דמנציה טמפורלית פרונטלית.

דמנציה טמפורלית פרונטלית (ידועה גם בשם דמנציה פרונטומפורלית, FTD) היא מחלת מוח נוירודגנרטיבית נדירה המאופיינת בהידרדרות בתפקודים קוגניטיביים והתנהגותיים. זה נקרא דמנציה פרונטומפורלית מכיוון שהיא משפיעה בתחילה על האונות הקדמיות והרקתיות של המוח.

המאפיינים העיקריים של דמנציה טמפורלית חזיתית כוללים:

1. שינויים בהתנהגות ובאישיות: מטופלים עשויים להפגין התנהגות חברתית לקויה, להיות פחות מעוכבים, לא מוסריים או אקסצנטריים. בעיות עם רגש וניהול השפעות עלולות להתרחש.
2. ירידה קוגניטיבית: בשלבים הראשונים של FTD, המטופלים עשויים לשמור על יכולות אינטלקטואליות תקינות יחסית, אך עם הזמן עלולות להופיע בעיות בשפה (אפרקסיה של דיבור) ומשימות הקשורות לתכנון וקבלת החלטות.
3. הפרעה חברתית: חולים עם FTD עלולים להפגין התנהגות לא מסתגלת במצבים חברתיים ואובדן יכולת לנורמות חברתיות.
4. החמרה הדרגתית: עם הזמן, הסימפטומים של דמנציה טמפורלית חזיתית מחמירים והחולים הופכים תלויים יותר ויותר בטיפול.

לדמנציה פרונטלית טמפורלית יש מספר תת-סוגים, שכל אחד מהם יכול להופיע בדרגות שונות של סימפטומים ופגיעה. נכון לעכשיו, אין טיפול ספציפי שיכול להאט את התקדמות ה-FTD, והגישה לטיפול מוגבלת במידה רבה לניהול סימפטומים ותמיכה לחולה ולמשפחה.[1]

זהו מצב חשוב ויש צורך בהתייעצות עם נוירולוג מנוסה או מומחה למחלות נוירודגנרטיביות לאבחון וניהול מדויק של דמנציה טמפורלית חזיתית.

גורם ל דמנציה טמפורלית חזיתית.

לדמנציה פרונטלית טמפורלית יש סיבות רבות ושונות, והמחקר בתחום זה נמשך. בעיקר, FTD היא מחלה נוירודגנרטיבית, כלומר היא כרוכה בנזק ומוות של נוירונים באזורים מסוימים במוח. הגורמים ל-FTD כוללים:

1. גורמים גנטיים: מוטציות גנטיות נחשבות לאחד הגורמים העיקריים ל-FTD. כמה צורות משפחתיות של FTD קשורות למוטציות בגנים כמו C9orf72, GRN (חלבון שמקורו בקדם-פוליפפטיד), MAPT (גן לטאופרוטין) ואחרים. לאנשים עם צורות קשורות של FTD יש סיכון גבוה יותר לחלות במחלה.[2]
2. צבירת חלבון: ייתכן ש-FTD קשור להצטברות של מבני חלבון לא תקינים כמו טאופרוטאין היוצרים תכלילים עצביים וגורמים לנזק נוירוני.
3. דלקת עצבית: דלקת מוח ודלקת עצבית עשויות להיות קשורות גם להתפתחות של FTD.
4. גורמים אחרים: מחקר נמשך כדי להבין טוב יותר גורמים אפשריים אחרים שעשויים לתרום ל-FTD, כגון הסביבה וגורמים סביבתיים.

תסמינים דמנציה טמפורלית חזיתית.

כמה מהתסמינים העיקריים של דמנציה פרונטו-טמפורלית כוללים:

1. שינויים בהתנהגות ובאישיות : מטופלים עשויים להפגין התנהגות חריגה או בלתי הולמת כגון אדישות, חוסר מוסריות, חוסר רצון לציית לנורמות חברתיות, חוסר התחשבות או היגיינה אישית לקויה.
2. הפרעות רגשיות : עשויים להתרחש שינויים ביציבות הרגשית, כמו גם ליקויים ביכולת להבין ולהביע רגשות. מטופלים עלולים להתנתק רגשית או להפגין רגשות מוגזמים.
3. ירידה קוגניטיבית : למרות ש-FTD משפיע בעיקר על התנהגות ורגשות, עם הזמן זה יכול להוביל גם לליקויים בזיכרון, בשפה ובתפקודים קוגניטיביים אחרים. זה יכול להתבטא בקשיים בשפה אקספרסיבית וקליטה, כמו גם בפגיעה ביכולות קבלת החלטות ופתרון בעיות.
4. ירידה בהסתגלות חברתית : מטופלים עשויים לחוות קשיים ביחסים בין אישיים והסתגלות חברתית. הם עשויים להפגין התנהגות אנטי-חברתית, חוסר יכולת להבין את רגשותיהם של אחרים ולשמור על קשרים חברתיים.
5. ירידה בשליטה עצמית : למטופלים עלולים להיות קושי בשליטה עצמית ובשליטה על מעשיהם. זה יכול להוביל להתנהגויות כפייתיות או אימפולסיביות.[3]

שלבים

דמנציה טמפורלית פרונטלית מתקדמת במספר שלבים, המאופיינים בהתקדמות של סימפטומים והידרדרות בתפקודים קוגניטיביים והתנהגותיים. שלבי ה-FTD עשויים להשתנות בהתאם למערכת המחקר ולמקרים קליניים ספציפיים, אך בדרך כלל מבחינים בשלושה שלבים עיקריים:

1. שלב מוקדם (קל) :

   • בשלב זה, המטופל עלול להפגין תסמינים קלים ולא פולשניים שניתן בקלות לזלזל בהם או לייחס אותם בטעות ללחץ או דיכאון.
   • תסמינים אופייניים כוללים שינויים בהתנהגות ובאישיות, כמו גם אדישות קלה ואובדן עניין בפעילויות רגילות.
   • תפקודים קוגניטיביים כמו זיכרון והתמצאות עשויים להישאר שמורים יחסית.

2. שלב ביניים (בינוני) :

   • בשלב זה, תסמיני ה-FTD הופכים בולטים יותר ומשפיעים על חיי היומיום של המטופל.
   • המטופל עלול לחוות שינויים התנהגותיים חמורים כולל תוקפנות, אדישות, התנהגות חברתית לא מסתגלת וכפייתיות.
   • התפקוד הקוגניטיבי מתחיל להידרדר, מה שעלול להוביל לבעיות בזיכרון, בחשיבה ובדיבור.
   • מטופלים עשויים גם לחוות בעיות בהתמצאות במרחב ובזמן.

3. שלב מאוחר (חמור) :

   • בשלב האחרון של FTD, החולים עשויים להיות תלויים לחלוטין בטיפול ובסיוע.
   • התסמינים הקשורים להידרדרות קוגניטיבית הופכים בולטים מאוד, והמטופלים עלולים לאבד לחלוטין את היכולת לחיות באופן עצמאי.
   • בעיות פיזיות, כגון בעיות בליעה ותנועה, עלולות גם להיות חמורות יותר.

טפסים

דמנציה פרונטמפורלית כוללת מספר צורות הנבדלות במונחים של תסמינים דומיננטיים ושינויים מוחיים. הצורות העיקריות של FTD כוללות:

1. דמנציה פרונטומפורלית וריאנטית התנהגותית (bvFTD) : צורה זו מאופיינת בשינויים ניכרים בהתנהגות, באישיות ובהתאמה חברתית. מטופלים עשויים להפגין התנהגות לא מוסרית, חסרת עכבות, כפייתית או אפטית. תפקודים קוגניטיביים כמו זיכרון ושפה עשויים להישמר בשלבים הראשונים.
2. צורה אפאזית (אפזיה מתקדמת ראשונית, PPA) : צורה זו של FTD משפיעה על תפקודי השפה. ישנם מספר תתי סוגים של PPA, כולל אפזיה מהידרדרות סמנטית (svPPA), אפזיה ראשונית אפאזית לא שוטפת/אסימטרית (nfvPPA), ואפאזיה הקשורה לאפאזיה השלכתית ראשונית (PPAOS). התסמינים כוללים פגיעה ביכולת להבין ולהשתמש במילים, כמו גם ליקויים בניסוח.
3. FTD דמוי מחלת אלצהיימר : צורה זו של FTD מציגה תסמינים הדומים למחלת אלצהיימר, כולל אובדן זיכרון ופגיעה קוגניטיבית. לעומת זאת, בניגוד למחלת האלצהיימר, FTD בדרך כלל משמרת יכולות למידה והתמצאות במרחב.
4. ניוון קורטיקובזאלי (CBD) : צורה זו של FTD מציגה תסמינים הכוללים הפרעות תנועה לא טיפוסיות כמו היפרקינזיס ונוקשות שרירים. גם התפקוד הקוגניטיבי נפגע.
5. שיתוק על-גרעיני מתקדם (PSP) : צורה זו של FTD מאופיינת בקואורדינציה מוטורית לקויה, ירידה ביכולת להחזיק את הראש והמבט, ופגיעה קוגניטיבית.[4]

אבחון דמנציה טמפורלית חזיתית.

אבחון דמנציה טמפורלית חזיתית הוא תהליך מורכב הכולל מספר שלבים ושיטות לזיהוי מחלה נוירודגנרטיבית זו. להלן השלבים והשיטות הנפוצות לאבחון FTD:

1. בדיקה קלינית והיסטוריה :

   • הרופא עורך בדיקה מפורטת של המטופל ואוסף היסטוריה רפואית כדי להעריך את הסימפטומים ומשך נוכחותם. תשומת לב מיוחדת מוקדשת לשינויים במצבו הנפשי והקוגניטיבי של המטופל.

2. מבחנים פסיכולוגיים והערכה של תפקוד קוגניטיבי :

   • ניתן להציע למטופל מגוון מבחנים פסיכולוגיים והערכות קוגניטיביות כדי לסייע בזיהוי ליקויים בזיכרון, בחשיבה, בדיבור ובהתנהגות.

3. הדמיית תהודה מגנטית (MRI) :

   • ניתן להשתמש ב-MRI במוח כדי לדמיין שינויים מבניים במוח, כגון ירידה בנפח המוח וניוון של האונות הקדמיות והרקתיות, האופייניים ל-FTD.

4. טומוגרפיית פליטת פוזיטרון (PET) :

   • ניתן לבצע PET כדי לחקור שינויים מטבוליים במוח, כולל שינויים בפעילות הגלוקוז ובצבירי חלבון הקשורים ל-FTD.

5. סקר ספקטרום המוח :

   • מחקר זה יכול להתבצע כדי לזהות נוכחות של סמנים ביוכימיים כגון חלבוני עמילואיד ו-tau שעלולים להיות קשורים ל-FTD.

6. אי הכללה של סיבות אחרות :

   • חשוב לשלול גורמים אפשריים אחרים לפגיעה קוגניטיבית ומנטלית, כמו מחלת אלצהיימר והפרעות פסיכיאטריות שעלולות לחקות את הסימפטומים של FTD.

7. התייעצות עם נוירולוג ונוירופסיכולוג :

   • התייעצות עם מומחים בנוירולוגיה ונוירופסיכולוגיה יכולה לסייע בהערכה ובפענוח תוצאות של בדיקות אבחון.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של דמנציה טמפורלית חזיתית חשובה כדי להבחין בין מחלה נוירודגנרטיבית זו מסוגים אחרים של דמנציה ומצבים נוירולוגיים. להלן כמה שלבים וגורמים בסיסיים שיכולים לעזור לרופא לבצע אבחנה מבדלת של FTD:

1. הערכת תסמינים: על הרופא לערוך בדיקה מפורטת של המטופל ולבחון את מאפייני התסמינים. תסמינים של FTD עשויים לכלול שינויים התנהגותיים, חוסר עכבות חברתי, התנהגות לא מוסרית, פגיעה ביכולות התכנון וקבלת ההחלטות, ואפאזיה (ליקוי בדיבור). חשוב לקבוע אילו תסמינים הם השולטים.
2. בדיקות קליניות: הרופא עשוי לבצע מגוון בדיקות והערכות קליניות כדי למדוד את התפקוד הקוגניטיבי של המטופל, מצבו הרגשי והתנהגותו.
3. הדמיית מוח: הדמיית מוח עם טכניקות כמו הדמיית תהודה מגנטית (MRI) וטומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (PET) יכולה לעזור להמחיש את מבנה ותפקוד המוח, כמו גם לזהות חריגות שעשויות להיות קשורות ל-FTD.
4. בדיקות גנטיות: במקרים עם היסטוריה משפחתית של FTD או מחלות ניווניות אחרות, בדיקות גנטיות עשויות להיות שימושיות כדי לזהות נוכחות של מוטציות ספציפיות הקשורות ל-FTD.
5. שלילת סיבות אחרות: על הרופא לשלול גורמים אפשריים אחרים לדמנציה כגון מחלת אלצהיימר, [5]מחלת פרקינסון, דמנציה וסקולרית ומצבים נוירולוגיים ופסיכיאטרים אחרים.
6. הערכה פסיכולוגית וחברתית: הערכה של תפקוד פסיכולוגי וחברתי יכול להיות שימושי בזיהוי שינויים בהתנהגות והשפעת FTD על המטופל והמשפחה.
7. התייעצות עם מומחים: במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך לפנות לנוירופסיכולוגים, נוירולוגים, פסיכיאטרים ומומחים נוספים לצורך בירור האבחנה.

יַחַס דמנציה טמפורלית חזיתית.

זוהי מחלה מתקדמת שאין לה שיטת טיפול ספציפית, אך ניתן להשתמש בכמה גישות כדי לנהל תסמינים ולמקסם את נוחות המטופל:

1. תרופות: ניתן להשתמש בתרופות רבות המשמשות לטיפול במחלת אלצהיימר ובמחלות נוירודגנרטיביות אחרות כדי לנהל את הסימפטומים של דמנציה טמפורלית חזיתית. תרופות אלו עשויות לכלול מעכבי כולין אסטראז וממנטין.
2. תמיכה פסיכולוגית: מטופלים ובני משפחותיהם זקוקים לרוב לתמיכה פסיכולוגית ורגשית. פסיכולוגים ופסיכיאטרים יכולים לעזור להתמודד עם הקשיים הרגשיים הקשורים למחלה ולפתח אסטרטגיות לניהול שינויים התנהגותיים.
3. טיפול בדיבור ופיזיותרפיה: ריפוי בדיבור יכול לעזור למטופלים בשמירה או בשיפור מיומנויות התקשורת. פיזיותרפיה ופעילות גופנית יכולים לעזור לשמור על ניידות גופנית ולהפחית את הסיכון לתופעות לוואי של אורח חיים בישיבה.
4. תזונה ותזונה מיוחדת: במקרים מסוימים מומלצת דיאטה מיוחדת עתירת חלבון ודלת פחמימות לחולים עם דמנציה טמפורלית חזיתית.
5. ניהול סימפטומים ובטיחות: מכיוון שחולים עם דמנציה טמפורלית חזיתית עלולים להפגין התנהגות מוזרה או אגרסיבית, חשוב להבטיח את שלומם ואת בטיחותם של הסובבים אותם. זה עשוי לכלול שליטה בגישה לחפצים מסוכנים והבטחת פיקוח נאות.
6. ניסויים קליניים: במקרים מסוימים, חולים מעודדים להשתתף בניסויים קליניים החוקרים טיפולים ותרופות חדשות לדמנציה טמפורלית חזיתית.[6]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לדמנציה פרונטומפורלית יכולה להיות משתנה בהתאם למספר גורמים, כולל צורת ה-FTD, גיל החולה, מידת התקדמות המחלה ונוכחות של מחלות נוספות. הפרוגנוזה הכוללת ל-FTD היא בדרך כלל גרועה מכיוון שזו מחלה ניוונית מתקדמת.

להלן כמה מההיבטים המרכזיים של תחזית ה-FTD:

1. זמן הופעת הסימפטומים : הפרוגנוזה עשויה להיות תלויה בשלב מוקדם של האבחנה והתחלת הטיפול המתאים. פנייה מוקדמת לרופא והתחלת טיפול יכולים לעזור להאט את התקדמות המחלה.
2. צורת FTD: כפי שהוזכר קודם לכן, ישנן מספר צורות של FTD, והפרוגנוזה עשויה להשתנות בהתאם לצורה. לדוגמה, הצורה הפרונטלית של FTD, המאופיינת בשינויים התנהגותיים, עשויה להיות בעלת פרוגנוזה גרועה יותר בהשוואה לצורה האפאזית, אשר נשלטת על ידי תסמיני שפה.
3. גורמים אינדיבידואליים : גיל הופעת התסמינים, בריאותו הכללית של המטופל ונוכחות של מצבים רפואיים אחרים יכולים גם הם להשפיע על הפרוגנוזה.
4. תמיכה וטיפול משפחתי : לאיכות הטיפול והתמיכה מהמשפחה והמטפלים יכולה להיות השפעה משמעותית על איכות ואורך חייו של המטופל.
5. סיבוכים ובעיות נלוות : FTD יכול להוביל לסיבוכים שונים כגון זיהומים, דלקת ריאות וכו', שיכולים גם להשפיע על הפרוגנוזה.

הפרוגנוזה הכוללת של FTD היא בדרך כלל גרועה, והמחלה מתקדמת עם הזמן, מה שמוביל להפרעות התנהגותיות, פגיעה קוגניטיבית ואובדן עצמאות.

תוחלת חיים

תוחלת החיים בדמנציה פרונטומפורלית יכולה להשתנות מאוד בהתאם לגורמים רבים, כולל צורת ה-FTD, גיל הופעת התסמינים, מידת התקדמות המחלה ומאפייני המטופל האישי.

FTD מתחיל בדרך כלל בגיל העמידה, לרוב לפני גיל 65, מה שמבדיל אותו ממחלת האלצהיימר הנפוצה יותר. תוחלת החיים לאחר אבחון FTD יכולה לנוע בין מספר שנים לעשרות שנים, אך תוחלת החיים הממוצעת לאחר האבחון היא בדרך כלל כ-7-8 שנים.

עם זאת, ראוי לציין ש-FTD היא מחלה נוירודגנרטיבית מתקדמת והתסמינים מחמירים עם הזמן. כאשר המחלה מגיעה לשלב מתקדם יותר, היא עלולה להוביל לתלות מוחלטת בטיפול ולסיבוכים כמו זיהומים או דלקת ריאות, שעלולים לקצר את תוחלת החיים.

תוחלת החיים והפרוגנוזה של FTD תלויה גם בתמיכה והטיפול האישיים שהמטופל מקבל ובאופן הצלחת התסמינים והסיבוכים מנוהלים. הפניה מוקדמת, הערכה ותמיכה מעובדת סוציאלית, תמיכה משפחתית ושימוש בטכניקות טיפוליות ותומכות מתאימות יכולות לסייע בשיפור איכות החיים של המטופל והארכת משך הזמן שלה.

רשימת ספרים ומחקרים מוסמכים הקשורים לחקר דמנציה טמפורלית פרונטלית

1. "דמנציה חזיתית: תסמונות, הדמיה ומאפיינים מולקולריים" - מחברים: ג'ובאני ב. פריסוני, פיליפ שלטנס (שנה: 2015)
2. "דמנציה קדמית-זמנית: מחלות נוירולוגיות וטיפול" - מאת דיוויד נירי, ג'ון ר. הודג'ס (שנה: 2005)
3. "דמנציה חזיתית: מהספסל למיטה" - מאת ברוס ל. מילר (שנה: 2009)
4. "תסמונות דמנציה חזיתית" - מאת מריו פ. מנדז (שנה: 2021)
5. "דמנציה חזיתית: פנוטיפים קליניים, פתופיזיולוגיה, תכונות הדמיה וטיפול" - מאת אריק ד' רוברסון (שנה: 2019)
6. "דמנציה חזיתית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול וטיפול" - מאת ג'ורג' וו. סמית' (שנה: 2019)
7. "דמנציה קדמית-זמנית: התקדמות בהדמיה ונוירופתולוגיה" - מאת ג'ובאני ב. פריסוני (שנה: 2018)
8. "דמנציה חזיתית: תסמונות, ניתוח גנטי וניהול קליני" - מאת אליזבת אנגלונד (שנה: 2007)
9. "נוירולוגיה התנהגותית ונוירופסיכיאטריה" - מאת דיוויד ב' ארקינייגס (שנה: 2013)

סִפְרוּת

Gusev, EI Neurology: מדריך לאומי: בכרך 2. / ed. מאת EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - מהדורה שנייה. מוסקבה: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.