גנגליונאורומה

גנגליוןואורומה היא גידול שפיר שמתפתח מתאי גנגליון שהם חלק ממערכת העצבים. גנגליון-אורומות יכולות להתרחש באזורים שונים בגוף, אך לרוב הם מתפתחים בגנגליה, נוירוגנגליה או חלקים אחרים במערכת העצבים ההיקפית. [1] הם בדרך כלל ממוקמים ברטרו-ויטונום (32-52%) או במדיאסטינום האחורי (39-43%). בתדירות נמוכה יותר, ניתן למצוא גם גנגלונורומות באזור צוואר הרחם (8-9%). [2], [3] גידולים אלה בדרך כלל צומחים איטיים ושפירים, אם כי במקרים נדירים הם עשויים להיות ממאירים. הלוקליזציה העיקרית היא המדיאסטינום בקרב ילדים מעל גיל 10. הקשר עם נוירובלסטומה ממאירה הוא נדיר ועדיין הוא נושא לוויכוח.

תסמינים של גנגליוןאורומה יכולים להשתנות בהתאם למיקומה ובגודלו. ברוב המקרים, גנגליון-אורומות אינן גורמות לתסמינים ומתגלים אגב כאשר מוקרנים למחלות אחרות או כאשר נלקחים צילומי רנטגן. עם זאת, אם הגידול גדל ומתחיל להפעיל לחץ על הרקמות או העצבים הסובבים אותם, עלולים להופיע התסמינים הבאים:

1. כאב או אי נוחות באזור הגידול.
2. קהות או חולשה באזורים המופעלים על ידי הגידול.
3. עלייה בגודל הגידול שניתן לחוש במישוש.

אבחון גנגליון-יורומה עשוי לדרוש מגוון בדיקות רפואיות, כולל צילומי רנטגן, סריקות טומוגרפיה ממוחשבות (CT), הדמיה תהודה מגנטית (MRI) או ביופסיה של גידולים.

טיפול בגנגליוןואורומה עשוי לכלול הסרה כירורגית של הגידול, במיוחד אם הוא גורם לתסמינים או שנחשד שהוא ממאיר. הפרוגנוזה לחולים עם גנגליון הוא בדרך כלל חיובי, במיוחד אם הגידול שפירי ומוסר בהצלחה. עם זאת, חשוב לדון בטיפול ובפרוגנוזה עם הרופא שלך על סמך מצבך הספציפי.

גורם ל גנגליונאורומות

להלן כמה מהגורמים הפוטנציאליים לגנגליוןאורומה:

1. גורמים גנטיים: סוגים מסוימים של גנגליון-אורומות עשויים להיות קשורים למוטציות גנטיות או לתסמונות בירושה המגדילות את הסיכון להתפתחות גידולים.

קולטן טירוזין קינאז ERBB3 הוא אחד הגנים המווסתים בתדירות הגבוהה ביותר ב- HN. [4] יתר על כן, סדרות המקרים האחרונות מצאו ביטוי גבוה של GATA3 בכל גידולי ה- HN (100%), ומשמעו שזה עשוי להיות סמן אמין מאוד של HN. [5], [6] לבסוף, הדו-קיום של HN עם נוירובלסטומה נקשר למחיקה של המזיזיגוזית של 11Q14.1-23.3. אכן, הנטייה לפיתוח גידולים נוירוגניים עשויה להיות קשורה למחיקה של הגנים NCAM1 ו- CADM1, הנמצאים ב- 11Q. [7] עם זאת, בניגוד לנוירובלסטומה, נראה כי HN לא מראה הגברה של גנים של MYCN.

1. טראומה: נזק לעצבים או לרקמות כתוצאה מטראומה יכול לתרום להתפתחות של גנגליון במערכת העצבים.
2. דלקת: תהליכים זיהומיים או דלקתיים מסוימים עשויים להגביר את הסבירות להיווצרות גנגליון.
3. מחלות נוירו-ניווניות: כמה מחלות ניווניות עשויות להיות קשורות להיווצרות גנגליון.
4. נוירופיברומטוזיס: מצב גנטי זה, כמו נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (מחלת Recklinghausen), עשוי להגביר את הסיכון להתפתחות גנגליון.
5. סיבות אידיופטיות: במקרים מסוימים, הגורם לגנגליון ייתכן שהוא לא ידוע והוא מסווג כ"אידיופתי ".

פתוגנזה

הרוב המכריע של הגנגליון-מורומות הם המונים שפירים מבחינה היסטולוגית שניתן לחלק לשתי קטגוריות עיקריות. ראשית, גנגליון-טיל בוגרי "בוגרים" מורכבות מתאי שוואן בוגרים, תאי גנגליון ותאים פרינורליים בתוך סטרומה סיבית, עם היעדרות מוחלטת של נוירובלסטים ודמויות מיטוטיות. עם זאת, הממצא של נוירובלסטים מציין בדרך כלל נוירובלסטומה או גנגליון בובלסטומה. סוגים אלה של גידולים נוירוגניים עשויים להתפתח לגנגליון. [8]

תסמינים גנגליונאורומות

גנגליון-אורומות יכולות להופיע באזורים שונים בגוף ובעלי מגוון תסמינים, תלוי במיקום ובגודל שלהם. להלן כמה מהתסמינים השכיחים העלולים ללוות גנגליון:

1. כאב: גידול עלול לגרום לכאב או אי נוחות באזור בו הוא נמצא. הכאב עשוי להיות בינוני עד אינטנסיבי ועלול להיות גרוע יותר כאשר הגידול נלחץ או נע.
2. גידול: במקרים מסוימים, גנגליון-אורומות עשויות להיות מוחשיות. הגידול עשוי להיות נייד ובעל עקביות אופיינית, רכה או יציבה.
3. נפיחות: נפיחות עשויה להתפתח סביב הגידול, במיוחד אם הוא קרוב למבנים סמוכים.
4. תסמינים נוירולוגיים: במקרים מסוימים, גנגליון אירומיות יכולות להפעיל לחץ על מבני העצב הסובבים ולגרום לתסמינים הקשורים לתפקודם של עצבים אלה. לדוגמה, גידול בצוואר או בגב יכול לגרום לתסמינים הקשורים לדחיסת חוט השדרה או העצבים ההיקפיים.
5. תסמינים של איברים שכנים: אם גנגליון מאורם ממוקם קרוב לאיברים או כלי דם, זה יכול להפעיל עליהם לחץ ולגרום לתסמינים הקשורים לאותם איברים. לדוגמה, אם הגידול נמצא באזור החזה, הוא יכול לגרום לבעיות נשימה או לתסמיני לב.

גנגליון אירומות הן לרוב אסימפטומטיות ומתגלות אגב במהלך בדיקות רפואיות או בדיקות. מחקרי הדמיה מראים מסה ציסטית ומסתיימת חלקית, ולכן יש לקחת בחשבון מספר אבחנות דיפרנציאליות, כמו נוירופיברומה או כורדומה. במקרים נדירים, הגידול פעיל הורמונלי והפרשת פוליפפטיד מעיים vasoactive עלולה לגרום לשלשול. [9] בניגוד לנוירובלסטומה, הפרשת קטכולמין נדירה בגנגליון-יורומות. 80% מהנוירובלסטומות מייצרות רמות גבוהות של VMA ו- HMA, ובדיקות שתן משמשות כשיטת סינון. אולם עד כה, בדיקות אלה לא נמצאו כמפחיתות את התמותה נוירובלסטומה מכיוון שגידולים שהתגלו בנוסף הם בשלב מוקדם ועשויים לעבור רגרסיה ספונטנית. [10]

טפסים

בדרך כלל מתגלה בדרך כלל גנגליון אורמה באדרנל בגלל השימוש הנרחב בטומוגרפיה ממוחשבת ובטכניקות הדמיה של MRI. [11], [12] באופן ספציפי, Ganglioneuromas מהווים כ- 0.3-2% מכל האירועים באדרנל [13] ברוב המקרים, אולטרסאונד חושף נגע מרוחק, הומוגני, היפואכוגני.

בדרך כלל, גנגליון האדרנליות שותקות הורמונאליות וכתוצאה מכך עשויה להיות אסימפטומטית; גם אם הנגע בגודל משמעותי. [14], [15] לעומת זאת, דווח כי עד 30% מהמטופלים עם גנגליון ייתכן שעלו על רמות פלזמה ושתן קטכולמין, אך ללא כל תסמינים של עודף קטכולמין. [16] בנוסף, צוין כי תאי הגנגליון יכולים להפריש פפטיד מעיים vasoactive (VIP), ואילו תאי אבות פלוריפוטנטיים מייצרים לפעמים הורמוני סטרואידים כמו קורטיזול וטסטוסטרון. [17], [18]

אבחון גנגליונאורומות

אבחון של גנגליון אירומה כרוך במספר צעדים ושיטות:

1. בדיקה גופנית: הרופא שלך יבצע בדיקה ראשונית שבמהלכה אתה יכול לדון בתסמינים ובהיסטוריה הרפואית שלך.
2. סקר תסמינים: הרופא שלך עשוי לערוך ראיון מפורט כדי לגלות את אופי ומשך הסימפטומים שלך, כמו כאב, חוסר תחושה, חולשה וביטויים נוירולוגיים אחרים.
3. הדמיה: השיטות הבאות עשויות לשמש כדי להמחיש את הגידול ואת מיקומו המדויק:
   • טומוגרפיה של רנטגן (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI): טכניקות הדמיה אלה עוזרות לקבוע את גודל הגידול ומיקוםו, כמו גם את הקשר שלו לרקמות ולעצבים סביב.
   • אולטרסאונד: ניתן להשתמש באולטרסאונד כדי להמחיש את הגידול, במיוחד אם הוא ממוקם על פני הגוף.
   • רדיוגרפיה: במקרים מסוימים, צילומי רנטגן עשויים לשמש לגילוי גידול, אם כי הם עשויים להיות פחות אינפורמטיביים מסריקות CT או MRI.
4. ביופסיה: יתכן שיהיה צורך לקחת דגימת רקמות מהגידול (ביופסיה) כדי לאשר באופן סופי את האבחנה. לאחר מכן נשלחת הרקמה לבדיקת מעבדה כדי לקבוע אם הגידול ממאיר או שפיר.
5. בדיקה נוירולוגית: אם גנגליוןואורומה קשורה לתסמינים נוירולוגיים, יתכן שתידרש בדיקה נוירולוגית מפורטת יותר, כולל הערכה של חוזק השרירים, הרגישות והתיאום המוטורי.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית של גנגליוןאורומה יכולה להיות חשובה בקביעת אופי הגידול ובחירת הטיפול המתאים ביותר. להלן כמה מחלות ומצבים שעלולים לסבול תסמינים או סימנים הדומים לגנגליון ויום וייתכן שיהיה עליהם לשלול באבחון:

1. Ganglioneuroblastoma: זהו גידול ממאיר שיכול לנבוע גם מגנגליונים. זה יכול להיות קשה להבחין בין גנגליון שפירה.
2. גידולים נוירובלסטיים אחרים: זה כולל גידולים כמו נוירובלסטומות, סרקומות נוירוגניות וגידולים אחרים שמקורם בנוירונים ותאי עצב.
3. ציסטות: כמה ציסטות, כמו ציסטות אפידרמיס או ארתרוגרפיות, עשויות להיות בעלות מראה דומה לגנגליון.
4. לימפדנופתיה: בלוטות לימפה מוגדלות יכולות לחקות גידול ולגרום לתסמינים דומים.
5. גרורות: גידולים שמגיעים גרורות לרקמת עצב עשויים להיות דומים גם לגנגליון.
6. אוסטאוכונדרומה: אוסטאוכונדרומה הוא גידול שפיר שיכול להתפתח בעצמות וברקמות רכות, וזה יכול להיות דומה לגנגליון.
7. אוסטאוסרקומה: זהו גידול עצם ממאיר העשוי להיות בעל תסמינים דומים לגידולים המתפתחים ברקמות הסובבות.

מחקרים כמו הדמיה חינוכית (רנטגן, CT, MRI), ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של דגימות רקמות עשויים להיות נחוצים לאבחון דיפרנציאלי.

יַחַס גנגליונאורומות

הטיפול בגנגליוןואורומה עשוי להיות תלוי בגודלו, במיקומו, בתסמינים ובסכנה פוטנציאלית לרקמות הסובבות אותו. להלן שיטות ושלבים נפוצים לטיפול בגנגליון:

1. תצפית וציפייה:

   • במקרים מסוימים, במיוחד אם הגנגליוןירומה קטנה ואינה גורמת לתסמינים או כאב, הרופא עשוי להמליץ פשוט לעקוב אחריו ולא לטפל בהם באופן פעיל. החלטה זו עשויה להתקבל כדי להימנע מהסיכון לניתוח, במיוחד אם הגידול אינו מהווה סיכון בריאותי.

2. הסרה כירורגית:

   • אם הגנגליוןורומה גורמת לתסמינים, כאב, מגביל תנועה או מאיים על רקמות מסביב, ייתכן שיהיה צורך בהסרה כירורגית של הגידול. הטיפול הטיפולי בגנגליון-אורומה הוא הסרת הגידול מלאה, ואילו הטיפול בנוירובלסטומה תלוי בשלב המחלה וכולל ניתוחים, כימותרפיה וטיפול בהקרנות. [19], [20]
   • ניתן לבצע ניתוח בשיטה הקלאסית או לפרוסקופיה, תלוי בגודל ובמיקום הגידול.

3. טיפול בהקרנות רנטגן:

   • במקרים מסוימים, כאשר הסרה כירורגית של גנגליון היא קשה או מסוכנת, ניתן להשתמש בהקרנות כדי להפחית את גודל הגידול או לשלוט על צמיחתו.

4. הזרקת סקרוזינג:

   • ניתן להשתמש בשיטה זו לטיפול בגנגליונים קטנים, במיוחד אלה שנמצאים במגע קרוב עם המפרקים. חומר מיוחד מוזרק לגידול, מה שגורם לו להתכווץ או לספוג.

5. בקרת הישנות:

   • לאחר טיפול מוצלח, חשוב להיות תחת פיקוח רפואי כדי לפקח על הישנות גידולים אפשריות ולהגיב להם במועד.

יש להתאים את הטיפול בגנגליון-יורומה ולהכריע בשיטת הטיפול בהתאם לנסיבות הספציפיות של כל מקרה.

רשימת ספרים ומחקרים סמכותיים הקשורים לחקר הגנגליון

1. "Neurelemmoma" (Ganglioneuroma) הוא ספר של ג'יי ג'יי פרנץ ג'וניור, שפורסם בשנת 2002.
2. "גידולים נוירוגניים: פתולוגיה קלינית עם מתאם ביוכימי, ציטוגנטי והיסטולוגי" הוא ספר של גידו קלופל וג'ורג 'פ. מרפי, שפורסם בשנת 1986.
3. "פתולוגיה כירורגית של מערכת העצבים וכיסויים שלה" היא ספר של קווין ג'יי דונלי וג'ון ר. בייר, שפורסם בשנת 1987.
4. "גידולים ברקמות רכות: גישה אבחנתית רב תחומית, החלטה" היא ספר של ג'ון פ. פטש ושרון וו. וייס, שפורסם בשנת 2007.
5. "נוירופיברומטוזיס: פנוטיפ, היסטוריה טבעית ופתוגנזה" הוא מאמר שנכתב על ידי וינסנט מ. ריקארדי, שפורסם בתולדות רפואה פנימית בשנת 1986.

סִפְרוּת

• Gusev, E. I. נוירולוגיה: מדריך לאומי: ב-2 כרך א '. / ed. מאת E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - מהדורה שנייה. מוסקבה: Geotar-Media, 2021. - т. 2.
• Chissov, V. I. Oncology / ed. מאת V. I. Chissov, M. I. Davydov - מוסקבה: Geotar-Media, 2008. I. Chissov, M. I. Davydov - מוסקבה: Geotar-Media, 2008.