אפיספדיא ואסטרופיה של שלפוחית השתן אצל מבוגרים

אפיספדיה ואסטרופיה של שלפוחית השתן במבוגרים הן אנומליות נדירות מאוד. השכיחות היא 1:118,000 בלידות גברים ו-1:484,000 בלידות נשים. היחס בין אפיספדיה גברים לנשים הוא 4:1.

למרות השכיחות הנמוכה של מומים אלה של מערכת השתן, חומרת המצב ואיכות החיים הנמוכה של החולים מאלצים מומחים לחפש שיטות אופטימליות לתיקון וטיפול. כל התסמונות הטמונות באקססטרופיה ואפיספדיאס הן בעלות משמעות חברתית ומובילות לנכות בגיל צעיר. אלו המומים החמורים ביותר של מערכת השתן מנקודת מבט קלינית וחברתית כאחד, אשר קבעו מראש את הקצאת עקרונות שחזור השתן במבוגרים בפרק נפרד.

שיקום מורכב של מטופלים מתבגרים ומבוגרים מסתבך עקב צרכים משתנים ומניעים חברתיים עמוקים יותר. מורכבות שחזור האורגניטל אצל מבוגרים נובעת מתהליך הצלקת הבולט, מחסור בחומר פלסטי, דפורמציה משולבת מורכבת של הגופים המעורים הקשורה לאנומליות התפתחותיות מולדות והתערבויות כירורגיות קודמות. למרבה הצער, התערבויות שבוצעו בילדות שמטרתן בידוד מקסימלי אפשרי של הגופים המעורים (עד להפרדתם מהענף התחתון של עצם החיק) ותיקון המיתר לפי קנטוול-רנסלי אינן מובילות לעלייה משמעותית באורך הפין. יתר על כן, גיוס מלא של הגופים המעורים קשור לסיכון לפגיעה בעורקים המעורים ולהתפתחות הפרעה אורגנית בתפקוד הזקפה.

בנוסף, אפילו סטייה מולדת מינימלית של הפין מקו האמצע כמעט תמיד מובילה להתפתחות של נוירוזה פובית מינית ודיכאון, אשר הודגמו בחולים עם עיוות זיקפה מולד עם זווית סטייה של לא יותר מ-10-15 מעלות. בחולים עם נגעים נרחבים באזור איברי המין כמו באפיספדיאס ואקסטרופיה של שלפוחית השתן במבוגרים, מידת הנוירוזה ועומק הנזק לתחום הפסיכו-רגשי כה משמעותיים עד שיש להם השפעה משמעותית על טקטיקות הטיפול. הערכת חסר של שינויים בתחום הפסיכו-רגשי עלולה להוביל לכישלון כל ניסיון לחיסול כירורגי של הגורם הפסיכו-טראומטי העיקרי.

שינויים בסדרי עדיפויות בגיל, טרנספורמציה של התודעה והנפש תחת השפעת מצב פסיכו-טראומטי כרוני, ניתוחים רבים המבוצעים משעות החיים הראשונות, וכמעט תמיד סביבה חברתית שלילית ביותר, קובעים מראש גישות לטיפול ובחירת שיטת הניתוח השונות מאלה של חולים ילדים. איכות החיים בסולם QoL היא 5.2 נקודות, שביעות הרצון מהחיים בסולם LSS היא רק 25% מהציון המקסימלי (6.2). למרבה הצער, תוצאות הסקר אינן משקפות את המצב האמיתי של חולים כאלה. מחציתם ילדים מבתי יתומים, שליש לומדים בגני ילדים, חלקם אינם יכולים לקרוא ולספור, ורק 15% מסיימים את לימודיהם בבית הספר. לכל החולים יש נוירוטיות עמוקה עם קיבעון גניטלי וחוסר הסתגלות חברתית ומינית חמורה על רקע תסמונות של פין קטן ומעוות, בריחת שתן.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]