חלבון C.

ערכי הייחוס (נורמה) של ריכוז חלבון C בפלסמה הם 70-130%.

חלבון C הוא ויטמין K תלוי גליקופרוטין של פלסמה בדם. הוא מסונתז על ידי הכבד כקובץ proenzyme פעיל אשר, תחת ההשפעה המורכבת תרומבין-thrombomodulin מומר לצורה פעילה. ג חלבון Activated - אנזים נוגד קרישה באופן סלקטיבי inactivating גורמים Va ו VIIIa ידי הידרוליזה שלהם בנוכחות סידן מיונן, פוספוליפידים פקטור - חלבון S, ובכך למנוע את העברת פרותרומבין לתוך תרומבין.

קביעת חלבון C הוא מבחן נוסף להערכת מצב של מערכת נוגדי קרישה. מחסור ב- C של פרוטאין קשור בסיכון גבוה של פקקת, בעיקר פקקת ורידי ותסחיף ריאתי בקרב אנשים צעירים.

מחסור בחלבון C הוא גורם שכיח למחלות טרומבואמבוליות אצל קשישים, ולכן הוא מצוין בחולים מעל גיל 50 הסובלים מקרימבוזה (בקטגוריה זו של חולים, שכיחות מחסור ב- C הוא 25-40%). מחסור ב - Protein C יכול להיות משני סוגים: כמותי (סוג I) - ריכוז נמוך של החלבון עצמו, ואיכותי (סוג II) - חלבון קיים, אך הוא אינו פעיל או פעיל. במקרה של אי ספיקה הטרוזיגית מולדת של C, הפעילות שלה היא 30-60%, עם הומוזיגוטים - 25% ומטה. מחקרים נוספים הראו כי עמידות לחלבון C (חלבון לא פעיל C) נובע מפגם מותנה גנטית של גורם V (ו VIII גורם במקרים אחרים) - אנומליה Leiden. הסיבה הנפוצה ביותר להתנגדות נרכשת לחלבון C היא הפרה של המערכת החיסונית.

פעולה קרישה של C חלבון היא כי אין לה השפעה ללא נוכחות של פקטור - חלבון S (כמו הפרין אינו יעיל ללא antithrombin III), ולכן, מומלץ לבצע קביעת חלבון C יחד עם חלבון S.

ירידה בריכוז של חלבון C בדם נצפתה בהריון, מחלת כבד, מחסור בוויטמין K, תסמונת DIC, homocysteinuria. עם תסמונת נפרוטית, חלבון C יכול ללכת לאיבוד בשתן. תרופות נוגדות קרישה עקיפות, אמצעי מניעה אוראליים מפחיתים את ריכוז החלבון C.

כדי לטפל ולמנוע פקקת בחולים עם ריכוז מופחת של חלבונים C / S, אנטגוניסטים של ויטמין K משמשים; אבל בגלל התקופה הקצרה של מחצית החיים שלהם בדם, בשלב הראשוני של טיפול עם תרופות נגד קרישת דם אוראלי להתבונן מדינה קרישיות יתר חולף עקב ירידה מהירה לתוכן של חלבונים אלה לעומת גורמי קרישת K-תלוי ויטמין. בהקשר זה, בחולים עם ריכוז נמוך יותר של חלבונים C / S בדם, ההסתברות לפתח נמק בעור הנגרמת על ידי קוואמרינים גבוהה. כדי למנוע את האפקט הזה בחולים כאלה מומלץ להתחיל טיפול עם אנטגוניסטים של ויטמין K על רקע הפרין הפרין לבטל רק לאחר שהגיע לרמה יציבה הרצוי של קרישה.

[1], [2], [3], [4], [5]