אבחון של דלקת שריר הלב אצל ילדים

כל החולים עם חשד לדלקת שריר הלב צריכים לעבור את הבדיקות הבאות:

• אוסף של תולדות חיים, היסטוריה משפחתית והיסטוריה של מחלות;
• בְּדִיקָה גוּפָנִית;
• בדיקות מעבדה;
• לימודים אינסטרומנטליים.

החיפוש האבחוני כולל בהכרח ניתוח יסודי של ההיסטוריה של המחלה, תוך מתן תשומת לב מיוחדת לקשר בין תסמינים לבביים לבין אירועים קודמים של זיהומים ויראליים וחיידקיים וחום לא ברור, כל מיני תגובות אלרגיות וחיסונים. עם זאת, בפרקטיקה פדיאטרית, ישנם לעיתים קרובות מקרים של דלקת שריר הלב, שבהם אין קשר ספציפי בין מחלת הלב לסיבות אטיולוגיות ספציפיות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

אבחון קליני של דלקת שריר הלב בילדים

במהלך הבדיקה, בדרך כלל מתגלה ציאנוזיס של לוקליזציה מסוימת (אקרוציאנוזיס, ציאנוזיס של הריריות); היא לרוב חולפת, מה שמבדיל אותה מזו שבמחלות ריאה. נקבעים דחף אפיקלי מוחלש ומעט מוטה לשמאל, גבולות מורחבים או תקינים של עמימות לב. ייתכנו צלילי בועות עדינים לחים מעל החלקים התחתונים של שתי הריאות. צלילי הלב לרוב עמומים, ייתכנו "קצב דהירה" והפרעות אחרות בפעילות הקצבית. טכיקרדיה אינה תואמת את טמפרטורת הגוף ואת העוררות הרגשית של הילד, עמידה לטיפול תרופתי ונמשכת במהלך השינה. מופיע אוושה סיסטולית בעוצמה נמוכה בקודקוד הלב, או שעוצמת האוושה הקיימת בעבר נחלשת. הגדלה של הכבד, ובילדים צעירים ובטחול, נקבעים בצקת היקפית ומיימת באי ספיקה של החדר הימני או מוחלטת.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

אבחון מעבדתי של דלקת שריר הלב אצל ילדים

בתהליך אימות דלקת שריר הלב, מתבצעים אבחוני מעבדה בתחומים הבאים:

• קביעת פעילותם של אנזימים קרדיוסלקטיביים בפלזמה, המשקפת נזק לקרדיומיוציטים;
• זיהוי סמנים ביוכימיים של דלקת;
• הערכת חומרת הדלקת החיסונית; זיהוי גורמים אטיולוגיים;
• אבחון מוקדי זיהום כרוני.

ידוע שבמקרה של נזק לקרדיומיוציטים מכל אטיולוגיה (היפוקסי, דלקתי או רעיל), נצפית עלייה בפעילותם של אנזימים וחלבונים קרדיוסלקטיביים (CPK, CPK-MB, LDH, טרופונין T). עם זאת, יש לזכור כי סמנים ביוכימיים אלה משקפים נזק לקרדיומיוציטים בדרגות שונות של ספציפיות.

ריכוז ה-LDH (בעיקר מקטע LDH I) בדם משקף את עוצמת הגליקוליזה האנאירובית ואת נוכחות חמצת לקטית בשריר הלב.

נזק לקרדיומיוציטים או היחלשות של נשימת הרקמות מלווים בעלייה ברמת הגליקוליזה האנאירובית, מה שמוביל לחמצת לקטית ולעלייה בפעילות LDH, כך שעלייה בריכוזו אפשרית ללא הרס קרדיומיוציטים.

פעילות מוגברת של CPK עשויה להתרחש עם נזק לכל שרירי שריר, כולל שרירים משורשים. במקרה זה, עלייה בריכוז האיזואנזים הלבבי CPK-MB בדם היא תוצאה של הרס שרירי שריר הלב בלבד.

החלבונים הקרדיו-סלקטיביים טרופונין T וטרופונין I מופיעים גם הם בפלזמה רק כאשר קרדיומיוציטים ניזוקים מסיבות רבות.

מידת הנזק וההרס של קרדיומיוציטים בדלקת שריר הלב ברוב המקרים אינה מסיבית, ולכן ריכוז האנזימים הקרדיו-סלקטיביים עולה רק פי 1.5-2.

תהליך דלקתי של כל לוקליזציה גורם לשינויים בהרכב החלבון של הדם (פרופורציות של אלפא, בטא, y-גלובולינים, תכולת חומצות סיאליות, פיברינוגן, חלבון C-ריאקטיבי וכו'). עם זאת, שינויים בסמנים ביוכימיים מקובלים אלה של דלקת, כמו גם לויקוציטוזיס, עלייה ב-ESR אינם ספציפיים לדלקת בשריר הלב, ולכן הם אינם נלקחים בחשבון כקריטריונים לדלקת שריר הלב עצמה.

בשנים האחרונות, עלייה בספירת CD4 ושינוי ביחס CD4/CD8, עלייה בספירות CD22, IgM, IgG, IgA ו-CIC נחשבים כהשתקפות של נזק דלקתי לשריר הלב. אחת מבדיקות המעבדה הרגישות ביותר היא תגובת עיכוב נדידת לימפוציטים עם אנטיגן לבבי. בדלקת שריר הלב, גם בדיקת דה-גרנולציה של הבזופילים רגישה, ומשקפת את אחוז הצורות הדגרנולציות בדם ההיקפי. בדיקה אימונולוגית רגישה היא קביעת אנטיגן לבבי וקומפלקסים חיסוניים ספציפיים במחזור הדם המכילים אנטיגן לבבי, נוגדנים לקרדיומיוציטים, למערכת ההולכה הלבבית, המשמשים כמעין אינדיקטור לדלקת אוטואימונית בשריר הלב.

נתונים ממחקרים שונים מצביעים על עלייה ביצירת ציטוקינים מעודדי דלקת (IL-1beta, 6, 8, 10, גורם נמק גידולי a [TNF-a]), התומכים בתהליך הדלקת החיסונית בחולים עם דלקת שריר הלב.

חשוב לקבוע את הגורם לדלקת שריר הלב (במיוחד ויראלית), אך נדיר ביותר לבודד את הפתוגן במקרים של מחלת לב דלקתית כרונית. החיפוש אחר הפתוגן של פתוגנים זיהומיים חריפים וכרוניים בדם, באף ובלוע, בשאיבה של קנה הנשימה (וירוסים, חיידקים, ספירוצטים, פרוטוזואה וכו') ונוגדנים אליהם מתבצע באמצעות שיטות תרבית, PCR, ELISA וכו'. עלייה בטיטר הנוגדנים המנטרלים וירוסים בפלזמה פי 4 או יותר נחשבת משמעותית מבחינה אבחנתית, אך המשמעות הקלינית של שיטה זו טרם הוכחה.

במקביל לחיפוש אחר הגורם לדלקת שריר הלב בילדים, יש צורך לזהות ולחטא מוקדי זיהום כרוני (דלקת שקדים כרונית, סינוסיטיס כרונית, גרנולומות שיניים פריאפיקליות, דלקת עשב, דלקת כיס מרה כרונית וכו'). ניתוח מקורות ספרותיים מצביע על כך שמצד אחד, זיהום מוקדי כרוני יכול להיות מקור להתפתחות זיהום החודר לשריר הלב, ומצד שני, הוא יכול להפוך לרקע שלילי להיווצרות תגובה חיסונית לא מספקת לחדירת גורם זיהומי אחר לשריר הלב. יש לקחת בחשבון ששיכרון מתמיד ורגישות הגוף הן רקע שלילי להתפתחות דלקת שריר הלב.

אבחון אינסטרומנטלי של דלקת שריר הלב אצל ילדים

א.ק.ג. ואקו לב הם בעלי חשיבות רבה בקביעת אבחון של דלקת שריר הלב. חשוב במיוחד לציין את הצורך בניטור הולטר (יומי) של נתוני א.ק.ג., המאפשר זיהוי הפרעות קצב והולכה שלא זוהו בא.ק.ג. רגיל.

נתוני ניטור אלקטרוקרדיוגרפיה והולטר

אופי השינויים ב-ECG משתנה מאוד, והנפוצים ביותר הם הבאים:

• טכיקרדיה בסינוסים;
• הפחתת מתח השיניים;
• הפרעות בקצב הלב (בדרך כלל אקסטראסיסטולה) ובהולכה (חסימת AV דרגה I-II) של הלב, המזוהות לרוב במהלך ניטור הולטר של נתוני א.ק.ג.;
• שינויים לא ספציפיים במקטע ST ובגל T.

שינויים בנתוני א.ק.ג. במהלך התקופה האקוטית מאופיינים בשינוי מהיר בסימנים פתולוגיים, לעתים קרובות שילוב שלהם; עם ההתאוששות, מתרחשת נורמליזציה מלאה של הפרמטרים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

נתוני אקו לב

בדיקת אקו לב מגלה לעיתים קרובות את השינויים הבאים:

• הפרה של תפקוד סיסטולי ו/או דיאסטולי של החדר השמאלי;
• הרחבת חללי הלב, בעיקר החדר השמאלי;
• תסמינים של רגורגיטציה מיטרלית עקב אי ספיקה יחסית של המסתם המיטרלי;
• הפרשה בחלל קרום הלב.

במיוקרדיטיס מוקדי, ייתכנו גם ערכים תקינים. ערך האקו לב בקרדיומגליה הוא בעיקר בשלילת גורמים אפשריים אחרים להידרדרות במצבו של הילד (מחלת לב מולדת וכו').

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

צילום רנטגן של בית החזה

תפקיד חשוב בזיהוי קרדיומגליה אצל ילדים ממלא שיטת בדיקת הרנטגן, שכן היא מאפשרת לקבל מושג מדויק יותר על מידת הגדלת הלב מאשר באמצעות כלי הקשה, וכן להעריך את מצב מחזור הדם הריאתי (גודש ריאתי).

סקינטיגרפיה שריר הלב

שינויים נמקיים ודלקתיים בשריר הלב מזוהים באמצעות סינטיגרפיה עם ⁶⁷ Ga ונוגדנים אנטימיוזין המסומנים ב ^-111 In. עם זאת, ערכה של שיטה זו לפרקטיקה קלינית בילדים לא הוכח.

צנתור לב וביופסיה אנדומיוקרדיאלית דרך ורידים

צנתור לב מאפשר בדיקה היסטולוגית ואימונולוגית של שריר הלב כדי לזהות סימני דלקת. עם זאת, למרות תכולת המידע הגבוהה שלה, ביופסיה של שריר הלב, במיוחד אצל ילדים, נמצאת בשימוש במשורה, וזאת בשל מספר סיבות: קיימים קשיים רבים בפירוש התוצאות (אפשרות לקבלת תוצאות חיוביות שגויות ושליליות שגויות), השיטה מורכבת מבחינה טכנית ודורשת כוח אדם שהוכשר במיוחד, העלות גבוהה וקיים סיכון לסיבוכים חמורים.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

קריטריונים לאבחון דלקת שריר הלב בילדים

אבחון של דלקת שריר הלב בילדים מבוסס על הדינמיקה של שינויים פתולוגיים ב-ECG, נתוני EchoCG, נוכחות של קרדיומגליה, אי ספיקת לב חריפה ומתקדמת, ופעילות מוגברת של אנזימים ספציפיים ללב. שינויים אלה מתגלים 2-3 שבועות לאחר התהליך הזיהומי, ומלווים בסימנים סובייקטיביים אופייניים.

התמונה הקלינית של דלקת שריר הלב כרונית מורכבת מסדרה עוקבת של החמרות המתרחשות במרווחי זמן בלתי מוגבלים. כל אחת מההחמרות נלקחת בתחילה כ-ARI, ורק הפרעות עוקבות במצב התפקודי של הלב מאפשרות לנו לזהות את הסיבה האמיתית להידרדרות המצב.

אין קריטריונים מקובלים באופן כללי לקביעת אבחנה של דלקת שריר הלב. הידועים ביותר הם קריטריוני NYHA (1964-1973), אשר הושלמו ועברו שיפור עם הזמן.

• סימנים גדולים:
  • שינויים פתולוגיים בנתוני א.ק.ג. (הפרעות רה-פולריזציה, הפרעות קצב והולכה);
  • ריכוז מוגבר של אנזימים וחלבונים קרדיוסלקטיביים בדם (CPK, CPK-MB, LDH, טרופונין T):
  • הגדלת הלב לפי רנטגן או אקו לב;
  • אי ספיקת דם גודשת;
  • הלם קרדיוגני.
• סימנים מינוריים:
  • אישור מעבדתי של מחלה ויראלית קודמת (בידוד הפתוגן, תוצאות תגובת ניטרול, תגובת קיבוע משלים, תגובת המגלוטינציה, עלייה ב-ESR, הופעת חלבון C-reactive);
  • טכיקרדיה (לפעמים ברדיקרדיה);
  • היחלשות הטון הראשון;
  • "קצב דהירה".

האבחנה של דלקת שריר הלב תקפה כאשר זיהום קודם משולב עם סימן אחד עיקרי ושני סימנים מינוריים.

קריטריוני NYHA הם השלב הראשוני באבחון מחלות שריר הלב שאינן כליליות. כדי לקבוע אבחנה סופית בתנאים מודרניים, יש צורך בבדיקה נוספת באמצעות אישור חזותי (CT פליטת פוטון יחיד, דימות תהודה מגנטית [MRI]) או היסטולוגי של האבחנה הקלינית (ראשונית).

קריטריונים לאבחון סופי של דלקת שריר הלב

סֶקֶר	נגע דלקתי בשריר הלב	קרדיוטקלרוזיס שריר הלב
היסטולוגיה	הסתננות תאית (יותר מ-5 תאים בכל שדה ראייה בהגדלה של 400) בדגימות מורפוביופסיה של שריר הלב	נוכחות של פיברוזיס "רטיקולרי" במורפיוביופטים של שריר הלב
CT של פליטת פוטון יחיד	הצטברות של תרופות רדיואקטיביות בשריר הלב במהלך CT פליטת פוטון יחיד עם לויקוציטים מסומנים או גליום ציטרט	הפרעות בפרפוזיה של שריר הלב במהלך CT פליטת פוטון יחיד עם Tc-טטרפוסמין
MRI	גילוי מים חוץ-תאיים ב-MRI לבבי עם חומר ניגוד	הפרעות בפרפוזיה של שריר הלב במהלך MRI לבבי עם חומר ניגוד
שיטות מעבדה	עולה על הנורמה של בדיקת דה-גרנולציה של בזופילים, מגלה נוכחות של אנטיגן לבבי ונוגדנים לשריר הלב, כמו גם תגובה חיובית של עיכוב נדידת לימפוציטים עם אנטיגן לבבי.

שיטות מחקר אינסטרומנטליות ומעבדתיות יכולות לאשר את נוכחותה של דלקת שריר הלב, אך תוצאות שליליות אינן נחשבות קריטריון לשלילת האבחנה.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

אבחנה מבדלת של מיוקרדיטיס אצל ילדים

בשל חוסר הספציפיות של התמונה הקלינית של דלקת שריר הלב ונתוני מחקרים אינסטרומנטליים, זיהוי מחלה זו במקרים מסוימים הוא מורכב מסוים וקשורה למספר רב של טעויות אבחון. לכן, כאשר יש חשד לדלקת שריר הלב, לאבחון דיפרנציאלי יש חשיבות רבה.

כאשר מתגלים קרדיומגליה וסימנים של תפקוד לקוי של שריר הלב בילודים, יש צורך לשלול תסמונת פוסט-היפוקסית של חוסר הסתגלות קרדיווסקולרית, נזק מורפו-תפקודי הנגרם על ידי תרופות לשריר הלב, פטופתיה סוכרתית ופתולוגיה שנקבעה גנטית.

אצל ילדים צעירים, ראשית יש צורך להבדיל בין דלקת שריר הלב לבין מומי לב מולדים, כגון היצרות של אבי העורקים, מוצא חריג של עורק הכלילי השמאלי מגזע הריאה ואי ספיקה מיטרלית.

אצל ילדים גדולים יותר, יש לבצע אבחנה מבדלת עם ראומטיזם, אנדוקרדיטיס זיהומית, תפקוד לקוי של שריר הלב (אריתמוגנית) ויתר לחץ דם כלי דם.

האבחנה המבדלת הקשה ביותר היא דלקת שריר הלב חמורה עם קרדיומיופתיה מורחבת; במקרה זה, לעתים קרובות בלתי אפשרי להסתדר בלי ביופסיה של שריר הלב.

[ 30 ], [ 31 ]