Epispadia ו exstrophy שלפוחית השתן אצל מבוגרים

Epispadia ו exstrophy שלפוחית השתן אצל מבוגרים הם אנומליות נדירות מאוד. תדירות המופע הוא 1: 118 000 בקרב הבנים נולד 1: 484 000 - בקרב בנות. היחס בין epispadias זכר לנקבה הוא 4: 1.

למרות השכיחות הנמוכה של המומים הללו של מערכת העיכול, חומרת המצב ואיכות החיים הירודה של החולים מאלצת את המומחים לחפש שיטות אופטימליות לתיקון וטיפול. כל התסמונות הטבועות באקסטרופיה ובאפיספדיאס הן משמעותיות מבחינה חברתית ומובילות לנכות בגיל צעיר. אלה הם המומים החמורים ביותר של מערכת העיכול, הן מבחינה קלינית והן מבחינה חברתית, שקבעו מראש את הבידוד של עקרונות השחזור האורגניטלי במבוגרים לפרק נפרד.

המורכבות של שיקום מורכב של חולים בגיל ההתבגרות והבגרות קשורה לצרכים משתנים ולמוטיבציה חברתית עמוקה יותר. המורכבות של השיקום ואברי המין אצל מבוגרים נגרמים על ידי תהליך מְצוּלָק חמור, חוסר חומר פלסטי, הזקפתית בשילוב מורכבת עיוות הקשורים מומים מולדים וניתוחים קודמים. למרבה הצער שבוצע התערבות בגיל שמטרתה ההקצאה המקסימלי האפשרית של הזקפתית (עד הפריד הסניף התחתון של עצם הערווה) ואת התיקון של האקורד קנטוול-רנסלי לא להוביל לעלייה משמעותית את אורך הפין. יתר על כן, התגייסות מלאה של גופים מערביים קשורה עם סיכון של נזק לעורקים cavernous ופיתוח של זיקפה אורגנית.

יתר על כן, אפילו סטיית פין מינימאלית מולד קו האמצע כמעט תמיד מובילה את הפיתוח של נוירוזה פובי מינית ודיכאון, כפי שהוכח בחולים עם סטיית זווית עיוות זיקפה מולד שלא תעלה 10-15 מעלות בחולים עם נגעים נרחבים כגון האזור הגניטלי, כמו epispadias ו exstrophy שלפוחית השתן אצל מבוגרים, מידת עצבנות עומק הנזק בתחום הפסיכו-רגשי היא כל כך משמעותית, כי יש השפעה משמעותית על מדיניות הטיפול. הערכת ערך של שינויים בתחום הפסיכו-אמוציונלי יכולה לדכא לכישלון כל ניסיון לחסל מיידית את הגורם הפסיכו-טראומטי העיקרי.

שינוי גיל העדיפויות, הטרנספורמציה של תודעה ונפש תחת השפעת המצב טראומטי כרוני, פעולות רבות שבוצעו בשעות הראשונות של חיים, וכמעט תמיד מאוד סביבה חברתית שלילית מקובעת את הגישות לטיפול ובחירת טכניקה הכירורגית, שונה מאלה בילדים. איכות החיים בסולם ה- QoL היא 5.2 נקודות, שביעות הרצון מהחיים בסולם LSS היא רק 25% מהציון המקסימלי (6.2). לרוע המזל, הסקרים אינם משקפים את המצב האמיתי של חולים כאלה. מחציתם אסירים של בתי יתומים, שליש לומדים בגנים, חלקם לא יודעים לקרוא ולספור ורק 15% מסיימים את הלימודים. בכל החולים, על רקע תסמיני הפין הקטנים והמעוותים, בריחת שתן מסומנת על ידי נוירוטיות עמוקה עם קיבוע גניטלי והפרעה חמורה חברתית ומינית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]