אנטודרמה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אנטודרמה (שם נרדף: ניוון עורי מקולרי) הוא סוג של ניוון עור המאופיין בהיעדר רקמה אלסטית.

הגורמים והפתוגנזה של המחלה לא נקבעו במלואם. ישנן עדויות לתפקיד הסיבתי של הפרעות אנדוקריניות ועצבים. השפעתן של השפעות נוירואנדוקריניות מעידה על כך. תפקידו של זיהום (ספירוצטים) אינו נשלל, כפי שמעידים מקרים של התפתחות המחלה לאחר עקיצות קרציות. ההשפעה הטיפולית הטובה של טיפול בפניצילין אפשרה לחלק מהמחברים להציג תיאוריה זיהומית של המחלה. מחקרים היסטוכימיים קבעו כי הופעת אנטודרמה עשויה להיות מוסברת על ידי שחרור אלסטאז מתאי מוקד הדלקת, הגורם לאלסטוליזה.

תסמינים של ניוון עור מנוקד (אנטודרמה). מבחינה קלינית, נבדלים מספר וריאנטים: מוקדי ניוון שהתפתחו בשלב האדמתמטי הקודם (סוג Jadasson-Thiberge), באתר של אלמנטים אורטיקריואדימטיים (סוג Pellizari) ועל עור ללא שינוי קליני (סוג Schwenninger-Buzzi). וריאנטים שונים יכולים להופיע אצל אותו מטופל. מוקדי ניוון יכולים להיות ממוקמים על כל חלק של העור, לרוב על החלק העליון של הגוף, על הזרועות והפנים, הם קטנים, בקוטר ממוצע של 1-2 ס"מ, בעלי קווי מתאר עגולים או סגלגלים, צבע לבנבן-כחלחל, משטח מקומט מבריק. חלק מהאלמנטים בולטים כמו בקע, כאשר לוחצים עליהם באצבע יש תחושה של נפילה לריקנות, אלמנטים אחרים, לעומת זאת, שוקעים. אנטודרמה היא מרכיב של תסמונת Blegvad-Haxthausen (כתמים אטרופיים, לובן כחול, עצמות שבירות, קטרקט).

המחלה מופיעה לרוב אצל נשים בגילאי 20-40, בתדירות גבוהה יותר במרכז אירופה. סביר להניח שבמקרים מסוימים הדבר נובע מהקשר בין אנטודרמה לאקרודרמטיטיס אטרופית כרונית הנגרמת על ידי Br. burdorferi.

מבחינה קלינית, נבדלים מספר גרסאות של אנטודרמה: מוקדי ניוון המופיעים לאחר השלב האדמתי הקודם (סוג יאצסון קלאסי); על עור ללא שינוי חיצוני (סוג שוונינגר-בוצי) ובאתר של אלמנטים אורטיקריאליים-בצקתיים (סוג פליסארי).

בסוג הקלאסי של אנטודרמה של יאדאסון, מופיעים כתמים בודדים או מרובים בעלי צורה אליפסה או עגולה לא סדירה, בקוטר של עד 0.5-1 ס"מ, בצבע ורוד או צהבהב-ורוד. הפגיעות ממוקמות לרוב על הגו, הגפיים העליונות והתחתונות, הצוואר והפנים, אך נגעים בעור באזורים אחרים אפשריים. כפות הידיים וכפות הרגליים בדרך כלל נקיות מפריחות. הכתם גדל בגודלו ובתוך 1-2 שבועות גודלו מגיע ל-2-3 ס"מ. תוארו פלאקים אדומים ואפילו בלוטות גדולות. בהדרגה, ללא תחושות סובייקטיביות, מתפתחת ניוון במקום הכתם האדום, שמתחיל במרכז הכתם. העור באזורים אלה הופך חיוור, מקומט, הדומה לנייר טישו מקומט; הנגע בולט מעט מעל גובה העור שמסביב בצורת בליטה רכה דמוית בקע של העור. כאשר לוחצים על אצבע על אזור עור זה, נוצרת רושם של ריקנות (האצבע נופלת "עמוק"). מכאן שם המחלה: אנטוס - ריקנות.

באנטודרמה מסוג שוונינגר-בוצי, מופיעים גם כתמים אטרופיים בולטים דמויי בקע בגב ובגפיים העליונות. עם זאת, בניגוד לסוג הקלאסי של אנטודרמה של יאדאסון, מוקדי האטרופיה בולטים משמעותית יותר מעל העור שמסביב, ייתכנו טלנגיאקטזיות על פני השטח שלהם והשלב הדלקתי הראשון תמיד נעדר.

בסוג האורטיקריאלי, אנטודרמה מתפתחת במקום שלפוחיות, אין תחושות סובייקטיביות. כאשר לוחצים על האלמנט, האצבע כאילו נופלת לתוך החלל.

בכל סוגי האנטודרמה, נצפים דילול חד של האפידרמיס, היעלמות מוחלטת של סיבים אלסטיים ושינויים דיסטרופיים בסיבי קולגן באזור האטרופיה.

מבחינים בין אנטודרמה ראשונית לאנטודרמה משנית. הסיבה לאנטודרמה ראשונית אינה ידועה. עם זאת, היא משולבת לעיתים קרובות עם מחלות כמו סקלרודרמה, היפוקומפלמנטמיה, זיהום HIV וכו'. אנטודרמה משנית מתרחשת לאחר היעלמותם של אלמנטים מנוקדים ופפולריים בעגבת משנית, זאבת אדמנתית, צרעת, סרקואידוזיס, אקנה וולגריס וכו'.

מתוארת אנטודרמה מוקדמת (anetoderma prematura), המתפתחת אצל תינוקות שנולדו פגים. התפתחות סוג זה מוסברת על ידי שינויים כימיים ומטבוליים בעור העובר. מתואר מקרה של התפתחות אנטודרמה עוברית בחיים התוך-רחמיים, כאשר האם סבלה מבורליוזיס תוך-רחמית. מקרה כזה מצביע על קיומה של אנטודרמה מולדת.

פתומורפולוגיה. בשלב הראשוני (דלקתי), שינויים היסטולוגיים אינם ספציפיים ומאופיינים בנוכחות של חדירות סביב כלי הדם בדרמיס, המורכבות מלימפוציטים וגרנולוציטים נויטרופיליים. באלמנטים ישנים יותר, ניתן לראות ניוון אפידרמלי, ירידה בחדירה בדרמיס ושינויים דיסטרופיים בסיבים הקולגן (שלב האטרופיה). מחלה זו מאופיינת בהיעדר מוקדי או מוחלט של סיבים אלסטיים. האפידרמיס בדרך כלל דליל. בדיקה מיקרוסקופית אלקטרונים של נגעים בעור גילתה שינויים בסיבים האלסטיים בצורה של דילול חד וירידה במספרם. לדברי מחברים אלה, הסיבים האלסטיים הדקים הנותרים מורכבים מחומר אמורפי הממוקם במרכז בעל צפיפות אלקטרונים נמוכה ללא סיבים, אך עם נוכחותם לאורך פריפריה של הסיב. נמצאים מסות פיבריליות גדולות שבהן מתגלים מיקרוסיבים במקומות מסוימים, לפעמים בצורת צינוריות. ניוון ואקולרי נצפתה בתוך חלק מהסיבים. סיבי הקולגן אינם משתנים. רוב הפיברובלסטים מראים סימנים של הפעלת הפונקציה הסינתטית. מקרופאגים מתחלפים עם לימפוציטים, ביניהם שרידי מקרופאגים מתים, לעיתים נמצאים כאן תאי פלזמה ובזופילים של רקמות בודדות. ג'יי פייר ואחרים (1984) סבורים כי נוכחותם של סיבים דקים מצביעה על סינתזה חדשה של סיבים אלסטיים לאחר אלסטוליזה, המתרחשת במחלה זו.

היסטוגנזה. הירידה החדה בסיבים האלסטיים בנגעים מוסברת, מצד אחד, על ידי האפשרות של פגם מולקולרי ראשוני המורכב מירידה בסינתזה של אלסטין או הרכיב המיקרופיברילי של סיבים אלסטיים או הפרעה ביצירת דסמוזין; מצד שני, ייתכן שהרס הסיבים האלסטיים נגרם על ידי אלסטאז המשתחרר מתאי החדירה הדלקתית, בעיקר כגון גרנולוציטים נויטרופיליים ומקרופאגים. קיימת אפשרות של אלסטוליזה מוגברת, בפרט עקב עלייה ביחס אלסטאז/אנטיאלסטאז, כפי שצוין במחלות אחרות המבוססות על נזק לסיבים אלסטיים. ישנן עדויות לטובת מנגנונים חיסוניים בפתוגנזה של אנטודרמה, כפי שמצביע הגילוי התכוף של תאי פלזמה בחדירות ומספר רב של לימפוציטים מסוג T עם דומיננטיות של עוזרי T ביניהם, כמו גם סימנים של דלקת כלי דם לויקוציטים עם משקעים סביב כלי הדם של IgG, IgM ורכיב C3 של המשלים. בהתחשב בהתפתחות ניוון עור מנוקד במצבים מגוונים כמו אורטיקריה פיגמנטוזה, קסנטומטוזיס, שימוש ממושך בקורטיקוסטרואידים, פניצילין, רגרסיה של דרמטוזות רבות (עגבת שלישונית, שחפת, צרעת), ניתן להניח כי אנטודרמה היא מצב הטרוגני, שבסיסו מוות של סיבים אלסטיים בהשפעת מגוון סיבות. בנוסף, ישנן עדויות המצביעות על קיומן של לא רק צורות עוריות של אנטודרמה, אלא גם נגעים באיברים אחרים, דבר שאושר על ידי השילוב של אנטודרמה עם קוטיס לקסה.

טיפול באטרופיה של עור מנוקד (אנתודרמה). מומלץ להשתמש בפניצילין וחומרים אנטיפיברינוליטיים (חומצה אמינוקפרואית) ותכשירים מחזקים כלליים (ויטמינים, ביו-סטימולנטים).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]