כיצד מטופלת purpura thrombocytopenic?

מאז בפתוגנזה של הרס ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית נטען autoan טיטל-טסיות ותאי מערכת retikulogistiotsitarnoy, את העקרונות המרכזיים של ארגמנת טיפול thrombocytopenic הם:

• ירידה בייצור של נוגדנים עצמיים;
• שיבוש מחייב של נוגדנים עצמיים לטסיות;
• חיסול של הרס נוגדנים רגישים טסיות על ידי התאים של מערכת reticulogististioctic.

בהעדר דימום מן הממברנות הריריות, אקווימוזה לידי ביטוי גרוע לאחר חבורות, מספר טסיות יותר מ 35,000 / מ"מ ^3, הטיפול הוא בדרך כלל לא נדרש. המטופלים צריכים להימנע ממגע עם ספורט. בנות המחזוריות יעילות להכנות פרוגסטרון ארוכות טווח (Depo-Provera ואחרות) לעכב את הווסת למשך מספר חודשים על מנת למנוע דימום אינטנסיבי של הרחם.

Glucocorticoids

מנגנון פעולה

• עיכוב של phagocytosis של טסיות עם נוגדנים קבועים על פני השטח שלהם הטחול.
• הפרת ייצור נוגדנים.
• הפרת קשירת נוגדנים עצמיים עם אנטיגן.

אינדיקציות

דימום מממברנות ריריות; בולטת וחוליות בשפע על החבורות, בעיקר על הראש והצוואר; סגול מתקדמת; טרומבוציטופניה ליותר מ -3 שבועות; טרומבוציטופניה חוזרת; מספר הטסיות הוא פחות מ -20,000 / ³ מ"מ בחולים ראשוניים עם פורפורה מינימלית.

מצבי מבוא

• מינונים סטנדרטים של קורטיקוסטרואידים דרך הפה - פרדניזולון 1-2 מ"ג / ק"ג ליום או 60 מ"ג / מ ² ליום במשך 21 ימים עם נסיגה הדרגתית. מינון מופחת ללא קשר למספר הטסיות, הפחתה מוערכת בסוף הקורס. בהעדר רמיסיה או ירידה במספר הטסיות לאחר השגת אפקטים גלוקוקורטידיים נורמליים להמשיך. בהעדר תגובה המטולוגית מלאה במהלך הקורסוסטרואידים הסטנדרטיים, ההפסקה של פרדניזולון מופקת על ידי "מסלול מתמשך" (יום לאחר הפסקה של 5 מ"ג). זה אפשרי לחזור על מהלך של סטרואידים לאחר 4 שבועות. שימוש ארוך טווח של קורטיקוסטרואידים עם אידיופטית thrombocytopenic purpura הוא לא רצוי, שכן זה יכול להוביל לדיכאון של thrombocytopoiesis.
• מינון גבוה של קורטיקוסטרואידים אוראליים הם 4-8 מ"ג / ק"ג ליום במשך 7 ימים או 10-30 מ"ג / ק"ג ליום של methylprednisolone במשך 3-7 ימים עם נסיגה מהירה סמים. שבוע לאחר מכן, חוזרים על הקורסים (2-3 קורסים).
• קורטיקוסטרואידים parenteral במינון גבוה 10-30 מ"ג / ק"ג ליום של methylprednisolone, או solyumedrol 500 מ"ג / מ ² ביום לווריד למשך 3-7 ימים במקרים חמורים, עבור הקלה מהירה יותר של תסמונת המורגי. במידת הצורך, טיפול נוסף בחולה מועבר לקליטת מינון סטנדרטי.
• עבור חולים steroidorezistentnyh עם dexamethasone "טיפול הדופק" אפשרי ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית - 6 מחזורים של 0.5 מ"ג / ק"ג ליום (מקסימום 40 מ"ג / יום) במשך 4 ימים כל 28 ימים, בליעה.

יעילות הקבלה של cotricosteroids, על פי מחברים שונים, הוא 50-80%. תופעות לוואי הקשורות לשימוש שלהם: סימפטום של קושינג, מחלת כיב פפטי, היפרגליקמיה, יתר לחץ דם, סיכון מוגבר לזיהום, מיופתיה, היפוקלמיה, פסיכוזה סטרואידים, תפקוד השחלות לקוי אצל בנות, צמיחה מתעכב.

אימונוגלובולינים תוך ורידיים

מנגנון פעולה:

• הסגר הפיך של קולטני FC מקרופאגים;
• דיכוי של סינתזת אוטואנטיבודי על ידי לימפוציטים B;
• הגנה על טסיות דם ו / או מיקאקריוציטים מנוגדנים;
• אפנון של פעילות עוזר ו מדכא של לימפוציטים T;
• דיכוי נזקי רקמה תלויי-השלמה;
• התאוששות מזיהומים ויראליים מתמשכים באמצעות הקדמה של נוגדנים ספציפיים.

אינדיקציות לטרמפרופטופיטופ אידיופתי חריפה אידיופטית:

• אם אפשר, את ההשפעה של השורה הראשונה;
• תרומבוציטופניה חיסונית סימפטומטית ניאונטלית;
• ילדים מתחת לגיל שנתיים, עמיד בפני ההשפעות של סטרואידים.

נוכחי תרופות דרך הווריד אימונוגלובולינים (IVIG) חייב לעמוד בדרישות של ארגון הבריאות העולמי, שנקבע ב -1982:. לפחות 1000 יחידות של דם, לפחות 90% אימונוגלובולינים G, יליד אימונוגלובולינים G (FC-שבר של פעילות גבוהה), חטיבת הרגילה של subclasses אימונוגלובולינים G, זמן מחצית החיים פיזיולוגיים . בנוסף, IVIG צריכה להיות פעילות אנטי-אקומליקריאלית נמוכה ואינטראקציה של וירוסים כפולים (immunoglobulin טהור G).

תכשירים אימונוגלובולינים תוך ורידיים המותרים לשימוש

מוכן לאכילה	בצורת תרכיזים
אימונוגלובולינים האנושי רגיל (Intraglobin) ( "Biotest", גרמניה), אימונוגלובולינים נורמלי אדם עבור עירוי לוריד (ImBio-דין) ( "ImBio", רוסיה), (Octagam) ( "Octapharma", שווייץ), IG NI וינה ב ("קדריון", איטליה)	אימונוגלובולינים ( «Biochemie», אוסטריה) Sandoglobulin ( «סנדוז», שווייץ), אימונוגלובולינים אדם נורמלי (Endobulin C / D) (אוסטריה) (Biaven BH ( «פארמה Biajini», איטליה), (Venoglobulin) (פסטר Merieux », צרפת), אימונוגלובולינים אדם נורמלי (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", רוסיה)

מאפיינים השוואתיים של תכשירים אימונוגלובולינים תוך ורידי

	IG וינה	האימונוגלובולין האנושי הוא תקין (octagam)	האימונוגלובולין האנושי הוא תקין (intraglobin)	סנדו גלובולין
IgG, מ"ג / מ"ל	49-51	51-53	41-42	45-47
מולקולות משולבות,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, מ"ג / מ"ל	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, מ"ג / מ"ל	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
מייצב	מלטוז	מלטוז	גלוקוז	סוכרוז
Titer של נוגדנים CMV, U / ml	50.0	22.0-23.0	12.0	יותר מ 10.0

מצבים של אימונוגלובולינים תוך ורידיים

• ב טרמפבוציטופיטופ אידיופטית חריפה - מינון כולל של 1-2 גרם / ק"ג על פי התוכנית: 400 מ"ג / ק"ג ליום במשך 5 ימים או 1 גרם / ק"ג ליום במשך 1-2 ימים. ילדים מתחת לגיל שנתיים נוטים יותר לסבול פרוטוקול של 5 ימים על נטילת תרופות של דורות I ו- II.
• בשנת ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית כרונית - המינון הראשוני של 1 גר '/ ק"ג ליום במשך 1-2 ימים, אז עירוי יחיד במינון של ק"ג 0.4-1 גר' /, תלוי בתגובה, כדי לשמור על רמה בטוחה של טסיות (יותר מ 30,000 / מ"מ ³ ). השימוש IVIG הוא שימושי כדי לשלב עם הקורסים לסירוגין של קורטיקוסטרואידים.

התגובה להשפעה בחולים עם טרפוז טרומבוציטופני חריפה מתרחשת ב- 80-96,5% מהמקרים. בהשוואה לשימוש בקורטיקוסטרואידים, מספר הטסיות גדל במהירות רבה יותר עם אפיזודות של דימום משך זמן דומה. כ -65% מהילדים עם אימפופתיה טרומבוציטופנית עמידות בפני קורטיקוסטרואידים משיגים רמיסיה ארוכת טווח לאחר הקורס IVIG.

תופעות לוואי של ההכנות IVIG:

• תגובה אנפילקטית (בחולים עם רמה מופחתת של IgA);
• כאב ראש (20% מהמקרים);
• חום עם צמרמורת (1-3% מהמקרים);
• אנמיה המוליטית עם התמוטטות חיובית של קומבס.

הספרות המדעית תוארה מקרה של דלקת קרום המוח לאחר עירוי של זיהום מקבלי IVIG ו IVIG (Gammagard \ "בקסטר"), נגיף הפטיטיס C, אך מאז 1994, לאחר שיפור של מוצרי טכנולוגיית הייצור, מצבים כאלה הם כבר נפגשו.

אקמול מניעתי (10-15 מ"ג / ק"ג כל 4 שעות) diphenhydramine (דמרול) (1 מ"ג / ק"ג כל 6-8 שעות) מקטין את שכיחות וחומרת חום וצמרמורות, ו dexamethasone תוך ורידי במינון 0,15-0, 3 מ"ג / ק"ג מאפשר לעצור כאב ראש בעירוי של IVIG.

שימוש משולב של glucocorticoids ו אימונוגלובולינים תוך ורידי

אינדיקציות:

• דימום מהריריות הריריות;
• פרכיה נרחבת, פורפורה ואקכימוזה;
• תסמינים ו / או סימנים של דימום פנימי, במיוחד תוך גולגולתי.

שימוש משולב גורם לגידול מהיר יותר במספר הטסיות מאשר לכל תרופה בנפרד. הוא משמש לדימום מסכן חיים ובהכנה לניתוח. במקרים דחופים, methylprednisolone 30 מ"ג / ק"ג ליום במשך 3 ימים או 500 מ"ג / מ ' ^של salumedrol יכול לשמש גלוקוקורטיקואיד .

אנטי-RhD-immunoglobulins

מנגנון פעולה:

• חסימה של קולטני FC מקרופאג ידי נוגדנים טעון אריתרוציטים;
• לדכא את היווצרות נוגדנים נוגדי טסיות;
• אפקט אימונומודולציה.

תנאי השימוש ב- Erpidura thedbocytopenic אידיופתיים הם חולים עם מחלת ריאות שאינם חיוביים ל- RhD.

תכשירים נגד RHD-אימונוגלובולינים: «WinRho» (וויניפג, מניטובה, קנדה), «נבי» (בוקה קיצוב, פלורידה, ארה"ב), «Partogamma» (ביאג'יני, פיזה, איטליה), «Resogam» (Genteon פארמה, גרמניה) .

אופן הניהול:

• מינון הקורס האופטימלי של 50 mcg / kg לכל קורס בצורה של עירוי תוך ורידי יחיד או הזרקה תוך שרירית בתוך 2-5 ימים;
• כאשר ריכוז ההמוגלובין בדם של החולה הוא פחות מ 100 גר '/ ל, המינון הוא 25-40 מ"ג / ק"ג במהלך המוגלובין ב 100 גר' / ליטר - 40-80-100 מ"ג / שנה;
• קורסים חוזרים של אנטי- D- immunoglobulin במרווחים של 3-8 שבועות כדי לשמור על ספירת טסיות של יותר מ 30,000 / מ"מ ³.

מספר הטסיות ורמת המוגלובין מנוטרים במשך 3-4 ימים לאחר הופעת החשיפה. בתגובה המטולוגית חוסר לקורס הראשון של אימונוגלובולינים אנטי D אינה קונטרה לקורס השני, מאז 25% מהחולים לא מגיבים לטיפול, ולהגיע תגובה המטולוגית על ממשל חוזר ונשנה של התרופה. בקרב חולים העמידים בפני קורטיקוסטרואידים, 64% השיגו רמיסיה לאחר קורס אנטי-דו-אימוגלובולין. עלייה משמעותית במספר הטסיות ציין לאחר 48 שעות לאחר ניהול התרופה, ולכן לא מומלץ להשתמש במצבים מסכני חיים.

תגובות שליליות:

• תסמונת דמוית שפעת (טמפרטורה, צמרמורת, כאבי ראש);
• ירידה בהמוגלובין והמטוקריט בשל המוליזה, שאושרה על ידי התמוטטות חיובית של קומבס.

מקרים של זיהום עם וירוסים בעת שימוש נגד D- immunoglobulin ההכנות לא דווחו. תגובות אלרגיות חריפות אינן סבירות. IgE בתיווך ומערכת החיסונית- induced תגובות אלרגיות מתוארים. בחולים עם מחסור ב- IgA, תגובות אלרגיות אינן מתוארות. המוליזה היא בדרך כלל כלי דם. במקרים המעטים של המוליזה intravascular המתואר, אי ספיקת כליות כרונית לא לפתח. הירידה הממוצעת בהמוגלובין היא 5-20 גרם לליטר והיא חולפת (1-2 שבועות).

השימוש באנטי-RHD-אימונוגלובולינים הוא בטוח, נוח, זול ויעיל 79-90% מהחולים עם purpurjq thrombocytopenic אידיופתית כרונית, עם יותר ילדים מאשר מבוגרים.

מנגנון הפעולה של glcocorticoids, אימונוגלובולינים תוך ורידי ו- D- אימונוגלובולין

אפקט	קורטיקוסטרואידים	אימונוגלובולינים תוך ורידיים	אנטי-D-immunoglobulin
התנגדות מוגברת של נימים	+	-	-
מצור של רטיבות	Map//	+	+
כריכת נוגדנים לטסיות	+	Map//	-
הפרת כריכה של FC R	+	+	Map//
עיכוב של לימפוציטים מסוג T	+	+	-
סינתזה של אימונוגלובולינים	גדל	גדל	נורמה / עלייה
ייצור ציטוקינים	גדל	גדל	נורם

אינטרפרון אלפא

Interferon-alpha-2b יכול לשמש לטיפול בחולים עם טרפוזידטרופיטופין אידיופתית כרונית, עמיד בפני קורטיקוסטרואידים. תגובה המטולוגית מושגת ב -72% מהחולים, כולל 33% שלא הגיבו לקורטיקוסטרואידים.

מנגנון הפעולה של ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית: דיכוי הייצור של נוגדנים עצמיים בשל השפעתו המעכבת של אינטרפרון-אלפא-2b בייצור נוגדנים על ידי B-לימפוציטים.

מצב של ניהול: 0.5-2x10 ⁶ יחידות, בהתאם לגיל, תת עורית או שרירי 3 פעמים בשבוע (בדרך כלל יום שני, יום רביעי, יום שישי) במשך 1-1.5 חודשים. תגובה המטולוגית נצפתה ביום 7-39 מתחילת הטיפול. בהעדר תגובה המטולוגית, הטיפול מופסק, אם קיים - נמשך עד 3 חודשים. לאחר סיום הקורס, התרופה מתבטלת או ניתנת במינון תחזוקה, תוך הפחתת תדירות הניהול ל 1-2 פעמים בשבוע (שנבחרו בנפרד). אם המחלה חוזרת (בדרך כלל 2-8 שבועות לאחר סיום הבקשה), קורס שני מוצג, אשר יש את אותה יעילות. משך הטיפול בתחזוקה של אינטרפרון אלפא -2b בנוכחות תגובה המטולוגית אינו נקבע.

תופעות לוואי: תסמינים דמויי שפעת (חום, צמרמורות, כאבי ראש, כאבי שרירים), כאב ואודם במקום ההזרקה, רעילות בכבד, myelopoiesis דיכאון (במינון העולה על 2x10 ⁶ IU), דיכאון אצל מתבגרים.

כדי להקטין את חומרת תופעות הלוואי (תסמונת דמוית שפעת), מומלץ למנוע את הטיפול במניעה של פרצטמול לפני המינון הראשון של התרופה.

דאנקן

Danazol הוא אנדרוגן סינתטי עם פעילות virilizing חלש פעולה immunomodulating (שחזור של הפונקציה של T- מדכאים).

מנגנון הפעולה של danazol ב אידיופטית thrombocytopenic purpura:

• מנסח את הביטוי של קולטני גמא Fc על פגושטים mononuclear ומונע הרס של טסיות טעון נוגדן;
• מדכאת את ייצורם של נוגדנים עצמיים;
• יש סינרגיזם עם סטרואידים, מקדם שחרור של סטרואידים מחייב גלובולינים ומגדיל את הגישה שלהם לרקמות.

אופן הניהול:

10-20 מ"ג / ק"ג ליום דרך הפה (300-400 מ"ג / מ ² ) בשעה 2-3 שעות במשך 3 חודשים או יותר לייצוב השפעה.

השפעות שליליות:

אקנה, hirsutism, עלייה במשקל, רעילות בכבד.

התגובה ההמטולוגית מתרחשת בכמחצית מהילדים עם פרפורה טרומבוציטופנית כרונית אידיופטית, כולל חולים העמידים בפני קורטיקוסטרואידים. האפקטיביות של הטיפול מגדילה לאחר כריתה. ברוב המקרים, התשובה אינה שלמה.

Vinkristin

החלת vincristine במינון של 0.02 מ"ג לק"ג (מקסימום 2 מ"ג) תוך ורידי, שבועי, רק 4 זריקות.

וינבלסטין

Vinblastine משמש במינון של 0.1 מ"ג לק"ג (מקסימום 10 מ"ג) תוך ורידי, שבועי, עם רק 4 זריקות.

במקרה של יעילות של vincristine ו vinblastine, עלייה מהירה במספר טסיות מתרחשת, לעתים קרובות לרמה נורמלית. רוב הילדים זקוקים להזרקות חוזרות ונשנות של התרופה במרווח של 2-3 שבועות כדי לשמור על כמות בטוחה של טסיות. אם אין תגובה לטיפול תוך 4 שבועות, אין צורך בשימוש נוסף בסמים.

ההשלמה המטולוגית מלאה עבור 0.5-4 שנים מתואר כ -10% מהחולים, תגובה חולפת במחצית.

תופעות לוואי: נוירופתיה פריפריאלית, לוקופניה, התקרחות, עצירות, נמק על בליעה לתוך הרקמה התת עורית.

ציקלופוספמיד

Cyclophosphamide (cyclophosphamide) משמש כמו immunosuppressant. תגובה המטולוגית בחולים עם טרפוזיה כרונית אידיופטית כרונית במהלך הטיפול מגיעה ל-60-80% ונמשכת זמן רב יותר מאשר בתרופות אחרות. תגובה hematologic מלאה לאחר סיום הטיפול מתרחשת 20-40% מהמקרים. תוצאות טובות יותר מוצגות בחולים עם מחלת טרשת נפוצה עם משך קצר של המחלה.

מנגנון הפעולה הוא דיכוי של התפשטות שיבוטים לימפוציטים המעורבים בתגובה החיסונית.

מצב של ניהול: 1-2 μ / ק"ג ליום, נלקח פנימי. תגובה המטולוגית מושגת תוך שבועיים עד שבועיים מתחילת הקורס.

תופעות לוואי: דיכוי מיאלופויזיס, התקרחות, רעילות בכבד, דלקת שלפוחית השתן, לוקמיה (סיבוך רחוק).

אזתיופרין

בחולים עם מחלות אוטואימוניות, azathioprine משמש כנוגד חיסוני. עלייה במספר הטסיות נצפתה ב -50% מהחולים עם פורפורה טרומבוציטופנית אידיופטית, ותגובה המטולוגית מלאה ב -10% -20%.

מצב הניהול: 1-5 מ"ג / ק"ג ליום (200-400 מ"ג). עד תגובת מקסימלית הוא הגיע, משך הטיפול יכול להיות 3-6 חודשים. מאז לאחר השימוש של התרופה המחלה חוזרת, טיפול תומך הוא הכרחי.

תופעות לוואי: אנורקסיה, בחילה, הקאות, נויטרופניה מתונה, לימפומות (סיבוך רחוק).

היתרון של תרופה זו אצל ילדים הוא שכיחות נמוכה יותר של גידולים לעומת cyclophosphamide (cyclophosphamide).

ציקלוספורין

Cyclosporine (cyclosporin A) הוא נוגד דיכוי שאינו סטרואיד הגורם לעכבות של חסינות הסלולר. התרופה פועלת על T- לימפוציטים מופעלים- effectors, דיכוי הייצור של ציטוקינים (interleukin-2, אינטרפרון- gamma, גורם נמק הגידול).

אופן הניהול: נלקח באופן פנימי במינון של 5 מ"ג לק"ג ליום למשך מספר חודשים. התגובה ההמטולוגית נצפתה לאחר 2-4 שבועות מתחילת הודאה בצורת ייצוב של אינדיקטורים קליניים והמטולוגיים, ירידה ברמת נוגדנים נוגדי טסיות. הישנות המחלה מתרחשות מיד לאחר הפסקת הטיפול בתרופה.

תופעות לוואי: היפומגנסמיה, יתר לחץ דם, רעילות הכבד וכליות, גידולים משניים (סיבוכים רחוקים). חומרת תופעות הלוואי והאפקט הבלתי משכנע הנגרם כתוצאה משימוש בציקלוספורין, הופכת את השימוש בו לטרמפרוציטופופיק אידיופתי בלתי רצוי.

עירוי של טסיות דם

עירוי של טסיות מוצג מקרה של תסמינים נוירולוגיים המצביעים על אפשרות של דימום תוך מוחי, כמו גם במהלך התערבות כירורגית בחולים עם תרומבוציטופניה עמוקה, עמיד לטיפול שמרני. למרות תוחלת החיים של טסיות הדם הוא קטן, עירוי טסיות יכול להיות בעל השפעה המוסטטית זמנית. עם זאת, החשש להגדלת משך של אידיופטית thrombocytopenic purpura בשל הסיכון של רגישות היא רק תיאורטית. עירויי טסיות משמשים בחולים עם טרפוז טרומבוציטופני, בעל סיכון גבוה, עם השפעה קלינית חיובית. עירוי של טרומבוקונצנטראט מתבצע באופן חלקי במינון של 1-2 מנות לשעה או 6-8 מנות בכל 4-6 שעות עד להשגת התגובה הקלינית-המטולוגית. ההשפעה של עירוי מוגברת על ידי הקדמה ראשונית של IVIG.

כריתת שד

בהיעדר השפעה של טיפול שמרני של ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית, בנוכחות תרומבוציטופניה חמורה, תסמונת המורגי והאיום של דימום מסכן חיים, המטופל מראה כריתת טחול. שאלת הניתוח נקבעת באופן אינדיבידואלי לכל מקרה.

אינדיקטורים לכריתת הרחם:

• חריפה חריפה אידיופטית חריפה thperbocytenenic עם דימום מסכן חיים בהעדר תגובה לתרופות;
• משך המחלה הוא יותר מ 12 חודשים, thrombocytopenia פחות מ 10 000 / מ"מ ³ ו דימום באנמנסיס;
• ארגמנת תרומבוציטופנית אידיופתית כרונית עם סימני דימום טסיות סופרת פחות מתמיד 30,000 / מ"מ ³ ללא תגובה לטיפול במשך כמה שנים.

באורח חיים פעיל פעיל, לעתים קרובות חולים טראומה, כריתת הרחם יכולה להתבצע מוקדם יותר.

בשל הסיכון לפתח זיהומים כלליים לאחר הניתוח, ניתוח טחול רק אם יש סימנים ברורים. הניתוח נדרש לעתים רחוקות במשך שנתיים מאז האבחון, שכן thrombocytopenia נסבלת היטב והוא נשלט בקלות על ידי שימוש בסטרואידים ו IVIG. ספונטנית ספירת טסיות התאוששות עלולה להתרחש לאחר 4-5 שנים, ולכן גישה זהירה מאוד נדרש לבצע את הפעולה. אצל ילדים עם טרפוזיה כרונית אידיופטית כרונית, מקרים של הפוגה ספונטנית מתגלים בין 10 ל -30% מהמקרים מספר חודשים או שנים לאחר האבחנה, אצל מבוגרים לעיתים רחוקות מאוד.

ההכנות לניתוח הטחול כוללות את הטיפול בקורטיקוסטרואידים, IVIG או אנטי-D-immunoglobulin. קורטיקוסטרואידים נרשמים במינון מלא יום קודם לכן, ביום הניתוח ובמשך מספר ימים לאחר הניתוח, מאחר שלרוב החולים יש אי ספיקה של בלוטת יותרת הכליה עקב השימוש הקודם בהם. כאשר הדימום הפעיל מייד לפני הניתוח עשוי לדרוש עירויי טסיות וכן תאי דם אדומים, כמו גם ממשל של methylprednisolone (solyumedrola) במינון של 500 מ"ג / מ ² ליום. לפני הניתוח המתוכנן, בדיקה אולטרסאונד של איברים חלל הבטן נחוצה כדי לזהות טחול נוסף (15% מהמקרים), ובמקרים שנויים במחלוקת - scintillation radioisotope.

התאוששות מלאה וממושכת של ספירת טסיות לאחר כריתת הרחם מתרחשת בכ -50% מהחולים. סימן פרוגנוסטי טוב הוא התגובה לצריכה של קורטיקוסטרואידים ו- IVIG לפני הניתוח (יעילות הטחול ב-80-90%) והיעדר נוגדנים נוגדי טסיות. 25% מהילדים שסבלו משבר טחול לא מגיעים לתגובה קלינית-המטולוגית וזקוקים לטיפול נוסף.

רצוי, הניתוח לפרוסקופי (אפשרי ב 90% מהחולים) מאפשר להקטין את נפח ההתערבות הכירורגית, את רמת אובדן הדם התפעולי, כדי לספק לחולה תשואה מהירה יותר לחיים פעילים ולקצר את תקופת האשפוז. צלקת לאחר הניתוח יש אורך של כ 1 ס"מ ואינו גורם אי נוחות.

מקרי מוות מדלקות חיידקיות בתקופה שלאחר הניתוח, במיוחד בילדים שעברו כריתה ל -5 שנים, הם 1: 300 חולים בשנה. רובם מתרחשים בתוך שנתיים לאחר הניתוח. הגורמים העיקריים כוללים זיהומים ריאות ודלקת קרום המוח, סוג של פיתוח אלח דם תפקודי עם DIC דם ודימום בלוטות יותרת הכליה. לכן, לא יאוחר משבועיים לפני הניתוח מומלץ כניסתה של פנאומוקוק, קרום המוח וחיסונים נגד אינפלואנזה המופילוס וארוך, לא פחות מ 2 שנים, קבלת פניצילין מניעתי לאחר כריתת טחול. חלק המחברים מציעים להגביל את ההקדמה bitsillina-5 (+ G פניצילין הפרוקאין benzathine פניצילין G) לחודש עבור 6 חודשים לאחר הניתוח.

חלופה אפשרית לכריתת הטחול היא החסימה האנדוסקולרית של הטחול, אשר ניתן לבצע גם בחולים עם thrombocytopenia עמוק. כדי להשיג אפקט קליני והמטולוגי יציבה, יש צורך בביטול של 90-95% מהפרנכימה של האיבר. תגובתיות חיסוני לאחר חסימת endovascular נמשך טחול עקב תפקוד 2-5% בטחונות בשל אספקת דם לשימור רקמות טחול, וזה חשוב בפרקטיקת ילדים. ניתן להשתמש חסימה endovascular הפרוקסימלי של הטחול כמה ימים לפני מנתח מנת לצמצם את הסיכון לניתוח.

פלזמה

בחולים עם תרומבוציטופניה מתמשך דימום מסכן חיים, למרות התערבות רפואית כריתת טחול רשאי להשתמש reinfusion פלזמה עברו עמודות חלבון להסרה מהירה של נוגדנים אנטי טסיות. בחולים עם טרפוזות טרומבוציטופניות חמורות אידיופטית, האצת גורם טסיות הדם המזורז מואצת.

טיפול בילדים עם דימום מסכן חיים:

• עירוי של טסיות;
• salumedrol 500 מ"ג / מ ' ² ביום תוך ורידי ב 3 זריקות;
• אימונוגלובולינים תוך ורידי 2 גרם לק"ג;
• כריתת טחול מיידית.

אמצעים אלה ניתנים לביצוע בנפרד או בשילוב, בהתאם לחומרה ולתגובה לטיפול.

פרוגנוזה אצל ילדים עם טרפוז טרומבוציטופני אידיופתי

• ב 70-80% מהחולים, הפוגה מתרחשת בתוך 6 חודשים, ב 50% - בתוך חודש אחד מתחילת המחלה.
• תחילתה של הפוגה ספונטנית לאחר שנה של מחלה אינה אופיינית, אך ניתן לציין גם לאחר מספר שנים.
• הפרוגנוזה של המחלה אינה תלויה במין, בחומרת המצב ההתחלתי ובזיהוי של אאוזינופיליה במוח העצם.
• כאשר הגורם אידיופטית thrombocytopenic purpura מזוהה, הפרוגנוזה תלויה חיסולו.
• מצבם של כ -50% -60% מהחולים עם טרפוז טרופיבוציטופני כרונית מייצבת ללא כל טיפול וטרפלנקטומי.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]