חלבון C

ערכי ייחוס (נורמה) לריכוז חלבון C בפלזמה הם 70-130%.

חלבון C הוא גליקופרוטאין תלוי ויטמין K בפלזמת הדם. הוא מסונתז על ידי הכבד כפרו-אנזים לא פעיל, אשר בהשפעת קומפלקס התרומבין-תרומבומודולין מומר לצורה פעילה. חלבון C פעיל הוא אנזים נוגד קרישה אשר מנטרל באופן סלקטיבי את הגורמים Va ו-VIIIa על ידי הידרוליזה שלהם בנוכחות סידן מיונן, פוספוליפידים והקופקטור שלו, חלבון S, ובכך מונע את ההמרה של פרותרומבין לתרומבין.

קביעת חלבון C היא בדיקה נוספת להערכת מצב מערכת נוגדי הקרישה. מחסור בחלבון C קשור לסיכון גבוה לפקקת, במיוחד פקקת ורידית ותסחיף ריאתי אצל צעירים.

מחסור בחלבון C הוא גורם שכיח למחלות תרומבואמבוליות בקרב קשישים, ולכן קביעתו מסומנת בחולים מעל גיל 50 הסובלים מתרומבוזיס (בקטגוריה זו של חולים, שכיחות מחסור בחלבון C היא 25-40%). מחסור בחלבון C יכול להיות משני סוגים: כמותי (סוג I) - ריכוז נמוך של החלבון עצמו, ואיכותי (סוג II) - החלבון קיים, אך הוא לא פעיל או פעיל במקצת. בחסר מולד הטרוזיגוטי בחלבון C, פעילותו היא 30-60%, בהומוזיגוטים - 25% ומטה. מחקרים נוספים הראו כי עמידות לחלבון C (חלבון C לא פעיל) מוסברת על ידי פגם שנקבע גנטית של גורם V (ובמקרים אחרים של גורם VIII) - אנומליה של ליידן. הסיבה השכיחה ביותר לעמידות נרכשת לחלבון C היא הפרעות במערכת החיסון.

הייחודיות של הפעולה נוגדת הקרישה של חלבון C היא שאין לה השפעה ללא נוכחות קו-פקטור - חלבון S (בדיוק כפי שהפרין אינו יעיל ללא אנטיתרומבין III), לכן מומלץ לקבוע את חלבון C יחד עם חלבון S.

ירידה בריכוז חלבון C בדם נצפית במהלך הריון, מחלת כבד, מחסור בוויטמין K, תסמונת DIC, הומוציסטינוריה. בתסמונת נפרוטית, חלבון C יכול ללכת לאיבוד בשתן. נוגדי קרישה עקיפים, גלולות למניעת הריון מפחיתים את ריכוז חלבון C.

אנטגוניסטים של ויטמין K משמשים לטיפול ומניעה של פקקת בחולים עם רמות נמוכות של חלבון C/S; עם זאת, בשל זמן מחצית החיים הקצר שלהם בדם, בשלב הראשוני של טיפול נוגדי קרישה דרך הפה נצפה מצב של היפר-קרישה חולף, הנגרם על ידי ירידה מהירה יותר בתכולת חלבונים אלה בהשוואה לגורמי קרישה תלויי-ויטמין K. בהקשר זה, חולים עם רמות נמוכות של חלבון C/S בדם בתחילה נמצאים בסיכון גבוה לפתח נמק עור הנגרם על ידי קומרין. כדי להימנע מאפקט זה, מומלץ לחולים כאלה להתחיל טיפול באנטגוניסטים של ויטמין K בזמן קבלת טיפול בהפרין ולהפסיק את הטיפול בהפרין רק לאחר השגת רמת נוגדי הקרישה היציבה הנדרשת.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]