היצרות תת-עורטית

בהיפרטרופיה ובפגמים שריר הלב אחרים באזור המחצה הבין-רחמי, הובלת הדם לאבי העורקים נפגעת. אזור זה מקדים את שטח השסתום אבי העורקים, ולכן הצמצום זה מאופיין כמתן היצואות תת-אורחיות. בחולים ברגע של התכווצות של חדר שמאל יש חסימה המונעת את זרימת הדם, המתבטאת בסחרחורת, פגיעה בתודעה ונשימה. הטיפול יכול להיות שמרני או כירורגי, תלוי בצורת ובתמונה הקלינית של המחלה.

סנוזיס תת-אורטופית אידיופטית

אם לא ניתן לזהות את הגורמים לסטנוזה תת-אורטית, ואי אפשר למצוא קשר בין התפתחות הפתולוגיה לבין כל גורמים פוגעים ותורשתיים, אז מחלה כזו נקראת אידיופטית.

המונח מיושם על היצרות שמעוררת סיבות לא מוגדרות או היצרות ספונטנית.

אם כבר מדברים על היצרות תת-אורטיטית היפרטרופית, הם מתכוונים לצמיחת יתר לא תקינה של מיופיברילים, שיכולים להתבטא בצורות הבאות:

• היצרות היפרטרופית טבעית (יש מראה של צווארון המכסה את התעלה);
• היצרות היפרטרופית סמילונרית (בעלת צורת רכס על העלון של שסתום שסתום המטרל);
• היצרות מנהרה (כל דרכי היציאה של החדר השמאלי מושפעת).

גרסאות אנטומיות

יש ספקטרום של גרסאות של היצרות אבי העורקים התת-מוחית המתרחשת בבידוד או בשילוב עם אחרים. הם כדלקמן:

• ממברנה נפרדת דקה: הנגע הנפוץ ביותר
• רכס סיבי שרירי.
• צמצום דמוי מנהרה פיברוטית מפוזרת של מנהרה של דרכי החדר השמאליות (LVOT). [1], [2]
• רקמת שסתום מיטראלית נוספת או לא תקינה

אצל מרבית החולים, חסימה נגרמת על ידי קרום המחובר למחצה האינטרנטרולרי או מקיף את דרכי היציאה של החדר השמאלי. [3], [4], [5] מיקומו יכול להיות כל דבר, ישירות מתחת לשסתום אבי העורקים לחדר השמאלי. יצוין כי בסיס דפי השסתום אבי העורקים מעורב ברקמה תת-אורטית זו, המגבילה את הניידות ומרחיבה את דרכי היציאה של החדר השמאלי.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

היצרות אבי העורקים הסוביו-וולרית היא מצב נדיר שנראה אצל תינוקות וילודים, אך הוא הסוג השני הנפוץ ביותר של היצרות אבי העורקים. זה אחראי לכ-1% מכל מומים מולדים (8 מכל 10,000 יילודים) ו-15% עד 20% מכלל הנגעים החסימים הקבועים של דרכי היציאה של החדר השמאלי.

לילדים עם היצרות אבי העורקים מולדים יש 10 עד 14% מהמקרים של היצרות אבי העורקים התת-מוחית. זה נפוץ יותר אצל גברים ונע בין 65% ל 75% מהמקרים, [6], [7] עם יחס זכר לנקבה של 2: 1. השכיחות של היצרות אבי העורקים התת-וולולרית היא 6.5% מכל מחלות הלב מולדות בוגרות. [8]

היצרות אבי העורקים של שסתום אחד קשורה למומים לבביים אחרים ב 50-65% מהמקרים. [9] בדו"ח על 35 חולים, נמצאו נגעים במקביל.

• פגם בספטום חדרי (VSD) (20%)
• Ductus arteriosus פתוח (34%)
• היצרות ריאות (9%)
• הקמת אבי העורקים (23%)
• נגעים שונים אחרים (14%)

מבין כל חסימות היציאה החדר השמאלית, היצרות תת-אורחית מתרחשת בכ- 10-30% מהמקרים.

יצוין כי הבעיה מתרחשת לעתים קרובות יותר אצל גברים (פי אחד עד פעמיים פעמים רבות יותר מאשר אצל נשים).

פתולוגיות קשורות ברוב המקרים הן:

• שסתום אבי העורקים של דו-קוספיד;
• היצרות שסתום אבי העורקים;
• הוצאת אבי העורקים;
• Ductus arteriosus פתוח;
• פגם ספיטי בין-רחמי;
• הטטרד של פאלוט;
• תקשורת מלאה של אטריוונטריקולרית.

בערך 20-80% מהמטופלים עם היצרות תת-אורטית מולדת סובלים ממחלות לב מולדות מולד, ו- 50% מאובחנים עם אי ספיקת שסתום אבי העורקים, הקשורה לחריגות המודינמיות. בנוסף, היצרות תת-אורחית עשויה להיות אחד הביטויים של המתחם של שון.

היצרות מבודדת מולדת היא אבחנה נדירה בקרב תינוקות וילדים בן יומנים בשנה הראשונה לחיים. בגילאים מבוגרים, הפתולוגיה עשויה להתקיים בשירותים במשך שנים רבות. עם זאת, לאחר גיל 30, היצרות תת-אורטיטית מולדת אינה נדירה כמעט. [10]

גורם ל היצרות תת-אבי העורקים

מנגנונים רבים תורמים להתפתחות של היצרות אבי העורקים התת-מוחית הקבועה, כמו גורמים גנטיים, חריגות המודינמיות שנראו בנגעים לבביים אחרים, או הבסיס למורפולוגיה של דרכי החדר השמאליות שמגדילה את הסערה במדרך היציאה. [11] פגמים שונים (לרוב מולד) יכולים לגרום להתפתחות של היצרות תת-אורחית. בפרט, פגמים כאלה עשויים לכלול:

• התקשרות לא תקינה של העלון השסתום המיתרי הקדמי לממברנה הבין-רחמית, שסתום המיטרל או חריגות אקורדיות;
• עיבוי, עיבוי שסתום המיטרל עם היווצרות חסימה מכנית;
• סטייה מבודדת של עלון השסתום המיטרלי הקדמי עם Chordae;
• עקמומיות שסתום מיטרל בצורת מצנח;
• היפרטרופיה של שרירי היציאה של החדר השמאלי.
• עיבוי סיבי מתחת לשסתום אבי העורקים עם כיסוי מחזור הדם של מערכת היציאה החדר השמאלית וכו '.

שינויים פתולוגיים יכולים להשפיע הן על המבנים התת-מוחיים של שסתום אבי העורקים והן על יסודות אנטומיים סמוכים (למשל, שסתום מיטרל). [12]

גורמי סיכון

הגורם העיקרי בהתפתחות היצרות תת-אורטית הוא הפרעה גנטית. צורות תורשתיות של המחלה מלוות במחסור בהיווצרות חלבוני התכווצות שריר הלב. היצרות תת-אורטית ספונטנית אידיופטית אינה נדירה.

ברוב המקרים, מומחים מזכירים את הגורמים המעוררים הבאים:

• היפרטרופיה של ספיגה אינטרנטרולרית;
• הפרעות מטבוליות, כולל סוכרת מליטוס, תירוטוקסיקוזיס, השמנת יתר ועמילואידוזיס;
• טיפול כימותרפי;
• שימוש באנבולים, נרקוטים;
• מחלות רקמות חיבור;
• פתולוגיות זיהומיות חיידקיות ויראליות;
• תלות באלכוהול כרוני;
• חשיפה לקרינה, כולל טיפול בקרינה;
• תסמונת לב ספורט.

היצרות תת-אורחית כתוצאה מהיפרטרופיה של המחצה הבין-מרכזי מוביל לכישלון במחזור הדם המתמשך. ברגע הפעילות התכווצת, דם מועבר בין עלון השסתום לספטום. בגלל לחץ לא מספיק, קיימת חפיפה רבה יותר של שסתום המיטרל של דרכי היציאה של החדר השמאלי. כתוצאה מכך, לא מספיק דם זורם לאבי העורקים, יצוא הריאה נוגע, מתפתח גירעון לב ומוח, ומתפתח הפרעות קצב.

פתוגנזה

היצרות תת-אורטית מולדת מלווה בשינויים מבניים במרחב התת-מוחי של שסתום אבי העורקים, או על ידי מומים התפתחותיים במבנים סמוכים, כמו שסתום המיטרל.

היצרות סרעפתית ממברנית עשויה לנבוע מנוכחות קרום סיבי עגול עם חורים בדרכי היציאה החדר השמאליות או קפל סולקוס סיבי שמפחית יותר ממחצית מדרכי היציאה החדר השמאלי. הפתח הממברני עשוי להיות גדול כמו 5-15 מ"מ. ברוב המקרים, הממברנה ממוקמת מיד מתחת לטבעת הסיבית של שסתום אבי העורקים, או מעט מתחת, ומחוברת לאורך בסיס העלון השסתום המיטרלי הקדמי למחצה האינטרנטרולרי מתחת לעלון הכלילי או הלא-קורוני הימני.

היצרות תת-שסתום שסתום באה לידי ביטוי על ידי עיבוי פיברוטי מסוג שסתום, עם לוקליזציה 5-20 מ"מ מתחת לשסתום אבי העורקים.

היצרות תת-אורטית פיברומוסקולרית היא עיבוי מוזר, בדומה ל"צווארון ", מקומי 10-30 מ"מ מתחת לשסתום אבי העורקים, במגע עם עלון השסתום המיטרלי הקדמי," מחבק "את דרכי החדר השמאלי כמו גליל סמילונרי. ההיצרות יכולה להיות ארוכה למדי, עד 20-30 מ"מ. הפתולוגיה מתגלה לרוב על רקע ההיפופלזיה של הטבעת הסיבית של השסתום ושינויים בצד דפי השסתום.

היצרות תת-אורחית בצורת מנהרה היא הסוג הבולט ביותר של פתולוגיה זו, המאופיינת בשינויים היפרטרופיים עזים בשרירים של דרכי היציאה של חדר שמאל. כתוצאה מכך נוצרת מנהרה סיבית-שריריתית 10-30 מ"מ. הלומן שלו מצומצם, הקשור לשכבות סיביות צפופות. השריר החדר השמאלי הוא היפרטרופיה, איסכמיה תת-קרדיאלית, פיברוזיס, לעיתים היפרטרופיה קשה של המחצה הבין-רחמי (בהשוואה לדופן החדר השמאלי האחורי), וסיבי שריר מבולבלים היסטולוגיים. [13]

תסמינים היצרות תת-אבי העורקים

חומרתו ועוצמת התמונה הקלינית תלויה במידת הימצאותה של התעלה המפגינה. הסימנים הראשונים הבאים נרשמים לרוב:

• פרקים תקופתיים של תודעה מטושטשת, חצי מצוינים והתעלפות;
• קוצר נשימה;
• כאבי חזה (אפיזודי או קבוע);
• הפרעות קצב לב;
• טכיקרדיה, דפיקות לב;
• סְחַרחוֹרֶת.

הסימפטומטולוגיה עולה על רקע מאמץ גופני, אכילת יתר, צריכת אלכוהול, התרגשות, פחד, שינוי פתאומי של מיקום הגוף. כאבי לב דומים ל- Angina Pectoris, אך ביצוע התת-אורטטי, נטילת חנקות (ניטרוגליצרין) אינה משחררת, אלא מגדילה את הכאב.

עם הזמן הפתולוגיה מחמירה. במהלך הבדיקה הרפואית, מתגלה העקירה השמאלית של הרעידה האפיתית, מתגלה ההפרעה או ההגברה שלו. באזור עורקי הקרוטידים, הדופק הוא שני גל (דיקרוטי), מועדים לעלייה מהירה. עקב לחץ מוגבר של הלחץ הוורידי, כלי צוואר הרחם מורחבים, הגפיים התחתונות מתנפחות, ישנה הצטברות של נוזלים בחלל הבטן (מיימת) ובחלל pleural (Hydrothorax).

מלמול לב מועבר ברגע הסיסטולה מעל הקצה, רועשו גדל במצב הזקוף, בשאיפה ובמהלך עצירת נשימה. [14]

סיבוכים ותוצאות

מומחים מדברים על כמה גרסאות אופייניות של מהלך היצרות תת-אורטיקה:

• במסלול שפיר, המטופלים מרגישים משביעות רצון, ומדדים אבחוניים אינם חושפים הפרעות המודינמיות ברורות.
• עם מסלול מתקדם מורכב, המטופלים מציינים חולשה הולכת וגוברת, הגדלת כאבי לב, הופעתם של דיספנאה במנוחה, התעלפות תקופתית.
• שלב הטרמינל מלווה בהתפתחות של כשל במחזור הדם.

הסיבוכים הנפוצים ביותר הם:

• התקף דפיקות לב (טכיקרדיה);
• אקסטרסיסטול;
• פרפור פרוזדורים ואסכולת מוחית מאיימת;
• דום לב פתאומי.

אבחון היצרות תת-אבי העורקים

בשלב האבחון הראשוני נבדקים סימפטומטולוגיה, מישוש וכלי הקשה של אזור הלב וכלי הצוואר מבוצעים. בהיצרות תת-אורטטית ניתן לגלות התרחבות כלי הקשה של גבולות לב שמאלה בגלל היפרטרופיה של חדרי שמאל, כמו גם מישוש - טשטוש הרעדה האפיתית. מישוש עשוי לחשוף רעד סיסטולי בבסיס הלב עם המשך לאורך עורקי הקרוטידים.

השמחה חושפת:

• מלמול סיסטולי גס השולט במרחב הבין-קוסטלי השני בצד ימין, מקרין לעורקים הקרוטיים;
• מלמול מחדש דיאסטולי בשסתום אבי העורקים.

מומלץ לבדיקות הבאות: קריש קרש, ספירת טסיות הדם כדי לחזות את הסיכון לדימום פרופרטיבי וכמות אובדן הדם. בנוסף, מבוצע מחקר המטולוגי לגילוי אנמיה. [15]

אבחנה אינסטרומנטלית כוללת שימוש בטכניקות כאלה:

• צילום רנטגן בחזה עם קביעת גודל הלב (בהיצרות תת-אורחית הלב מוגדל, רוכש תצורה כדורית);
• אלקטרוקרדיוגרפיה (היצרות סובאורטיקה מלווה בסימנים של היפרטרופיה של שריר חדרי שמאלי, הופעת שיני Q עמוקות, ירידה ב- ST, חריגות T בעופרת הסטנדרטית הראשונה, V5, V6; P מורחבת במוליכים השני והשלישי כתוצאה מאטריום שמאלי מוגדלים);
• אלקטרוקרדיוגרפיה הולטר (לאיתור התקפות טכיקרדיות, פרפור פרוזדורים, אקסטרסטולסטולים);
• אולטרסאונד (ביצוע התת-אורטטי, המחצה עבה פי 1.25 מהקיר החדר השמאלי; אין מספיק יכולת חדרית שמאלית, ירידה בזרימת הדם דרך שסתום אבי העורקים, סגירתו של האחרון באמצע הסיסטולה והרחבת חלל פרוזדורים שמאל);
• בדיקת לב (שינויים בלחץ עצירת נשימה מעורר השראה, עולה בלחץ הדיאסטולי הסופי);
• חניך, אנגיוגרפיה (חושף בעיה עם דם בורח לאבי העורקים בזמן התכווצות החדר השמאלי).

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית במקרים מסוימים מתבצעת בין היצרות תת-אורטית מולדת לבין קרדיומיופתיה היפרטרופית עם יצוא לקוי מחדר השמאלי. תוצאות האבחון המתקבלות ממלאות תפקיד חשוב בבחירת הטקטיקות הטיפוליות הבאות.

יַחַס היצרות תת-אבי העורקים

הקושי טמון בעובדה שהתערבות כירורגית לסטנוזה תת-אורטית היא תמיד טראומטית מאוד וקשורה לעלייה בסיכוני החיים, וטיפול שמרני לא תמיד מוביל להשפעה הרצויה.

על מנת להפחית את עומס הלב, שפר את תפקוד החדר השמאלי, ניתן לרשום תרופות כאלה:

• חוסמי β (אנאפרילין, עם עלייה הדרגתית במינון היומי בין 40 ל 160 מ"ג);
• מעכבי תעלות סידן (איזופטין);
• תרופות נגד הפרעות קצב (קורדרון).

אם קיים איום של סיבוכים דלקתיים (למשל, אנדוקרדיטיס), ניתן לקבוע טיפול אנטיביוטי עם אנטיביוטיקה קפלוספורין (Cefazolin) או aminoglycosides (amikacin). [16]

תרופות שכיחות אלה אינן מומלצות ליציתות תת-אורחת:

• משתנים;
• ניטרוגליצרין;
• גליקוזידים לבביים;
• דופמין, אדרנלין;
• Vasodilators.

עם פתולוגיה מתמשכת קשות וחוסר ההשפעה מהטיפול השמרני, עם הבדלי לחץ בחדר ובאבי העורקים יותר מ- 50 מ"מ כספית, רופאים יכולים להעלות את שאלת ההתערבות הכירורגית, בפרט:

• תותבת שסתום מיטרל למיטוב ביצועי החדר;
• כריתת מיאו - כריתה של שריר הלב כדי לשפר את תפקוד הספיגה.

בין השיטות האלטרנטיביות מוביל מיקום של קוצב לב או קרדיובר.

הטיפול בהכרח משלים על ידי שינויים בתזונה של המטופל. מוּמלָץ:

• לאכול לעתים קרובות וארוחות קטנות מבלי לאכול יתר;
• לא לכלול מלח, שומני בעלי חיים, תבלינים חריפים ותבלינים (לשיפור מערכת כלי הדם);
• הגבל את צריכת נוזלים ל 800-1000 מ"ל ליום;
• ביטול משקאות אלכוהוליים, משקאות מוגזים, קפה ותה חזק;
• בתזונה נותנים עדיפות למרקים צמחוניים, דייסה וירקות מבושלים, דגי ים מבושלים, מוצרי חלב, פירות, אגוזים, עשבי תיבול וגרגרים.

הקריטריונים והתזמון של התערבות כירורגית בהיצרות אבי העורקים התת-מוחי הם שנויים במחלוקת. התערבות מוקדמת בקרב חולים אלה מאוזנת על ידי שכיחות גבוהה של הישנות לאחר הניתוח, פעולות חוזרות מאוחרות והתפתחות של התחדשות אבי העורקים לאחר הקלה בחסימה. [17], [18]

• אצל ילדים ומתבגרים עם שיפוע דופלר ממוצע של פחות מ-30 מ"מ כספית וללא היפרטרופיה חדרית שמאלית, הטיפול בהיצרות אבי העורקים התת-קרביים מורכב מאי התערבות ומעקב רפואי.
• אצל ילדים ומתבגרים עם שיפוע ממוצע דופלרומטרי של 50 מ"מ כספית ומעלה, יש צורך בטיפול כירורגי.
• ילדים ומתבגרים עם שיפוע דופלר ממוצע של 30 עד 50 מ"מ כספית עשויים להיחשב להתערבות כירורגית אם יש להם תעוקת לב, סינקופ או דיספנאה במאמץ, אם הם אסימפטומטיים אך מפתחים שינויים במנוחה או באימון א.ק.ג, או בגילאים מבוגרים. באבחון. [19]
• מניעת התחדשות אבי העורקים בלבד אינה בדרך כלל קריטריון להתערבות כירורגית. עם זאת, התקדמות והחמרה של התחדשות במידה משמעותית הם אינדיקציה להתערבות כירורגית.

מְנִיעָה

לא ניתן למנוע צורות תורשתיות של היצרות תת-אורטית, אך יש צורך במדדים מונעים כדי למנוע התפתחות סיבוכים של המחלה. ראשית, יש צורך לפקח על פעילות גופנית, להימנע מעומס יתר, להימנע מאימוני כוח ותרגילים אחרים המגדילים את הסיכון לשינויים היפרטרופיים בררידיום.

כל תרגיל מבוטל אם מתגלים השינויים הבאים:

• חוסר התאמה בלחץ ברור בלב שמאל;
• מסומן היפרטרופיה שריר הלב;
• הפרעות קצב חדריות או supraventricular;
• מקרים של מוות פתאומי בקרב קרובי משפחה ישירים (סיבת המוות עשויים להיות בלתי מוגדרים, או תוצאה של קרדיומיופתיה עם היפרטרופיה).

במקרה של חולשה שיטתית, סחרחורת, כאב במאמץ גופני, קוצר נשימה, יש להתייעץ עם רופא. במקרה של נטייה תורשתית, מומלץ לעבור אבחון מונע שנתי, כולל אולטרסאונד, אלקטרוקרדיוגרפיה וסטורוגרפיה. רצוי לאורך כל החיים לעקוב אחר תזונה עם הגבלת מלח ושומנים בבעלי חיים, כמו גם עם תזונה שברירית. חשוב לפקח כל העת בפעילות גופנית, אל תעמיסו את הגוף עם אימוני כוח, להתעמל רק תחת פיקוחו של רופא ומאמן.

אמצעים מניעתיים למניעת התפתחות היצרות תת-אורטית קשורים קשר הדוק למניעת טרשת עורקים, ראומטיזם ונגעים דלקתיים זיהומיים של הלב. חולים עם מחלות לב וכלי דם נתונים לבדיקה רפואית, מכיוון שהם דורשים מעקב קבוע על ידי קרדיולוג וראומטולוג.

תַחֲזִית

היצרות תת-אורחית היא לעיתים סמויה, ללא כל תסמינים בולטים, במשך שנים רבות. כאשר מופיעים ביטויים קליניים ברורים, יש עלייה משמעותית בהסתברות לסיבוכים, כולל תוצאה קטלנית. בין הסימנים העיקריים השליליים:

• אַנגִינָה;
• קדם-סינקופ, התעלפות;
• כישלון חדר שמאלי (בדרך כלל במצבים כאלה, שיעור ההישרדות של חמש שנים הוא שנתיים עד חמש שנים).

יש לפקח על תינוקות וילדים לעיתים קרובות (כל 4-6 חודשים) כדי להבין את קצב ההתקדמות מכיוון שיציות אבי העורקים התת-וולולריות היא מחלה מתקדמת.

ההישרדות בקרב חולים שעברו ניתוח כריתת קרום תת-אורטיטי היא מצוינת, אך יש לעקוב אחר חולים אלה מכיוון שדרגת היצירה של החדר השמאלי עולה לאט לאורך זמן. מעקב ארוך טווח של חולים לאחר הניתוח הוא חשוב. מרבית החולים ידרשו לבצע פעולה מחדש בשלב מסוים בחייהם בגלל הישנות. [20]

מנבאים עצמאיים לשיעורי הגלימה מחדש הם כדלקמן:

• מין נשי
• שיא התקדמות שיפוע מיידית של LVOT לאורך זמן
• ההבדל בין דרגות LVEF לפני הניתוח לפני הניתוח
• שיא שיא לפני הניתוח שיא מיידי LV גדול יותר או שווה ל 80 מ"מ כספית.
• גיל מעל 30 בזמן האבחנה

עם פיתוח אי ספיקת חדר שמאל ועם התערבות כירורגית בזמן, מדווחים על הישרדות של חמש שנים ביותר מ- 80% מהמקרים, והישרדות של עשר שנים ב-70% מהמקרים. לסטנוזה סובאורטית מסובכת יש פרוגנוזה שלילית.