היצרות תת-אאורטלית

בהיפרטרופיה ובפגמים אחרים בשריר הלב באזור מחיצת הלב הבין-חדרית, נפגעת הובלת הדם לאבי העורקים. אזור זה קודם לאזור מסתם אבי העורקים, ולכן היצרות זו מאופיינת כהיצרות של מערכת היציאה התת-אאורטלית. בחולים ברגע התכווצות החדר השמאלי קיימת חסימה המונעת זרימת דם, המתבטאת בסחרחורת, פגיעה בהכרה ובנשימה. הטיפול יכול להיות שמרני או כירורגי, בהתאם לצורה ולתמונה הקלינית של המחלה.

היצרות תת-אאורטלית היפרטרופית אידיופטית

אם לא ניתן לזהות את הגורמים להיצרות תת-אאורטלית, וגם אי אפשר למצוא קשר בין התפתחות הפתולוגיה לבין גורמים מזיקים ותורשתיים, אז מחלה כזו נקראת אידיופטית.

המונח מיושם להיצרות הנגרמת מסיבות שלא פורטו או להיצרות ספונטנית.

אם כבר מדברים על היצרות תת-אאורטלית היפרטרופית, הכוונה היא לגדילה חריגה של מיופיברילים, שיכולה להתבטא בצורות הבאות:

• היצרות היפרטרופית טבעתית (נראית כמו צווארון המכסה את התעלה);
• היצרות היפרטרופית חצי ירחית (בעלת צורת רכס על מחיצת המסתם או על עליל המסתם המיטרלי);
• היצרות מנהרה (כל מערכת היציאה של החדר השמאלי מושפעת).

וריאנטים אנטומיים

ישנו מגוון רחב של וריאציות של היצרות תת-מסתמית של אבי העורקים המופיעות בבידוד או בשילוב עם אחרות. הן כדלקמן:

• קרום דק ובודד: הנגע הנפוץ ביותר
• רכס סיבי שרירי.
• היצרות מפושטת של מערכת היציאה של החדר השמאלי (LVOT) דמוית מנהרה שרירית פיברוטית. [ 1 ], [ 2 ]
• רקמת מסתם מיטרלית נוספת או לא תקינה

ברוב החולים, החסימה נגרמת על ידי קרום המחובר למחיצה הבין-חדרית או המקיף את דרכי היציאה של החדר השמאלי. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] מיקומו יכול להיות כל מקום, החל מתחת למסתם האאורטלי ועד לחדר השמאלי. יש לציין כי בסיס מתלי מסתם האאורטלי מעורב ברקמה תת-אאורטלית זו, מה שמגביל את הניידות ומרחיב את דרכי היציאה של החדר השמאלי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

היצרות אבי העורקים התת-מסתמית היא מצב נדיר הנצפה אצל תינוקות וילדים, אך היא הסוג השני בשכיחותו של היצרות אבי העורקים. היא אחראית לכ-1% מכלל מומי הלב המולדים (8 מתוך 10,000 יילודים) ול-15% עד 20% מכלל הנגעים החסימתיים הקבועים בדרכי היציאה של החדר השמאלי.

ילדים עם היצרות אבי העורקים מולדת סובלים מ-10 עד 14% מהמקרים של היצרות אבי העורקים התת-מסתמית. היא שכיחה יותר אצל גברים ונעה בין 65% ל-75% מהמקרים, [ 6 ], [ 7 ] עם יחס גברים לנשים של 2:1. שכיחות היצרות אבי העורקים התת-מסתמית היא 6.5% מכלל מחלות הלב המולדות במבוגרים. [ 8 ]

היצרות אבי העורקים במסתם אחד קשורה למומים לבביים אחרים ב-50-65% מהמקרים. [ 9 ] בדיווח על 35 חולים, נמצאו נגעים נלווים.

• פגם במחיצה החדרית (VSD) (20%)
• צינור עורקי פתוח (34%)
• היצרות ריאתית (9%)
• התכווצות אבי העורקים (23%)
• נגעים שונים אחרים (14%)

מבין כל החסימות בדרכי היציאה של החדר השמאלי, היצרות תת-אאורטלית מתרחשת בכ-10-30% מהמקרים.

יצוין כי הבעיה מתרחשת בתדירות גבוהה יותר אצל גברים (פי וחצי עד פי שניים יותר מאשר אצל נשים).

פתולוגיות נלוות ברוב המקרים הן:

• מסתם אבי העורקים דו-צדדי;
• היצרות מסתם אבי העורקים;
• התכווצות של אבי העורקים;
• צינור עורקי פתוח;
• פגם במחיצה הבין-חדרית;
• הטטרה של פאלוט;
• תקשורת עלייתית-חדרית מלאה.

כ-20-80% מהחולים עם היצרות תת-אאורטלית מולדת סובלים ממחלת לב מולדת במקביל, ו-50% מאובחנים עם אי ספיקה גוברת של מסתם אבי העורקים, הקשורה לחריגות המודינמיות. בנוסף, היצרות תת-אאורטלית עשויה להיות אחת מהביטויים של תסביך שון.

היצרות מולדת מבודדת היא אבחנה נדירה בקרב תינוקות וילדים בשנה הראשונה לחייהם. בגילאים מבוגרים יותר, הפתולוגיה עשויה להתקיים באופן סמוי במשך שנים רבות. עם זאת, לאחר גיל 30, היצרות תת-אאורטלית מולדת כמעט ואינה שכיחה. [ 10 ]

גורם ל של היצרות תת-אאורטלית

מנגנונים רבים תורמים להתפתחות היצרות תת-מסתמית קבועה של אבי העורקים, כגון גורמים גנטיים, אנומליות המודינמיות הנראות בנגעים לבביים אחרים, או מורפולוגיה של מערכת היציאה של החדר השמאלי שמגבירה את הטורבולנציה במערכת היציאה. [ 11 ] פגמים שונים (בעיקר מולדים) יכולים לגרום להתפתחות היצרות תת-אאורטלית. בפרט, פגמים כאלה עשויים לכלול:

• חיבור לקוי של עלעל המסתם המיטרלי הקדמי לממברנה הבין-חדרית, מסתם מיטרלי או הפרעות באקורדמיה;
• עיבוי, עיבוי של המסתם המיטרלי עם היווצרות חסימה מכנית;
• דיברגנציה מבודדת של עלעל המסתם המיטרלי הקדמי עם כורדים;
• עקמומיות של מסתם מיטרלי בצורת מצנח;
• היפרטרופיה של שרירי מערכת היציאה של החדר השמאלי;
• עיבוי סיבי מתחת למסתם אבי העורקים עם כיסוי מחזורי של מערכת היציאה של החדר השמאלי וכו'.

שינויים פתולוגיים יכולים להשפיע הן על המבנים התת-מסתמליים של מסתם אבי העורקים והן על אלמנטים אנטומיים סמוכים (למשל, מסתם מיטרלי). [ 12 ]

גורמי סיכון

הגורם העיקרי להתפתחות היצרות תת-אאורטלית הוא הפרעה גנטית. צורות תורשתיות של המחלה מלוות בחסר ביצירת חלבוני התכווצות שריר הלב. היצרות תת-אאורטלית ספונטנית אידיופטית אינה נדירה.

ברוב המקרים, מומחים מציינים את הגורמים המעוררים הבאים:

• היפרטרופיה של מחיצה בין-חדרית;
• הפרעות מטבוליות, כולל סוכרת, תירוטוקסיקוזיס, השמנת יתר ועמילואידוזיס;
• טיפול כימותרפי;
• שימוש באנבוליים, סמים נרקוטיים;
• מחלות רקמות חיבור;
• פתולוגיות זיהומיות חיידקיות וויראליות;
• תלות כרונית באלכוהול;
• חשיפה לקרינה, כולל טיפול בקרינה;
• תסמונת הלב של הספורט.

היצרות תת-אאורטלית עקב היפרטרופיה של מחיצת החדר הבין-חדרית מובילה לאי ספיקת דם מתמשכת. ברגע פעילות ההתכווצות, הדם מועבר בין עליל המסתם למחיצת החדר. עקב לחץ לא מספק, יש חפיפה גדולה יותר של המסתם המיטרלי של מערכת היציאה של החדר השמאלי. כתוצאה מכך, לא מספיק דם זורם לאבי העורקים, זרימת הדם הריאתית מושפעת, מתפתח גירעון לבבי ומוחי, ומתפתחת הפרעות קצב.

פתוגנזה

היצרות תת-אאורטלית מולדת מלווה בשינויים מבניים בחלל התת-מסתמלי של מסתם אבי העורקים, או בפגמים התפתחותיים במבנים סמוכים, כגון המסתם המיטרלי.

היצרות סרעפתית קרומית עשויה לנבוע מנוכחות של קרום סיבי מעגלי עם חורים בדרכי היציאה של החדר השמאלי או קפל סולקוס סיבי המקטין יותר ממחצית ממסלול היציאה של החדר השמאלי. פתח הקרומי יכול להיות בגודל של 5-15 מ"מ. ברוב המקרים, הקרום ממוקם מיד מתחת לטבעת הסיבית של מסתם אבי העורקים, או מעט מתחתיו, ומחובר לאורך בסיס עלעל המסתם המיטרלי הקדמי למחיצה הבין-חדרית מתחת לעלעל הכלילי הימני או הלא-כלילי.

היצרות תת-אאורטלית מסתמית מתבטאת בעיבוי פיברוטי מסוג מסתם, עם לוקליזציה 5-20 מ"מ מתחת למסתם האאורטלי.

היצרות תת-אאורטלית פיברומסקולרית היא עיבוי מוזר, בדומה ל"צווארון", הממוקם 10-30 מ"מ מתחת למסתם אבי העורקים, במגע עם עלעל המסתם המיטרלי הקדמי, "מחבק" את מערכת היציאה של החדר השמאלי כמו גלגול חצי ירח. ההיצרות יכולה להיות ארוכה למדי, עד 20-30 מ"מ. הפתולוגיה מתגלה לעיתים קרובות על רקע היפופלזיה של טבעת הסיבים של המסתם ושינויים בצד דשי המסתם.

היצרות תת-אבי העורקים בצורת מנהרה היא הסוג הבולט ביותר של פתולוגיה זו, המאופיינת בשינויים היפרטרופיים עזים בשרירי מערכת היציאה של חדר שמאל. כתוצאה מכך, נוצרת מנהרה סיבית-שרירית באורך 10-30 מ"מ. חלל החדר שלה מצומצם, דבר המקושר לשכבות סיבית צפופות. שרירי חדר שמאל היפרטרופיים, איסכמיה תת-אנדוקרדיאלית, פיברוזיס, לעיתים היפרטרופיה חמורה של מחיצת החדר הבין-חדרית (בהשוואה לדופן החדר השמאלי האחורית), וסיבי שריר לא מכוונים מבחינה היסטולוגית. [ 13 ]

תסמינים של היצרות תת-אאורטלית

חומרת ועוצמת התמונה הקלינית תלויות במידת ההיצרות של תעלת העיכול. הסימנים הראשונים הבאים נרשמים לרוב:

• אירועים תקופתיים של טשטוש הכרה, עילפון למחצה ועילפון;
• קוצר נשימה;
• כאבים בחזה (אפיזודיים או קבועים);
• הפרעות בקצב הלב;
• טכיקרדיה, דפיקות לב;
• סְחַרחוֹרֶת.

סימפטומטולוגיה גוברת על רקע מאמץ פיזי, אכילת יתר, צריכת אלכוהול, התרגשות, פחד, שינוי פתאומי בתנוחת הגוף. כאב לב דומה לתעוקת חזה, אך בהיצרות תת-אאורטלית, נטילת ניטרטים (ניטרוגליצרין) אינה מקלה, אלא מגבירה את הכאב.

עם הזמן, הפתולוגיה מחמירה. במהלך בדיקה רפואית, מתגלה תזוזה שמאלה של הרעד האפיקלי, התפצלותו או הגברתו. באזור עורקי התרדמה, הדופק הוא דו-גלי (דיקרוטי), נוטה לעלייה מהירה. עקב לחץ ורידי מוגבר, כלי הדם הצוואריים מתרחבים, הגפיים התחתונות מתנפחות, יש הצטברות נוזלים בחלל הבטן (מיימת) ובחלל הצדר (הידרותורקס).

אוושת לב נשמעת ברגע הסיסטולה מעל הקודקוד, עוצמתה עולה במצב זקוף, בשאיפה ובזמן עצירת נשימה. [ 14 ]

סיבוכים ותוצאות

מומחים מדברים על מספר וריאנטים אופייניים למהלך היצרות תת-אאורטלית:

• במהלך שפיר, המטופלים חשים סיפוק, ואמצעי אבחון אינם חושפים הפרעות המודינמיות ברורות.
• עם מהלך מורכב ומתקדם, חולים מציינים חולשה גוברת, כאבי לב גוברים, הופעת קוצר נשימה במנוחה, עילפון תקופתי.
• השלב הסופי מלווה בהתפתחות של אי ספיקת דם חמורה.

הסיבוכים הנפוצים ביותר הם:

• התקף של דפיקות לב (טכיקרדיה);
• אקסטראסיסטולה;
• פרפור פרוזדורים ותסחיף מוחי מאיים;
• דום לב פתאומי.

אבחון של היצרות תת-אאורטלית

בשלב האבחון הראשוני, נערכת הערכה של הסימפטומים, מבוצעים מישוש והקשה של אזור הלב וכלי הדם בצוואר. בהיצרות תת-אאורטלית, ניתן לזהות התרחבות הקשה של גבולות הלב שמאלה עקב היפרטרופיה של החדר השמאלי, כמו גם מישוש - טשטוש של הרעד האפיקלי. מישוש עשוי לחשוף רעד סיסטולי בבסיס הלב עם המשך לאורך עורקי התרדמה.

האזנה מגלה:

• אוושה סיסטולית גסה הדומיננטית במרחב הבין-צלעי השני בצד ימין, מקרינה לעורקי התרדמה;
• אוושה של רגורגיטציה דיאסטולית במסתם אבי העורקים.

הבדיקות הבאות מומלצות: בדיקת קרישה, ספירת טסיות דם כדי לחזות את הסיכון לדימום סביב הניתוח ואת כמות אובדן הדם. בנוסף, מבוצעת בדיקה המטולוגית כדי לאתר אנמיה. [ 15 ]

אבחון אינסטרומנטלי כרוך בשימוש בטכניקות כאלה:

• צילום רנטגן של החזה עם קביעת גודל הלב (בהיצרות תת-אאורטלית הלב מורחב, מקבל תצורה כדורית);
• אלקטרוקרדיוגרפיה (היצרות תת-אורטית מלווה בסימנים של היפרטרופיה של שרירי החדר השמאלי, הופעת שיני Q עמוקות, ירידה ב-ST, חריגה ב-T בלידה הסטנדרטית הראשונה, V5, V6; מתגלה P מורחב בלידות השנייה והשלישית כתוצאה מהגדלת העלייה השמאלית);
• אלקטרוקרדיוגרפיה הולטר (לגילוי התקפי טכיקרדיה, פרפור פרוזדורים, אקסטראסיסטולים);
• אולטרסאונד (בהיצרות תת-אאורטלית, המחיצה עבה פי 1.25 מדופן החדר השמאלי; קיבולת החדר השמאלי אינה מספקת, זרימת הדם מופחתת דרך מסתם אבי העורקים, סגירה של האחרון באמצע הסיסטולה והתרחבות חלל העלייה השמאלית);
• בדיקות לב (שינויים בלחץ עצירת הנשימה בשאיפה, עלייה בלחץ הדיאסטולי הסופי);
• ונטריקולוגרפיה, אנגיוגרפיה (חושפת בעיה בבריחת דם לאבי העורקים בזמן התכווצות חדר שמאל).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת מתבצעת במקרים מסוימים בין היצרות תת-אאורטלית מולדת לבין קרדיומיופתיה היפרטרופית עם זרימה לקויה מהחדר השמאלי. תוצאות האבחון המתקבלות ממלאות תפקיד חשוב בבחירת הטקטיקות הטיפוליות הבאות.

יַחַס של היצרות תת-אאורטלית

הקושי טמון בעובדה שהתערבות כירורגית להיצרות תת-אאורטלית היא תמיד טראומטית ביותר וקשורה לסיכוני חיים מוגברים, וטיפול שמרני לא תמיד מוביל לאפקט הרצוי.

על מנת להפחית את עומס הלב, לשפר את תפקוד החדר השמאלי, ניתן לרשום תרופות כאלה:

• חוסמי β (אנפרילין, עם עלייה הדרגתית במינון היומי מ-40 ל-160 מ"ג);
• מעכבי תעלות סידן (איזופטין);
• תרופות אנטי-אריתמיות (קורדרון).

אם קיים חשש לסיבוכים דלקתיים (למשל, אנדוקרדיטיס), ניתן לרשום טיפול אנטיביוטי עם אנטיביוטיקה של צפלוספורין (צפאזולין) או אמינוגליקוזידים (אמיקאצין). [ 16 ]

תרופות נפוצות אלו אינן מומלצות להיצרות תת-אאורטלית:

• תרופות משתנות;
• ניטרוגליצרין;
• גליקוזידים לבביים;
• דופמין, אדרנלין;
• מרחיבי כלי דם.

עם פתולוגיה מתמשכת קשה וחוסר השפעה מטיפול שמרני, עם הפרשי לחץ בחדר ובאבי העורקים של יותר מ-50 מ"מ כספית, רופאים יכולים להעלות את שאלת ההתערבות הכירורגית, בפרט:

• תותבת מסתם מיטרלי לאופטימיזציה של ביצועי החדר;
• מיואקטומיה - כריתה של שריר הלב לשיפור תפקוד המחיצה.

מבין השיטות האלטרנטיביות, הצבת קוצב לב או קרדיוורטר מובילה.

הטיפול בהכרח משלים על ידי שינויים בתזונה של המטופל. מומלץ:

• לאכול לעתים קרובות וארוחות קטנות מבלי לאכול יתר על המידה;
• יש להימנע ממלח, שומנים מן החי, תבלינים חריפים ותבלינים (לשיפור מערכת כלי הדם);
• הגבלת צריכת נוזלים ל-800-1000 מ"ל ליום;
• הימנעו ממשקאות אלכוהוליים, סודה, קפה ותה חזק;
• בתזונה יש לתת עדיפות למרקים צמחוניים, דייסת שיבולת שועל וירקות מבושלים, דגי ים מבושלים, מוצרי חלב, פירות, אגוזים, עשבי תיבול ופירות יער.

הקריטריונים והעיתוי של התערבות כירורגית בהיצרות תת-מסתמית של אבי העורקים שנויים במחלוקת. התערבות מוקדמת בחולים אלו מתאזנת על ידי שכיחות גבוהה של הישנות לאחר הניתוח, ניתוחים חוזרים מאוחרים והתפתחות של רגורגיטציה של אבי העורקים לאחר הקלה בחסימה. [ 17 ], [ 18 ]

• אצל ילדים ובני נוער עם גרדיאנט דופלר ממוצע של פחות מ-30 מ"מ כספית וללא היפרטרופיה של חדר שמאל, הטיפול בהיצרות אבי העורקים התת-מסתמלית מורכב מאי-התערבות ובמעקב רפואי.
• אצל ילדים ובני נוער עם ממוצע גרדיאנט דופלרמטרי של 50 mmHg ומעלה, טיפול כירורגי הכרחי.
• ילדים ומתבגרים עם גרדיאנטים דופלר ממוצעים של 30 עד 50 מ"מ כספית עשויים להיחשב להתערבות כירורגית אם יש להם תעוקת חזה סימפטומטית, עילפון או קוצר נשימה במאמץ, אם הם אסימפטומטיים אך מפתחים שינויים באק"ג במנוחה או במאמץ, או בגילאים מבוגרים יותר. באבחון. [ 19 ]
• מניעת רגורגיטציה של אבי העורקים לבדה אינה בדרך כלל קריטריון להתערבות כירורגית. עם זאת, התקדמות והחמרה של הרגוריטציה במידה משמעותית מהוות אינדיקציה להתערבות כירורגית.

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע צורות תורשתיות של היצרות תת-אאורטלית, אך יש צורך באמצעי מניעה כדי למנוע התפתחות סיבוכי המחלה. ראשית, יש צורך לפקח על פעילות גופנית, להימנע מעומס יתר, להימנע מאימוני כוח ותרגילים אחרים המגבירים את הסיכון לשינויים היפרטרופיים בשריר הלב.

כל תרגיל מבוטל אם מתגלים השינויים הבאים:

• חוסר התאמה ברור בלחץ בלב שמאל;
• היפרטרופיה ניכרת של שריר הלב;
• הפרעת קצב חדרית או סופר-חדרית;
• מקרים של מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה ישירים (סיבת המוות עשויה להיות לא ידועה, או תוצאה של קרדיומיופתיה עם היפרטרופיה).

במקרה של חולשה שיטתית, סחרחורת, כאב במאמץ פיזי, קוצר נשימה, יש להתייעץ עם רופא. במקרה של נטייה תורשתית, מומלץ לעבור אבחון מונע שנתי, כולל אולטרסאונד, אלקטרוקרדיוגרפיה וחללית. רצוי לאורך כל החיים להקפיד על דיאטה עם הגבלת מלח ושומנים מן החי, כמו גם על דיאטה חלקית. חשוב לפקח כל הזמן על הפעילות הגופנית, לא להעמיס על הגוף באימוני כוח, להתאמן רק תחת פיקוחו של רופא ומאמן.

אמצעים פרופילקטיים למניעת התפתחות היצרות תת-אאורטלית קשורים קשר הדוק למניעת טרשת עורקים, שיגרון ונגעים דלקתיים זיהומיים של הלב. חולים במחלות לב וכלי דם כפופים לבדיקה רפואית, מכיוון שהם זקוקים למעקב קבוע של קרדיולוג וראומטולוג.

תַחֲזִית

היצרות תת-אאורטלית היא לעיתים סמויה, ללא תסמינים בולטים, במשך שנים רבות. כאשר מופיעים ביטויים קליניים ברורים, יש עלייה משמעותית בהסתברות לסיבוכים, כולל תוצאה קטלנית. בין הסימנים השליליים העיקריים:

• אַנגִינָה;
• טרום עילפון, עילפון;
• אי ספיקת חדר שמאל (בדרך כלל במצבים כאלה, שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים הוא שנתיים עד חמש שנים).

יש לעקוב אחר תינוקות וילדים לעתים קרובות (כל 4-6 חודשים) כדי להבין את קצב ההתקדמות מכיוון שהיצרות תת-מסתמית של אבי העורקים היא מחלה מתקדמת.

הישרדותם של חולים שעברו ניתוח כריתה של קרום תת-אאורטלי היא מצוינת, אך יש לעקוב אחר חולים אלה מכיוון שגרדיאנט מערכת היציאה של החדר השמאלי עולה באיטיות עם הזמן. מעקב ארוך טווח אחר חולים לאחר הניתוח חשוב. רוב החולים יזדקקו לניתוח חוזר בשלב כלשהו בחייהם עקב הישנות. [ 20 ]

גורמים בלתי תלויים לחיזוי שיעורי ניתוחים חוזרים מוגברים הם כדלקמן:

• מין נקבה
• שיא התקדמות גרדיאנט LVOT מיידית לאורך זמן
• ההבדל בין גרדיאנטים מיידיים של שיא LVEF לפני ואחרי הניתוח
• שיא גרדיאנט LV רגעי לפני הניתוח גדול או שווה ל-80 מ"מ כספית.
• גיל מעל 30 בזמן האבחון

עם התפתחות אי ספיקה של חדר שמאל ועם התערבות כירורגית בזמן, מדווחת על הישרדות של חמש שנים ביותר מ-80% מהמקרים, ועל הישרדות של עשר שנים ב-70% מהמקרים. היצרות תת-אאורטלית מסובכת היא בעלת פרוגנוזה שלילית.