^

בריאות

אבחון נזק כלייתי בגרנולומטוזיס של וגנר

, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 03.07.2025
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

אבחון מעבדתי של גרנולומטוזיס של וגנר

לחולים עם גרנולומטוזיס של וגנר יש מספר שינויים מעבדתיים לא ספציפיים: עלייה ברמת שקיעת הדם (ESR), לויקוציטוזיס נויטרופילי, טרומבוציטוזה, אנמיה נורמוכרומית, ובאחוז קטן מהמקרים, אאוזינופיליה. דיספרוטאינמיה עם עלייה ברמות הגלובולין היא אופיינית. גורם ראומטי מזוהה ב-50% מהחולים. הסמן האבחנתי העיקרי של גרנולומטוזיס של וגנר הוא ANCA, שטיטר ה-ANCA שלו מתואם למידת פעילות דלקת כלי הדם. לרוב החולים יש c-ANCA (לפרוטאינאז-3).

אבחנה מבדלת של גרנולומטוזיס של וגנר

אבחון של גרנולומטוזיס של וגנר הוא פשוט בנוכחות השלישייה הקלאסית של סימנים: נזק לדרכי הנשימה העליונות, לריאות ולכליות, במיוחד כאשר מתגלה ANCA בסרום הדם. עם זאת, בממוצע, ל-15% מהחולים יש תוצאה שלילית בבדיקה לנוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים. מסיבה זו, בדיקה מורפולוגית של איברים ורקמות היא בעלת חשיבות רבה לאבחון גרנולומטוזיס של וגנר.

  • בחולים עם נגעים בדרכי הנשימה, ביופסיה של רירית האף והסינוסים הפאראנסליים היא אינפורמטיבית ביותר, וחושפת גרנולומות נמקיות, אם כי במקרים מסוימים מתגלה רק דלקת לא ספציפית. ביופסיה של העור, השרירים, העצבים, ובמידת הצורך, הריאות יכולה גם היא להיות לעזר רב באבחון המחלה.
  • ביופסיה כלייתית מתאימה לכל החולים עם גרנולומטוזיס של וגנר עם סימנים קליניים של גלומרולונפריטיס. בנוסף לקביעת אבחנה היסטולוגית (גלומרולונפריטיס נמקית על ידי פאוצי-אימונולוגיה), הליך זה מאפשר קביעת אסטרטגיית הטיפול והפרוגנוזה, דבר שחשוב במיוחד עבור חולים המאושפזים אצל נפרולוג עם תמונה קלינית של אי ספיקת כליות חמורה (קריאטינין בדם מעל 440 מיקרומול/ליטר), שלעיתים מתפתח מספר חודשים לאחר הופעת המחלה. במקרה זה, רק ביופסיה כלייתית יכולה להבחין בין גלומרולונפריטיס המתקדמת במהירות עם דרגת פעילות גבוהה (הדורשת טיפול מדכא חיסון אגרסיבי, שיש לבצע על ידי התחלת טיפול בהמודיאליזה) לבין אי ספיקת כליות סופנית עם גלומרולוסקלרוזיס מפושטת, שבה טיפול בתרופות מדכאות חיסון כבר חסר תועלת.

אבחון דיפרנציאלי של גרנולומטוזיס של וגנר עם נזק לכליות מתבצע עם מחלות אחרות המתרחשות עם התפתחות תסמונת הכליות-ריאתית.

גורמים לתסמונת הכליה-ריאתית

  • תסמונת גודפסטור
  • גרנולומטוזיס של וגנר
  • פוליארטריטיס נודוזה
  • פוליאנגיטיס מיקרוסקופית
  • תסמונת צ'ורג-שטראוס
  • פורפורה של הנוך-שונליין
  • דלקת כלי דם קריוגלובולינמית
  • זאבת אדמנתית מערכתית
  • תסמונת אנטי-פוספוליפידים
  • דלקת ריאות ב:
    • גלומרולונפריטיס פוסט-סטרפטוקוקלית חריפה;
    • דלקת כליה אינטרסטיציאלית חריפה הנגרמת על ידי תרופות;
    • גלומרולונפריטיס בחולים עם אנדוקרדיטיס זיהומית תת-אקוטית;
    • נמק צינורי חריף.
  • גרנולומטוזיס לימפומטואידית
  • גידולים ראשוניים או גרורתיים של הכליות והריאות
  • תסחיף ריאתי עקב טרומבוז ורידי הכליה המסבך תסמונת נפרוטית
  • סרקואידוזיס
  • ריאה אורמית

אחת ממשימות האבחון המבדלות היא להבחין בין גרנולומטוזיס של וגנר לבין צורות אחרות של דלקת כלי דם מערכתית המופיעות עם תסמינים קליניים דומים.

יש להבדיל בין גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות בגרנולומטוזיס של וגנר לבין גלומרולונפריטיס מתקדמת במהירות ללא סימנים חוץ-כלייתיים של וסקוליטיס, שהיא גם גלומרולונפריטיס הקשורה ל-ANCA pauci-immune ונחשבת לצורה כלייתית מקומית של וסקוליטיס. בשל הזהות המורפולוגית ואותם סמנים סרולוגיים, אבחנה מבדלת במקרים אלה קשה, אך עם זאת, אינה תמיד חשובה, שכן טקטיקות הטיפול זהות (מייד, עוד לפני קבלת תוצאות מחקרים היסטולוגיים וסרולוגיים, מתן גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטיקה).

אבחנה מבדלת של גרנולומטוזיס של וגנר דורשת גם את הצורך להבחין בין נגעים ריאתיים במסגרת צורה זו של דלקת כלי דם מערכתית לבין זיהומים נשימתיים אופורטוניסטיים, בעיקר שחפת ואספרגילוזיס, שהתפתחותם נצפית לעיתים קרובות במהלך טיפול בתרופות מדכאות חיסון.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.