דיספרוטאינוזיס בעור Mesenchymal: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

כאשר dysproteinosis mesenchymal ברקמת החיבור של הדרמיס ואת הקירות של כלי הדם, מטבוליזם חלבונים הוא שיבשו. יחד עם זאת, מוצרים מטבוליים מצטברים, אשר יכולים לבוא עם דם או לימפה, או נוצרים כתוצאה של סינתזה לא תקין או חוסר ארגון של החומר העיקרי של הדרמיס ואת החומרים הסיביים שלה. ניוון Mesenchymal של העור כוללים, כמו באיברים אחרים, נפיחות רירית, שינוי fibrinoid, hyalinosis ועמילואידוזיס.

החלבון העיקרי של רקמת חיבור - קולגן, glycosaminoglycans אשר, יחד עם חלק קולגן, סיבי האלסטין ו retikulinovyh וממברנות במרתף. לפעמים נפיחות רִירָנִי, שינוי fibrinoid ואת התוצאה ההיאלינוזיס מהפרעה של רקמת חיבור, על חדירות גבוהות רקמות-וסקולריים (plasmorrhages) שפלה של אלמנטי רקמת חיבור היווצרות של קומפלקסי חלבונים.

נפיחות רירית היא מושג שהציג לראשונה א.י. Strukovym (1961), מייצג הפרעות מטבוליות של רקמת חיבור של אופי הפיך, המורכב הצטברות חלוקה מחדש של החומר העיקרי של glycosaminoglycans. בשל glycosaminoglycans hydrophilicity מגביר חדירות כלי דם ורקמות, גרימת חלבוני פלזמה לתצפית (globulins), ואת גליקופרוטאינים, מה שמוביל נפיחות של החומר אינטר. במקביל, החומר הבסיסי הופך בזופילי, וכאשר הוא צבוע עם כחול toluidine הוא רוכש צבע ורוד לילך (metachromasia). קולגן סיבים להתנפח, חשופים defibration, אשר יכול להיות מלווה תגובה הסלולר בצורה של lymphocytic, plasmacytic ו histiocytic חדירת. נפיחות רִירָנִי מתרחשת בעיקר בדפנות העורקים בדרמיס עם מחלות קולגן (זאבת, סקלרודרמה), דרמטיטיס אלרגית, היפוקסיה, תפקוד לקוי של בלוטת התריס.

Fibrinoid של התנפחות רקמות החיבור הוא הפרעות מטבוליות בלתי הפיך שבו fibrinoid יצרו, לא נמצא נורמלי. Fibrinoid-modified חלקים בחדות eosinophilic על כתם METOLIT ואן Gieson, צהוב קרובות מינים הומוגנית. בתחילת התהליך באזורים אלה מזוהים glycosaminoglycans metahromatichno מוכתם toluidine כחול צבע סגול, מאוחר מתן תגובה שיק חיובי באופן דרמטי. בשלבי הסופניים (הינמקו fibrinoid) מתרחש הרס של רקמת חיבור לגבש שְׁפּוֹכֶת אמורפי. זה pyroninophilic ב צביעה על פי השיטה של אח, Schick חיובי diatase עמיד. שינויי Fibrinoid עורי רקמת חיבור לפתח וסקוליטיס אלרגי, לפעמים עם היווצרות fibrinoid בקירות כלי דם עצמם, ב גושים ראומטיים, עם SLE, במיוחד בסעיפי עור subepiidermalnyh ותופעת ארתוס.

לגבי הרכב ומקור פיברינואידים, אין דפוס אחד. ישנם שונים הרכב הרכב של fibrinoids במחלות הנגרמות על ידי גורמים פתוגנטי שונים. בין הגורמים הללו, המיזם המשותף. לבדב (1982) נחשב חורבן כללי של סיבי קולגן, שינויים בהרכב של החומר הקרקע פוליסכריד של רקמת חיבור ועלייה בחדירות כלי הדם, דיות מתן חלבונים גליקופרוטאינים משקל מולקולרי גבוה של בפלסמת הדם. בשנת מחלות הנגרמות על ידי פרעות חיסון קשורים microvasculature ניזק immunocomplex היווצרות ליפין ורקמות חיבור, אשר בולטות במיוחד זאבת אדמנתית מערכתית, כאשר ההשפעה של קומפלקסים חיסוניים גורמת להרס רקמות insudatsiyu הפיברין. המתחמים החיסוניים ובכך נשלטו על ידי השלם ואת הפיברין, ולכן זה נקרא fibrinoid "מתחמים חיסוניים fibrinoid", "הרס fibrinoid "". הפיברינואידים, שנוצרו כתוצאה מהפרעות אנגיואדמה (פלזמוראגיה), נקראים פיברינואידים של הפרעה.

Hyalinosis הוא תהליך דיסטרופי אשר משפיע בעיקר על רקמת החיבור והוא בא לידי ביטוי בתצהיר של ההמונים הומוגנופיל הומוגני של הרכב שונים. מדי פעם, כמילים נרדפות, נעשה שימוש בשמות "קולואידים", "גופים הייליים או קולואידים".

חלבון פיברילרי, המכיל חלבוני פלזמה (פיברין). בשיטות אימונוהיסטוכימיות זיהו גלובולינים חיסוניים, מרכיבים של השלמה, וגם שומנים. Hyaline מוכתם בדרמיס עם צבעים חומציים (eosin, fuchsin חמוץ), Schick חיובי, דיאסטזי עמיד. ישנם שלושה סוגים של היילין: פשוט, נוצר כתוצאה משחרור של פלזמה הדם ללא שינוי עם אנגיואדה; lipoialin, המכיל ליפואידים בטא ליפופרוטאינים (בסוכרת); וכן מורכבות היילין המורכבת של מתחמי החיסון, פיברין ו שונה חלקים necroically של קיר כלי הדם (למשל, במחלות קולגן). Hyaline נמצא בדרמיס עם hyalinosis של העור ואת הריריות, עם פורפיריה ו צילינדר. בנוסף להיאלנוזיס סיסטמי, היאלינוזיס מקומי מתרחש כתוצאה מטרשת נפוצה בצלקות, ברקמת הנמק המצטלקית. במקומות של שינויים fibrinoid.

דוגמא העור ההיאלינוזיס מערכתי יכולה לשמש ההיאלינוזיס ממברנות עור הרירי (תסמונת אורבך-ויטה), אשר הנה מחלה אוטוזומלית רצסיבית המתרחשת בשנים הראשונות של חיים מאופיינים בתצהיר תאי של המונים אמורפי ברקמות החיבור של העור, קרומים ריריים Organon הפנימי. הוא האמין כי מטבוליזם קולגן מוטרד בעיקר. גילויים העור הן בפיתוח מסודרים בצפיפות גושים לבנבן צהבהב בעיקר על הפנים (במיוחד העפעפיים והשפתיים), אצבע, קפלי המרפק, בתי השחי, באזור הברך. גושים בשל להתרחש הסתננו נגעים עם דונגי, מחוספס, לפעמים היפרטרופית, nigricans acanthosis verrucous משטח דומה. אולי, במיוחד בילדות המוקדמת, הופעת שלפוחיות pruritic, שלפוחיות, אלמנטים varioliform, ארוזיות, כיבים, המוביל הצטלקות ospennopodobnomu, dyschromia. דומים ובדרך כלל בעבר התרחשות שינויים שנצפו רירית buccal האוראלי leukoplakia הדומה, או בצורה של פצעים וצלקות על שקדים, בתגובות דלקתיות תקופתיות, כוללים בצורת granulations ב הלוע והגרון. התבוסה של האחרון גורמת לסימפטום המוקדם ביותר - הצרידות של הקול בינקות. יש מקרוגלוסיה. משפיע וריריות אחרות, לעתים קרובות נמצאות חָסֵר ו aplasia של השיניים, במיוחד החותכות העליונות, צמיחה ננסית של שיער וציפורניים.

Pathomorphology. בשנת המוקדים שנקרא infiltrative הם בתצהיר ההיאלינוזיס תמונה טיפוסית של PAS חיובי slaboeozinofilnyh הומוגנית, diastazorezistentnyh חומרים בדרמיס. חומרים אלה מוכתמים באופן חיובי עם סודאן III, shards, סודאן בשחור, הם חושפים phospholipids. בשלבים המוקדמים של התהליך, ההמונים ההומוגניים מופקדים על קירות הנימים ובאזור בלוטות הזיעה האכריניות, אשר ניוון לאחר מכן; בשלבים הבאים - מסות דמויי סרט כמו הומוגניות, שבהן מקומות עשויים להיות חריצים - מקומות של תצהיר שומנים. שינויים דומים נצפו בעור ללא שינוי קליני, אבל הם הרבה יותר חלשים. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונית הראתה כי בין סיבי קולגן רגילים, נימים המופיעים בחומר אמורפי דק-גרגרי מופיעים בכמויות שונות, הקשורים באופן הדוק fibroblasts פעיל לייצר את ההמונים. עם hyalinosis, כתוצאה של transudation, את הממברנות הבסיסיות של נימי לשנות. הם מעבים באופן משמעותי, להיות multilayered, אשר מזוהה עם עלייה בכמות קולגן IV ו- V סוגים.

[1],