גזע עורקי משותף

גזע העורקים המשותף נוצר אם, במהלך ההתפתחות התוך-רחמית, הגזע הפרימיטיבי אינו מחולק על ידי מחיצה לעורק הריאה ולאבי העורקים, וכתוצאה מכך נוצר גזע עורקי גדול אחד, הממוקם מעל פגם מחיצה חדרית אינפונדיבולרי גדול, מסביב לקרום הלב. בהתאם, דם מעורב נכנס למחזור הדם הסיסטמי, לריאות ולמוח. תסמינים של גזע העורקים המשותף כוללים ציאנוזיס, תת תזונה, הזעה וטכיפניאה. לעתים קרובות נשמעים צליל לב ראשון תקין וצליל לב שני חזק אחד; הרשרוש עשוי להשתנות. האבחנה מבוססת על אקו לב או צנתור לב. טיפול רפואי באי ספיקת לב בדרך כלל מלווה בתיקון כירורגי. מומלץ פרופילקטיקה של דלקת האנדוקרדיטיס.

גזע העורקים המשותף מהווה 1-2% ממומי הלב המולדים. כ-35% מהחולים סובלים מתסמונת די-ג'ורג' או תסמונת פאלטו-קרדיופציאלית. ישנם 4 סוגים ידועים. בסוג I, עורק הריאה מסתעף מהגזע, ואז מתחלק לעורקי הריאה הימניים והשמאליים. בסוגים II ו-III, עורקי הריאה הימניים והשמאליים מסתעפים באופן עצמאי מהחלקים האחוריים והצדדיים של הגזע, בהתאמה. בסוג IV, עורקים המסתעפים מאבי העורקים היורדים מספקים מים לריאות; סוג זה נחשב כיום לצורה חמורה של טטרלוגיה של פאלוט.

אנומליות אחרות (למשל, אי ספיקה של המסתם הטרונקלי, אנומליות בעורקים הכליליים, תקשורת פרוזדורית-חדרית, קשת אבי העורקים כפולה) עשויות להופיע גם הן ועלולות להגביר את התמותה לאחר הניתוח.

תופעות פיזיולוגיות של סוג I כוללות ציאנוזיס קלה, אי ספיקת לב (HF) ועלייה ניכרת בזרימת הדם הריאתית. בסוגים II ו-III, ציאנוזיס בולטת יותר ו-HF הוא נדיר משום שזרימת הדם הריאתית תקינה או מוגברת רק במעט.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

תסמינים של גזע עורקי משותף

אצל יילודים עם סוג I, הביטויים כוללים ציאנוזיס קלה ותסמינים וביטויים של אי ספיקת לב (טכיפניאה, תת תזונה, הזעה), המופיעים בשבועות הראשונים לחייהם. אצל יילודים עם סוג II ו-III יש ציאנוזיס בולטת יותר, אך אי ספיקת לב מתפתחת בתדירות נמוכה יותר.

בדיקה גופנית עשויה לחשוף דחף לבבי מוגבר, לחץ דופק מוגבר, צליל לב שני חזק ויחיד, וקליק פליטה. אוושה הולוסיסטולית בעוצמה 2-4/6 נשמעת לאורך הקצה השמאלי של עצם החזה. אוושה של מסתם מיטרלי באמצע הדיאסטולה עשויה להישמע בקודקס עם זרימת דם מוגברת במחזור הדם הריאתי. באי ספיקה של מסתם הטרונק העורקי, נשמעת אוושה דיאסטולית גבוהה ויורדת במרחב הבין-צלעי השלישי משמאל לעצם החזה.

אבחון של גזע עורקי משותף

האבחנה מוצעת על סמך נתונים קליניים, תוך התחשבות בצילום רנטגן של החזה ובאק"ג, והאבחנה המדויקת נקבעת על ידי אקו לב דו-ממדי עם דופלר צבעוני. צנתור לב לעיתים קרובות נחוץ כדי להבהיר אנומליות נלוות לפני הניתוח.

צילום רנטגן של בית החזה מראה קרדיומגליה בדרגות שונות עם סימנים ריאתיים מוגברים, קשת אבי העורקים הימנית (בכ-30%) ועורקי ריאה גבוהים יחסית. אק"ג מראה לעיתים קרובות היפרטרופיה של שני החדרים. עלייה משמעותית בזרימת הדם הריאתית עלולה לגרום לסימנים ותסמינים של היפרטרופיה של העלייה השמאלית.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

טיפול בגזע העורקים המשותף

אי ספיקת לב מטופלת באמצעות טיפול תרופתי אגרסיבי, הכולל תרופות משתנות, דיגוקסין ומעכבי ACE, ולאחר מכן ניתוח מוקדם. עירוי תוך ורידי של פרוסטגלנדין אינו מביא תועלת משמעותית.

טיפול כירורגי בגזע העורקים המשותף מורכב מתיקון ראשוני מלא של הפגם. פגם המחיצה הבין-חדרית נסגר כך שדם יזרום לגזע העורקים מהחדר השמאלי. תעלה עם או בלי מסתם ממוקמת בין החדר הימני למקור עורקי הריאה. התמותה מניתוח היא 10-30%.

כל החולים עם truncus arteriosus צריכים לקבל טיפול מונע נגד אנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים שעלולים לגרום לבקטרמיה.