טיפוסי dyslipoproteinemia

המחקר של שברי ליפופרוטאינים בקליניקה משמש לאפיין dyslipoproteinemia. Dyslipoproteinemia - סטיית ספקטרום דם ליפופרוטאין, בא לידי ביטוי שינויים בתוכן (עלייה, ירידה, או לא יחס פרה) של כיתות אחד או יותר של ליפופרוטאינים. בשנת 1967, הוצע מיון של סוגי HLP, שאושרו על ידי מומחים של ארגון הבריאות העולמי ונמצא בשימוש נרחב. בסוף שנות השבעים, במקום ייעודו של ה- HLP (מונח צר המשקף את הגידול במעמד או במחלקה של ליפופרוטאינים בדם), הוצג המונח DLP. זאת בשל העובדה כי בקרב חולים עם טרשת עורקים ומחלת לב כלילית הם לעתים קרובות נמצא בחולים שלא לשפר ריכוזים ליפופרוטאין (כלומר GLP למעשה נעדר), אך הפרה את היחס בין התוכן של LP atherogenic ו antiatherogenic.

סיווג של סוגים עיקריים של GLP.

סוג אני - hyperchylomicronemia. זה סוג של GLP מאופיין בתוכן גבוה של chylomicrons, תוכן VLDL רגיל או מוגבה מעט, עלייה חדה ברמת הטריגליצרידים עד 1000 מ"ג / ד"ל, ולפעמים אפילו גבוה יותר. סוג אני נדיר לראות, זה מתבטא בילדות (hepatosplenomegaly, כאבי בטן בטן, לבלב). ייתכנו קסנתומות, קשת ליפואידית של הקרנית. טרשת העורקים אינה מתפתחת. הגורם לסוג זה של GLP הוא פגם מותנה מבחינה גנטית, המבוסס על היעדר יכולתו של הגוף לייצר ליפואז ליפופרוטאין, המפרק חלקיקי ליפופרוטאין עשירים בטריגליצרידים.

סוג II - hyper-β-lipoproteinemia.

• אפשרות א תכולה גבוהה מאפיין של LDL הנורמלי ותוכן VLDL, רמות כולסטרול מוגברות, לפעמים גדול מאוד, תוכן טריגליצרידים נורמלי. ריכוז HDL הוא לעתים קרובות לחלוטין או מופחת יחסית. הווריאנט A מתבטא ב- IHD וב- MI בגיל צעיר יחסית, המאופיין בתמותה מוקדמת בילדות. הפגם הגנטי תקציר שבבסיס התגלמות IIA, מצטמצם לכדי חוסר קולטני LDL (בעיקר ממחסור קולטנים בכבד), אשר באופן דרסטי מסבך את חיסול של LDL מ בפלסמת הדם, ותורם לעלייה משמעותית של ריכוז של כולסטרול LDL בדם.
• אפשרות B. מוגברת LDL ו VLDL, כולסטרול (לפעמים משמעותי) ו TG (ברוב המקרים, בינוני). גרסה זו מתבטאת ב- IHD וב- MI בגיל צעיר יחסית, כמו גם בקסנתומות שחלות בילדות או במבוגרים.

סוג III - hyper-β- ו- hyper-pre-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemia). מאופיין גדילת VLDL בדם עם רמות גבוהות של כולסטרול וניידות electrophoretic גבוהה, כלומר, הנוכחות של VLDL הנורמלי (של צף), את רמת הכולסטרול והטריגליצרידים גדלה, היחס בין כולסטרול ל TG קרוב 1. כחלק VLDL מכיל הרבה-B APO. מבחינה קלינית, סוג של התפתחות זו מאופיין טרשת עורקים יחסית מוקדם זורמים בכבדות משפיע לא רק כלי של הלב, אלא גם עורקים בגפיים תחתונים. לצורך האבחנה של הסוג III HLP יש צורך לקחת בחשבון את רְפִיפוּת הקיצונית של ריכוז השומנים בחולים אלה וקלים הפרעות מטבוליות התיקון LP הם מושפעים דיאטה ותרופות.

סוג IV - hyper-pre-lipoproteinemia. כאשר IV סוג דם חשף עלייה ברמות VLDL, LDL נורמלי או מופחת, chylomicrons היעדרות, עלייה Tg על כולסטרול רגיל או מוגבה בינוני. ביטויים קליניים של סוג IV HLP אינם ספציפיים לחלוטין. ייתכן שיש פגיעה של כלי הדם הכליליים והפריפריים. בנוסף ל- IHD, נגעים וסקולריים היקפיים אופייניים, המתבטאים בקלודיקציה לסירוגין. Xanthomas נצפו בתדירות נמוכה יותר מאשר סוג II. יכול להיות שילוב עם סוכרת והשמנת יתר. הוא האמין כי בחולים עם תהליכים HLP IV סוג מוגבר ליפוליזה ברקמת השומן, חומצות שומן neesteri-fied רמות גבוהות בדם, אשר בתורו מגרה את סינתזה של טריגליצרידים ו- VLDL בכבד.

סוג V - hyper-pre-lipoproteinemia ו- hyperchylomicronia. בסוג זה בדם יש עלייה בריכוז של VLDLP, נוכחות של chylomicrons, עלייה של כולסטרול ו טריגליצרידים. קליני זה סוג של HLP באה לידי ביטוי על ידי התקפות של דלקת הלבלב, הפרעות בעיכול, הגדלת הכבד. כל הביטויים הללו מתרחשים בעיקר אצל מבוגרים, למרות שהם יכולים להופיע גם אצל ילדים. הפרעות במערכת הלב וכלי הדם נדירות. בלב של סוג V של HLP הוא חוסר ליפז lipoprotein או פעילות נמוכה שלה.

רמות גבוהות של דם של אחד או יותר LP כיתות עשוי להיות בשל סיבות שונות. GLP יכול להתרחש כמחלה עצמאית (GLP ראשוני) או ללוות מחלות של איברים פנימיים (GLP משני). הראשון כולל את כל צורות המשפחה (גנטי) של GLP, אל השני - GLP, שנצפתה במספר מחלות ותנאים.

מחלות ותנאים מלווה בפיתוח GLP משני

מחלות או תנאים	סוג GLP
אלכוהוליזם	אני, IV, V
הריון או ניהול של אסטרוגנים	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
סוכרת	II, IV, V
דיסמגאגלובולינמיה	II, IV, V
תסמונת נפרוטית	II, IV, V
OPP	II, IIB
לבלב	IV, V
תרפיית ג	IV, V

GLP, מזוהים עם מחלות אלה ותנאים, יכול להיות בגלל הפתולוגיה הבסיסית, לא תמיד מצביע על נוכחות של טרשת עורקים. עם זאת, ברשימה זו יש מספר מחלות שבהן, כפי שנוהג בפועל היומיומי, אטרוסקלרוזיס מתפתח לעתים קרובות מאוד. זה נראה ברור, למשל, הפרה של מטבוליזם שומנים בסוכרת או בלוטת התריס נגרמת על ידי נוכחות של חולים אלה מסוג IV GLP.

HLP ראשוני דורש טיפול ספציפי, עם טיפול HLP משני של המחלה הבסיסית מוביל לעתים קרובות לנורמליזציה של רמות שומנים בדם.

יש לזכור כי קביעת יחיד של התוכן של LP בדם (במיוחד במהלך בחינה אשפוזית) עלול להוביל לזיהוי שלם או שגוי של סוג של HLP, ולכן, יש צורך לבצע מחקרים חוזרים.

בנוסף לסוגי ה- GLP הקלאסיים המפורטים, DLPs הנבדלים בתוכן HDL נמוך מאוד או גבוה, כמו גם היעדרם המלא (מחלתו של טנגר), נבדלים כיום. עם זאת, יש לציין כי סיווג פנוטיפי של DLP נחשב כעת מיושן, שכן הוא אינו מאפשר להפריד בין חולים בסיכון למחלת עורקים כליליים.