גורם לסקלרודרמה מערכתית

הגורמים לסקלרודרמה מערכתית הם מורכבים ולא נחקרו מספיק. Genesis של multifactorial של המחלה בשל האינטראקציה של גורמים אקסוגניים ואנדוגניים שלילי עם נטייה גנטית למחלה הוא הציע. בנוסף לתפקיד של זיהומים (ויראליים, וכו '), קירור, רטט, פציעה, מתח ושינויים של תשומת לב מיוחדת האנדוקרינית להפעיל את הפעולה של חומרים כימיים (תעשייתי, ביתי, עיכול) ואת תרופות פרט. התגלו כמה מנגנונים גנטיים של נטייה מוקדמת (סלקציה מראש) לסקלרודרמה מערכתית, שנחקרו באופן פעיל לאחר גילוי מקרים של צבירה משפחתית של המחלה. הנוכחות של אי יציבות כרומוזומלית בחולים עם סקלרודרמה מערכתית אושרה. נמצא שילוב של אללים מסוימים של אנטיגנים histocompatibility ומערכת (HLA) עם סקלרודרמה מערכתית: HLA DQB1, DR1, DR3, DR5, דרו, DRw52, משתנה באוכלוסיות שונות.

[1], [2], [3], [4]

פתוגנזה של סקלרודרמה מערכתית

בפתוגנזה של טרשת מערכתית מהווים הפרעות חסינות, ועל fibrozoobrazovaniya מיקרו אינטראקציה ברמה של התא (תאי מערכת החיסון - פיברובלסטים - תאי דם האנדותל) (. מולקולות הדבקה, גורמי גדילה, interleukins, ואחרים) ומערכות ליגנד-רצפטור.

חשיבות מדעית גדולה מעשית מבוססת קשר בין ספציפי נוגדנים סקלרודרמה מערכתיים, סמנים גנטיים וחלקם מאפיינים קליניים של SSC. אז, antitsentromernye נוגדנים בשילוב עם סמני HLA DR1, DR4 נגעי עור מוגבלים, יתר לחץ דם ריאתי כמובן כרוניים antitopoizomeraznye נוגדנים - עם DR3, DR5, DQ7, דיפוזי נגע של העור, סיסטיק הריאות כמובן מתקדמים במהירות של טרשת מערכתית. הוכחתי תפקיד pathogenetic של פרעות T-cell, השתתפותם התפתחות מחלת כלי דם סיסטיק ב SSC. בשלב המוקדם של המחלה להפגין הסתננות perivascular של הדרמיס עם CD4- T לימפוציטים נפיחות רִירָנִי של כלי דם, הצטברות של פיברובלסטים מופעלים ותאי פיטום במרחב perivascular, הביטוי של ICAM-1 על תאי האנדותל. התבוסה של כלי שיט microvasculature - החוליה החשובה ביותר בפתוגנזה של טרשת מערכתית morphogenesis. מתאפיין סימני הפעלה והרס של האנדותל, התפשטות תאי שריר חלק, עיבוי intimal ואת לומינל צמצום פקק microcirculatory. גברת kollagenoobrazonanie סיסטיק נהנה מִשׁלָט בפתוגנזה וגורם skleroderii מערכת מגדיר סגולי nosological של המחלה. פיברובלסטים היפראקטיביות ואולי גנטיים נקבעו, גורמים לייצור עודף של רכיבים תאים מטריקס, ולהגדיל neofibrillogeneza סיסטיק כללית.