Anetoderma: גורמים, סימפטומים, אבחון, טיפול

Anetodermia (שם נרדף: ניוון עור מנומר) הוא סוג של ניוון העור המאופיין בהעדר רקמה אלסטית.

גורם ו pathogenesis של המחלה לא הוקמו באופן מלא. ישנם נתונים על תפקוד סיבתי של הפרעות האנדוקרינית והעיניים. זה מציין את ההשפעה של השפעות נוירואנדוקריניות. תפקידו של זיהום (spirochetes) אינו נכלל, כפי שמעידים מקרים של התפתחות המחלה לאחר עקיצות טיק. השפעה טיפולית טובה של טיפול בפניצילין אפשרה לחלק מהמחברים להציע תיאוריה זיהומית של הופעת המחלה. מחקרים היסטוכימיים קבעו כי תחילתו של auteremia הוא כנראה בשל שחרורו של elastase מתאי התאים דלקת כי אלסטוליזה.

תסמינים של ניוון של העור הבחין (anhedodermia). מבחינה קלינית, יש כמה אפשרויות: נגעים ניוון נתקלו erythematous שקדמו צעד (סוג-Jadassohn Tiberzha) באלמנטים urtikarootechnyh המקום (סוג Pellizari) ו קלינית שלם העור (סוג-Shvenningera Buzzi). גרסאות שונות יכולות להיות עבור אותו מטופל. התפרצויות ניוון עשוי להיות ממוקם על כל חלק של העור, בעיקר במחצית העליונה של הגוף, על הידיים והפנים, הם קטנים, בקוטר ממוצע של 1-2 ס"מ, הם צורה עגולה או סגלגלה, צבע כחלחל לבנבן, משטח מקומט ומבריק. אלמנטים מסוימים gryzhepodobno vybuhayut, כאשר לחיצה לעברם באצבע תחושה של נפילת דרך הריק, האלמנטים האחרים, להיפך, כיור. Anetodermiya - חלק מתסמונת Blegvada-Haksthauzena (כתמים אטרופית, בלובן העין הכחולה, עצמות שבירות, קטרקט).

המחלה מתרחשת לעתים קרובות יותר בקרב נשים בגילאי 20-40 שנים, לעתים קרובות יותר בחלק המרכזי של אירופה. זה קשור כנראה, במקרים מסוימים, עם קשר של anodology עם אקרודרמטיטיס כרונית כרונית הנגרמת על ידי Br. .

מבחינה קלינית מובחנות כמה גרסאות של שיטתיות: מוקדי ניוון, הנובעים לאחר השלב האריתמטי הקודם (סוג קלאסי של Jatsasson); על עור ללא שינוי חיצוני (סוג של Schwenninger-Buzzi) ועל האתר של urtikarno-edematous אלמנטים (סוג Pellizari).

בסוג הקלאסי של השיטה של Jadasson, כתמים בודדים או מרובים של צורה סגלגלה או עגולה לא סדירה מופיעים, בקוטר של עד 1.5-1 ס"מ, בצבע ורוד או צהבהב-ורוד. אלמנטים של נגעים ממוקמים לעתים קרובות יותר על הגזע, הגפיים התחתונות והתחתונות, הצוואר והפנים, אבל אפשר לפגוע בעור של אזורים אחרים. דקלים וכפות הם בדרך כלל ללא פריחות. הכתם עולה בגודל ובתוך 1-2 שבועות גודלו מגיע 2-3 ס"מ. לוחות אריטמטיים ואפילו צמתים של גדלים גדולים מתוארים. בהדרגה, ללא כל תחושות סובייקטיביות במקום הנקודה האריתמטית, מתפתחת ניוון, שמקורו במרכז הנקודה. העור במקומות האלה נעשה חיוור, מקומט, הדומה לנייר דק מקומט; ההתמקדות בולטת מעט מעל רמת העור הסובב בצורה של בליטה רכה דמוית עור. כאשר אתה לוחץ את האצבע על אזור זה של העור נראה רושם של ריקנות (האצבע נופלת "עמוק"). מכאן שם המחלה: אנטוס - ריקנות.

עם Schwenninger-Buzzi anemodermia, יש גם herniated בולטות כתמי אטרופי על הגב ועל איברים העליון. עם זאת, שלא כמו הסוג הקלאסי של המתאר של Jadasson, מוקדים של ניוון הם הרבה יותר בולט על פני העור, על פני השטח שלהם יש telangiectasia ואת השלב הראשון דלקתית הוא תמיד נעדר.

עם סוג urticar, המתקדמת מתפתחת במקום שלפוחיות, אין תחושות סובייקטיביות. בעת לחיצה על האלמנט, האצבע נופלת לתוך הריק.

עם כל סוגי aotherermia, דילול חד של האפידרמיס, היעלמות מוחלטת של סיבים אלסטיים ושינויים דיסטרופיים בסיבי קולגן הם ציינו במוקד של ניוון.

הבחנה בין המתודולוגיה הראשונית והמשנית. הסיבה לאקטמיה הראשית אינה ידועה. עם זאת, היא קשורה לעתים קרובות עם מחלות כגון סקלרודרמה, gipokomplementemiya, הידבקות ב- HIV, וכו .. משתיים anetodermiya מתרחשת לאחר ההחלטה הבחינה ואלמנטי papular ב עגבת משנית, זאבת, צרעת, סרקואידוזיס, וולגרי אקנה ועוד.

שיטה מוקדמת (anetoderma prematura) מתוארת שמתפתחת בתינוקות שנולדו בטרם עת. התפתחות של מגוון זה מוסבר על ידי שינויים כימיים, חילוף החומרים בעור העובר. מתואר מקרה של מצב עוברית בחיים תוך רחמיים, כאשר האם סבלה מבורליוזיס תוך רחמי. מקרה זה מצביע על קיומו של אקטרמיה מולדת.

Pathomorphology. בשלב הראשוני (דלקתי), שינויים היסטולוגיים הם לא ספציפיים ומאופיינים על ידי נוכחות של הדרמיס של חדירות perivascular המורכב לימפוציטים גרנולוציטים נויטרופילי. באלמנטים ישנים יותר ניתן לראות ניוון של האפידרמיס, ירידה בחדירה בדרמיס ושינויים דיסטרופיים בסיבי קולגן (שלב ניוון). מחלה זו מאופיינת בהעדר מוקדי או מוחלט של סיבים אלסטיים. האפידרמיס, ככלל, הוא דק. במחקר האלקטרון-מיקרוסקופי של נגעים בעור, נצפו שינויים בסיבים האלסטיים בצורה של דילול חד וירידה במספרם. לדברי מחברים אלה, סיבי אלסטי דק הנותרים מורכבים חומר אמורפי במיקום מרכזי של צפיפות אלקטרונים נמוכה ללא fibrils, אבל עם נוכחותם לאורך הפריפריה של סיבים. זיהוי המוני fibrillar גס, שבו microfibrils נמצאים לפעמים, לפעמים שיש צורה של tubules. בסיבים מסוימים, יש ניוון vacololar. סיבי קולגן אינם משתנים. רוב fibroblasts עם סימנים של הפעלת הפונקציה סינתטי. מקרופאגים לסירוגין עם לימפוציטים, ביניהם שרידים של מקרופאגים מתים, לפעמים כאן יש פלסמוציטים ורקמות רקמות בודדות. J. Pierre et al. (1984) מאמינים כי נוכחות של סיבים עדינים מעידה על סינתזה חדשה של סיבים אלסטיים לאחר אלסטוליזה, המתרחשת במחלה זו.

היסטונוזה. הירידה החדה של סיבים אלסטיים בתוך הנגעים נובעת, מצד אחד, את האפשרות של הפגמים המולקולריים העיקריים המורכבים הפחתת הסינתזה של אלסטין רכיב microfibrillar של סיבים אלסטיים או היווצרות desmosine ההפרעה; מצד השני, הוא לא הוציא מכלל חשבון כי השפלת הסיבים האלסטיים הנגרמים אלסטט משתחררת מתאים דלקתיים, בעיקר כגון גרנולוציטים neutrophilic ו makrofagotsity. זה מצביע על האפשרות של elastolysis מוגברת, בפרט על ידי הגדלת יחס אלסטט / antielastaza, כמצוין מחלות אחרות אשר מבוססים על הפסד של סיבים אלסטיים. יש ראיות לטובת מנגנוני החיסון בפתוגנזה anetodermii, כפי שמצוין על ידי זיהוי תכופים מחלחל של תאי הפלזמה ומספר גדול של לימפוציטים מסוג T עם שכיחות ביניהם תאי T-helper, כמו גם סימנים leykoklasticheskogo וסקוליטיס עם פיקדונות perivascular של IgG, IgM ו- C3-רכיב השלמה. לאור ניוון עור פצעונים בתנאים שונים כגון רטיניטיס אורטיקריה, כַּתמֶמֶת, ממשל לטווח ארוך של קורטיקוסטרואידים, פניצילין, dermatoses רבה רגרסיה (עגבת שלישונית, שחפת, צרעת), ניתן להניח כי anetodermiya היא מדינה הטרוגנית, אשר מבוססת על מות אלסטי סיבים תחת השפעת מגוון של סיבות. בנוסף, יש ראיות המצביעות על קיומם של לא רק את anetodermii צורות העור, אך נזק לאיבר אחר, כפי שמעידים שילוב anetodermii עם Laxa cutis.

טיפול באטרופיה של העור זוהה (anhedodermia). חומצות פניצילין וחומרים אנטי-פיברינוליים (חומצות אמינופפרוטיות) ותכשירים משמרים (ויטמינים, ביו-סטימולנטים) מומלצים.

[1], [2], [3], [4], [5]