דיספלזיה סיבית של איברי אף אוזן גרון: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

נגע דמוי גידול ברקמת העצם. פתולוגיה נדירה באוטולרינגולוגיה. הבסיס למחלה הוא הרס עצמות עם עיוותן ומילוי תעלת מח העצם ברקמה סיבית. בשנים האחרונות נצפתה עלייה במספר הילדים עם נגעים דיספלסטיים ברקמת העצם.

מילים נרדפות

אוסטאודיסטרופיה ציסטית, אוסטאיטיס פיברוטית, אוסטאודיסטרופיה מעוותת.

קוד ICD-10

M85.0 דיספלזיה פיברוטית.

אפידמיולוגיה של דיספלזיה פיברוטית של איברי אף אוזן גרון

זה מהווה כ-2% מגידולי העצם, מתוכם 20% מהמקרים נמצאים בלוקליזציה של הלסתות. מבין איברי אף אוזן גרון, הסינוסים הפאראנזליים מושפעים בעיקר. מעורבות של העצם הרקה מתרחשת לעתים רחוקות למדי.

סְרִיקָה

זה קשה ביותר עקב ההתפתחות האיטית מאוד של התהליך הפיברופלסטי, הגורם למחלות דלקתיות נפוצות של הסינוסים הפאראנסליים והעצם הטמפורלית בשלבים המוקדמים של ההתפתחות.

סיווג דיספלזיה סיבית של איברי אף אוזן גרון

ישנם נגעים מונוסטוטיים (70-81.4%) ופוליסטוטיים (30-60%). בצורה הפוליסטוטית, התסמין השכיח ביותר הוא אסימטריה בפנים; הפרעות תפקודיות פחות שכיחות. ישנן גם צורות פרוליפרטיביות, סקלרוטיות ויוצרות צמנט של דיספלזיה פיברוטית. הסוג הסקלרוטי של דיספלזיה פיברוטית והסוג המעורב עם דומיננטיות של המרכיב הסקלרוטי מאופיינים בפרוגנוזה חיובית לאחר טיפול כירורגי ובהיעדר התקדמות משמעותית של התהליך עם הגיל. הסוג הפרוליפרטיבי של דיספלזיה מאופיין בהופעת נטייה לגדילה מתקדמת בילדות המוקדמת, אך התייצבות התהליך בגיל ההתבגרות. הקשיים הגדולים ביותר בטיפול נגרמים מדיספלזיה פיברוטית יוצרת צמנט, הנוטה ביותר להישנות בילדות.

לפי לוקליזציה של נזק לרקמת העצם, אוסטאודיסטרופיה פיברוטית מונוסטוטית מחולקת לצורה נרחבת ולצורה ממוקדת מבודדת (צורה מונולוקלית), אוסטאודיסטרופיה פיברוטית פוליסטוטית מחולקת לצורות מונואגיונליות, פוליאגיונליות ומפוזרות. לפי אופי הנזק לרקמת העצם, נבדלים נזק מפושט, מוקדי ומעורב; לפי שלב הנזק לרקמת העצם - דיספלזיה פעילה ומיוצבת.

גורמים לדיספלזיה סיבית של איברי אף אוזן גרון

האטיולוגיה של המחלה אינה ידועה.

פתוגנזה של דיספלזיה פיברוטית של איברי אף אוזן גרון

במהלך דיספלזיה פיברוטית, מבחינות שתי תקופות: תקופת ההתקדמות במהלך גדילה והתפתחות הגוף ותקופת התייצבות המצב הפתולוגי, האופיינית למבוגרים. ההתקדמות האינטנסיבית ביותר של התהליך הפתולוגי נצפית בתקופת גדילת הילד לפני הגעתו לגיל ההתבגרות. אופי המחזורי של המחלה וייצוב הנגע לאחר ההתפתחות הסופית של גוף הילד אופייניים. התפתחות הדיספלזיה מלווה בדרך כלל בעלייה בנפח החלק הפגוע בגולגולת, מה שמוביל להפרעות תפקודיות של איברים סמוכים. התקדמות המחלה אצל מבוגר מצביעה על הופעת סיבוכים של הנגע הראשוני או הופעתו על רקע תהליך פתולוגי שונה מבחינה איכותית.

תסמינים של דיספלזיה סיבית של איברי אף אוזן גרון

היא מאופיינת במגוון תסמינים קליניים ותקופה פרה-קלינית ארוכה, תלויה במהלך המחלה בגיל, לוקליזציה, מספר העצמות המעורבות בתהליך הפתולוגי וקצב התפשטותה. למרות העובדה שדיספלזיה פיברוטית היא תצורה שפירה במבנה ההיסטולוגי שלה, המהלך הקליני שלה קרוב יותר לגידולים עם צמיחה ממאירה, מכיוון שיש לה את היכולת לצמיחה הרסנית מהירה, דחיסה ותפקוד לקוי של איברים סמוכים. בתקופה המוקדמת של ההתפתחות, ישנם מעט מאוד תסמינים האופייניים למחלה זו. לעתים קרובות, אחד התסמינים הראשונים של מחלה זו הוא הופעת תהליכים דלקתיים מקומיים (סינוסיטיס, דלקת אוזניים). בהדרגה, אסימטריה ועיוות של שלד הפנים, נוכחות של נפיחות צפופה וגוברת לאט ללא כאבים (התפשטות היפרוסטטית) באזור הפגוע הופכים מורגשים. העור באזור הנפיחות אינו מודלק, הוא בצבע רגיל, דליל, ניוון, מבריק; שיער על העור של התצורה דמוית הגידול נעדר. חולשה, כאב ראש, פגיעה בשמיעה ובראייה אופייניים. לרוב החולים עם לוקליזציה קרניופציאלית של דיספלזיה פיברוטית יש גרסה מונוסטוטית של הנגע, הגורמת לקשיים הגדולים ביותר באבחון.

נגעים דיספלסטיים בעצם של העצם הטמפורלית מאופיינים בהיצרות של תעלת השמיעה עקב בליטה של עצם, בעיקר של הדופן העליונה, והפרשה מוגלתית דלה.

במקרה של דלקת או החמרה של התהליך הפתולוגי, מופיע כאב במהלך כלי הקשה ומישוש של אזורי ההיווצרות.

אבחון דיספלזיה פיברוטית של איברי אף אוזן גרון

שיטת האבחון העיקרית היא CT תלת-ממדי, המאפשרת לקבוע את שכיחות התהליך ואת מיקומו, ובהתאם, את היקף ההתערבות הכירורגית, כמו גם פיברואנדוסקופיה.

באנמנזה מנסים לברר את סיבת המחלה, ביטויים קליניים מוקדמים, היקף ואופי הבדיקה והטיפול הביתי, מחלות נלוות של איברים פנימיים ואיברי אף אוזן גרון.

בְּדִיקָה גוּפָנִית

מישוש, כלי הקשה של התצורה דמוית הגידול: קביעת חדות השמיעה והראייה.

מחקר מעבדתי

בדיקה היסטולוגית מגלה רקמת עצם ספוגית וקומפקטית. בעצם קומפקטית, ישנה התאבנות לא אחידה; הגידול מורכב מחללים עגולים וסגלגלים, גדולים וקטנים (ציסטות) בגדלים שונים, המכילים מסה ג'לטינית רכה בצבע חום (בצבע שוקולד); חלקם עשויים להיות מלאים בתוכן מוגלתי. דפנות העצם החיצוניות של הגידול וגשרי העצם של התאים נבדלים בצפיפות בולטת כמו שנהב. בעצם ספוגית, ישנה דילול חד של קורות העצם, התרחבות של חללי מח העצם המלאים ברקמה סיבית דקה עשירה בתאים פיברופלסטיים ואדיפוציטים. בין הרקמה הסיבית, ישנם מוקדים של היווצרות רקמת עצם פרימיטיבית.

דימום במהלך הניתוח הוא בדרך כלל קל.

מחקר אינסטרומנטלי

מבחינה רדיולוגית, נקבעו תצורות של מבנה הטרוגני עם ציסטות בגדלים שונים (ההטרוגניות נובעת מאזורי הארה מרובים עם קווי מתאר ברורים). הדפנות החיצוניות של הגידול וגשרי העצם הן בעלות עקביות צפופה מאוד (כמו שנהב).

אבחון דיפרנציאלי של דיספלזיה פיברוטית של איברי אף אוזן גרון

זה מבוצע עם גידולים שפירים וממאירים של אזור הלסתות, תהליכים היפרפלסטיים בעלי אופי דלקתי וטראומטי, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס, מחלות דלקתיות של הסינוסים הפאראנסליים והעצם הטמפורלית.

אינדיקציות להתייעצות עם מומחים אחרים

בהתחשב בנזק למבנים אנטומיים סמוכים, מומלץ להתייעץ עם רופא עיניים ואודיולוג.

טיפול בדיספלזיה פיברוטית של איברי אף אוזן גרון

מטרות הטיפול

סילוק עיוות של שלד הפנים והגולגולת בעזרת הגרסה העדינה ביותר של התערבות כירורגית בילדים - תוך התחשבות בגדילה והתפתחות מתמשכות של עצמות הגולגולת.

אינדיקציות לאשפוז

עיוות מתקדם של הפנים והגולגולת, סימנים של מוגלות של דיספלזיה סיבית.

טיפול לא תרופתי

הם לא.

עוגיות רפואיות

ויטמינים, חיזוק כללי וטיפול אימונוקורקטיבי.

טיפול כירורגי

התפקיד המוביל ניתן לטיפול כירורגי במחלה. בילדות, האופי והנפח העדינים ביותר של התערבות כירורגית מוצדקים יותר: כריתה של דיספלזיה פיברוטית בתוך רקמה בריאה אפשרית בנפח קטן יותר - תוך התחשבות בגדילה והיווצרות מתמשכת של עצמות שלד הפנים והגולגולת. אצל מבוגרים, כריתה מלאה של העצם הפגועה מבוצעת בעיקר עם שחזור פלסטי לאחר מכן.

אינדיקציות להתערבות כירורגית כוללות נוכחות של דפורמציה, ליקויים תפקודיים ונטייה לצמיחה הדרגתית ללא סימני התבגרות של רקמה דיספלסטית. בעת קביעת טקטיקות הטיפול בחולה וקביעת היקף ההתערבות הכירורגית, נלקח בחשבון הסוג המורפולוגי של דיספלזיה פיברוטית.

במהלך תקופת גדילתו של הילד, בהיעדר גדילה אינטנסיבית וסיבוכים, מנסים להימנע מטיפול כירורגי במידת האפשר. בנוכחות שינוי בולט בפנים, הגורם לעיוות, מוגלות כתוצאה מהפרת טרופיזם של רקמות דיספלזיה פיברוטית, במיוחד בתקופה של מצב פתולוגי התייצב, מצוין התערבות כירורגית - הסרת התצורה דמוית הגידול ושיקום צורת הפנים. זה משמש גם כמניעה של מוגלות של התהליך הפתולוגי. חלל הגידול נפתח בעזרת אזמל ורקמה פתולוגית מוסרת עד לגבולות העצם הבריאה.

ניהול נוסף

מעקב ארוך טווח על ידי רופא אף אוזן גרון לאבחון בזמן של סימני דלקת והתקדמות גדילה אוסטאודיספלסטית,

תַחֲזִית

התערבות כירורגית רדיקלית מוקדמת מספקת ערובה להצלחה רק אם נלקח בחשבון המבנה המורפולוגי של התהליך.

מניעת דיספלזיה פיברוטית של איברי אף אוזן גרון

קשה כי האטיולוגיה אינה ידועה.

[ 1 ]