דמנציה טמפורלית פרונטלית.

דמנציה זמנית קדמית (הידועה גם בשם דמנציה פרונטוטמפורלית, FTD) היא מחלת מוח נוירו-ניוונית נדירה המאופיינת על ידי הידרדרות של תפקודים קוגניטיביים והתנהגותיים. זה נקרא דמנציה פרונטוטמפורלית מכיוון שהוא בתחילה משפיע על האונות הקדמיות והזמניות של המוח.

התכונות העיקריות של דמנציה זמנית קדמית כוללת:

1. שינויים בהתנהגות ובאישיות: חולים עלולים להפגין התנהגות חברתית לקויה, להפוך פחות מעוכבים, לא מוסריים או אקסצנטריים. עלולות להתרחש בעיות ברגש והשפעה על ניהול.
2. ירידה קוגניטיבית: בשלבים הראשונים של FTD, המטופלים עשויים לשמור על יכולות אינטלקטואליות נורמליות יחסית, אך לאורך זמן עשויות להתרחש בעיות בשפה (אפרקסיה של דיבור) ומשימות הקשורות לתכנון וקבלת החלטות.
3. אי-שינה חברתית: חולים עם FTD עשויים להפגין התנהגות לא מסתגלת במצבים חברתיים ואובדן יכולת לנורמות חברתיות.
4. החמרה הדרגתית: עם הזמן, הסימפטומים של דמנציה זמנית חזיתית מחמירה וחולים תלויים יותר ויותר בטיפול.

דמנציה זמנית קדמית כוללת מספר תת-סוגים, שכל אחד מהם יכול להופיע בדרגות שונות של תסמינים וליקוי. נכון לעכשיו, אין טיפול ספציפי שיכול להאט את התקדמות ה- FTD, והגישה לטיפול מוגבלת במידה רבה לניהול תסמינים ותמיכה בחולה ובמשפחה. [1]

זהו מצב חשוב והתייעצות עם נוירולוג מנוסה או מומחה למחלות נוירו-ניווניות, הכרחי לאבחון מדויק וניהול של דמנציה זמנית קדמית.

גורם ל דמנציה טמפורלית חזיתית.

לדמנציה זמנית קדמית יש סיבות רבות ושונות, והמחקר בתחום זה נמשך. בעיקר, FTD היא מחלה נוירו-ניוונית, כלומר היא כרוכה בנזק ומוות של נוירונים באזורים מסוימים במוח. הגורמים ל- FTD כוללים:

1. גורמים גנטיים: מוטציות גנטיות נחשבות לאחד הגורמים העיקריים ל- FTD. כמה צורות משפחתיות של FTD קשורות למוטציות בגנים כמו C9ORF72, GRN (חלבון הנגזר מקריפפטיד), MAPT (גן לטאופרוטין) ואחרים. לאנשים עם צורות קשורות של FTD יש סיכון גבוה יותר לקבל את המחלה. [2]
2. צבירת חלבון: יתכן ש- FTD קשור להצטברות של מבני חלבון לא תקינים כמו טאפרוטאין המהווים תכלילים עצביים וגורמים נזק עצבי.
3. דלקת נוירואין: דלקת מוחית ודלקת נוירואין עשויים להיות קשורים גם להתפתחות של FTD.
4. גורמים אחרים: מחקר נמשך כדי להבין טוב יותר גורמים אפשריים אחרים העשויים לתרום ל- FTD, כמו הסביבה וגורמים סביבתיים.

תסמינים דמנציה טמפורלית חזיתית.

חלק מהתסמינים העיקריים של דמנציה פרונטוט-פורמלית כוללים:

1. שינויים בהתנהגות ובאישיות: חולים עשויים להפגין התנהגות לא תקינה או לא הולמת כמו אדישות, חוסר מוסריות, חוסר רצון לעקוב אחר נורמות חברתיות, חוסר תשומת לב או היגיינה אישית לקויה.
2. הפרעות רגשיות: שינויים ביציבות הרגשית עשויים להתרחש, כמו גם ליקויים ביכולת להבין ולהביע רגשות. חולים עלולים להתנתק רגשית או עשויים להפגין רגש מוגזם.
3. ירידה קוגניטיבית: למרות ש- FTD משפיע בעיקר על התנהגות ורגשות, לאורך זמן זה יכול להוביל גם ללקות בזיכרון, בשפה ובפונקציות קוגניטיביות אחרות. זה יכול להתבטא בקשיים עם שפה אקספרסיבית וקליטה, כמו גם בקבלת החלטות לקויות ויכולות לפתרון בעיות.
4. ירידה בהתאמה חברתית: חולים עשויים לחוות קשיים במערכות יחסים בינאישיות והתאמה חברתית. הם עשויים להפגין התנהגות אנטי-חברתית, חוסר יכולת להבין את רגשותיהם של אחרים ולשמור על קשרים חברתיים.
5. ירידה בשליטה עצמית: חולים עלולים להתקשות בשליטה עצמית ובקרה על מעשיהם. זה יכול להוביל להתנהגויות כפייתיות או אימפולסיביות. [3]

שלבים

דמנציה זמנית קדמית מתקדמת דרך מספר שלבים, המאופיינים בהתקדמות של תסמינים והידרדרות של תפקודים קוגניטיביים והתנהגותיים. השלבים של FTD עשויים להשתנות בהתאם למערכת המחקר ובמקרים קליניים ספציפיים, אך בדרך כלל נבדלים שלושה שלבים עיקריים:

1. שלב מוקדם (קל):

   • בשלב זה, המטופל עשוי להציג תסמינים קלים ובלתי פולשניים שניתן לזלזל בקלות או לייחס אותם בטעות ללחץ או לדיכאון.
   • תסמינים מאפיינים כוללים שינויים בהתנהגות ובאישיות, כמו גם אדישות קלה ואובדן עניין בפעילויות הרגילות.
   • פונקציות קוגניטיביות כמו זיכרון וכיוון עשויות להישאר יחסית נשמרות.

2. שלב אמצעי (בינוני):

   • בשלב זה, תסמיני FTD נעשים בולטים יותר ומשפיעים על חיי היומיום של המטופל.
   • המטופל עלול לחוות שינויים התנהגותיים קשים כולל תוקפנות, אדישות, התנהגות חברתית לא-מסתגלת וכפיות.
   • התפקוד הקוגניטיבי מתחיל להתדרדר, מה שעלול להוביל לבעיות בזיכרון, בחשיבה ובדיבור.
   • חולים עשויים גם לחוות בעיות בכיוון במרחב ובזמן.

3. שלב מאוחר (חמור):

   • בשלב האחרון של FTD, חולים עשויים להיות תלויים לחלוטין בטיפול ובסיוע.
   • התסמינים הקשורים להתדרדרות קוגניטיבית הופכים לבולטים מאוד, והמטופלים עשויים לאבד לחלוטין את היכולת לחיות באופן עצמאי.
   • בעיות פיזיות, כמו בליעה ובעיות תנועה, עשויות גם להיות חמורות יותר.

טפסים

דמנציה פרונטוטפורלית כוללת מספר צורות השונות מבחינת תסמינים דומיננטיים ושינויים במוח. הצורות העיקריות של FTD כוללות:

1. דמנציה פרונטוט-פורמלית של גרסה התנהגותית (BVFTD): צורה זו מאופיינת בשינויים ניכרים בהתנהגות, אישיות והתאמה חברתית. חולים עשויים להפגין התנהגות לא מוסרית, מחוסנת, כפייתית או אדישות. פונקציות קוגניטיביות כמו זיכרון ושפה עשויות להישמר בשלבים הראשונים.
2. צורה אפאסית (אפאזיה פרוגרסיבית ראשונית, PPA): צורה זו של FTD משפיעה על פונקציות שפה. ישנם מספר תת-סוגים של PPA, כולל אפאזיה של השפלה סמנטית (SVPPA), לא שוטף/אסימטרי הפרעה ראשונית אפאזיה אפאזיה (NFVPPA), ואפזיה הקשורה לאפזיה השלכה ראשונית (PPAOS). התסמינים כוללים יכולת לקויה להבין ולהשתמש במילים, כמו גם ליקויים בביטוי.
3. FTD דמוי מחלת אלצהיימר: צורה זו של FTD מראה תסמינים הדומים לאלצהיימר, כולל אובדן זיכרון וליקוי קוגניטיבי. בניגוד למחלת אלצהיימר, לעומת זאת, FTD בדרך כלל שומר על יכולות למידה ומרחביות.
4. ניוון קורטיקובסלי (CBD): צורה זו של FTD מציגה תסמינים כולל הפרעות תנועה לא טיפוסיות כמו היפרקינזיס ונוקשות שרירים. התפקוד הקוגניטיבי נפגע גם הוא.
5. שיתוק סופר-גרעיני מתקדם (PSP): צורה זו של FTD מאופיינת בתיאום מוטורי לקוי, ירידה ביכולת להחזיק את הראש והמבט, וליקוי קוגניטיבי. [4]

אבחון דמנציה טמפורלית חזיתית.

אבחון דמנציה זמנית קדמית הוא תהליך מורכב הכולל מספר צעדים ושיטות לזיהוי מחלה עצבית-ניוונית זו. להלן הצעדים והשיטות הנפוצים לאבחון FTD:

1. בדיקה קלינית והיסטוריה:

   • הרופא מבצע בדיקה מפורטת של המטופל ואוסף היסטוריה רפואית כדי להעריך את הסימפטומים ומשך נוכחותם. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לשינויים במצבו הנפשי והקוגניטיבי של המטופל.

2. בדיקות פסיכולוגיות והערכה של תפקוד קוגניטיבי:

   • לחולה ניתן להציע מגוון של בדיקות פסיכולוגיות והערכות קוגניטיביות כדי לסייע בזיהוי ליקויים בזיכרון, בחשיבה, בדיבור ובהתנהגות.

3. הדמיית תהודה מגנטית (MRI):

   • ניתן להשתמש ב- MRI במוח כדי להמחיש שינויים מבניים במוח, כמו ירידה בנפח המוח ואטרופיה של האונות הקדמיות והזמניות, האופייניות ל- FTD.

4. טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET):

   • ניתן לבצע את PET כדי לחקור שינויים מטבוליים במוח, כולל שינויים בפעילות הגלוקוז ובצטבר חלבון הקשורים ל- FTD.

5. סקר ספקטרום מוחי:

   • ניתן לבצע מחקר זה כדי לאתר נוכחות של סמנים ביוכימיים כמו חלבוני עמילואיד וטאו שעשויים להיות קשורים ל- FTD.

6. הרחקת סיבות אחרות:

   • חשוב לשלול גורמים אפשריים אחרים ליקוי קוגניטיבי ונפשי, כמו מחלת אלצהיימר והפרעות פסיכיאטריות העלולות לחקות את הסימפטומים של FTD.

7. התייעצות עם נוירולוג ונוירופסיכולוג:

   • התייעצות עם מומחים בנוירולוגיה ונוירופסיכולוגיה יכולה לסייע בהערכה ופרשנות של תוצאות בדיקות האבחון.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית של דמנציה זמנית חזיתית חשובה כדי להבדיל בין מחלה עצבית-ניוונית זו לבין סוגים אחרים של דמנציה ומצבים נוירולוגיים. להלן כמה צעדים וגורמים בסיסיים שיכולים לעזור לקלינאי לבצע אבחנה דיפרנציאלית של FTD:

1. הערכת סימפטומים: על הקלינאי לערוך בדיקה מפורטת של המטופל ולבדוק את מאפייני הסימפטומים. תסמינים של FTD עשויים לכלול שינויים התנהגותיים, אי-שינה חברתית, התנהגות לא מוסרית, יכולות תכנון לקוי וקבלת החלטות ואפזיה (לקות דיבור). חשוב לקבוע אילו תסמינים שולטים.
2. בדיקות קליניות: הרופא עשוי לבצע מגוון של בדיקות והערכות קליניות למדידת התפקוד הקוגניטיבי של המטופל, מצבו הרגשי והתנהגותו.
3. הדמיה עצבית: הדמיה מוחית עם טכניקות כמו הדמיית תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET) יכולות לעזור להמחיש את מבנה המוח ותפקוד המוח, כמו גם לזהות חריגות שעשויות להיות קשורות ל- FTD.
4. בדיקות גנטיות: במקרים עם היסטוריה משפחתית של FTD או מחלות ניווניות אחרות, בדיקות גנטיות עשויות להועיל לאיתור נוכחות של מוטציות ספציפיות הקשורות ל- FTD.
5. לשלול גורמים אחרים: על הרופא לשלול גורמים אפשריים אחרים לדמנציה כמו מחלת אלצהיימר, [5] מחלת פרקינסון, דמנציה וסקולרית ומצבים נוירולוגיים ופסיכיאטריים אחרים.
6. הערכה פסיכולוגית וחברתית: הערכה של תפקוד פסיכולוגי וחברתי יכולה להיות שימושית בזיהוי שינויים בהתנהגות ובהשפעת ה- FTD על המטופל והמשפחה.
7. התייעצות של מומחים: במקרים מסוימים יתכן שיהיה צורך להתייעץ עם נוירופסיכולוגים, נוירולוגים, פסיכיאטרים ומומחים אחרים כדי להבהיר את האבחנה.

יַחַס דמנציה טמפורלית חזיתית.

זוהי מחלה מתקדמת שלגביה אין שיטת טיפול ספציפית, אך ניתן להשתמש בגישות מסוימות לניהול תסמינים ולמקסם את הנוחות של המטופל:

1. תרופות: ניתן להשתמש בתרופות רבות המשמשות לטיפול במחלת אלצהיימר ומחלות עצביות אחרות לניהול הסימפטומים של דמנציה זמנית קדמית. תרופות אלה עשויות לכלול מעכבי כולינסטרז וממנטין.
2. תמיכה פסיכולוגית: מטופלים ומשפחותיהם זקוקים לרוב לתמיכה פסיכולוגית ורגשית. פסיכולוגים ופסיכיאטרים יכולים לעזור להתמודד עם הקשיים הרגשיים הקשורים למחלה ולפתח אסטרטגיות לניהול שינויים התנהגותיים.
3. דיבור וטיפול גופני: טיפול בדיבור יכול לעזור לחולים בשמירה או לשיפור מיומנויות התקשורת. פיזיותרפיה ופעילות גופנית יכולים לסייע בשמירה על ניידות גופנית ולהפחית את הסיכון לתופעות לוואי של אורח חיים בישיבה.
4. תזונה ותזונה מיוחדים: במקרים מסוימים, מומלץ לתזונה מיוחדת בעלת חלבון עתיר חלבון, דלת פחמימות דל פחמימות.
5. ניהול תסמינים ובטיחות: מכיוון שחולים עם דמנציה זמנית קדמית עשויים להפגין התנהגות ביזארית או אגרסיבית, חשוב להבטיח את בטיחותם ואת בטיחותם של הסובבים אותם. זה עשוי לכלול בקרת גישה לחפצים מסוכנים והבטחת פיקוח נאות.
6. ניסויים קליניים: במקרים מסוימים, מטופלים מעודדים להשתתף במחקרים קליניים החוקרים טיפולים ותרופות חדשות לדמנציה זמנית קדמית. [6]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה של דמנציה פרונטוטפורלית יכולה להיות משתנה בהתאם למספר גורמים, כולל צורה של FTD, גיל המטופל, מידת התקדמות המחלה ונוכחות מחלות נוספות. הפרוגנוזה הכוללת ל- FTD היא בדרך כלל גרועה מכיוון שמדובר במחלה נוירו-ניוונית מתקדמת.

להלן כמה מהיבטי המפתח של תחזית ה- FTD:

1. זמן ההופעה של הסימפטומים: פרוגנוזה עשויה להיות תלויה בכמה מבוצעת אבחנה מוקדמת והתחילה טיפול מתאים. ראיית רופא מוקדם ולהתחיל טיפול יכולה לעזור להאט את התקדמות המחלה.
2. צורה של FTD: כאמור, ישנן מספר צורות של FTD, והפרוגנוזה עשויה להשתנות בהתאם לצורה. לדוגמה, הצורה הקדמית של FTD, המאופיינת על ידי שינויים התנהגותיים, עשויה להיות פרוגנוזה גרועה יותר בהשוואה לצורה האפאסית, הנשלטת על ידי תסמיני שפה.
3. גורמים אישיים: גיל הופעת הסימפטומים, בריאותו הכללית של המטופל ונוכחות מצבים רפואיים אחרים יכולים גם להשפיע על הפרוגנוזה.
4. תמיכה וטיפול משפחתי: איכות הטיפול והתמיכה ממשפחה ומטפלים יכולה להשפיע באופן משמעותי על איכותו ועל משך החיים של המטופל.
5. סיבוכים ובעיות נלוות: FTD יכול להוביל לסיבוכים שונים כמו זיהומים, דלקת ריאות וכו ', שיכולים גם להשפיע על הפרוגנוזה.

הפרוגנוזה הכוללת של FTD היא בדרך כלל ירודה, והמחלה מתקדמת עם הזמן, מה שמוביל להפרעות התנהגותיות, ליקוי קוגניטיבי ואובדן העצמאות.

תוחלת חיים

תוחלת החיים בדמנציה פרונטוטמפורלית יכולה להשתנות מאוד בהתאם לגורמים רבים, כולל צורה של FTD, גיל הופעת הסימפטומים, דרגת התקדמות המחלה ומאפייני המטופלים האישיים.

FTD בדרך כלל מתחיל בגיל העמידה, לעיתים קרובות לפני גיל 65, המבדיל אותו ממחלת האלצהיימר הנפוצה יותר. תוחלת החיים לאחר האבחנה של FTD יכולה לנוע בין כמה שנים לעשרות שנים, אך תוחלת החיים הממוצעת לאחר האבחנה היא בדרך כלל כ 7-8 שנים.

עם זאת, ראוי לציין כי FTD היא מחלה נוירו-ניוונית מתקדמת ותסמינים מחמירים עם הזמן. כאשר המחלה מגיעה לשלב מתקדם יותר, היא יכולה להוביל לתלות מוחלטת בטיפול ובסיבוכים כמו זיהומים או דלקת ריאות, מה שעלול לקצר את תוחלת החיים.

תוחלת החיים והפרוגנוזה של FTD תלויה גם בתמיכה ובטיפול אינדיבידואלי שהמטופל מקבל וכיצד מנוהלים תסמינים וסיבוכים בהצלחה. הפניה מוקדמת, הערכה ותמיכה מעובד סוציאלי, תמיכה משפחתית ושימוש בטכניקות טיפוליות ותומכות מתאימות יכולים לעזור בשיפור איכות חייו של המטופל ולהאריך את משך הזמן שלו.

רשימת ספרים ומחקרים סמכותיים הקשורים לחקר דמנציה זמנית קדמית

1. "דמנציה פרונטוטפורלית: תסמונות, הדמיה ומאפיינים מולקולריים" - מחברים: ג'ובאני ב. פריסני, פיליפ שלטנס (שנה: 2015)
2. "דמנציה פרונטוטמפורלית: מחלות נוירולוגיות וטיפול" - מאת דייוויד נולד, ג'ון ר. הודג'ס (שנה: 2005)
3. "דמנציה פרונטוטפורלית: מספסל למיטה" - מאת ברוס ל. מילר (שנה: 2009)
4. "תסמונות דמנציה פרונטוטפורמוריות" - מאת מריו פ. מנדז (שנה: 2021)
5. "דמנציה פרונטוטפורלית: פנוטיפים קליניים, פתופיזיולוגיה, תכונות הדמיה וטיפול" - מאת אריק ד. רוברסון (שנה: 2019)
6. "דמנציה פרונטוטפורלית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול וטיפול" - מאת ג'ורג 'וו. סמית' (שנה: 2019)
7. "דמנציה פרונטוטפורלית: התקדמות בהדמיה עצבית ונוירופתולוגיה" - מאת ג'ובאני ב. פריסני (שנה: 2018)
8. "דמנציה פרונטוטפורלית: תסמונות, ניתוח גנטי וניהול קליני" - מאת אליזבת אנגלונד (שנה: 2007)
9. "נוירולוגיה התנהגותית ונוירופסיכיאטריה" - מאת דייוויד ב. ארצ'יניגאס (שנה: 2013)

סִפְרוּת

Gusev, E. I. נוירולוגיה: מדריך לאומי: ב-2 כרך א '. / ed. מאת E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - מהדורה שנייה. מוסקבה: Geotar-Media, 2021. - т. 2.