דרמטוזות שלפוחיות לא זיהומיות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דרמטוזות שלפוחיות ופוסטולריות לא זיהומיות המאופיינות בנוכחות של פוסטולות סטריליות בעור כוללות קבוצה גדולה של מחלות, כולל צורות כלליות ומוגבלות כאחד. פוסטולוזות כלליות כוללות אימפטיגו הרפטיפורמי, פוסטולוזיס תת-קרנית של סנדון-וילקינסון, ופוסטולוזות מקומיות כוללות אקרודרמטיטיס של הלופו, פוסטולוזיס כף היד והבקטריה הפוסטולרית של אנדרוז. המרכיב המורפולוגי העיקרי המשותף של כל המחלות הללו - פוסטולה עם תוכן סטרילי - תואם היסטולוגית לאקסוציטוזה של גרנולוציטים נויטרופיליים עם היווצרות פוסטולות תוך-אפידרמליות. ההיסטוגנזה של פוסטולות מבוססת על כימוטקסיס של גרנולוציטים נויטרופיליים, הקשורה לנוכחות של כימואטרקטיבים באפידרמיס, שיכולים להיות מטבוליטים של חומצה ארכידונית (12HETE, לויקוטריאנים), גורם הפעלת תימוציטים אפידרמלי (ETAF), שברים מופעלים של המשלים C3a, C5a ו-C567. במידה רבה, עוצמת הכימוטקסיס תלויה בתכונות של הגרנולוציטים הנויטרופיליים עצמם.

האטיולוגיה של רוב מחלות העור המוגלתיות הלא-זיהומיות נותרה לא ברורה, אך זיהום וחשיפה לתרופות כגורמים מעוררים נחשבים חשובים בפתוגנזה שלהן. ההנחה היא מעורבותם של מנגנוני רגישות יתר, דבר שאושר על ידי נוכחות של הפרעות חיסוניות.

כמו כן, אין בהירות בסיווג שלהם, הנובעת בעיקר מהיעדר קריטריונים ברורים לאבחון דיפרנציאלי, במיוחד בצורות מוגבלות של פוסטולוזיס. הקשר בין פוסטולוזיס לפסוריאזיס נפוץ וכללי אינו ברור. הדמיון המורפולוגי של פוסטולוזיס הוליד את הדעה שמדובר בצורות שונות של אותה מחלה. הוצע לאחד אותם תחת השם הכללי "פסוריאזיס פוסטולרית". מספר מחברים רואים בכל המחלות הכלולות בקבוצה זו כוריאנטים פוסטולריים של פסוריאזיס נפוץ. יחד עם זאת, יש להכיר בכך שמחלות עור פוסטולריות נבדלות באופן משמעותי זו מזו בתמונה הקלינית שלהן, במהלך ובפרוגנוזה. רוב המחברים המקומיים וחלק מהזרים רואים במחלות הפוסטולריות הכלולות בקבוצה זו ישויות נוזולוגיות עצמאיות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]