עם תרופות נוגדות טסיות דם וטיפול פעיל להורדת לחץ דם. מעכבי ACE הם היעילים ביותר.

דלקת עורקים נודולרית מאופיינת ביתר לחץ דם עורקי ממאיר, שינויים ספציפיים בעור בשילוב עם כאבי בטן וכליליים, פולינויריטיס, היפרתרמיה, שינויים דלקתיים בולטים בדם. המחלה מבוססת על דלקת כלי דם של עורקים קטנים ובינוניים, המובילה לנזק לעורקי הכליה. האבחנה מאומתת על ידי ביופסיה של העור.

הטיפול כולל שילוב של תרופות נוגדות דלקת, תרופות להורדת לחץ דם (מעכבי ACE) ותרופות נוגדות טסיות דם.

התכווצות אבי העורקים מתרחשת ב-8% מהחולים עם מומי לב. התמונה הקלינית תלויה במיקום, במידת ההיצרות ובהתפתחות של עורקים אלכסוניים, מה שגורם להופעת תסמין ספציפי להתכווצות אבי העורקים - הופעת עורקים בין-צלעיים פועמים. צילום רנטגן מגלה פשיטות צלעות במקומות של עורקים אלכסוניים של העורקים הבין-צלעיים. לעיתים קרובות נצפית התפתחות לא פרופורציונלית של הגוף: החלק העליון של הגוף מפותח היטב, החלק התחתון מפגר משמעותית מאחור. צבע ורוד של עור הפנים והחזה משולב עם עור קר וחיוור בגפיים התחתונות. לחץ הדם עולה משמעותית בזרועות, בעוד שברגליים הוא תקין או מופחת. פעימה נקבעת לעיתים קרובות בגומה הגולגולרית ובאזור עורקי התרדמה. רשת נרחבת של עורקים אלכסוניים נוצרת על עור החזה. הדופק בגפיים העליונות מוגבר, בגפיים התחתונות - נחלש. נשמעת אוושה סיסטולית גסה מעל אזור הלב ומעל עצמות הבריח, המועברת לגב. שיטת הטיפול העיקרית היא ניתוח.

מחלות האדרנל

לחץ דם מוגבר מזוהה במחלות בלוטת יותרת הכליה הבאות:

• היפראלדוסטרוניזם ראשוני;
• תסמונת קושינג;
• גידולים עם ייצור יתר של גלוקוקורטיקואידים;
• הפרעות מולדות בתהליך הביוסינתזה של גלוקוקורטיקואידים;
• מחלות של מדולה של בלוטת יותרת הכליה (פאוכרומוציטומה).

הביטוי העיקרי של היפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון) קשור לייצור יתר של אלדוסטרון על ידי אזור גלומרולוזה של קליפת האדרנל. הפתוגנזה של המחלה נובעת מהגורמים הבאים:

• הפרעה בהפרשת נתרן ואשלגן עם שינויים ביחס התוך-תאי של יונים אלה והתפתחות היפוקלמיה ואלקלוזיס;
• רמות מוגברות של אלדוסטרון;
• ירידה ברמת הרנין בדם עם הפעלה שלאחר מכן של תפקודי הלחץ של פרוסטגלנדינים כלייתיים ועלייה בהתנגדות הכללית של כלי הדם ההיקפיים.

התסמינים המובילים בתמונה הקלינית הם שילוב של יתר לחץ דם עורקי והיפוקלמיה. יתר לחץ דם עורקי יכול להיות יציב או יציב, הצורה הממאירה נדירה. תסמיני היפוקלמיה מאופיינים בחולשת שרירים, שיתוק חולף, עוויתות וטטניה. באק"ג, היפוקלמיה מתבטאת בהחלקת גלי T, דיכוי מקטע ST והופעת גל U.

הפרשת יתר של אלדוסטרון מובילה לשיבוש הובלת האלקטרוליטים בכליות עם התפתחות של טובולופתיה היפוקלמית. זה גורם לפוליאוריה, נוקטוריה והיפואיזוסטנוריה.

כדי לאבחן, עליך לבצע את הפעולות הבאות:

• קבע את רמות האשלגן (ירידה) והנתרן (עלייה) בפלזמה.
• קבע את תכולת האלדוסטרון בדם ובשתן (עלייה חדה) ואת פעילות הרנין (ירידה).
• שללו מחלת כליות והיצרות עורק הכליה.
• בצע בדיקת סמים עם פורוסמיד בשילוב עם הליכה (עם אלדוסטרון, נצפית ירידה באלדוסטרון לאחר הליכה של 4 שעות על רקע פעילות רנין נמוכה בפלזמה).
• כדי לאמת את האבחנה, מומלץ לבצע סינטיגרפיה של בלוטת יותרת הכליה או לבצע צילום רטרופנאומפריטוניום עם טומוגרפיה לצורך אבחון מקומי; פלבוגרפיה של בלוטת יותרת הכליה מבוצעת עם קביעה נפרדת של פעילות רנין ורמות אלדוסטרון בוורידים ימין ושמאל.

הטיפול בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני הוא כירורגי.

פאוכרומוציטומה היא גידול שפיר של לשד האדרנל. היא מורכבת מתאי כרומאפין ומייצרת כמות גדולה של קטכולאמינים. פאוכרומוציטומה מהווה 0.2-2% מכלל יתר לחץ הדם העורקי. ב-90% מהמקרים, פאוכרומוציטומה ממוקמת בשד האדרנל. ב-10%, נצפית לוקליזציה חוץ-אדרנלית של פאוכרומוציטומה - פרגנגליומה בפרגנגליומה הסימפתטית לאורך אבי העורקים החזי והבטני, בהילום הכליה, בשלפוחית השתן. קטכולאמינים המיוצרים בשד האדרנל חודרים לדם מעת לעת בפאוכרומוציטומה ומופרשים באופן משמעותי בשתן. הפתוגנזה של יתר לחץ דם עורקי בפאוכרומוציטומה קשורה לשחרור קטכולאמינים והתכווצות כלי דם לאחר מכן עם עלייה ב-OPSS. בנוסף להיפרקטכולאמינמיה, פעילות מוגברת של מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון חשובה גם היא בפתוגנזה של יתר לחץ דם עורקי. פעילות מוגברת של האחרון קובעת את חומרת המחלה. רמת לחץ הדם העורקי משתנה, ומגיעה ל-220 מ"מ כספית עבור לחץ דם סיסטולי ו-120 מ"מ כספית עבור לחץ דם דיאסטולי. יחד עם זאת, אצל חלק מהחולים מחוץ למצב של משבר, לחץ הדם העורקי עשוי להיות בטווח התקין. לחץ פיזי ורגשי וטראומה הם גורמים מעוררים לשחרור קטכולאמינים.

בהתבסס על המהלך הקליני, נבדלות שלוש צורות של פאוכרומוציטומה.

• אסימפטומטי (סמוי) עם עליות נדירות מאוד בלחץ הדם (יש לזכור כי המטופל עלול למות ממשבר יתר לחץ דם ראשון).
• עם מהלך משברי על רקע לחץ דם תקין בתקופה הבין-איקטלית.
• עם משברים יתר לחץ דם קלים על רקע לחץ דם מוגבר מתמיד.

במקרה של משבר פאוכרומוציטומה, לחץ הדם עולה באופן מיידי תוך מספר שניות למקסימום של 250-300 מ"מ כספית עבור לחץ דם סיסטולי ול-110-130 מ"מ כספית עבור לחץ דם דיאסטיולי. החולים חווים פחד, חיוורון, כאב ראש חד פועם, סחרחורת, דפיקות לב, הזעה, רעידות ידיים, בחילות, הקאות וכאבי בטן. אק"ג מראה הפרעה בתהליך רה-פולריזציה, הפרעות בקצב הלב, והתפתחות שבץ או אוטם שריר הלב אפשרית. אישור האבחנה הוא עלייה ברמת האדרנלין, הנוראדרנלין וחומצה ונילילמנדלית על רקע לחץ דם מוגבר.

בנוכחות סימנים קליניים של פאוכרומוציטומה ובהיעדר גידול במוח האדרנל, על פי נתוני אולטרסאונד ו-CT, מומלץ לבצע אורטוגרפיה של בית החזה והבטן. פאוכרומוציטומות הן הקשות ביותר לאבחון כאשר הן ממוקמות בשלפוחית השתן; במקרה זה, ציסטוסקופיה או פלבוגרפיה של האגן הן הכרחיות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]