המנגיומה נימית של העין

המנגיומה נימית של העין היא הגידול הנפוץ ביותר בארובת העין ובפריאורביטה אצל ילדים. המרטומה זו יכולה להיות נגע קטן, מבודד וחסר משמעות קלינית, או שהיא יכולה להיות גדולה, מעוותת ולגרום לפגיעה בראייה ולסיבוכים סיסטמיים.

כדי לאבחן המנגיומה נימית של העין, בדיקה בדרך כלל מספיקה. ההיווצרות יכולה להיות שטחית, תת עורית, עמוקה, או בשילוב עם פגמים ותסמיני עיניים שונים.

זה בדרך כלל מופיע בתקופה הפרינטלית, אך לעולם לא בלידה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של המנגיומה נימית של העין

• נבוס "תות" שטחי על העפעפיים הוא תסמין שכיח.
• המנגיומה תת-עורית של העפעפיים או ארובת העין הקדמית נראית דרך העור שמעליה בצבע כחול כהה או סגול.
• לוקליזציה תכופה של הגידול היא החלק הקדמי העליון של ארובת העין; זה עשוי להיות מלווה בדיסטופיה.
• גידול עמוק בארובת העין גורם לאקסופתלמוס ללא שינוי צבע העור.
• נגעים המנגיומטיים של העפעפיים והלחמית יכולים בדרך כלל לשמש כסימן אבחוני חשוב.
• גידולים גדולים עשויים להתרחב ולשנות צבע לכחול עמוק בעת בכי או הפעלת מאמץ פיזי, והם לעולם אינם מלווים בפעימה או רעש.
• ב-25% מהמקרים, ישנן המנגיומות נימיות בחלקים אחרים של הגוף.

CT נדרש עבור נגעים עמוקים כאשר לא ניתן לאבחן אותם בבדיקה. CT מראה תצורה נפחית הומוגנית של רקמה רכה בחלק הקדמי של ארובת העין או מחוץ לחרוט השרירי, שחלקה האחורי דומה לאצבע. חלל הארובת עשוי להיות מוגדל, אך אין שחיקת עצם.

מהלך ההמנגיומה הנפילרית של העין

גדילה אופיינית במהלך השנה הראשונה לחיים, ולאחר מכן אינבולוציה הדרגתית, החל מגיל שנתיים. ספיגה מלאה מתרחשת עד גיל 4 ב-40% מהמקרים ועד גיל 7 ב-70%.

שילובי מערכות

ילדים עם המנגיומות גדולות עלולים לסבול מ:

1. אִי סְפִיקַת הַלֵב.
2. תסמונת קאסבאך-מריט, המאופיינת בטרומבוציטופניה, אנמיה ורמות נמוכות של גורמי קרישה.
3. תסמונת מופוצ'י, המאופיינת בהמנגיומות עוריות, כונדרופתיה של הידיים, הרגליים, העצמות הארוכות והעקמומיות שלהן.

טיפול בהמנגיומה נימית של העין

אינדיקציות

• אמבליופיה, לרוב משנית עקב אסטיגמציה ואניסומטרופיה.
• דחיסה של עצב הראייה.
• קרטופתיה חשיפה.
• פגם קוסמטי חמור, נמק או זיהום.

שיטות טיפול בהמנגיומה נימית של העין

• הזרקת סטרואידים (טריאמצינולון אצטוניד 40 מ"ג עם בטאמתזון 6 מ"ג) באופן מקומי יעילה מאוד בלוקליזציה תת עורית בשלב הפעיל המוקדם. סיבוכים אפשריים כוללים כניסה מאולצת רטרוגרדית של התמיסה לעורק הרשתית המרכזי, דה-פיגמנטציה ונמק של העור, דימום ואטרופיה של רקמת שומן;
• מתן סיסטמי של סטרואידים מדי יום במשך מספר שבועות עשוי גם הוא להיות יעיל, במיוחד אם יש מרכיב ארוביטלי נרחב;
• כריתה מקומית עם צריבת הגידול יכולה להפחית את נפח הגידול המוגבל הממוקם בקדמת הגידול, אך בדרך כלל משתמשים בו בשלבים מאוחרים לא פעילים;
• רדיותרפיה במינון נמוך.