כיצד מטפלים בגלומרולונפריטיס כרונית?

מטרות טיפול בגלומרולונפריטיס כרונית

טקטיקות טיפוליות לגלומרולונפריטיס כרונית בילדים כוללות טיפול פתוגנטי באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים, ובמידת הצורך, מדכאי חיסון, כמו גם טיפול סימפטומטי באמצעות משתנים, תרופות להורדת לחץ דם ותיקון סיבוכי המחלה.

אצל ילדים עם תסמונת נפרוטית מולדת או אינפנטילית, נדרשת נפרוביופסיה לפני מתן טיפול בגלוקוקורטיקואידים ובתרופות מדכאות חיסון. גילוי מוקדם של הגורמים לתסמונת נפרוטית מולדת ואינפנטילית מסייע במניעת מתן טיפול מדכא חיסון באופן לא מוצדק. אם עולה חשד למחלה גנטית אצל ילד עם תסמונת נפרוטית מולדת ואינפנטילית, מומלץ לבצע מחקר גנטי מולקולרי כדי לזהות מוטציות אפשריות בגנים המעורבים ביצירת איברי מערכת השתן, כולל אלו המקודדים חלבוני סדק לסרעפת.

אינדיקציות לאשפוז

בגלומרולונפריטיס כרונית אצל ילדים, מומלץ לאשפז במקרים הבאים.

• במקרה של CRNS או תסמונת נפרוטית תלוית סטרואידים, יש לרשום טיפול מדכא חיסון על מנת להפסיק את מתן פרדניזולון ולתקן סיבוכים רעילים.
• במקרה של SRNS, לצורך ביצוע נפרוביופסיה לקביעת הגרסה המורפולוגית של גלומרולונפריטיס כרונית, וכן לטיפול פתוגנטי מדכא חיסון עם בחירה אישית של מינון התרופה.
• במקרה של יתר לחץ דם עורקי בלתי מבוקר, נדרש ניטור יומי של לחץ הדם עם בחירה אישית של טיפול משולב להורדת יתר לחץ דם.
• במקרה של ירידה במצב תפקודי של הכליות לאבחון מבדל עם וריאנטים שונים של גלומרולונפריטיס כרונית, וטיפול נפרו-פרוטקטיבי.
• לנטר את פעילות גלומרולונפריטיס כרונית ואת המצב התפקודי של הכליות בעת שימוש בטיפול מדכא חיסון על מנת להעריך את יעילות ובטיחות הטיפול.

טיפול לא תרופתי בגלומרולונפריטיס כרונית

בנוכחות תסמונת נפריטית או נפרוטית, חולים עם גלומרולונפריטיס כרונית צריכים לשמור על מנוחת מיטה עד למצב נורמלי של לחץ הדם, נעלמת תסמונת הבצקת או ירידה משמעותית. עם שיפור במצב הרוח, ירידה בלחץ הדם והיעלמותה של הבצקת, המשטר מורחב בהדרגה.

באותו פרק זמן, הדיאטה מגבילה נוזלים ומלח שולחן על מנת להפחית תסמונת בצקת ויתר לחץ דם עורקי. נוזלים נקבעים בהתאם לרמת השתן של היום הקודם, תוך התחשבות באובדן חוץ-כליתי (כ-500 מ"ל לילדים בגיל בית ספר). עם נורמליזציה של לחץ הדם והיעלמות תסמונת הבצקת, צריכת המלח עולה בהדרגה, החל מ-1.0 גרם ליום. בחולים עם סימנים של אי ספיקת כליות חריפה, צריכת חלבון מן החי מוגבלת גם היא לתקופה שלא תעלה על 2-4 שבועות כדי להפחית אזוטמיה, פרוטאינוריה והיפרפילטרציה.

במקרה של גלומרולונפריטיס כרונית עם תסמינים נמוכים ובילדים עם הצורה ההמטורית של גלומרולונפריטיס כרונית, בדרך כלל אין צורך להגביל את משטר הטיפול והתזונה. משתמשים בטבלת כבד (דיאטה מס' 5 לפי פבזנר).

דיאטה נטולת גלוטן, תוך הימנעות ממוצרים עשירים בחלבון הדגנים גלוטן (כל סוגי הלחם, פסטה, סולת, שיבולת שועל, דוחן, גריסים של חיטה, ממתקים העשויים מקמח חיטה ושיפון), יכולה לשמש בחולים עם נפרופתיה מסוג IgA רק בנוכחות נוגדנים לאנטיגנים של מוצרים המכילים גליאדין (מוצרים המכילים בצפיפות רבה). עם זאת, לא הוכחה השפעה חיובית בולטת על המצב התפקודי של הכליות.

טיפול תרופתי בגלומרולונפריטיס כרונית

הטיפול בגלומרולונפריטיס כרונית תלוי במאפייני המהלך הקליני, רגישות לגלוקוקורטיקוסטרואידים בנוכחות תסמונת נפרוטית, הווריאנט המורפולוגי של הפתולוגיה ומידת תפקוד הכליות הלקוי.

אצל ילדים עם מגוון מורפולוגיים של גלומרולונפריטיס כרונית, במיוחד עם SRNS, יש צורך בטיפול מבוסס תסמונת; זאת בשל התפתחות תכופה של תסמונת בצקת ויתר לחץ דם עורקי. כדי לתקן את תסמונת הבצקת, פורוסמיד משמש דרך הפה, תוך שרירית, תוך ורידית במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג 1-2 פעמים ביום, במידת הצורך, המינון עולה ל-3-5 מ"ג/ק"ג. במקרה של בצקת עמידה לפורוסמיד אצל ילדים עם תסמונת נפרוטית, תמיסת אלבומין 20% ניתנת דרך הווריד בטפטוף בקצב של 0.5-1 גרם/ק"ג למנה למשך 30-60 דקות. ספירונולקטון (ורושפירון) משמש גם דרך הפה במינון של 1-3 מ"ג/ק"ג (עד 10 מ"ג/ק"ג) 2 פעמים ביום אחר הצהריים (בין השעות 16:00 ל-18:00). ההשפעה המשתנת מתרחשת לא לפני היום ה-5-7 לטיפול.

כטיפול נגד יתר לחץ דם בילדים עם יתר לחץ דם עורקי הנגרם על ידי גלומרולונפריטיס כרונית, נקבעים מעכבי ACE, בעיקר בעלי פעולה ממושכת (אנלפריל דרך הפה 5-10 מ"ג ליום ב-2 מנות וכו'). חוסמי תעלות סידן איטיים נמצאים בשימוש נרחב (ניפדיפין דרך הפה 5 מ"ג 3 פעמים ביום, אצל מתבגרים ניתן להגדיל את המינון ל-20 מ"ג 3 פעמים ביום; אמלודיפין דרך הפה עד 5 מ"ג פעם ביום). כתרופות נגד יתר לחץ דם אצל מתבגרים עם גלומרולונפריטיס כרונית, ניתן להשתמש בחוסמי קולטן אנגיוטנסין II: קוזאר (לוסרטן) - 25-50 מ"ג פעם ביום, דיובאן (ולסרטן) - 40-80 מ"ג פעם ביום. בתדירות נמוכה בהרבה, חוסמי בטא קרדיוסלקטיביים (אטנולול דרך הפה עד 12.5-50 מ"ג פעם ביום) משמשים אצל ילדים עם גלומרולונפריטיס כרונית.

נוגדי קרישה ותרופות נוגדות טסיות מסומנים למניעת פקקת אצל ילדים עם גלומרולונפריטיס כרונית עם NS חמור עם היפואלבומינמיה של פחות מ-20-15 גרם/ליטר, רמות גבוהות של טסיות דם (>400x10 ⁹ /l) ופיברינוגן (>6 גרם/ליטר) בדם. כחומר נוגד טסיות דם, דיפירידמול משמש בדרך כלל דרך הפה במינון של 5-7 מ"ג/ק"ג ליום ב-3 מנות למשך 2-3 חודשים. הפרין ניתן מתחת לעור דופן הבטן בקצב של 200-250 יחידות/ק"ג ליום, מחולק ל-4 זריקות, מהלך הטיפול הוא 4-6 שבועות. הפרינים בעלי משקל מולקולרי נמוך משמשים גם כן: פרקסיפרין (תת עורי פעם ביום במינון של 171 יחידות בינלאומיות/ק"ג או 0.1 מ"ל/10 ק"ג, מהלך - 3-4 שבועות) או פרגמין (תת עורי פעם ביום במינון של 150-200 יחידות בינלאומיות/ק"ג, מינון יחיד לא יעלה על 18,000 יחידות בינלאומיות, מהלך - 3-4 שבועות).

במקרה של ביטוי של תסמונת נפרוטית [למעט תסמונת נפרוטית מולדת (תסמונת נפרוטית תינוקית) ותסמונת נפרוטית הקשורה לפתולוגיה תורשתית או תסמונת גנטית] יש לרשום פרדניזולון דרך הפה במינון של 2 מ"ג/ק"ג ליום או 60 מ"ג/מ"ר ⁽ פחות מ-80 מ"ג/יום) מדי יום ב-3-4 מנות (2/3 מהמינון בבוקר) למשך 8 שבועות; לאחר מכן יש לעבור לטיפול מתחלף של גלוקוקורטיקוסטרואידים בקצב של 1.5 מ"ג/ק"ג כל יומיים למשך 6 שבועות; לאחר מכן - יש להפחית הדרגתית את המינון עד להפסקה מוחלטת תוך 1-2 חודשים. עם ירידה במשך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים, רוב הילדים עם ביטוי של תסמונת נפרוטית וסנונית (SNNS) חווים הישנות של המחלה ב-6 החודשים הקרובים לאחר הפסקת הגלוקוקורטיקוסטרואידים, דבר המצביע על סבירות גבוהה לפתח SNNS ב-3 השנים הקרובות.

הטיפול ב-SSNS החוזר לעיתים רחוקות כולל מתן פרדניזולון דרך הפה במינון של 2 מ"ג/ק"ג ליום או 60 מ"ג/מ"ר ⁽ פחות מ-80 מ"ג/יום), מדי יום ב-3-4 מנות (2/3 מהמינון בבוקר) עד להיעלמות החלבון בשתן ב-3 בדיקות שתן רצופות, לאחר מכן מעבר לטיפול מתחלף של פרדניזולון בקצב של 1.5 מ"ג/ק"ג כל יומיים במשך 4 שבועות, ולאחר מכן הפחתה הדרגתית של המינון עד להפסקה מוחלטת תוך 2-4 שבועות.

חולים עם CRNS ו-SNS, שברוב המקרים סובלים מסיבוכים בולטים של רעילות סטרואידים, עם הגעה להפוגה באמצעות גלוקוקורטיקוסטרואידים על רקע מהלך מתחלף של פרדניזולון, מקבלים תרופות מדכאות חיסון המסייעות להאריך את ההפוגה של המחלה. לאחר מכן, מינון הפרדניזולון מופחת בהדרגה עד להפסקה מוחלטת תוך 2-4 שבועות. מומלץ לווסת בקפדנות את מינון התרופות, שלא יעלה על המינון המרבי המותר (עבור כלורבוטין - 10-11 מ"ג/ק"ג, עבור ציקלופוספמיד - 200 מ"ג/ק"ג). עם עלייה במינונים אלה, הסיכון הפוטנציאלי לפתח סיבוכים מרוחקים, במיוחד גונדוטוקסיים, עולה בחדות.

• כלורבוטין משמש דרך הפה בקצב של 0.15-0.2 מ"ג/ק"ג ליום למשך 8-10 שבועות תחת פיקוח של בדיקת דם קלינית כדי לשלול השפעה ציטופנית.
• ציקלופוספמיד ניתן דרך הפה במינון של 2.5-3 מ"ג/ק"ג ליום למשך 8-10 שבועות תחת שליטה בריכוז תאי הדם האדומים.
• ציקלוספורין A משמש דרך הפה בקצב של 5 מ"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות תחת שליטה בריכוז התרופה בדם (רמת יעד - 80-160 ננוגרם/מ"ל) בעת מעבר לפרדניזולון לסירוגין למשך 3 חודשים. לאחר מכן, מינון הציקלוספורין A מופחת בהדרגה ל-2.5 מ"ג/ק"ג ליום והטיפול נמשך עד 9 חודשים (לעיתים יותר). נטילת התרופה מופסקת בהדרגה, תוך הפחתת מינון התרופה ב-0.1 מ"ג/ק"ג לשבוע.
• מיקופנולט מופטיל משמש דרך הפה בקצב של 1-2 גרם ליום ב-2 מנות למשך 6 חודשים; אם הטיפול יעיל, נמשך עד 12 חודשים. בהשוואה לתרופות מדכאות חיסון אחרות, ספקטרום תופעות הלוואי הרעילות של מיקופנולט מופטיל הוא הקטן ביותר.
• לבמיסול במינון של 2.5 מ"ג/ק"ג כל יומיים במשך 6-12 חודשים משמש כתרופת בחירה בילדים עם CHRNS ו-SZNS, בהם החמרות של תסמונת נפרוטית מעוררות על ידי ARVI. השימוש בתרופה זו מאפשר להפחית את תדירות ההתקפים ולהפסיק גלוקוקורטיקוסטרואידים בכמחצית מהחולים. בעת נטילת לבמיסול, בדיקות דם מבוקרות מבוצעות מדי שבוע. אם מתגלה לוקופניה (< 2500 במיליליטר), מינון התרופה נחצה או שהתרופה מבוטלת זמנית עד לשחזור תכולת הלויקוציטים בדם. במקרה של הישנות של תסמונת נפרוטית על רקע נטילת לבמיסול, פרדניזולון נקבע על פי התוכנית הרגילה, לבמיסול מבוטל זמנית ונקבע שוב בעת מעבר לקורס מתחלף של פרדניזולון.

בחירת הטיפול המדכא את מערכת החיסון בחולים עם SRNS תלויה הן במצב התפקודי של הכליות והן בגרסה המורפולוגית של גלומרולונפריטיס, בחומרת הרכיבים הטובולו-אינטרסטיציאליים והפיברופלסטיים ברקמת הכליה. רוב המחקרים האקראיים המבוקרים של יעילותן של תרופות מדכאות חיסון שונות ב-SRNS בילדים נערכו ב-MI וב-FSGS.

כל התרופות מדכאות החיסון המשמשות ב-SRNS נקבעות בדרך כלל על רקע מתן מתחלף של פרדניזולון דרך הפה במינון של 1 מ"ג/ק"ג כל יומיים (פחות מ-60 מ"ג במשך 48 שעות) למשך 6-12 חודשים עם הפחתה הדרגתית של המינון עד להפסקה מוחלטת.

להלן משטרי הטיפול הפתוגנטי הנפוצים עבור SRNS.

• ציקלופוספמיד ניתן דרך הווריד בטפטוף או בהזרקה איטית במינון של 10-12 מ"ג/ק"ג פעם בשבועיים (חזור על הפעולה פעמיים), לאחר מכן 15 מ"ג/ק"ג פעם ב-3-4 שבועות למשך 6-12 חודשים (מינון כולל - עד 200 מ"ג/ק"ג).
• ציקלופוספמיד ניתן דרך הפה במינון של 2-2.5 מ"ג/ק"ג ליום למשך 12 שבועות.
• ציקלוספורין A משמש דרך הפה במינון של 5 מ"ג/ק"ג ליום ב-2 מנות תחת שליטה בריכוז התרופה בדם (רמת יעד בנקודת C ₀ - 80-160 ננוגרם/מ"ל) למשך 3 חודשים על רקע מתן מתחלף של פרדניזולון, ולאחר מכן במינון של 2.5 מ"ג/ק"ג ליום למשך 9 חודשים או יותר עם הפחתה הדרגתית של מינון התרופה ב-0.1 מ"ג/ק"ג לשבוע עד להפסקה מוחלטת או שימוש במינון של 2.5 מ"ג/ק"ג ליום למשך זמן רב.
• מיקופנולט מופטיל ניתן דרך הפה במינון של 1-2 גרם ליום ב-2 מנות, על רקע מתן מתחלף של פרדניזולון למשך 6 חודשים לפחות; אם הטיפול יעיל, נמשך 12-18 חודשים. על מנת לשלוט בתופעות רעילות אפשריות, מינון ההתחלה של מיקופנולט מופטיל בשבועיים-שבועיים הראשונים לטיפול צריך להיות 2/3 מהמינון הטיפולי המלא.

חישוב מינונים התחלתיים וטיפוליים של מיקופנולאט מופטיל לטיפול בגלומרולונפריטיס כרונית בילדים

משקל גוף המטופל, ק"ג	מינון התחלתי, מ"ג		מינון מלא, מ"ג		מינון מלא,
	שַׁחַר	עֶרֶב	שַׁחַר	עֶרֶב	מ"ג/ק"ג ליום
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
55 פאונד	500	500	1000	1000	<36

• טקרולימוס (פרוגרף) ניתן דרך הפה במינון של 0.1 מ"ג/ק"ג ליום, על רקע מתן מתחלף של פרדניזולון עם עלייה אפשרית לאחר מכן במינון, תחת שליטה בריכוז התרופה בדם (ריכוז היעד הוא 5-10 ננוגרם/מ"ל). ב-SRNS וב-FSGS, על פי המלצות הרפואה המבוססת ראיות, אופטימלי לרשום ציקלוספורין A הן כטיפול יחיד והן בשילוב עם טיפול מתחלף של פרדניזולון פומי או בשילוב עם טיפול בפולסים עם מתילפרדניזולון. מתילפרדניזולון ניתן דרך הווריד בטפטוף בתמיסת גלוקוז 5% למשך 20-40 דקות (המינון המקסימלי למתן לא יעלה על 1 גרם/1.73 מ"ר ⁾.

טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון לפי משטר וולדו FB (1998)

שָׁבוּעַ	מתילפרדניזולון, 30 מ"ג/ק"ג תוך ורידי	פרדניזולון	ציקלוספורין A
1-2	3 פעמים בשבוע	-	-
3-8	פעם אחת לכל נעלי ספורט	2 מ"ג/ק"ג כל יומיים	6 מ"ג/ק"ג ליום
9-29	-	1 מ"ג/ק"ג כל יומיים	3 מ"ג/ק"ג ליום
30-54	-	0.5 מ"ג/ק"ג כל יומיים	3 מ"ג/ק"ג ליום

ב-SRNS, ניתן להשתמש גם בשילוב של טיפול בפולסים של מתילפרדניזולון ופרדניזולון דרך הפה וציקלופוספמיד.

טיפול בדופק עם מתילפרדניזולון לפי התוכנית של מנדוזה SA (1990)

שָׁבוּעַ	מתילפרדניזולון 30 מ"ג/ק"ג תוך ורידי	מספר הזריקות	פרדניזולון 2 מ"ג/ק"ג כל יומיים	ציקלופוספמיד 2-2.5 מ"ג/ק"ג ליום ל-os
1-2	כל יומיים (3 פעמים בשבוע)	6	הם לא רושמים	-
3-10	פעם אחת בשבוע	8	+	-
11-18	פעם אחת בשבועיים	4	+	+
19-50	1 ראוומס	8	ירידה איטית	-
51-82	פעם אחת ב-2 חודשים	4	ירידה איטית	-

בנפרופתיה קרומית עם פרוטאינוריה מבודדת (<3 גרם ליום) ללא סימנים של תסמונת נפרוטית ותפקוד כלייתי לקוי, מומלץ להמתין ולראות גישה של מתן תרופות מדכאות חיסון עקב השכיחות הגבוהה של רמיסיה ספונטנית של המחלה. במהלך תקופה זו, נרשמים רק מעכבי ACE.

בנפרופתיה קרומית עם תסמונת נפרוטית או עם פרוטאינוריה מבודדת עם תפקוד כלייתי לקוי, ניתן להשתמש בשילוב של טיפול בפולסים במתילפרדניזולון עם פרדניזולון פומי וכלורמבוציל לפי התוכנית הבאה של פונטיצ'לי (1992): מתילפרדניזולון תוך ורידי במינון 30 מ"ג/ק"ג פעם ביום למשך 3 ימים, לאחר מכן פרדניזולון דרך הפה במינון 0.4 מ"ג/ק"ג ליום למשך 27 ימים, ולאחר מכן כלורמבוציל דרך הפה במינון 0.2 מ"ג/ק"ג ליום בחודש שלאחר מכן. מהלך הטיפול הוא 6 חודשים עם לסירוגין: חודש של גלוקוקורטיקוסטרואידים (מתילפרדניזולון תוך ורידי ופרדניזולון באופן אורגני) וחודש של כלורמבוציל - סה"כ מבוצעים 3 מחזורים.

אם טיפול מדכא חיסון אינו יעיל בחולים עם SRNS, מעכבי ACE נקבעים למשך זמן רב כמונותרפיה או בשילוב עם חוסמי קולטני אנגיוטנסין II (אצל ילדים גדולים יותר ובני נוער) למטרות הגנה מפני כליות.

• קפטופריל דרך הפה 0.5-1.0 מ"ג/ק"ג ליום ב-2-3 מנות.
• אנלפריל דרך הפה 5-10 מ"ג ליום ב-1-2 מנות.
• Valsartan (Diovan) 40-80 מ"ג ליום למנה.
• לוסרטן (קוזאר) דרך הפה 25-50 מ"ג ליום למנה.

תרופות אלו מסייעות להפחית את חומרת יתר לחץ הדם העורקי וחלבון בשתן אפילו בחולים עם לחץ דם תקין, ובכך להפחית את קצב התקדמות המחלה.

במקרה של גלומרולונפריטיס כרונית המתקדמת במהירות, משתמשים בפלזמפרזיס ונקבע טיפול דופק משולב עם מתילפרדניזולון וציקלופוספמיד על רקע מתן פומי של פרדניזולון במינון של 1 מ"ג/ק"ג ליום למשך 4-6 שבועות, לאחר מכן 1 מ"ג/ק"ג כל יומיים למשך 6-12 חודשים, ולאחר מכן הפחתה הדרגתית של המינון עד להפסקה מוחלטת.

בילדים עם הצורה ההמטורית של גלומרולונפריטיס כרונית (בדרך כלל מדובר בניפרופתיה מסוג MsPGN ו-IgA), המופיעה עם פרוטאינוריה של פחות מ-1 גרם ליום או עם המטוריה מבודדת ותפקוד כלייתי שמור, הטיפול מורכב משימוש ארוך טווח (שנים) במעכבי ACE כמגנים על הכליות.

חולים עם נפרופתיה מסוג IgA עם פרוטאינוריה חמורה מעל 3 גרם ליום או תסמונת נפרוטית ותפקוד כלייתי שמור מקבלים גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון דרך הפה במינון של 1-2 מ"ג/ק"ג ליום, מקסימום 60 מ"ג ליום, למשך 6-8 שבועות, לאחר מכן 1.5 מ"ג/ק"ג כל יומיים עם הפחתה הדרגתית של המינון, סך כל הטיפול - 6 חודשים) בשילוב עם תרופות מדכאות חיסון (ציקלופוספמיד, מיקופנולאט מופטיל), וכן נטילת מעכבי ACE ו/או חוסמי קולטני אנגיוטנסין II.

בנפרופתיה מסוג IgA, המופיעה עם פרוטאינוריה בולטת של יותר מ-3 גרם ליום ועם ירידה בתפקוד הכלייתי (SCF <70 מ"ל/דקה), מתבצע טיפול רנו-פרוטקטיבי עם מעכבי ACE וחומצות שומן רב בלתי רוויות - אומגה 3 דרך הפה, כמוסה אחת 2-3 פעמים ביום; משך הטיפול הוא לפחות 3 חודשים. חומצות שומן רב בלתי רוויות יכולות לסייע בהאטת הירידה ב-SCF על ידי הפחתת הסינתזה של מתווכים של נזק גלומרולרי וצבירת טסיות דם בחולים עם אי ספיקת כליות כרונית, מבלי להשפיע על פרוטאינוריה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

טיפול כירורגי בגלומרולונפריטיס כרונית

כריתת שקדים נחוצה רק אם קיים קשר ברור בין החמרות של דלקת שקדים כרונית או כאבי גרון לבין הפעלת גלומרולונפריטיס כרונית, הופעת מקרוהמטוריה, עלייה בטיטר ASLO בדם במהלך המחלה, ונוכחות של מיקרופלורה פתוגנית במשטח גרון.

ניתוח כריתת שקדים יכול להוביל לירידה בתדירות אירועי המקרוהמטוריה, ירידה בחומרת ההמטוריה ללא השפעה משמעותית על המצב התפקודי של הכליות.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

במקרה של יתר לחץ דם עורקי מתמשך, מומלץ להתייעץ עם רופא עיניים לבדיקת קרקעית העין על מנת לשלול אנגיופתיה של כלי דם ברשתית. במקרה של קשר בין תסמונת נפרוטית מולדת או אינפנטילית, SRNS, לבין מספר אנומליות התפתחותיות של איברים אחרים (עיניים, מערכת הרבייה וכו'), יש צורך בהתייעצות עם גנטיקאי על מנת לשלול פתולוגיה תורשתית או תסמונת גנטית. יש צורך בהתייעצות עם מומחה אף אוזן גרון אם יש חשד לדלקת שקדים כרונית או אדנואידיטיס, על מנת להחליט על אופי הטיפול (שמרני, כירורגי). אם לילד יש שיניים ריקבוניות, יש צורך בהתייעצות עם רופא שיניים לצורך ניקוי הפה.

תַחֲזִית

אצל ילדים עם גלומרולונפריטיס כרונית, הפרוגנוזה תלויה בצורה הקלינית של המחלה, בגרסה המורפולוגית של הפתולוגיה, במצב התפקודי של הכליות וביעילות הטיפול הפתוגנטי. אצל ילדים עם גלומרולונפריטיס כרונית המופיעה עם המטוריה מבודדת בצורה של MsPGN, או עם SRNS ללא תפקוד כלייתי לקוי וללא יתר לחץ דם עורקי, הפרוגנוזה חיובית. גלומרולונפריטיס כרונית עם SRNS מאופיינת במהלך פרוגרסיבי של המחלה עם התפתחות של אי ספיקה כרונית במשך 5-10 שנים ביותר ממחצית החולים.

גורמים לפרוגנוזה שלילית של MZPGN הם חלבון בשתן בולט, התפתחות תסמונת נפרוטית ויתר לחץ דם עורקי.

מהלך אי ספיקת כליות כרונית (MPGN) הוא פרוגרסיבי, כ-50% מהילדים מפתחים אי ספיקת כליות כרונית תוך 10 שנים, רק 20% מהילדים סובלים מתפקוד כלייתי תקין במשך 20 שנה. הישנות המחלה נצפות לעיתים קרובות למדי בכליה המושתלת.

הפרוגנוזה לגלומרולונפריטיס קרומית היא יחסית חיובית; הפוגות ספונטניות אפשריות (עד 30%).

בחולים עם FSGS, התקופה הממוצעת מתחילת פרוטאינוריה ועד להתפתחות אי ספיקת כליות כרונית היא 6-8 שנים. יותר מ-50% מהחולים עם FSGS חווים הישנות של המחלה תוך שנתיים לאחר השתלת כליה.

התקדמות איטית של המחלה אופיינית לנפרופתיה מסוג IgA: לאחר 5 שנים מתחילת המחלה, אי ספיקת כליות כרונית מתפתחת ב-5% מהילדים, לאחר 10 שנים - ב-6%, לאחר 15 שנים - ב-11%. גורמים המצביעים על פרוגנוזה שלילית של המחלה כוללים יתר לחץ דם עורקי, פרוטאינוריה חמורה, אופי משפחתי של המחלה וירידה בתפקוד הכליות בביטויים הראשונים של המחלה. סימנים מורפולוגיים למהלך שלילי של נפרופתיה מסוג IgA כוללים:

• פיברוזיס טובולו-אינטרסטיציאלי;
• גלומרולוסקלרוזיס;
• טרשת עורקים היאלינית;
• סהרונים תאיים (>30%).

לאחר השתלת כליה, נצפות התקפים של נפרופתיה של IgA ב-30-60% מהמבוגרים הנבדקים, כאשר אובדן שתל נצפה ביותר מ-15% מהחולים.

הפרוגנוזה של חולים עם RPGN נקבעת על פי היקף הנגע, ובראש ובראשונה, על פי מספר הפקעות עם סהר. אם סהר נמצא ביותר מ-50% מהפקעות, RPGN לעיתים רחוקות עוברת הפוגה וללא טיפול מיוחד, הישרדות הכליות אינה עולה על 6-12 חודשים. אם פחות מ-30% מהפקעות מושפעות, במיוחד אם סהר מונחים על גבי גלומרולונפריטיס קיימת בעבר, למשל, עם נפרופתיה של IgA, ניתן לשקם תפקוד כלייתי לקוי באמצעות טיפול הולם בזמן. עם נזק בינוני (30-50% מהפקעות), אובדן תפקוד הכליות מתרחש לאט יותר, אך ללא טיפול מתפתחת אי ספיקת כליות כרונית סופנית.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]