דמנציה טמפורלית חזיתית.

דמנציה טמפורלית חזיתית (הידועה גם בשם דמנציה פרונטוטמפורלית, FTD) היא מחלת מוח ניוונית נדירה המאופיינת בהידרדרות של תפקודים קוגניטיביים והתנהגותיים. היא נקראת דמנציה פרונטוטמפורלית מכיוון שהיא משפיעה בתחילה על האונות הקדמיות והטמפורליות של המוח.

המאפיינים העיקריים של דמנציה טמפורלית פרונטלית כוללים:

1. שינויים בהתנהגות ובאישיות: מטופלים עשויים להפגין התנהגות חברתית לקויה, להיות פחות מעוכבים, חסרי מוסר או אקסצנטריים. בעיות בניהול רגשות ורגשות עלולות להתרחש.
2. ירידה קוגניטיבית: בשלבים הראשונים של FTD, חולים עשויים לשמור על יכולות אינטלקטואליות תקינות יחסית, אך עם הזמן, עלולות להופיע בעיות בשפה (אפרקסיה של דיבור) ובמשימות הקשורות לתכנון וקבלת החלטות.
3. חוסר עכבות חברתיות: חולים עם FTD עשויים להפגין התנהגות לא אדפטיבית במצבים חברתיים ואובדן יכולת לנורמות חברתיות.
4. החמרה הדרגתית: עם הזמן, הסימפטומים של דמנציה טמפורלית פרונטלית מחמירים והמטופלים הופכים תלויים יותר ויותר בטיפול.

לדמנציה טמפורלית חזיתית (FTD) יש מספר תת-סוגים, שכל אחד מהם יכול להתבטא בדרגות שונות של תסמינים ופגיעה. נכון לעכשיו, אין טיפול ספציפי שיכול להאט את התקדמות ה-FTD, וגישת הטיפול מוגבלת במידה רבה לניהול תסמינים ותמיכה בחולה ובמשפחתו. [ 1 ]

זהו מצב חשוב והתייעצות עם נוירולוג מנוסה או מומחה למחלות ניווניות של מערכת העצבים היא הכרחית לאבחון מדויק וטיפול בדמנציה טמפורלית פרונטלית.

גורם ל של דמנציה טמפורלית פרונטלית.

לדמנציה טמפורלית חזיתית (FTD) ישנן סיבות רבות ושונות, והמחקר בתחום זה נמשך. בעיקר, FTD היא מחלה ניוונית של מערכת העצבים, כלומר היא כרוכה בנזק ובמוות של נוירונים באזורים מסוימים במוח. הגורמים ל-FTD כוללים:

1. גורמים גנטיים: מוטציות גנטיות נחשבות לאחד הגורמים העיקריים ל-FTD. חלק מהצורות המשפחתיות של FTD קשורות למוטציות בגנים כגון C9orf72, GRN (חלבון שמקורו בפרה-פוליפפטיד), MAPT (גן לטאופרוטין) ואחרים. אנשים עם צורות קשורות של FTD נמצאים בסיכון גבוה יותר לחלות במחלה. [ 2 ]
2. צבירת חלבונים: ייתכן ש-FTD קשורה להצטברות של מבני חלבון לא תקינים כגון טאופרוטאין היוצרים תכלילים נוירונים וגורמים נזק עצבי.
3. נוירואינפלמציה: דלקת מוח ונוירואינפלמציה עשויות להיות קשורות גם להתפתחות FTD.
4. גורמים נוספים: מחקר מתמשך כדי להבין טוב יותר גורמים אפשריים אחרים שעשויים לתרום ל-FTD, כגון הסביבה וגורמים סביבתיים.

תסמינים של דמנציה טמפורלית פרונטלית.

חלק מהתסמינים העיקריים של דמנציה פרונטוטמפורלית כוללים:

1. שינויים בהתנהגות ובאישיות: מטופלים עשויים להפגין התנהגות חריגה או לא הולמת כגון אדישות, חוסר מוסריות, חוסר רצון לפעול לפי נורמות חברתיות, חוסר התחשבות או היגיינה אישית לקויה.
2. הפרעות רגשיות: ייתכנו שינויים ביציבות הרגשית, כמו גם פגיעה ביכולת להבין ולבטא רגשות. מטופלים עלולים להיות מנותקים רגשית או להפגין רגשות מוגזמים.
3. ירידה קוגניטיבית: למרות ש-FTD משפיע בעיקר על התנהגות ורגשות, עם הזמן הוא יכול להוביל גם לפגיעה בזיכרון, בשפה ובתפקודים קוגניטיביים אחרים. זה יכול להתבטא בקשיים בשפה אקספרסיבית וקולטטיבית, כמו גם פגיעה ביכולת קבלת החלטות ופתרון בעיות.
4. ירידה בהסתגלות חברתית: מטופלים עלולים לחוות קשיים ביחסים בין-אישיים ובהסתגלות חברתית. הם עלולים להפגין התנהגות אנטי-חברתית, חוסר יכולת להבין את רגשותיהם של אחרים ולשמור על קשרים חברתיים.
5. ירידה בשליטה עצמית: מטופלים עשויים להתקשות בשליטה עצמית ובשליטה על מעשיהם. זה יכול להוביל להתנהגויות כפייתיות או אימפולסיביות. [ 3 ]

שלבים

דמנציה טמפורלית פרונטלית מתקדמת דרך מספר שלבים, המאופיינים בהתקדמות הסימפטומים והידרדרות בתפקודים קוגניטיביים והתנהגותיים. שלבי דמנציה טמפורלית פרונטלית עשויים להשתנות בהתאם למערכת המחקר ולמקרים קליניים ספציפיים, אך בדרך כלל מבחינים בשלושה שלבים עיקריים:

1. שלב מוקדם (קל):

   • בשלב זה, המטופל עשוי להפגין תסמינים קלים ולא פולשניים שניתן בקלות לזלזל בהם או לייחסם בטעות ללחץ או דיכאון.
   • תסמינים אופייניים כוללים שינויים בהתנהגות ובאישיות, כמו גם אדישות קלה ואובדן עניין בפעילויות רגילות.
   • תפקודים קוגניטיביים כגון זיכרון והתמצאות עשויים להישאר שמורים יחסית.

2. שלב ביניים (בינוני):

   • בשלב זה, תסמיני FTD הופכים בולטים יותר ומשפיעים על חיי היומיום של המטופל.
   • המטופל עלול לחוות שינויים התנהגותיים חמורים, כולל תוקפנות, אדישות, התנהגות חברתית לא אדפטיבית וכפייתיות.
   • התפקוד הקוגניטיבי מתחיל להידרדר, מה שעלול להוביל לבעיות בזיכרון, חשיבה ודיבור.
   • מטופלים עלולים גם לחוות בעיות בהתמצאות במרחב ובזמן.

3. שלב מאוחר (חמור):

   • בשלב האחרון של FTD, מטופלים עשויים להיות תלויים לחלוטין בטיפול וסיוע.
   • התסמינים הקשורים להידרדרות קוגניטיבית הופכים בולטים מאוד, וחולים עלולים לאבד לחלוטין את היכולת לחיות באופן עצמאי.
   • בעיות פיזיות, כגון בעיות בליעה ותנועה, עלולות גם הן להחמיר.

טפסים

דמנציה פרונטוטמפורלית כוללת מספר צורות הנבדלות זו מזו מבחינת תסמינים דומיננטיים ושינויים מוחיים. הצורות העיקריות של FTD כוללות:

1. דמנציה פרונטוטמפורלית מסוג התנהגותי (bvFTD): צורה זו מאופיינת בשינויים ניכרים בהתנהגות, באישיות ובהסתגלות חברתית. חולים עשויים להפגין התנהגות לא מוסרית, חסרת עכבות, כפייתית או אדישה. תפקודים קוגניטיביים כגון זיכרון ושפה עשויים להישמר בשלבים הראשוניים.
2. אפזיה (אפזיה ראשונית מתקדמת, PPA): צורה זו של FTD משפיעה על תפקודי השפה. ישנם מספר תת-סוגים של PPA, כולל אפזיה של דעיכה סמנטית (svPPA), אפזיה של הפרעת אפזיה ראשונית לא שוטפת/אסימטרית (nfvPPA), ואפזיה הקשורה לאפאזיה השלכתית ראשונית (PPAOS). התסמינים כוללים פגיעה ביכולת להבין ולהשתמש במילים, כמו גם ליקויים בהבעה.
3. FTD דמוי מחלת אלצהיימר: צורה זו של FTD מראה תסמינים דומים למחלת אלצהיימר, כולל אובדן זיכרון ופגיעה קוגניטיבית. בניגוד למחלת אלצהיימר, FTD בדרך כלל משמר יכולות למידה והתמצאות במרחב.
4. ניוון קורטיקובסלי (CBD): צורה זו של FTD מתבטאת בתסמינים הכוללים הפרעות תנועה לא טיפוסיות כגון היפרקינזיס ונוקשות שרירים. תפקוד קוגניטיבי נפגע גם כן.
5. שיתוק סופרנוקלרי מתקדם (PSP): צורה זו של FTD מאופיינת בפגיעה בקואורדינציה מוטורית, ירידה ביכולת להחזיק את הראש והמבט, ופגיעה קוגניטיבית. [ 4 ]

אבחון של דמנציה טמפורלית פרונטלית.

אבחון דמנציה טמפורלית חזיתית הוא תהליך מורכב הכולל מספר שלבים ושיטות לזיהוי מחלה ניוונית זו. להלן השלבים והשיטות הנפוצים לאבחון FTD:

1. בדיקה קלינית והיסטוריה רפואית:

   • הרופא עורך בדיקה מפורטת של המטופל ואוסף היסטוריה רפואית כדי להעריך את התסמינים ואת משך נוכחותם. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לשינויים במצבו הנפשי והקוגניטיבי של המטופל.

2. מבחנים פסיכולוגיים והערכת תפקוד קוגניטיבי:

   • ייתכן שיוצע למטופל מגוון מבחנים פסיכולוגיים והערכות קוגניטיביות כדי לסייע בזיהוי ליקויים בזיכרון, בחשיבה, בדיבור ובהתנהגות.

3. דימות תהודה מגנטית (MRI):

   • ניתן להשתמש ב-MRI של המוח כדי להמחיש שינויים מבניים במוח, כגון ירידה בנפח המוח ואטרופיה של האונות המצחיות והרקליות, האופייניים ל-FTD.

4. טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET):

   • ניתן לבצע PET כדי לחקור שינויים מטבוליים במוח, כולל שינויים בפעילות גלוקוז ובצבירי חלבונים הקשורים ל-FTD.

5. סקר ספקטרום המוח:

   • ניתן לבצע מחקר זה כדי לזהות נוכחות של סמנים ביוכימיים כגון חלבוני עמילואיד וטאו שעשויים להיות קשורים ל-FTD.

6. שלילת סיבות אחרות:

   • חשוב לשלול גורמים אפשריים אחרים לפגיעה קוגניטיבית ושכלית, כגון מחלת אלצהיימר והפרעות פסיכיאטריות שעשויות לחקות את הסימפטומים של FTD.

7. פגישת ייעוץ עם נוירולוג ונוירופסיכולוג:

   • התייעצות עם מומחים בנוירולוגיה ונוירופסיכולוגיה יכולה לסייע בהערכה ובפירוש תוצאות בדיקות אבחון.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של דמנציה טמפורלית חזיתית חשובה כדי להבחין בין מחלה ניוונית זו לסוגים אחרים של דמנציה ומצבים נוירולוגיים. להלן מספר צעדים וגורמים בסיסיים שיכולים לסייע לרופא לבצע אבחנה מבדלת של FTD:

1. הערכת תסמינים: על הרופא לערוך בדיקה מפורטת של המטופל ולבחון את מאפייני התסמינים. תסמינים של FTD עשויים לכלול שינויים התנהגותיים, חוסר עכבות חברתיות, התנהגות לא מוסרית, פגיעה ביכולת התכנון וקבלת ההחלטות, ואפזיה (ליקוי בדיבור). חשוב לקבוע אילו תסמינים הם השולטים.
2. בדיקות קליניות: הרופא עשוי לבצע מגוון בדיקות קליניות והערכות כדי למדוד את התפקוד הקוגניטיבי, המצב הרגשי וההתנהגות של המטופל.
3. הדמיה נוירולוגית: הדמיית מוח באמצעות טכניקות כגון דימות תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET) יכולה לסייע בהמחשת מבנה ותפקוד המוח, וכן בזיהוי אנומליות שעשויות להיות קשורות ל-FTD.
4. בדיקות גנטיות: במקרים עם היסטוריה משפחתית של FTD או מחלות ניווניות אחרות, בדיקות גנטיות עשויות להיות שימושיות לגילוי נוכחות של מוטציות ספציפיות הקשורות ל-FTD.
5. שלילת סיבות אחרות: על הרופא לשלול סיבות אפשריות אחרות לדמנציה כגון מחלת אלצהיימר, [ 5 ] מחלת פרקינסון, דמנציה וסקולרית ומצבים נוירולוגיים ופסיכיאטריים אחרים.
6. הערכה פסיכולוגית וחברתית: הערכה של תפקוד פסיכולוגי וחברתי יכולה להיות שימושית בזיהוי שינויים בהתנהגות ובהשפעת FTD על המטופל ומשפחתו.
7. התייעצות עם מומחים: במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך להתייעץ עם נוירופסיכולוגים, נוירולוגים, פסיכיאטרים ומומחים אחרים כדי להבהיר את האבחנה.

יַחַס של דמנציה טמפורלית פרונטלית.

זוהי מחלה פרוגרסיבית שאין לה שיטת טיפול ספציפית, אך ניתן להשתמש בכמה גישות כדי לנהל את התסמינים ולמקסם את נוחות המטופל:

1. תרופות: תרופות רבות המשמשות לטיפול במחלת אלצהיימר ובמחלות ניווניות אחרות יכולות לשמש לניהול תסמיני דמנציה טמפורלית חזיתית. תרופות אלו עשויות לכלול מעכבי כולין אסטראז וממנטין.
2. תמיכה פסיכולוגית: חולים ומשפחותיהם זקוקים לעיתים קרובות לתמיכה פסיכולוגית ורגשית. פסיכולוגים ופסיכיאטרים יכולים לסייע בהתמודדות עם הקשיים הרגשיים הקשורים למחלה ולפתח אסטרטגיות לניהול שינויים התנהגותיים.
3. פיזיותרפיה וטיפול בדיבור: טיפול בדיבור יכול לעזור למטופלים לשמר או לשפר מיומנויות תקשורת. פיזיותרפיה ופעילות גופנית יכולים לסייע בשמירה על ניידות גופנית ולהפחית את הסיכון לתופעות לוואי של אורח חיים יושבני.
4. תזונה ותזונה מיוחדות: במקרים מסוימים, מומלצת תזונה מיוחדת עתירת חלבון ודלת פחמימות לחולים עם דמנציה טמפורלית פרונטלית.
5. ניהול תסמינים ובטיחות: מכיוון שחולים עם דמנציה טמפורלית פרונטלית עשויים להפגין התנהגות ביזארית או תוקפנית, חשוב להבטיח את שלומם ואת שלומם של הסובבים אותם. זה עשוי לכלול שליטה בגישה לחפצים מסוכנים והבטחת פיקוח נאות.
6. ניסויים קליניים: במקרים מסוימים, מטופלים מוזמנים להשתתף בניסויים קליניים החוקרים טיפולים ותרופות חדשים לדמנציה טמפורלית חזיתית. [ 6 ]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לדמנציה פרונטוטמפורלית יכולה להשתנות בהתאם למספר גורמים, כולל צורת דמנציה פרונטוטמפורלית (FTD), גיל המטופל, מידת התקדמות המחלה ונוכחות מחלות נוספות. הפרוגנוזה הכוללת עבור FTD היא בדרך כלל גרועה מכיוון שמדובר במחלה ניוונית עצבית מתקדמת.

הנה כמה מההיבטים המרכזיים של תחזית FTD:

1. זמן הופעת התסמינים: הפרוגנוזה עשויה להיות תלויה בשלב מוקדם של האבחון ובתחילת הטיפול המתאים. פנייה מוקדמת לרופא והתחלת טיפול יכולים לסייע בהאטת התקדמות המחלה.
2. צורת FTD: כפי שצוין קודם לכן, ישנן מספר צורות של FTD, והפרוגנוזה עשויה להשתנות בהתאם לצורה. לדוגמה, הצורה החזיתית של FTD, המאופיינת בשינויים התנהגותיים, עשויה להיות בעלת פרוגנוזה גרועה יותר בהשוואה לצורה האפאזית, הנשלטת על ידי תסמיני שפה.
3. גורמים אישיים: גיל הופעת התסמינים, בריאותו הכללית של המטופל ונוכחותם של מצבים רפואיים אחרים יכולים גם הם להשפיע על הפרוגנוזה.
4. תמיכה וטיפול משפחתי: איכות הטיפול והתמיכה מצד המשפחה והמטפלים יכולה להיות בעלת השפעה משמעותית על איכות חייו של המטופל ואורך חייו.
5. סיבוכים ובעיות נלוות: FTD יכול להוביל לסיבוכים שונים כגון זיהומים, דלקת ריאות וכו', אשר יכולים גם להשפיע על הפרוגנוזה.

הפרוגנוזה הכללית של FTD היא בדרך כלל גרועה, והמחלה מתקדמת עם הזמן, מה שמוביל להפרעות התנהגותיות, פגיעה קוגניטיבית ואובדן עצמאות.

תוחלת חיים

תוחלת החיים בדמנציה פרונטוטמפורלית יכולה להשתנות במידה רבה בהתאם לגורמים רבים, כולל צורת ה-FTD, גיל הופעת התסמינים, מידת התקדמות המחלה ומאפיינים אישיים של המטופל.

תסמונת FTD מתחילה בדרך כלל בגיל העמידה, לרוב לפני גיל 65, דבר המבדיל אותה ממחלת אלצהיימר הנפוצה יותר. תוחלת החיים לאחר אבחון FTD יכולה לנוע בין מספר שנים לעשרות שנים, אך תוחלת החיים הממוצעת לאחר האבחון היא בדרך כלל כ-7-8 שנים.

עם זאת, ראוי לציין כי FTD היא מחלה ניוונית מתקדמת והתסמינים מחמירים עם הזמן. כאשר המחלה מגיעה לשלב מתקדם יותר, היא עלולה להוביל לתלות מוחלטת בטיפול ולסיבוכים כגון זיהומים או דלקת ריאות, אשר עלולים לקצר את תוחלת החיים.

תוחלת החיים והפרוגנוזה של FTD תלויות גם בתמיכה ובטיפול האישיים שהמטופל מקבל ובמידת ההצלחה בניהול התסמינים והסיבוכים. הפניה מוקדמת, הערכה ותמיכה מעובד סוציאלי, תמיכה משפחתית ושימוש בטכניקות טיפוליות ותומכות מתאימות יכולים לסייע בשיפור איכות חייו של המטופל ולהאריך את משך חייו.

רשימת ספרים ומחקרים מוסמכים הקשורים לחקר דמנציה טמפורלית חזיתית

1. "דמנציה פרונטוטמפורלית: תסמונות, הדמיה ומאפיינים מולקולריים" - מחברים: ג'ובאני ב. פריסוני, פיליפ שלטנס (שנה: 2015)
2. "דמנציה פרונטוטמפורלית: מחלה נוירולוגית וטיפול" - מאת דיוויד נירי, ג'ון ר. הודג'ס (שנה: 2005)
3. "דמנציה פרונטוטמפורלית: מהספסל למיטה" - מאת ברוס ל. מילר (שנה: 2009)
4. "תסמונות דמנציה פרונטוטמפורלית" - מאת מריו פ. מנדז (שנה: 2021)
5. "דמנציה פרונטוטמפורלית: פנוטיפים קליניים, פתופיזיולוגיה, מאפייני הדמיה וטיפול" - מאת אריק ד. רוברסון (שנה: 2019)
6. "דמנציה פרונטוטמפורלית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול וטיפול" - מאת ג'ורג' וו. סמית' (שנה: 2019)
7. "דמנציה פרונטוטמפורלית: התקדמות בהדמיה נוירולוגית ונוירופתולוגיה" - מאת ג'ובאני ב. פריסוני (שנה: 2018)
8. "דמנציה פרונטוטמפורלית: תסמונות, ניתוח גנטי וניהול קליני" - מאת אליזבת אנגלונד (שנה: 2007)
9. "נוירולוגיה התנהגותית ונוירופסיכיאטריה" - מאת דיוויד ב. ארקיניאגאס (שנה: 2013)

סִפְרוּת

Gusev, EI נוירולוגיה: מדריך לאומי: בכרך 2. / ed. מאת EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - מהדורה שנייה. מוסקבה: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.