Cataplexia

Cataplexy נגרמת על ידי מתח נפשי או להשפיע על מצב היעלמותו הפתאומית של טונוס שרירים - מ היחלשות בקושי מורגשת של שרירי הפנים והצוואר עד לטווח הקצר הכולל ואת atony לנטרל את היכולת להחזיק את הגוף במצב. בשנת cataplexy נוירולוגיה קלינית בדרך כלל נחשב כאחד הסימפטומים של מחלות כגון של מערכת העצבים כמו ב rkolepsiya (מחלת Gelineau).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

גורם ל קטפלקסיה

לפני שנתייחס הגורמים החשובים ביותר של cataplexy, יש לזכור כי, על פי הפדרציה האירופית של האגודות נוירולוגיות (EFNS), נרקולפסיה ו cataplexy, או ליתר דיוק, תסמונת cataplexy, יש ממוצע של 70-80% מהחולים מאובחנים עם נרקולפסיה - ישנוניות יתר במהלך היום זמן. תסמונת זו אינה קשורה לפתולוגיות של מערכת השלד והשרירים, והוא מחובר ישירות למוח ולמערכת העצבים המרכזית של אדם. Cataplexy ראשונית זו (תסמונת או לבנפלד-Genneberga).

מחקרים מדעיים של 15 השנים האחרונות הראו עיכוב של ההעברה התקופתית של דחפים עצביים לבין הפחתה מיידית טונוס שרירים בפתולוגיה זו היא בשל בעיות עם ההיפותלמוס. שאומצו על נרקולפסיה ו cataplexy האטיולוגיה הגרסה העדכנית היא תאי השמדה או ההיפותלמוס מספיקות אשר מייצרים hypocretin (orexin) - הנוירוטרנסמיטר ממותים של עירור וערות. מה בדיוק גורם להפסד של תאי מוח הפקת נוירופפטידים, בזמן שהוא לא היה ניתן להקים, אבל המדענים מסכימים על חוות דעת אשר מועבר גנטית (צורה שונה של DQB1 הגן 0602) יותרת המוח פתולוגיה של הטבע אוטואימוניות.

על פי הגירסה השנייה, cataplexy גורם חוסר hypocretin, אבל פגם של קולטנים תופסים את זה. באופן כללי, כיום המנגנונים נוירו של cataplexy עדיין לא ברורים, אם כי מצאו כמה יחסי חוסר הנוירוטרנסמיטר הזה של מערכת העצבים עם רמות ירד הורמונים חשובים, נוירוטרנסמיטורים, היסטמין, דופמין ואדרנלין. על בסיס זה, מצב זה יכול להיות מסווג כתסמונות diencephalic של אופי disgormonal.

Cataplexy המשנית עלולה להתרחש עקב באזור ההיפותלמוס של הנגעים במוח של היווצרות גידולים או סרטן השד גרורתי, תריס או ריאות בשל מומים מולדים של מערכת כלי הדם של המוח, טרשת נפוצה, פגיעות מוח טראומטיות או זיהומים.

[8], [9], [10], [11], [12]

תסמינים קטפלקסיה

סימפטומי cataplexy אופייניים מבוטאים התקפות טונוס שרירים שנמשכות כמה שניות עד מספר דקות, במהלכן האדם - בגלל היעלמותו של מתח שרירים פיסיולוגיים - יש נפול לסת תחתונה מפיל או זורק את ראשו לאחור, רגליים כפופות על מפרקי הברך ( "להיכנע "), ידיים תלויות לאורך הגוף. ברוב המקרים, כאשר התקף cataplectic נתפס בעמידה, אדם לא יכול לרסן את עצמו ונופל.

בה בעת, האדם אינו מאבד את הכרתו, הנשימה אינה נעצרת, אבל קצב הלב עלול להאט; הפנים הופכים לאדומים, זורק לתוך זיעה; דיבור לא מורגש (בשל הרפיה של שרירי הלעיסה והלעיסה של הפנים). החזון גם מתדרדר: ראייה כפולה (דיפלופיה) ובעיות עם מיקוד. אבל השמיעה וההבנה לא מופרות.

כמו מומחים לציין, atony יכול להיות חלקי, המשפיעים רק על השרירים של הפנים והצוואר. הסימפטומים מתרחשים לרוב בגיל ההתבגרות או 20-30 שנים, בילדים narcolepsy ו cataplexy מאובחנים פחות מ 5% מהמקרים, רוב החולים הם גברים.

בנוסף, יש היסטוריה של חולים עם תסמונת של cataplexy להציג הפסד קצר של טונוס שרירים תקין לאחר לילה של השינה - מה שנקרא התעוררות cataplexy, ויש פרות של דפוסי שינה הנורמלים בצורת החרדה, הזיות בזמן נפילת צבעוניות רגשית ישנה ושלילית של החלום (לעתים קרובות חולמות כל מיני סיוטים).

[13], [14]

אבחון קטפלקסיה

אבחנה של cataplexy מבוצע על ידי נוירולוג מורכב:

• בחינה של המטופל, תיקון תלונותיו ואיסוף אנמנסיס;
• לברר את כל מחלות המטופל ואת התרופות שנלקחו על ידו;
• לומד את תכונות השינה בלילה עם פוליסומנוגרפיה;
• הגדרת רמת הצורך הביולוגי לשינה על ידי ביצוע בדיקות MSLT - בדיקת חביון מרובה לשינה (לא יאוחר משעתיים לאחר התעוררות משינה של לילה);
• גילוי של נמנום פתולוגי (hypersomnia) על ידי חקר לפי סולם השינה של Euphord;
• אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG);
• CT או MRI של המוח.

כשהניתוח צורך להקפיד על קבלת קריטריונים לאבחון נוירולוגיה כמו cataplexy דורש בידול ביחס התעלפות, פרכוסים, התקפים לנפול (התקפות ירידה), התקפות איסכמי חולפות, תסמונת עורק שדרה, שיתוק hyperkalemic תקופתי, בפורפיריה לסירוגין חריפה, המחלה תומסן, תסמונות למברט-איטון ותסמונת הגייךבאךה ושיכרון iatrogenic.

[15], [16], [17], [18], [19]

יַחַס קטפלקסיה

עד כה, הטיפול ב- cataplexy - תוך התחשבות בגישה הקלינית לאטיולוגיה של המחלה - מתבצע עם תרופות השולטות בביטוי הסימפטומים. אבל אם cataplexy אינו יוצר בעיות משמעותיות עבור המטופל, אז אין טיפול תרופתי נדרש.

למרות היעדר ראיות רפואיות לאפקטיביות של תרופות נוגדות דיכאון בטיפול בפאתולוגיה זו, ההמלצות האירופאיות של EFNS מקצות נוגדי דיכאון התפקיד העיקרי בטקטיקות הטיפול של cataplexy. על פי מינויו של נוירולוגים, אתה צריך לקחת Clomipramine - 10-20 מ"ג ליום. כמו כן, ניתן להשתמש במעכבים סלקטיביים של סרוטונין ונוראפינפרין ותרופות המעכבות ספיגה חוזרת של סרוטונין בקצות עצבים (SSRI). עם זאת, כולם, במיוחד נוגדי דיכאון, יש הרבה תופעות לוואי שליליות.

מומחים של האקדמיה האמריקאית לרפואת שינה (אמריקאי האקדמיה לרפואת שינה) מומלץ תרופה cataplexy מבוסס על מלח נתרן של חומצה גמא-hydroxybutyric - oxybate נתרן או נתרן oxybutyrate (סירופ או פתרון אוראלי). ההיקף העיקרי של השימוש בתרופה - ההרדמה (עבור הרדמת neingalyatsionnyh), רפואת העיניים (כדי לשפר את הראייה בגלאוקומה), ו בנוירולוגיה - כסם הרגעה כדי לשפר את איכות השינה בלילה. מינון סטנדרטי: כף אחת של סירופ או 5% פתרון לפני השינה. התרופה עוברת טרנספורמציה ביוכימית מלאה עם מטבוליטים בצורה של מים ופחמן דו חמצני, אולם צריכת ממושכת עלולה לגרום לרמה מוגברת של אשלגן בגוף.

מאז oxybate נתרן עלולה להוביל ישנוניות בשעות היום, בו זמנית עם תרופות מגרה מינה - בפרט Modafinil (שמות מסחריים אחרים - Modalert Alertek, Provigil) מבוסס על 2 חומר פעיל (diphenylmethyl) sulfinyl acetamide. התרופה נלקחת פעם ביום (בשעות הבוקר) עם אבחון narcolepsy עם התקפות תכופות של cataplexy. תרופה זו היא התווית עבור חולים מתחת לגיל 18, בנוכחות פסיכוזה, דיכאון, מחשבות אובדניות או מאניה; צריך לפקח על לחץ הדם ועל קצב הלב.

מְנִיעָה

מניעת cataplexy היא, למעשה, שיפור כללי אופי הבריאות, שכן המחלה היא חשוכת מרפא. הרופאים ממליצים לוותר על קפה, אלכוהול ומשקאות המכילים אלכוהול, להפסיק לעשן, כמו גם לעסוק בחינוך גופני, לאכול טוב ולא לעבוד יתר על המידה.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

תַחֲזִית

תחזית cataplexy: עם שינה נחות בלילה, זיכרון וריכוז תשומת הלב יכול להיות לקוי באופן משמעותי; לא יכול להיות קשיים (ומצבים מסוכנים) בעת נהיגה או ניהול מנגנונים מורכבים. בנוסף, עם נפילה בלתי צפויה במהלך התקפות שריר אטוניות, אדם יכול לקבל פגיעה חמורה, מלכתחילה, craniocerebral.

ככלל, הסימפטומים של narcolepsy ו cataplexy באים לידי ביטוי לכל החיים. עם זאת, לפעמים - עם חלוף הזמן או כתוצאה של טיפול - cataplexy נעלמת.