הסיבות ופתוגנזה של panhypopituitarism

מערכת הורמון-ההיפותלמוס ספיקה adenogipofizarnoy מפתחת על בסיס זיהומיות, רעילים, כלי דם (לדוגמה, מחלות קולגן מערכתית), טראומה, סרטן ואלרגיות (אוטואימוניות) נגעים של האונה האחורית של ההיפופיזה ו / או ההיפותלמוס.

תסמונת קלינית דומה מתרחשת גם כתוצאה של קרינה ו hypophysectomy כירורגי. כל זיהום ושיכרון יכול להוביל לשיבוש תפקוד המערכת ההיפותלמית-אדנוהופית. שחפת, מלריה, עגבת בעבר הקרוב גרמה לעיתים קרובות לתהליכים הרסניים בהיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח, עם התפתחותה המאוחרת של התסמונת סימונדס. צמצום ההיארעות הכוללת של זיהומים כרוניים אלה צמצמה את תפקידם בהתרחשות חוסר היפותלמוס-יותרת המוח.

מחלה עלולה להיות קדמה שפעת, דלקת קרום מוח, טיפוס, דיזנטריה, תהליכים מוגלתיים באיברים ורקמות שונים עם סיבוכים תרומבואמבוליים ונימק יותרת המוח, פגיעה מוחית טראומטית, מלווה דימומים תוך-מוחיים ב הציסטות ההיפותלמוס או יותרת מוח כדי ליצור כתוצאת המטומה ספיגה. בליבה של ההתפתחות hypopituitarism עשוי להיות פטרייתיים, המוכרומטוזיס, סרקואידוזיס, ראשונים גרורות.

אחד הגורמים השכיחים ביותר של המחלה אצל נשים הן הפלה ובמיוחד העבודה, רעלת לסבך את החודשים האחרונים של ההריון, אלח דם, תסחיף, מסיבי (700-1000 מ"ל), אובדן דם, שמוביל הפרעה של זרימת בבלוטת יותרת המוח, כיווץ כלי דם, היפוקסיה ונמק. הריונות חוזרים ונשנים ולידות, כגורמים של מתח יותרת תפקודי, יכולים לתרום להתפתחות hypopituitarism. בשנים האחרונות, אי ספיקה של בלוטת יותרת המוח-ההיפותלמוס בנשים עם המחצית השנייה רעלת חמורה של ההריון, ובמקרים מסוימים הקשורים להתפתחות של תהליכים אוטואימוניות (auto-תוקפנות). הוכחה לכך היא זיהוי של נוגדנים עצמיים על תמצית של האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח.

שינויים איסכמיים בו, אם כי נדיר, אבל יכול להתרחש אצל גברים לאחר דימום במערכת העיכול, הדימום באף כתוצאה של תרומה שיטתית, לטווח ארוך.

במספר מטופלים לא ניתן לזהות את הגורמים להיפופיטויטריזם (hypopituitarism אידיופטית).

לא משנה את האופי של הגורמים ניזקים ואת אופי התהליך ההרסני, מוביל בסופו של דבר להתנוון, לכווץ וטרשת של בלוטת יותרת המוח, בסיס pathogenetic של מחלה בכל הגירסות הקליניות של אי הספיקה ההיפותלמוס-היפופיזה הוא ההפחתה או דיכוי מוחלט של ההורמון הטרופי הייצור adenogipofizarnyh. כתוצאה מכך, hypofunction משני של בלוטות התריס, בלוטת התריס ו בלוטת התריס מתרחשת. במקרים נדירים, מעורבות בו זמנית בתהליך הפתולוגי של האונה האחורית של ההיפופיזה גבעול או עשויה להפחית את רמת וזופרסין עם התפתחות סוכרת תפלה. זה יהיה מוערך כי ההפחתה הזמנית של קורטיקוסטרואיד ACTH, וזופרסין אנטגוניסטית נגד חילופי מים יכולים לנטרל ולמתן את הביטויים הקליניים של חוסר וזופרסין. עם זאת, צמצום פעילותה בתגובה עומס osmolar שנצפה בחולים עם תסמונת Skien ו בהיעדר סימנים קליניים של סוכרת תפלה. על רקע טיפול תחליפי עם סטרואידים, סביר להניח שתופעה של סוכרת תריס. בהתאם למיקום, עוצמת ורוחב יכול אף תהליך הרסני, שלם (panhypopituitarism) או חלקית, כאשר מוצרי עודפים של הורמונים אחד או יותר, אובדן או צמצום של הורמון בבלוטת יותרת המוח. לעתים נדירות מאוד, במיוחד כאשר תסמונת Sella ריק, עלול להיות מבודד hypofunction של הורמון טרופי.

ירידה בייצור של הורמון גדילה, וכתוצאה מכך, האפקט האוניברסלי שלה על סינתזת החלבון, מוביל ניוון פרוגרסיבי של שרירי חלקלק השלד ואיברים פנימיים (splanchnomycria). קיימת תפיסה שמעורבות גרעיני ההיפותלמוס בתהליך הפתולוגי היא שקובעת את מהירות ההתפתחות ואת חומרת הדילול.

פגם בסינתזה של פרולקטין מוביל agalactia. בנוסף, panhypopituitarism ההיפותלמוס שלאחר המוות עם הגורם מעכב הפרולקטין יכול להיות משולב עם רמה גבוהה של פרולקטין. Hyper-Pro-tinemia ו hypopituitarism הם ציין פרולקטינומות ממאירות.

היפופיטויטריזם חולף או מתמשך, חלקי או שלם, עלול לסבך טיפול אופרטיבי או הקרנות של גידולי יותרת המוח וההיפותלמוס. הניתוח של hypophysectomy נעשית גם לעתים במטרה לדכא את ההורמונים contrinulsory בחולים עם רטינופתיה סוכרתית חמור, מתקדמת עם איום של אובדן ראייה.

Necropsy

Pangipopituitarism מפתחת כאשר הנזק הוא לא פחות מ 90-95% של רקמת יותרת המוח. לעיתים נדירות, זה בגלל aplasia של בלוטת יותרת המוח בגלל העדר מולד של האיבר או את הפגם של היווצרות של כיס של Ratka. לפעמים יש רק האונה הקדמית של הבלוטה. ניוון מולד בדרך כלל מתרחשת על בסיס דחיסה של בלוטת יותרת המוח מן הכיס של Ratka.

דלקת יותרת המוח חריפה (hypophysitis הסגולה) כגורם panhypopituitarism נובע ספטימיה או זיהום מאזורים סמוכים. במקרים אלה, אבצס כי להרוס את בלוטת יותרת המוח יכול להתחיל. אחד panhypopituitarism הנדיר הגורם - hypophysitis הלימפה עם חדירת הלימפה מסיבית של בלוטת יותרת המוח ואת החלפת רקמת הלימפה, אשר עשוי להיות קשור עם מחלות אוטואימוניות אחרות של האיברים האנדוקרינית.

נגעים גרנולומטוטים של בלוטת יותרת המוח של אטיולוגיה שונים מלווים לעיתים קרובות על ידי היפופיטויטריזם עקב הרס רקמת יותרת המוח. שחפת של איבר אנדוקריני זה מתרחש כאשר התהליך מופץ, ושינויים פתולוגיים בו אופייניים לשחפת של לוקליזציה כלשהי. עגבת של בלוטת יותרת המוח מתפתחת כתהליך של הצטלקות מפוזרת, או כתהליך גומי שמשמיד את הרקמות הבלוטות.

כישלון עגבת ההיפותלמוס עקב נזק, סרקואידוזיס, גרנולומות תא ענק גרורות suprasellar (germinomas האצטרובל וגידולים אחרים) - הגורמים panhypopituitarism אפשרי.

בשינה כללית ו המוכרומטוזיס מתרחשת בתצהיר ברזל gemosideroze בתאי parenchymal של ההיפותלמוס ובלוטת יותרת המוח, ואחריו הרס של התאים לבין ההתפתחות של סיסטיק לעתים קרובות יותרת המוח הקדמית. ב histiocytosis, X-xantomal הפקדות ותאים histiocytic מסתננים נמצאים לעיתים קרובות בשני חלקי בלוטת יותרת המוח. הם גורמים להרס של תאים בלוטיים.

אי ספיקה של בלוטת יותרת המוח כרונית יכולה להיגרם על ידי אדנומה chromophobe פעיל מבחינה תפקודית של בלוטת יותרת המוח, ציסטות intrasellyarnymi ו ekstrasellyarnymi, גידולים :. Craniopharyngioma, ההיפותלמוס גליומה או מנינגיומה suprasellar צומת חזותי, יותרת המוח והרגליים angioma, וכו 'בכל המקרים הללו פקקת כלי הפורטל יכול להיות הגורם העיקרי של יותרת המוח הרס רקמה. הרס של המשפך מוביל למוות מוחלט של האונה הקדמית של בלוטת יותרת המוח. נמק סיבת adenohypophysis עם תסמונת הוא arterioles התכווצות occlusive Skien באתר ההתרחשות שלהם בשבריר הקדמי; זה נמשך 2-3 שעות, במהלכו נמק של בלוטת יותרת המוח מתרחשת. חידוש זרימת דם דרך הכלי של המשפך אינו להמריץ את מחזור הדם דרך כלי פורטל איסכמי הפגועים. לעתים קרובות לאחר לידה מלווה דימום תוך-הקרישה מובילה כלי נמתח באופן פסיבי פקק וכדי נימק של חלקים גדולים של בלוטת יותרת המוח, בעיקר מרכזיים. במקום זה מופיעה צלקת, מחליקה ואף מחליקה.

Hypopituitarism מש' התסמונת, בשילוב עם מושב מוגבר ותסמונת טורקית "תסמונת Sella ריק," מתרחשת בעקבות גידולים בבלוטת יותרת מוח בילדות הנתונים בסופו של דבר לסגת באופן ספונטני, אלא לגרום דחיסה וניוון בלתי הפיכות של בלוטת יותרת המוח הקדמית.

אנשים שמתו מחוסר יותרת המוח, נמצא בין 1-2 ל 10-12% של רקמת יותרת המוח השתמר. ב neurohypophysis, ניכרת subcapsular ניוון שינויים הצלקת נרשמים. בהיפותלמוס (בגרעינים אחוריים, סופרופטיים ובפרונטריקולריים), שינויים אטרופיים מתפתחים עם הזמן, ובגרעינים תת-סיביים, היפרטרופיה של נוירונים. באיברים הפנימיים (בלב, כבד, טחול, כליות, בלוטת התריס, בלוטות בלוטת יותרת הכליה) יש שינויים אטרופיים, לפעמים עם פיברוזיס חמור.