כיצד מטפלים בדלקת כלי הדם?

טיפול תקופה מערכתית וסקוליטיס פעיל (אקוטית) יש ליישם בבית חולים מתמחה (ראומטולוגיות) לאחר השגת הפוגה - המטופל חייב להמשיך טיפול במרפאות חוץ, תחת פיקוחו של רופא ילדים, ראומטולוג ובמידת הצורך - מומחים.

טיפול יעיל משפר את התחזית. כדי למנוע נזק לרקמות, יש צורך באבחון מוקדם ובטיפול מוקדם. בחירת שיטות הטיפול במחלה כרוכה בהשפעה על הגורם האפשרי ועל המנגנונים העיקריים להתפתחות המחלה.

בדרך כלל להשתמש בשילוב של תרופות אנטי דלקתיות, immunosupressive, נוגדי קרישה, סוכני אנטי טסיות, סוכני סימפטומטי. יחד עם זאת, יש צורך לשאוף להשיג מאזן של יעילות ורעילות של הטיפול.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

טיפול פתוגנטי של דלקת כלי הדם במערכתית אצל ילדים

הטיפול מתבצע תוך התחשבות בשלב (אבולוציה) של המחלה ותכונות קליניות. השפעת הטיפול מוערכת על ידי הדינמיקה של התסמונות הקליניות ואינדיקאטורי המעבדה. האינדיקטורים לפעילות הם סימני obschevospalitelnogo תסמונת (לויקוציטוזיס, שקיעת דם מוגברת, חלבונים "שלב אקוטי"), hypercoagulation אשר הביע מקסימלי במחלות קשות, שינויים אימונולוגיים (עלייה ברמת IgA, IgG, ו cryoglobulins CEC, אנקה). לאחר הטיפול בבית החולים בשלב אקוטי, המטופל ממשיך לקבל טיפול חוץ עם פיקוח מחלקתי.

הבסיס של טיפול בסיסי עבור רוב צורות nosological הם הורמונים glucocorticosteroid.

לטיפול של דלקת כלי הדם מערכתית, גלוקוקורטיקוסטרואידים של משך בינוני, prednisolone ו methylpredniheolone (MP), משמשים בדרך כלל. גרסאות של טיפול Glucocorticosteroid ב דלקת כלי הדם מערכתית:

1. בליעת הבוקר יומית של התרופה במינונים נבחרים בנפרד - המקסימום הראשון (אדירה) לפחות חודש 1 (גם במקרה של התפרצות קודמת של האפקט החיובי), אז - תומך במשך מספר שנים כי היעיל ביותר "חוסך" פוגה, מונעת ישנה.
2. על פי אינדיקציות במקרים חמורים, טיפול הדופק עם metipredom מבוצע על ידי ניהול תוך ורידי של מינונים גבוהים של התרופה בצורת מונו-תרפיה, בשילוב עם cyclophosphamide או באופן סינכרוני עם plasmapheresis. מינונים של גלוקוקורטיקוסטרואידים, אינדיקציות לשימוש וטיפול משתנים בהתאם לפעילות ולמאפיינים הקליניים של המחלה.

ב דלקת כלי הדם המערכתית, למעט מחלת קוואסקי (שבה קורטיקוסטרואידים אינם מוצגים), מינון יעיל של פרדניזולון הם 0.5-1.0 מ"ג / ק"ג. עם predularisone פוליארטיטיס נודולרי קלאסי הוא prescribed קורס קצר (עבור יתר לחץ דם ממאיר אינו prescribed בכלל), הטיפול הבסיסי הוא טיפול cyclophosphamide. בשילוב עם cyclophosphamide נדרש פרדניזון ב granulomatosis של וגנר, polyangiitis מיקרוסקופיים, תסמונת צ'רג שטראוס, מטוטרקסט - ב aortoarteriit ספציפי. כאשר פרדניזולון מחל Schonlein-חנוך להשתמש קורס קצר בלבד במקרה של וריאנטים מעורבים הביע מרכיב אלרגי או בטיפול כליות עם הפרין הבסיסי טיפול אנטי טסיות. אלה משמשים דלקת כלי דם אחרים במקרה של hypercoagulation. השתמש הפרין במינון נבחרים בנפרד תת 4 פעמים ביום תחת שליטה של ההגדרה של קרישת דם 2 פעמים ביום. משך הטיפול הוא 30-40 ימים. עבור כל צורות nosological, במקרה של זרימת (משבר) חמור, plasmapheresis מתבצעת בנוסף - 3-5 מפגשים יומי סינכרוני עם טיפול הדופק.

Glucocorticoids במספר וסקוליטיס, כפי שנאמר, אינם יעילים מספיק, אז אם יש צורך, את ההשפעה על הטיפול בהפרעות אימונולוגיים ב cytostatics שימוש (immunosuppressants) - cyclophosphamide, אימורן, ו- methotrexate. סוכנים אימונוסופרסיבי לדכא סינתזה נוגדן ידי B-לימפוציטים, פעילות נויטרופילים, להפחית ביטוי השטח של מולקולות הדבקה תא האנדותל, ו- methotrexate יש גם פעילות נוגדות השגשוג, וזה חשוב במיוחד מאפיין פיתוח תהליך proliferetivnogo granulomatous, כגון aortoarteritis ספציפי, granulomatosis של וגנר.

ציקלופוספאמיד היא תרופה עיקרית בטיפול nodosa polyarteritis הקלסי, granulomatosis של וגנר, polyarteritis המיקרוסקופי Churg-שטראוס תסמונת, השימוש בו בטיפול chetyrehkomponengnoy ארגמנת על שם שונליין-הנוך כליות בצורת תסמונת נפריטית. התרופה ניתנת דרך הפה 2-3 מ"ג / ק"ג מדי יום או שיעור לסירוגין (IV החודשי ב 10-15 מ"ג / ק"ג). Methotrexate משמש לטיפול בחולים עם aortoarteritis ספציפי בשנים האחרונות - כחלופה cyclophosphamide - granulomatosis של וגנר. התרופה ניתנת במינון של לפחות 10 מ"ג פעמים סטנדרטי משטח הגוף מטר מרובע בשבוע, משך הטיפול לא פחות מ 2 שנים של הפוגה.

לרוע המזל, ההשפעה האנטי-דלקתית והאימונוסופרסיבית של גלוקוקורטיקוסטרואידים וציטוסטטים אינה ניתנת להפרדה מן ההשפעות המידוליות והסיטוטוקסיות על תהליכים מטבוליים. שימוש ארוך טווח של גלוקוקורטיקוסטרואידים ו cytostatics כרוך בפיתוח תופעות לוואי חמורות. בטיפול של cytostatics, זה agranulocytosis, hepato ו nephrotoxicity, סיבוכים זיהומיות; בטיפול של Glucocorticosteroids - תסמונת מרפא של Itenko-Cushing, אוסטאופורוזיס, עיכוב של צמיחה ליניארית, סיבוכים זיהומיות. לכן, על מנת להבטיח את שלומם של cytostatics, נוכחות של ביטויים מתמשכים של זיהום, הכבד הכבד ומחלות כליה יש לכלול לפני prescribing אותם; מינון כדי לבחור תחת שליטה של מחוונים מעבדה, לשלב methotrexate עם plakvenilom כדי להקל על הפטוטוקסיטי שלה.

למניעה וטיפול באוסטיאופניה ובאוסטיאופורוזיס, סידן פחמתי, miacalcic ו alfacalcidol משמשים כיום. סיבוכים זיהומיים להתפתח בטיפול של glucocorticosteroids ובטיפול של cytostatics. הם לא רק להגביל את הלימות של התרופה הבסיסית, אלא גם לתמוך בפעילות של המחלה, אשר מוביל להארכת הטיפול ואת הצמיחה של תופעות הלוואי שלו.

שיטה יעילה של תיקון לא רק את הפעילות של התהליך העיקרי, אלא גם מניעת סיבוכים זיהומיות היא השימוש של אימונוגלובולינים תוך ורידי (IVIG).

אינדיקציה למטרה שלהם היא: פעילות גבוהה של התהליך הפתולוגי של דלקת כלי הדם מערכתית בשילוב עם זיהום וסיבוכים זיהומיים על רקע של טיפול אנטי-דלקתיות אנטי-דלקתיות בהפוגה. עבור טיפול, IgM סטנדרטי, מועשר (pentaglobin) ועל פי הסימנים, ההכנות hyperimmune משמשים. התרופה צריכה להינתן בשיעור של לא יותר מ -20 ק"ג לדקה, לפקח על המטופל בזמן העירוי ו 1-2 שעות לאחר השלמתו, לפקח על רמת transaminases ו סיגים חנקני בחולים עם הפתולוגיה הבסיסית של הכבד והכליות. מהלך הטיפול הוא בין 1 ל 5 e / in עירויים, מנה כמובן של IVIG רגיל או מועשר הוא 200-2000 מ"ג / ק"ג של משקל הגוף. על פי הסימנים, תוספת IVIG מנוהלת 4-2 פעמים בשנה במינון של 200-400 מ"ג / ק"ג. מקום מיוחד עבור IVIG הוא תסמונת קוואסקי. רק טיפול ב- IVIG בשילוב עם אספירין מסייע באופן אמין למנוע היווצרות של מפרצות כליליות וסיבוכים.

פיקוח על מחלות

ילדים הסובלים דלקת כלי הדם מערכתית צריך להיות על שיא התרופות עם ראומטולוג. אם יש צורך, נוירולוג, רופא, רופא שיניים, רופא מנתח, מנתח מעורבים בבדיקה. בדיקות חודשיות מומלצות במהלך השנה לאחר השחרור מבית החולים, במהלך השנה השנייה - כל 3 חודשים, ולאחר מכן - כל 6 חודשים. מטרות הבחינה הרפואית: רישום מוגבלות, פיתוח טיפול פרטני, בדיקה קלינית ומעבדה שיטתית, בקרת טיפול, מניעת סיבוכים רפואיים, התברואה של מוקדי זיהום. חיסונים מניעיים לחולים עם דלקת כלי הדם מערכתית הם התווית, רק בתקופה של הפוגה עבור אינדיקטורים אפידמיולוגיים ניתן לחסן עם חיסונים מומתים. יש צורך בהמשכיות בין שירותי ריאומטולוגיה ילדים, מתבגרים וטיפוליים עם פיתוח טקטיקות ניהול ארוכות טווח לחולים עם דלקת כלי דם מערכתית.

[8], [9], [10],