גידול גלמוס של האוזן התיכונה

גידול גלומוס הוא אחד מסוגי הפרה-גנגליה, שהם צברים של תאים פעילים הורמונלית ותאים קולטנים שמקורם משותף עם מערכת ה-ANS. מבחינים בין פרה-גנגליה כרומאפית (כלומר, קשורה למלחי חומצה כרומית) לבין פרה-גנגליה שאינה כרומאפית. הראשונים קובצו בעבר תחת השם "מערכת יותרת הכליה"; הם קשורים פונקציונלית לחלק הסימפתטי של מערכת ה-ANS, והאחרונים לחלק הפאראסימפתטי שלה.

הפרגנגליה הגדולות ביותר הן האדרנל (מדולה של בלוטת יותרת הכליה) ואבי העורקים המותני. ישנם גם פרגנגליה של הגרון, התוף, הצוואר ואחרים. הפרגנגליה כוללת אשכולות של תאי כרומאפין בצורת גלומוסים (צמתים), כולל קרוטיד, סופר-לב ולוקליזציות אחרות. במקרו-מבנה, גידולי גלומוס בודדים הם אשכולות של אנסטומוזות עורקיות-ורידיות המוקפות בקפסולת רקמת חיבור ומחולקות לאונות ולמיתרים. מספר רב של גרגירים קטנים המכילים אדרנלין או נוראדרנלין מפוזרים בציטופלזמה של תאי כרומאפין. בתאים שאינם כרומאפין, מניחים הפרשת הורמוני פוליפפטיד שאינם קטכולאמינים. בגידולי גלומוס, רשת כלי הדם מפותחת היטב; רוב תאי ההפרשה סמוכים לדפנות כלי הדם. התהליכים הצנטריפוגליים של תאי הקרניים הצדדיות של החומר האפור של חוט השדרה והגרעינים הווגטטיביים של עצבי הגלוסופריינגיאל והוואגוס מסתיימים בתאי הפרגנגליה. סיבי העצב החודרים לפאראגנגליה מסתיימים בכימורצפטורים התופסים שינויים בהרכב הכימי של רקמות ודם. תפקיד חשוב במיוחד בכימורצפטור שייך לגלמוס התרדמה, הממוקם באזור בו עורק התרדמה המשותף מתחלק לפנימי וחיצוני. פאראגנגליה היא לעיתים מקור להתפתחות גידולים - פאראגנגליה וכרומפין - או מחלות מערכתיות כמו מחלת בארה-מאסון (תסמונת), שהיא ביטוי של מה שנקרא גידולי גלמוס פעילים במערכת הדם, המייצרים חומרים מסוימים הגורמים לתסמינים כלליים כמו התקפי אסטמה, טכיקרדיה, יתר לחץ דם עורקי, עלייה בטמפרטורת הגוף, עור יבש, דיסמנוריאה, נדודי שינה, תחושת פחד ותופעות אחרות של תפקוד לקוי פסיכו-רגשי, המצביעות על השפעת חומרים אלה על המערכת הלימבית-רטיקולרית של המוח. רבים מהסימנים הללו אופייניים לגידול גלמוס של האוזן התיכונה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

מה גורם לגידול גלמוס של האוזן התיכונה?

בדרך כלל, גלמוס הצוואר הוא סוג של שאנט עורקי-ורידי הממוקם באזור בולבו של וריד הצוואר בפתח הצוואר של בסיס הגולגולת (פתח קרע אחורי), המורכב ממקלעות עורקי-ורידיות וסקולריות. כצורה נוזולוגית עצמאית, גידול גלמוס של הפרגנגליה הצווארית נוצר בשנת 1945. למרות העובדה שבמבנה גידול זה שייך לגידולים שפירים בעלי התפתחות איטית, הוא יכול להוות סכנה משמעותית ביחס להרס שהוא יכול לגרום לאיברים חיוניים שכנים במהלך התפשטותו. השפעה הרסנית זו נגרמת לא רק על ידי לחץ הגידול עצמו, אלא גם על ידי חומרים "קאוסטיים" שטרם נחקרו במלואם, המשתחררים על פני השטח שלו וגורמים לספיגה עם רקמות במגע איתן. הגידול, הממוקם בעיקר באזור בולבי וני הצוואר, יכול להתפשט בשלושה כיוונים בהתפתחותו, מה שגורם להופעתן של שלוש תסמונות התואמות לכל אחד מהכיוונים המוצגים באיור.

תסמינים של גידול גלמוס של האוזן התיכונה

תסמונת האוטיאטריה מתחילה עם הופעת רעש נשיפה פועם באוזן אחת, המשתנה בעוצמתו או נעלם כאשר עורק התרדמה המשותף נלחץ בצד המתאים. קצב הרעש מסונכרן עם קצב הדופק. לאחר מכן מתרחש אובדן שמיעה חד-צדדי מתקדם, תחילה בעל אופי הולכתי, ובמקרה של פלישת גידול לאוזן הפנימית - בעל אופי תפיסתי. במקרה האחרון, מתרחשים גם משברים וסטיבולריים בעוצמה הולכת וגוברת, שבדרך כלל מסתיימים בכיבוי של תפקודי וסטיבולריות ושמיעה באותו צד. באופן אובייקטיבי, נצפים סימנים לנוכחות דם או גידול בכלי דם בחלל התוף, אשר זורח דרך עור התוף כצורה אדמדמה-ורודה או כחלחלה, שלעתים קרובות דוחף את עור התוף החוצה. התפתחות נוספת של הגידול מובילה להרס עור התוף וליציאת מסות גידול לתעלת השמיעה החיצונית, בצבע אדום-כחלחל, מדממים בקלות בעת בדיקה עם גשש כפתור.

אוטוסקופיה מגלה גידול ציאנוטי בעל מרקם בשרני, התופס את כל חלק העצם (ואף יותר) של תעלת השמע החיצונית, צפוף ומדמם, פועם וגדל לתוך הפגם של החלק האחורי העליון של הדופן הצידית של החלל האפיטימפני, "רוחץ" בהפרשה מוגלתית שופעת. הגידול יכול לחדור דרך האדיטוס אד אנטרום לתאי תהליך המסטואיד או, כאשר הוא מתפשט קדימה, לתוך צינור השמע ודרכו לתוך האף והלוע, מחקה את הגידול הראשוני של חלל זה.

התסמונת הנוירולוגית נגרמת על ידי גדילה של פרגנגליומה בגומה האחורית של הגולגולת, שם היא גורמת נזק לעצבים IX, X, XI של הגולגולת, מה שגורם להתפתחות תסמונת הפורמן הקרע, שדרכה עצבים אלה יוצאים מחלל הגולגולת, המתבטאת בסימני נזק: שיתוק או שיתוק של הלשון בצד המתאים, הפרעת ביטוי, דיבור פתוח באף ומזון נוזלי הנכנס לאף (שיתוק חיך רך), הפרעת בליעה, צרידות, אפוניה. בתסמונת זו, תסמיני דלקת האוזן נעדרים או חסרים משמעות. במקרה של התקדמות נוספת של התהליך, הגידול יכול לחדור לציסטרנה הצידית של המוח ולגרום לתסמונת MMU עם נזק לעצבים הפנים, הווסטיבולוקוכריים והטריגמינליים. התפשטות הגידול במוח יכולה ליזום התפתחות של תסמונות כגון תסמונות ברן וסיקארד.

תסמונת ברן היא שיתוק מתחלף המתפתח כתוצאה מפגיעה במקטע הפירמידלי במוח המוארך ומתבטא בהמיפרזיס ספסטי הנגדי, שיתוק הומו-לטרלי של החך ושרירי הבליעה עם הפרעות תחושה בשליש האחורי של הלשון, וכן שיתוק הומו-לטרלי של העצב העזרי (שיתוק או שיתוק של שרירי הסטרנוקלידומאסטואיד והטרפז): קושי בסיבוב והטיית הראש לצד הבריא, הכתף בצד הפגוע יורדת, הזווית התחתונה של עצם השכם סוטה מעמוד השדרה כלפי מעלה, וקשה להרים את הכתפיים.

תסמונת סטאר מתבטאת בנוירלגיה של עצב הגלוסופרינגי: כאב דקירה פתאומי בלתי נסבל בצד אחד של החיך הרך בזמן אכילת מזון קשה, במיוחד חם או קר, וכן בזמן לעיסה, פיהוק ודיבור בקול רם; התקף הכאב נמשך כ-2 דקות; הכאב מקרין ללשון, ללסתות, לחלק הסמוך של הצוואר והאוזן.

תסמונת נוירולוגית עשויה להתבטא בסימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (גודש בדיסקים של עצב הראייה, כאבי ראש מתמשכים, בחילות, הקאות).

תסמונת צוואר הרחם דומה בביטויה למפרצת של כלי דם צווארי גדול ונגרמת על ידי נוכחות של גידול פועם בחלק הצידי של הצוואר.

המהלך הקליני והתסמינים של גידול גלמוס של האוזן התיכונה מאופיינים בהתפתחות ארוכה ואיטית במשך שנים רבות, אשר במקרים לא מטופלים עוברת דרך דלקת אוזניים, שלבים נוירולוגיים (נזק לעצבים היקפיים), שלבים צוואריים, שלבים תוך גולגולתיים ושלבים סופיים, וגדלה לתוך הוורידים הגדולים והחללים הסובבים את האוזן התיכונה.

אבחון גידול גלמוס של האוזן התיכונה

אבחון של גידול גלמוס באוזן התיכונה קשה רק בשלבים הראשונים של המחלה, אולם רעש פועם, אחד הסימנים הראשונים לגידול גלמוס באוזן התיכונה, המתרחש עוד לפני שהתצורה חודרת לחללה, צריך תמיד להתריע בפני הרופא לגבי נוכחות המחלה, ולא רק להסביר את הרעש הזה על ידי פגם כלשהו בעורק התרדמה, למשל, היצרות של לומן שלו על ידי תהליך טרשת עורקים. חשיבות משמעותית באבחון היא אובדן שמיעה הולכתי מתמשך, סימנים של תפקוד לקוי של שבלול וסטיבולר, תסמונת פתח קרע, תסמינים של פסאודו-אנוריזמה צווארית, כמו גם התמונה שתוארה לעיל במהלך אוטוסקופיה. שיטות האבחון משלימות על ידי רנטגן של העצמות הטמפורליות בבליטות לפי שילר, סטנברס, שוסה III ו-II, שבו הצילומים יכולים לדמיין את הרס חלל התוף והחלל האפיטימפני, את הרחבת הפתח הקרע ואת לומן החלק הגרמי של תעלת השמיעה החיצונית.

בדיקה היסטולוגית מגלה תאי ענק מצולעים סמוכים זה לזה, בעלי גרעינים בצורות שונות ורקמה מערתית.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

טיפול בגידול גלמוס של האוזן התיכונה

טיפול בגידול גלמוס של האוזן התיכונה כולל הן הסרה כירורגית של הגידול והן שיטות פיזיותרפיה (דיאתרמוקואגולציה, אידוי לייזר של רקמת הגידול ולאחר מכן טיפול ברדיו או קובלט). יש לבצע התערבות כירורגית מוקדם ככל האפשר ובטווח הרחב ביותר האפשרי, כמו ניתוח פטרומאסטואידי.

מהי הפרוגנוזה לגידול גלמוס של האוזן התיכונה?

בהתאם לזמן האבחון, כיוון צמיחת הגידול, גודלו והטיפול, לגידול גלמוס של האוזן התיכונה פרוגנוזה זהירה עד חמורה מאוד. הישנות המחלה שכיחה מאוד.