דיספלזיה סיבית של איברי אף אוזן גרון: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פגיעה ברקמת העצמות. א פתולוגיה נדירה otorhinolaryngology. בליבה של המחלה הוא הרס של עצמות עם דפורמציה שלהם ואת מילוי התעלה האוסאו עם רקמה סיבית. בשנים האחרונות חלה עלייה במספר הילדים עם נגעים דיספלסטיים של רקמות עצם.

מילים נרדפות

Oystodystrophy סיסטיק, osteitis סיבי, osteodystrophy מעוות.

קוד ICD-10

M85.0 דיספלסיה פיברוזיס.

אפידמיולוגיה של דיספלסיה פיברוטית של א.א.נ.

זה מהווה כ 2% של גידולי העצם, מתוכם 20% מהמקרים להתרחש לוקליזציה maxillofacial. מבין אברי ה- ENT, הסינוסים הפאנלים מושפעים בעיקר. המעורבות של העצם הזמנית היא נדירה למדי

הקרנה

קשה מאוד בשל ההתפתחות האיטית ביותר של תהליך fibroplastic, אשר גורם בשלבים המוקדמים של התפתחות מחלות דלקתיות הרגיל של סינוסים paranasal ואת עצם הזמני.

סיווג של דיספלסיה fibrotic של גופי ENT

לבודד mono-osseous (70-81.4%) ו polyousal (30 60%) lesions. ב polyousseous הטופס, התסמין השכיח ביותר הוא אסימטריה של שלד הפנים, הפרעות תפקודית נפוצים פחות. כמו כן, מבוצעים צורות רבייה, סקלרוטית ומלט-דיפורציה של דיספלסיה סיבית. עבור סוג של דיספלסיה סיבית וסוג מעורב עם דומיננטיות של המרכיב הסקלרוטי, פרוגנוזה חיובית לאחר טיפול כירורגי והיעדר התקדמות מובהקת של התהליך עם הגיל אופייניות. בסוג הדיספלסיה השגשוגית, ההופעה בילדות המוקדמת של נטייה לצמיחה פרוגרסיבית, אך הייצוב של התהליך בתקופה התבגרותית אופייני. המורכבות הגדולה ביותר בטיפול גורמת לדיספלסיה סיבית ליצירת סיבים, שהיא נוטה להישנות בילדות.

על פי המיקום של osteodystrophy הסיבי monoossalnuyu עצם הנגע חולק צורתם נפוצות של התא המבודד (טופס monolocal) poliossalnuyu ostodistrofiyu הסיבי למניה על monoregionarnuyu, poliregionarnuyu וצורות מופרחות. מטבעו של התבוסה של רקמת העצם, נבדלים נגעים מפוזרים, מוקדים ומעורבים; בשלב של הנגע של רקמת העצם - דיספלסיה פעילה ויציבה.

גורם דיספלסיה fibrotic של גופי ENT

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה.

פתוגנזה של דיספלסיה פיברוטית של א.א.נ.

במהלך דיספלסיה סיבית, שתי תקופות נבדלות: תקופת ההתקדמות בתקופת הצמיחה והתפתחות האורגניזם ותקופת הייצוב של המצב הפתולוגי האופייני למבוגרים. ההתפתחות האינטנסיבית ביותר של התהליך הפתולוגי מתבטאת בתקופה של צמיחת הילד עד גיל ההתבגרות. האופי המחזורי של מהלך המחלה וייצוב הנגע לאחר ההתפתחות הסופית של האורגניזם של הילד אופייניים. התפתחות דיספלסיה, ככלל, מלווה בגידול בנפח הגולגולת הנגועה, מה שמוביל לליקויים תפקודיים מצד האורגן הסמוך. התקדמות המחלה אצל מבוגר מעידה על הופעת סיבוכים של הנגע העיקרי או הופעתו מול תהליך פתולוגי שונה מבחינה איכותית.

תסמינים של דיספלסיה fibrotic של איברים ENT

מגוון התסמינים הקליניים והמשך הארוך של התקופה הפרה קלינית, התלות של הקורס על גיל, לוקליזציה, מספר העצמות המעורבות בתהליך הפתולוגי ושיעור התפשטותה אופייניות. למרות העובדה כי המבנה שלה היסטולוגית של דיספלזיה סיבי - חינוך באיכות טובה, המהלך הקליני, היא קרובה יותר של הגידול עם גידול ממאיר, כמו יש את היכולת לפגוע במהירות לצמיחת דחיסה של תפקוד איברים סמוך. הסימפטומים הם נדירים מאוד בתקופה המוקדמת של הפיתוח. לעתים קרובות אחד הסימפטומים הראשונים של מחלה זו היא התרחשות של תהליכים דלקתיים מקומיים (סינוסיטיס, דלקת האוזן). בהדרגה, את האסימטריה ואת דפורמציה של שלד הפנים, נוכחות של גידול מתמשך צפוף כאבים צפופים (צמיחה היפרסטטית) באזור הפגועים להיות מורגש. העור באזור הנפיחות אינו מודלק, הוא בעל צבע רגיל, דליל, מנוון, מבריק; שיער על העור של היווצרות דמויי גידול נעדר. מאופיין על ידי הפרעות, כאבי ראש, שמיעה ראייה. רוב החולים עם לוקליזציה craniofacial של דיספלסיה סיבית יש גרסה מונו-אוסל של הנגע, אשר גורם את הקשיים הגדולים ביותר באבחון.

עבור הנגע הדיספלסטי העצם של העצם הזמנית מאופיין על ידי צמצום של המעבר השמיעתי עקב הקרום גרמי של הקיר העליון בעיקר, פריקה סוערים זעירים.

כאשר דלקת או החמרה של התהליך הפתולוגי נראה כאב עם כלי הקשה ו מישוש של אתרי החינוך.

אבחון דיספלסיה פיברוטית של א.א.נ.

שיטת האבחון העיקרית היא CT תלת מימדי, המאפשר לקבוע את השכיחות ואת לוקליזציה של התהליך, ובהתאם, את עוצמת ההתערבות כירורגית, כמו גם fibroendoscopy.

באנמנסיס, הם מנסים לגלות את הגורם למחלה, את הגילויים הקליניים המוקדמים, את היקף ואופי הבדיקה והטיפול הביתי, את המחלות הכרוכות באיברים פנימיים ובאיברים של ENT.

בדיקה גופנית

מישוש, כלי הקשה של היווצרות דמויי גידול: קביעת חדות הראייה והחזון.

מחקר מעבדה

בבדיקה היסטולוגית, נקבע רקמת העצם של מבנה ספוגי וקומפקטי. ב קומפקטית עצם - ousification אחיד; הגידול מורכב מגדלים שונים של חללים עגולים, סגלגלים, גדולים וגדולים (ציסטות), המכילים עיסה חומה (בצבע שוקולד) דמויי עיסת גלאטין; חלק מהם יכול להיות מלא תוכן ססגוני. קירות העצם החיצוניים של הגידול והצלבים הגרמיים של התאים נבדלים בצפיפות בולטת של סוג השנהב. בתוך העצם הספוגית - דילול חד של הקורות הגרמיות, הרחבת מרחבי מח עצם מלאים רקמה סיבית עדינה, עשירה בתאי הסדרה הפיברופלסטית, אדיפוציטים. בין הרקמות הסיביות - מוקדים של יצירת רקמות עצם פרימיטיביות

דימום במהלך הניתוח הוא בדרך כלל קטן.

סטרו Media0נות

מבחינה רדיוגרפית, היווצרות של מבנה inhomogeneous עם ציסטות בגדלים שונים (הטרוגניות בשל אזורים מרובים של הארה עם קווי ברור). הקירות החיצוניים של גידולי הגידול והעצם צפופים מאוד בעקביות (כגון שנהב).

אבחנה דיפרנציאלית של דיספלסיה פיברוטית של איברי ENT

ההתנהלות שלה עם גידולים שפירים וממאירים של והלסת, היפרפלזיה של הטבע דלקתי טראומטי langengarsovo histiocytosis תא, מחלות דלקתיות של הסינוסים paranasal, ואת עצם הטמפורלית.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

אם ניקח בחשבון את התבוסה של תצורות אנטומיות שכנות, מומלץ להתייעץ עם רופא עיניים ואודיולוג.

טיפול של דיספלסיה פיברוטית של א.א.נ.

מטרות הטיפול

חיסול של דפורמציה של שלד הפנים וגולגולת עם האפשרות העדינה ביותר של התערבות כירורגית בילדים - תוך התחשבות הצמיחה המתמשכת ופיתוח של עצמות הגולגולת.

אינדיקציות לאשפוז

דפורמציה פרוגרסיבית של הפנים וגולגולת, סימני הספיגה של דיספלסיה סיבית.

טיפול ללא תרופה

אל תבזבזו.

תרופות מבוססות אפייה

ויטמינים, טיפול משקם ותיקון חיסוני.

טיפול כירורגי

התפקיד המוביל מוקצה לטיפול כירורגי של המחלה. בילדות, הטבע החוסך ביותר והיקף ההתערבות הכירורגית מוצדק יותר: כריתה של דיספלסיה סיבית בתוך רקמה בריאה אפשרית בכמות קטנה יותר, תוך התחשבות בצמיחה ובהתפתחות של העצמות של שלד הפנים ושל הגולגולת. אצל מבוגרים, כריתה מוחלטת של העצם מושפעת עם שחזור פלסטיק לאחר מכן.

אינדיקציה להתערבות כירורגית היא נוכחות של עיוות, הפרעות תפקודיות ונטייה לצמיחה פרוגרסיבית ללא סימני התבגרות של רקמות דיספלסטיות. בקביעת הטקטיקה של ניהול המטופל וקביעת היקף ההתערבות הכירורגית, נלקח בחשבון סוג מורפולוגי של דיספלסיה סיבית.

בתקופה של צמיחת הילד, בהיעדר צמיחה וסיבוכים אינטנסיביים, נסו להימנע מטיפול כירורגי בכל הזדמנות אפשרית. כאשר הנוכחות של אדם שינוי הבולט קוראה לו השחתה, ומוגלה של הפרעות רקמות טרופיות דיספלזיה סיבית במיוחד במהלך הניתוח הראה מצב פתולוגי התייצב - הסרת היווצרות גידול וההתאוששות של פן. זה גם משמש כדי למנוע את suppuring של תהליך פתולוגי. האזמל פותח את חלל הגידול ומסיר את הרקמות הפתולוגיות לגבולות העצם הבריאה.

ניהול נוסף

מעקב ארוך טווח על ידי otolaryngologist לאבחון בזמן של דלקת והתקדמות של צמיחה osteodysplastic,

תחזית

ניתוח רדיקלי מוקדם מספק ערובה להצלחה רק כאשר המבנה המורפולוגי של התהליך נלקח בחשבון.

מניעת דיספלסיה fibrotic של איברים ENT

קשה, כי האטיולוגיה אינה ידועה.

[1]