אי-איחודים מולדים של השפה העליונה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

המבנה האנטומי וגודל השפתיים אצל ילדים ומבוגרים משתנים במידה ניכרת; עם זאת, יש להם גבולות הרמוניים מסוימים, שאת סטייה מהם אנו מקשרים עם הרעיון של צורה לא מושכת או אפילו מכוערת של השפתיים.

שפה עליונה מפותחת באופן תקין כוללת את המרכיבים האנטומיים הבאים:

1. מסנן (פילטר);
2. שני עמודים (קולומלה);
3. גבול אדום;
4. חצץ או חוטם חציוני;
5. קו קופידון (או קשת) - זהו שם הקו המפריד בין הגבול האדום לעור השפה העליונה.

כאשר מטפלים בילד עם פגם שפתי מולד, על המנתח לשחזר את כל האלמנטים המפורטים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

תסמינים של שפה שסועה מולדת

תסמינים של שפה שסועה תלויים בסוגם ובמספרם. עיוות חמור ביותר, קושי במציצת שד האם, בעיות נשימה, ובהמשך הגיית צלילים נצפים בשפה שסועה דו-צדדית, במיוחד מלאה, של השפה העליונה.

לעיתים, אי-איחוד, החל מזווית הפה, מתפתח לפגם מולד בשסוע בלחי, הגורם לתמונה של מקרוסטומיה חד-צדדית או דו-צדדית. אי-איחוד השפה והלחי יכול להתפשט לעפעף התחתון, לשוליים התת-אורביטליים של הלסת העליונה, לקשת הריסים העליונה ולכל עצם החזית.

ב-76.3% מהמקרים של אי-איחוד מולד של השפה העליונה והחך, נתקלים בעיוותים שונים של מערכת השיניים והלסת, שטיפולם הוא חלק בלתי נפרד מהטיפול המורכב בחולים. הסוג הנפוץ ביותר של עיוות שיניים ולסת באי-איחוד מולד של השפה והחך הוא היצרות של הלסת העליונה (60.7%).

על פי א.נ. גובסקיה, עיוותים מולדים או ראשוניים כוללים מיקום חריג של שיניים ליד אזור אי-האיחוד, צורות חריגות של שיניים ושורשיהן, אדנטיה ושיניים עודפות.

עיוותים המתפתחים בהדרגה כתוצאה מהאינטראקציה של הפגם עם הסביבה החיצונית, מהשפעתם של גורמים ביומכניים שונים לאחר לידת הילד, צריכים להיחשב כמשניים. הם יכולים להתפתח לפני ואחרי הניתוח.

הפגמים הבאים מתפתחים לפני הניתוח:

1. תזוזה של שיניים קדמיות בודדות או שבר גדול של תהליך האלוואולרי עם שיניים בכיוון שיווי המשקל;
2. היצרות הלסת העליונה.

הם מתעצמים ככל שהילד גדל, הדיבור שלו הופך פעיל יותר, השפה מתפתחת מהר יותר (מקרוגלוסיה) וכו'.

לאחר ניתוח כילופלסטיה עשויים להתרחש הדברים הבאים:

1. תזוזה של שיניים בודדות או קבוצה מהן לכיוון החיך, סיבובן סביב הצירים הרוחביים והאורכיים;
2. השטחה של החלק הקדמי של תהליך האלוואולרי של הלסת העליונה. יחד עם הפרעות אנטומיות אלו, חולים עם אי-איחודים מולדים של השפה העליונה והחך חווים שינויים תפקודיים במנגנון הלעיסה, המתבטאים בירידה בחוזק שרירי השפתיים, יעילות הלעיסה ותנועות לעיסה רפלקסיות לא טיפוסיות של הלסת התחתונה.

סיווג של שסעים מולדים בשפה העליונה

על פי מאפיינים קליניים ואנטומיים, פגמים מולדים של השפה העליונה מחולקים למספר קבוצות:

1. במישור הרוחבי, אי-איחודיות של השפה העליונה מחולקות לרוחב - חד-צדדי (המהוות כ-82%), דו-צדדי (כ-17%) - וחציוני, המחלק את השפה לשני חלקים סימטריים (כ-1%).
2. במישור האנכי, הם מחולקים לחלקיים (כאשר אי-איחוד התפשט רק לגבול האדום, או בו זמנית עם הגבול האדום יש אי-איחוד של החלק התחתון של עור השפה) ומלאים - בתוך כל גובה השפה, וכתוצאה מכך כנף האף בדרך כלל מתהפכת החוצה עקב אי-איחוד של בסיס הנחיריים.

IM Got ו-OM Masna (1995) מצאו שגודלם של אי-איחודיות (כנף האף)

• שפה עליונה - תהליך אלוואולרי
• החיך) מימין גדולים משמעותית מאשר משמאל.

גדלי פתחי האף בצד של אי-איחוי ובצד הבריא שונים באופן משמעותי: עד 14 ו-8 מ"מ, בהתאמה. במקרה של אי-איחוי דו-צדדי, גדלי הפגמים בכל צד קטנים יותר מאשר במקרה של איחוי חד-צדדי. כך גם לגבי גדלי הפגמים באף. כל העובדות הללו שימושיות מאוד הן לביסוס הבחירה בהתערבות כירורגית מאוחרת והן לטיפול טרום ניתוחי (אורתופדי, אורתודנטי, קלינאות תקשורת).

3. בהתאם לעומק אי-איחודיות הרקמה, מבחינים בין:
   • ברור - אי-התמזגות של כל שכבות השפה (גבול אדום, רירית, עור ושכבת שרירים);
   • מוסתר - אי-איחוד של השכבה השרירית של השפה בלבד, בעוד ששכבת העור דקה מעט;
   • משולב - אי-איחוי של השפה, המשתרע על החניכיים או החך, הלחי (קולובומה של הפנים), העפעפיים וקשתות העל-ריריות.

באי-איחוד דו-צדדי של השפה העליונה, אורכם בגובה ובעומק עשויים להשתנות (לדוגמה, מצד אחד - אי-איחוד מוחלט של שברי השפה, המשתרעים עד לתהליך האלוואולרי ולחך, ומצד שני - אי-איחוד נסתר בלבד של השכבה השרירית בתוך הגבול האדום ומעט מעל קו הקופידון). אי-איחוד מוחלט דו-צדדי של השפה מלווה במקרים מסוימים בבליטה פחות או יותר בולטת של העצם הבין-לסתית. כתוצאה מכך, השבר האמצעי של השפה לפעמים בולט קדימה בחדות (בצורת "גזע") ומתמזג עם קצה האף, דבר המעוות בצורה קיצונית את היילודים. זה מוסבר על ידי העובדה שבתקופת העובר ולאחר הלידה (עד גיל 6-7), הסחוס של מחיצת האף תופס מקום מוביל במערכת הסחוסים המתפתחים, ולכן הוא מונח ומתמיין מוקדם יותר מסחוסים אחרים. בשלב הראשון של התקופה שלאחר הלידה, כל מחיצת האף מורכבת מסחוס.

אי-איחוי של השפה והחך עשוי להיות משולב עם אנומליות של החלק הגולגולתי של הגולגולת, האופרות, הלשון (מקרוגלוסיה), החזה, עמוד השדרה, איברים פנימיים שונים וגפיים. לדוגמה, תוארה תסמונת האנהרט - אי-איחוי של השפה העליונה והחך, בשילוב עם פגם התפתחותי חד-צדדי או דו-צדדי של הכליות; תסמונת גראוכן - שילוב של אי-איחוי של השפה והחך עם תת-התפתחות של היד (דיספלנגיה, פולידקטיליה, שש אצבעות), שלפוחית השתן, איברי המין, הכליות.

בנוסף, יחד עם פגמים בשפה או בחך, ילדים עלולים לחוות מחלות סומטיות וכרוניות זיהומיות-אלרגיות (היפוטרופיה, דיאתזה אקסודטיבית, רככת, דלקת ריאות, אנמיה, שיכרון שחפת, שיגרון וכו'), אורתופדיות (עקמת, רגליים שטוחות וכו'), כירורגיות (בקע טבורי, קריפטורכידיזם, הידרוצלה), אף אוזן גרון (אובדן שמיעה), נוירופסיכיאטריות (נוירוזות, פיגור שכלי, אוליגופרניה, אפילפסיה, חירשות-אילמות ).

המומים הנפוצים ביותר באיברים פנימיים אצל ילדים כאלה הם הבאים: טטרלוגיה של פאלוט, צינור עורקי פתוח (בוטלו), פיברואלסטוזיס, היצרות פתח תא המטען הריאתי, קריפטורכידיזם, היצרות שופכן, היצרות קנה הנשימה, היצרות פילורית, פי הטבעת הנלווית ועוד. כל הנסיבות הללו מסבירות את שיעור התמותה הגבוה (עד 20%) בקרב ילדים עם מומים מולדים בשפה ובחך. ילדים כאלה צריכים להיבדק ביסודיות ומקיפה. זה הכרחי עוד יותר מכיוון שאצל ילדים, אנומליות בשפה ובחך מובילות לאי ספיקת נשימה כרונית מדרגה שנייה, הגורמת לעבודה מוגברת של איברי הנשימה; עלויות האנרגיה לכך מכוסות על ידי האצת תהליכים מטבוליים והגברת ספיגת החמצן על ידי הגוף לדקה.

עם שימוש לא יעיל מספיק במשטח הנשימה של הריאות, קצב הובלת הגזים הנדרש בגוף מובטח לא על ידי האצת זרימת הדם עם התפתחות שלאחר מכן של אי ספיקת לב, אלא על ידי ייצור אריתרוציטים בעלי תכולת המוגלובין גבוהה מהרגיל, ולכן יכולת גדולה יותר לקשור חמצן ופחמן דו-חמצני. המחבר סבור כי רמה מופחתת מעט של אריתרוציטים בחולים כאלה (בכל הגילאים) צריכה להיות קשורה בעיקר למאפיינים של תפקוד הנשימה, ולא להפרעות אלמנטריות, כפי שחשבו בעבר. ניתוח של אלקטרוקרדיוגרמות של 122 ילדים עם שפה וחך שסועים הראה כי היו להם גם שינויים משמעותיים בלב: הפרעות הולכה, אוטומטיזם, רגישות וכו'. יו. א. יוסובוב וא.ס. מכטייב (1991) מצאו פגות ב-8 מתוך 56; לכל הילדים בגילאי 2.5-3 חודשים יש נטייה מוגברת למחלות נשימה על רקע ירידה בכל מדדי החסינות התאית, מה שהוביל את המחברים לערוך טיפול באימונומודולטור לבמיסול (2.5 מ"ג לכל ק"ג ממשקל הילד בלילה במשך שבוע) לפני ואחרי הניתוח על מנת לעורר את החסינות התאית. AM Pasechnik (1998), על מנת לתקן את הרקמות המקומיות והחסינות הכללית ולשפר את תוצאות הניתוח הפלסטי בחך, ממליץ על חיטוי טרום ניתוחי של חלל הפה של המטופל, מתן פומי של נתרן נוקלינאט (במינון של 0.01 גרם לכל ק"ג ממשקל המטופל 3 פעמים ביום לאחר הארוחות) במשך 4-5 ימים, הקרנת החיך בלייזר הליום-ניאון (במינון של 0.2 ג'אול/סמ"ר ⁾ מדי יום במשך 4-5 ימים, והידרומסאז' של החיך במשך 3-6 דקות (ב-P = 0.5 אטמוספרות) במשך 4-5 ימים.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

טיפולי חירום דנטליים ואורתופדיים ומשך הניתוח

בעת קביעת מועד ההתערבות הכירורגית, יש לקחת בחשבון את מצבו הכללי של הילד, את מידת חומרת אי-איחוד השפה, את מצב הרקמות באזור אי-האיחוד, את מידת הפגיעה בתפקודים הפיזיולוגיים של הילד, בעיקר נשימה ומציצה.

למצבם הנפשי של ההורים, ובמיוחד של האם, יש חשיבות לא קטנה.

בנוסף, בבחירת זמן הניתוח ושיטתו, יש לקחת בחשבון את האפשרות של צלקות לאחר הניתוח של השפה ואת המגבלה הנלווית של קצב התפתחות הלסת העליונה. מצד שני, אסור למנתח לשכוח שסירוב ארוך טווח לניתוח עלול להוביל להופעת עיוותים משניים ברקמות הרכות של הפנים והלסתות.

ניתוחים מוקדמים ומוקדמים מאוד בבית חולים ליולדות, כלומר בשעות ובימים הראשונים, מותרים עבור אינדיקציות מוגבלות ביותר (בעיקר חברתיות) (רק עבור פגמים חלקיים חד-צדדיים ודו-צדדיים), רק אצל תינוקות שנולדו במועד בהיעדר הפרעות מולדות קשות של מערכת העצבים המרכזית ואיברי הדם, כלומר במצב כללי משביע רצון של הילוד. בנוסף, על המנתח לפקח על הילד לפחות 5-8 שנים לאחר הניתוח, ולספק או להמליץ על הטיפול המורכב הנדרש (אורתודנטי, אורתופדי, קלינאות תקשורת, כירורגי וכו').

ניסיון המרפאה שלנו מראה כי ניתוחים המבוצעים בבית חולים ליולדות בצורה טכנית נכונה לחלוטין ועל ידי מנתח מנוסה מאוד בדרך כלל מניבים תוצאות טובות. עם זאת, בהתבסס על ניסיון כירורגי רב שנים, אנו חולקים את נקודת המבט של אותם מחברים הסבורים כי הגיל האופטימלי ביותר לניתוח כילופלסטיה הוא 6-7 חודשים, על רקע עלייה ניכרת במשקל הגוף של הילד וספירות דם חיוביות (לפחות 120 גרם/ליטר המוגלובין, 3.5x109/ליטר אריתרוציטים), היעדר מחלות נלוות של הסמפונות, הריאות ואיברים ומערכות פנימיות אחרות ולא לפני חודש לאחר מחלות חריפות או חיסונים מונעים. שבועיים לפני הניתוח, מומלץ לרשום קומפלקס של ויטמינים (C, B1, B2, P, PP) במינונים טיפוליים ותרופות להפחתת רגישות.

אם הניתוח אינו אפשרי בבית חולים ליולדות, יש להשתמש בכל האמצעים האפשריים (בעיקר הצגת תמונות של ילדים חולים לפני ואחרי ניתוחים מאותה סיבה) כדי להרגיע את האם, להסביר לה שניתוח יעיל יבוצע מעט מאוחר יותר, ולדאוג לנרמל את הנקה שלה, שכן הצורך להאכיל את הילד בעיקר מחלב אם מוכתב על ידי שלוש נסיבות:

1. שיעור תמותה גבוה מאוד (כ-30%) בקרב ילדים עם מומים מולדים בשפה ובחך;
2. התרחשות של סיבוכים תכופים של הסימפונות והריאה עקב האכלה לא נכונה מבחינה טכנית של הילד, מה שמוביל לשאיפת מזון;
3. העובדה שחלב אם הוא בעל התכונות התזונתיות הטובות ביותר, והמעבר להאכלה מלאכותית מאיים על הילד בתת תזונה, היפווויטמינוזיס והפרעות עיכול אחרות.

הזנה מלאכותית, שלעתים קרובות בלתי מבוקרת וכאוטית, משפיעה לרעה מאוד על ההתפתחות הפיזית והנוירו-פסיכיאטרית של הילד. לכן, יש צורך להשיג נורמליזציה של המצב הפסיכו-רגשי של האם (במיוחד בפעם הראשונה), לשכנע אותה בסיכוי הבלתי מעורער של טיפול כירורגי כדי להעניק לילד יופי קוסמטי וקבלה חברתית, וללמד אותה להניק את הילד.

יילוד עם פגם בשפה ובחך צריך לקבל טיפול מיוחד (במקרה חירום) על ידי צוות המורכב ממנתח לסתות, רופא שיניים אורתופדי ואורתודנט, אחות וטכנאי שיניים. עוד לפני ההאכלה הראשונה של הילד, על הצוות להכין לוחית מוכנה מראש המפרידה בין חלל האף לחלל הפה. אם היא מוכנה, והילד נולד במועד והלידה עברה בהצלחה, אז עם היצמדות מתמשכת לשד, הוא יכול ללמוד לינוק.

ילדים עם שפה שסועה חד-צדדית, חלקית או מלאה, אך מבודדת (כלומר, ללא פגם בחניכיים ובחך), מומלץ להניק את הילד לשד באופן שהנחיר השסוע לוחץ כנגד בלוטת החלב. ניתן גם להניק את הילד בתנוחת ישיבה חלקית; במקרה זה, החלב יזרום במורד הלשון אל הגרון ולא ייכנס לאף.

במקרה של אי-איחוי חד-צדדי או דו-צדדי, חלקי או מלא, מבודד של השפה, הילד מסתגל למציצה ללא קושי רב. במקרים של שילוב של פגם שפתי ופגם בחך, הילד בדרך כלל "סותם" את הפגם בעזרת הלשון וכך יוצר את הוואקום הדרוש.

על פי חלק מהכותבים, אין לנתח ילד עד שכל האפשרויות להאכילו בחלב אם, אפילו חלב שאוב, מוצו. אם פעולה זו נכשלת, אז במקרה של אי-איחוי מוחלט של השפה, בשילוב עם אי-איחוי של תהליך האלוואולרי והחך, מומלץ להשתמש בסוגים שונים של אטמים וקרניים, בהנחיית, למשל, המלצות המתודולוגיות של משרד הבריאות של אוקראינה "מאפייני האכלת ילדים בשנה הראשונה לחיים עם אי-איחוי מולד של השפה העליונה והחך" או המלצותיהם של TV Sharova ו-E. Yu. Simanovskaya (1991), שפיתחו שיטה לייצור מכשירים אורתופדיים מוכנים מראש לכל סוג של אי-איחוי של השפה, החניכיים והחך.

אם לא ניתן לייצר אחד מהאטמים הידועים ולהבטיח הזנה טבעית של הילד בעזרתו, יש לעבור להאכלה בחלב אם או פרה שאוב בעזרת כל אטם קרן, פיפטה, כפית או מכשירים אחרים. הקל ביותר להכנה הוא אטם הקרן של VI Titarev, שהוא אצבע גומי מכפפה המחוברת לצינור גומי באורך 25-30 ס"מ ומאובטחת באמצעות סרט או טבעת גומי בצוואר של בקבוק מדורג עם פטמה. הפטמה מוכנסת לפה כך שאצבע הגומי נמצאת מתחת לרווח בחניכיים ובחך. כאשר הילד מתחיל לינוק, האם נושבת אוויר דרך הצינור ומיד מהדקת את קצהו (בעזרת מהדק Mohr, מהדק המוסטטי וכו'). אצבע הבלון, המלאה באוויר, אוטמת את הרווח. לדברי המחבר, מכשיר זה יעיל בהאכלת ילדים הן עם אי-איחודיות של השפה והחך והן עם אי-איחודיות מבודדות של החיך בלבד. חשוב גם שכאשר מאכילים בעזרת אטם זה, מעברי האף כמעט ולא מזוהמים במזון, סיבוכים מהאוזן התיכונה נמנעים ומזון לא יגיע לדרכי הנשימה, דבר בעל חשיבות רבה למניעת דלקת ריאות ברונכופולית. המכשיר של VI Titarev נוח גם משום שניתן לייצר אותו לא רק על ידי רופא, אלא גם על ידי האם עצמה.

במקרה של אי-איחוי מוחלט של השפה, לאחר כל האכלה יש לתת לילד תה או מים כדי לשטוף את שאריות החלב והריר, שלפעמים נשארים במעברי האף. כמו כן, מומלץ לטפטף 3-4 טיפות של תמיסת פורצילין לאף 3-4 פעמים ביום כדי לחטא את חלל האף ולמנוע נזלת, דלקת אוסטכיאזם, דלקת אוזניים וסיבוכים אחרים.

[ 10 ]

טיפול כירורגי בשפה שסועה מולדת

ישנן מעל 60 שיטות של כילופלסטיה ושינויים בהן. רבות מהן אינן בשימוש זמן רב, ולמנתחים יש דעות שונות לגבי חלק מהשיטות. לכן, נתמקד רק בשיטות ובשינויים שלהן הנפוצים ביותר.