גורם של אטקסיה cerebellar

אטקסיה של cerebellar (סיווג אתיולוגי)

I. dysgenesis של המוח הקטן

1. היפופלזיה
2. המום של דנדי ווקר
3. ארנולד- Chiari מום

II. מחלות תורשתיות וניווניות

1. מחלות אחסון: lipidoses, הפרעות בחילוף החומרים של גליקוגן, לוקמיה רב- מוקדית במוח (אבטאליפופרוטאינמיה בס Korntsveyga, מחלת Refsum, מחלת טיי-זקס, מחלת נימן-פיק, leukodystrophy metohromaticheskaya, lipofuscinosis ceroid, sialidosis, מחלת Laforet)
2. הפרות של חילוף החומרים של חומצות אמיניות, חסר האנזים המיטוכונדריאלי והפרעות מטבוליות אחרות (חוסר transkarbamilazy, argininsuktsinazy, arginase, מחלת Hartnupa (Hartnup), מחלה ליי (Leigh), מחסור פירובט דהידרוגנאז, מיופתיה המיטוכונדריה).
3. הפרעות כרומוזום (מחלת ג 'יפל לינדאו, ataxia-telangiectasia)
4. אטרופיה מערכתית מרובה
5. מחלת וילסון-קונובלוב
6. אוטוזומלית רצסיבית (אטקסיה של Friedreich, אטקסיה עם התפרצות מוקדמת), (rubrene-משוננת-pallido-לואיס ניוון, מחלת מצ'אדו-יוסף, סוג אטקסיה אפיזודי 1 וסוג 2) דומיננטית אוטוזומלית ו- X-stseplennnnaya רצסיבי spinotsrebellyarnaya אטקסיה.

III. נרכש הפרעות מטבוליות ותזונתיים

1. רעלנים
2. חוסר תזונה ותסמונות הקשורים לאלכוהוליזם (ניוון cerebellar אלכוהוליים, חסר ויטמין E)

IV. זיהומים

1. זיהומים ויראליים (panencephalitis sclerosing subacute, אבעבועות רוח, חצבת, זיהום parainfluenza, הרפס סימפלקס, encephalomyelitis הפיצו פוסט-זיהומיות, חזרת, דלקת ציטומגלווירוס)
2. זיהומים שאינם ויראליים (טוקסופלזמוזיס, זיהום מיקופלאסמי, מחלת הלגיונרים)
3. מחלות פריון (מחלת קרויצפלד-יעקב, מחלת גרסטמן-שטרייזלר)

V. מחלות כלי הדם

1. שבץ Hemorrhagic
2. שבץ איסכמי

VI. גידולים

1. גידולים ראשוניים (אסטרוציטומה, מדולובלסטומה, נוריניה, מניגומה)
2. נפיחות גרורתית
3. פרה פרנופלסטית של המוח הקטן

VII. מחלת מחלות

1. מערכת העצבים המרכזית (טרשת נפוצה)
2. מערכת העצבים ההיקפית (תסמונת מילר פישר)

ח. Basilar מיגרנה

התשיעי. איטקסניה איטרוגנית (סמים)

1. barbiphen
2. Carbamazepine
3. Barbituratı
4. ליתיום
5. פייפרזין
6. אחר

Cerebellar ataxia (כמה סמנים מחלה קלינית)

תודעה פגומה:

דימום או אוטם מוחי; שיכרון; מצב אנצפודורוזיס.

פיגור שכלי:

שיתוק מוחין אטאקטי; אקטסיה מולדת; כמה אטקסיה תורשתית עם התחלה מוקדמת; זרודרמה פיגמנטרית.

דמנציה:

הידרוצפלוס; כמה אטקסיה "מנוונת"; תסמונת גרסטמן-שטרייזלר; מחלת קרויצפלדט-יעקב.

אטרופיה של עצב הראייה:

טרשת נפוצה; אטקסיה של פרידריך; עוד אטקסיה תורשתית; אלכוהוליזם.

רטינופתיה:

כמה אטקסיות תורשתיות; אנצפלופתיה המיטוכונדריאלית.

תנועות עיניים אפראקסין (אפרקסיה מוטורית של העין): אטקסיה-טלנגיאקטסיה.

אופטלמפלומה גרעינית:

אנטקסיה דומיננטית אוטוזומלית; אאטקסיה אידיופטית עם התחלה מאוחרת; חוסר hexosaminidase; מחלת ניימן-פיק (סוג C).

Ophthalmoplegia בין -

טרשת נפוצה; אנצפלופתיה של ורניקי (לעתים נדירות); "ניוון" ניוון.

Ptosis, שיתוק של השרירים החיצוניים של העין:

דלקת ריאות מיטוכונדריאלית; encephalopathy Wernicke; מחלת לי.

שיתוק III, IV ו- VI של עצבים גולגולתיים:

התקף לב; דימום; טרשת נפוצה; volumetric התהליך האחורי fossa גולגולתי.

Oculus רפרוף, opsoclonus:

דלקת מוח נגיפית; תסמונות פרנופלסטיות.

Nystagmus, "מכות":

תהליכים באזור של foramen גדולה של העורקים; "ניוון" ניוון.

תסמונות אקסטראפירמידליות (דיסטוניה, כוראה, קשיחות בשרירים):

מחלת וילסון-קונובלוב; אקטסיה דומיננטית-תורשתית וספוראידית עם התחלה מאוחרת; ataxia-telangiectasia.

מיוקלונוס:

דלקת ריאות מיטוכונדריאלית; אי ספיקה מרובה של carboxylase; ליפופוסינוסים; sialidosis; תסמונת רמזי האנט; מצב אפילפטי לא פולשני; כמה אטקסיה דומיננטית אוטוסומלית.

היפופלקסיה או אפרפיקסיה, לעיתים קרובות עם ירידה בתחושות התפיסה והתפיסה:

אנטקסיה של פרידריך; אחרים תורשתית או "ניוון" ataxia; ניוון cerebellar אלכוהוליים; חוסר של ויטמין E; היפותירואידיזם; ataxia-telangiectasia; פיגמנט xeroderma; לוקודיסטרופיה; תסמונת מילר פישר.

חירשות:

כמה אטקסיות תורשתיות; מינצונדריאליות.

שיער שביר, שביר:

מחסור ב- arginine succinase (מחלה אוטוזומלית תורשתית תורשתית), המתבטאת בעיכוב בהתפתחות הגופנית והנפשית; אפילפסיה; ataxia; תפקוד כבד פגום; שיער פריך וגדל; הפרשת מוגברת של חומצה ארגינין-סוצ'ניקית.

נשירת שיער:

תליום תליום; gypothyroidism; אדרנורפטורומיאלונופתיה.

גבול שיער נמוך:

מום באזור הצומת קרניברברלית ואורמיטל גדול.

שינויים בעור:

Teleangiectasia, במיוחד ב הלחמית, האף, האוזניים, משטחים מכופף של הקצוות (ataxia-telangiectasia); רגישות לאור, גידולים בעור (xeroderma פיגמנט); פריחה דמוית פלאגרופ (מחלת הארטנופ); עור יבש (היפותירואידיזם, מחלת רפסום, תסמונת קוקאין); פיגמנטציה (adrenoleukomyeloneuropathy).

שינויים באזור העין:

Teleangiectasia; טבעת הקיסר-פליישר (מחלת וילסון-קונובלוב); אנגיומה רשתית (מחלת גיפל-לינדו מלווה בהמנגיומות של המוח); קטרקט (אדמת מולדת, כולסטרול, תסמונת סיוגרן-לארסון, אנצפלומופתיה מיטוכונדריאלית); אנרידיה (תסמונת זילפסיה, המתבטאת בהעדר מולד של קשתית העין, התפתחות מושהית של המוח ואטקסיה cerebellar).

קדחת:

חום יכול להגדיל את הביטויים של אטקסיה מטבולית לסירוגין; חום עשוי להיות ביטוי של מורסה cerebellar, cerebellitis ויראלי, cysticarcosis.

הקאות:

דימום או אוטם מוחי; דמוייניזציה חריפה; תהליך נפחי בגוסם הגולגול האחורי; אנטקסיה מטבולית לסירוגין.

Hepatosplenomegaly:

מחלת נימן-פיק, סוג C; מחלת וילסון-קונובלוב; אלכוהוליזם; כמה אטקסיה מטבולית של הילדות.

מחלות לב (קרדיומיופתיה, הפרעות הולכה): אטקסיה של פרידריך.

צמיחה נמוכה:

מינצונדריאליות מיטוכונדריה, ataxia-telangiectasia, תסמונת קוקאין, תסמונת Sogogren-Larsen.

Gipogonadism:

אנטקסיה רצסיבית עם היפוגונאדיזם; דלקת ריאות מיטוכונדריאלית; ataxia-telangiectasia; adrenoleukemieloneuropathy; תסמונת Sjögren-Larsen.

עיוותים של השלד:

אנטקסיה של פרידריך; תסמונת Sogogren-Larsen והתנוונות של המוח הקטן עם תחילת המחלה; נוירופתיה סנסורית ומנועית.

חוסר החיסון:

Ataxia-telangiectasia; חסר carboxylase מרובים.

הפרעת תזונה:

חוסר של ויטמין E; אלכוהוליזם.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]