תסמונת וובר

מחלה כמו תסמונת ובר תוארה לראשונה על ידי הרופא האנגלי הרמן דיוויד ובר במאה ה-19. המאפיינים העיקריים של התסמונת הם: שיתוק אוקולו-מוטורי חד-צדדי, המיפלגיה והמיפרזיס, וכן נזק לעצבים הפנים והיפוגלוסליים. לעיתים המחלה מסתבכת על ידי המיאנופסיה.

תסמונת וובר היא מחלה מורכבת ונדירה למדי, והיא אחת הווריאציות של פתולוגיה נוירולוגית מקטגוריית התסמונות המתחלפות הפדונקולריות.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

האפידמיולוגיה של תסמונת וובר לא נחקרה.

[ 1 ], [ 2 ]

גורם ל תסמונת וובר

הופעת המחלה קשורה לשינויים פתולוגיים המתרחשים בקרבת גבעולי המוח. שינויים כאלה עשויים להיות תוצאה של הפרעות במחזור הדם המוחי (איסכמיה מוחית), שיבוש שלמות כלי הדם במוח ותהליכי גידול.

בנוסף, התפתחות הפתולוגיה עשויה להיות קשורה ללחץ מקומי של הגידול על גבעולי המוח, גם אם הגידול ממוקם במרחק מסוים מאזור זה.

[ 3 ], [ 4 ]

גורמי סיכון

ניתן לזהות את גורמי הסיכון הבאים לתסמונת ובר:

• שבץ איסכמי או דימומי;
• גידולים שפירים או ממאירים של המוח;
• פגיעה מוחית טראומטית.

[ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה

הפתוגנזה של התסמונת עשויה לכלול:

• בהפרעה במחזור הדם בתוך כלי הדם העורקי הראשי;
• בתהליך התפשטות בקנה מידה גדול באונה הטמפורלית של המוח;
• בהתפתחות תהליך דלקתי בקרום המוח באזור בסיס המוח;
• בדימום תת-עכבישי בגומה הגולגולתית האמצעית.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

תסמינים תסמונת וובר

הסימנים הראשונים של המחלה הם שיתוק גובר של שרירי הפנים, שרירי הלשון, הזרועות והרגליים בגרסה המרכזית. תסמינים קליניים מוסברים על ידי קיבוע מוחלט או חלקי של עצב העין. הפרעת שרירים מובילה לסטייה כפויה של גלגל העין לצד הרקה. נראה כאילו העין "מסתכלת" בכיוון ההפוך מהצד הפגוע.

כאשר מסלולי מערכת הראייה מושפעים בו זמנית, מתרחשת המיאנופסיה - עיוורון דו-צדדי של מחצית משדה הראייה. לחולה יש פזילה רחבה, תפקוד הראייה יורד, צבעים וגוונים מובחנים במתח רב.

בנוסף, ניתן לזהות תנועות קלונוס עזות וקצביות הנגרמות על ידי התכווצויות שרירים דחופות. עם הזמן, מצבו של המטופל מחמיר: תפקוד כיפוף שורש כף היד ברמת הרפלקס המגן נפגע.

טפסים

תסמונת וובר היא תסמונת מתחלף, שעיקרה הפרעה תפקודית של עצבי הגולגולת בצד הפציעה, כמו גם הפרעה בפעילות מוטורית (בצורה של שיתוק ושיתוק), אובדן רגישות (וריאנט הולכה) ותיאום תנועות.

בהתאם למיקום המוקד הפתולוגי, תסמונות כאלה מחולקות לסוגים הבאים:

• תסמונת פדונקולרית (עם נזק לבסיס המוח, או לרגליים);
• תסמונת פונטינה (פתולוגיה של גשר);
• תסמונת בולברית (נזק למדולה המוארכת).

תסמונת וובר מסווגת כסוג פדונקולרי של המחלה.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמונת Klippel-Trenaunay-Weber

תסמונת קליפל-טרנוניי-ובר דומה לתסמונת ובר שאנו מתארים רק בשמה. מהות המחלה שונה באופן משמעותי: הפתולוגיה קשורה לפגם מולד במערכת כלי הדם, אשר נוצר בתקופה העוברית.

המחלה מאופיינת בהופעת נבוס על הגפה מסוג טלנגיאקטזיה, על רקע דליות ורידים ואנסטומוזות ורידיות-עורקיות בצד הפגוע. מקרים של גיגנטיות חלקית של הרגל הפגועה או (לרוב פחות) הזרוע אינם נדירים. לחלק מהחולים יש עקמומיות של עמוד השדרה, פריקה של הירך, שינויים דפורמטיבים במפרקים וברגליים. כלי הדם של איברי הראייה, הריאות והכליות משתנים גם הם.

הטיפול בפתולוגיה מתבצע באופן כירורגי.

שם נוסף לתסמונת קליפל-טרנוניי הוא תסמונת פארקס-וובר-רובשוב, או פשוט תסמונת וובר-רובשוב.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

תסמונת סטרג-וובר-קראבה

תסמונת תורשתית נוספת, Sturge-Weber-Krabbe, מאופיינת בתסמינים הבאים המופיעים מיד לאחר לידת התינוק:

• אנגיומות מרובות (תצורות כלי דם) על העור, לפעמים שד;
• נזק לכלי הדם של איברי הראייה, מה שמוביל לחוסר איזון של נוזלים בחלל העין וגלאוקומה. כתוצאה מכך - שינויים בקרומי העין, היפרדות רשתית, עיוורון;
• נזק לכלי הדם של קרומי המוח, הופעת אנגיומות על הפיא מאטר, המיפרזיס (קיבוע של מחצית הגוף), המיאנופסיה (אובדן ראייה חד צדדי), היפראקטיביות, תאונות מוחיות, הפרעות קואורדינציה מוטורית, תסמונת עוויתית, מוגבלויות שכליות.

הטיפול בתסמונת הוא סימפטומטי.

אחרת, התסמונת נקראת אנגיומטוזיס אנצפלוטריגמינלית.

תסמונת וובר-אוסלר

השם המדויק של תסמונת וובר-אוסלר הוא מחלת רנדו-וובר-אוסלר.

הבסיס לפתולוגיה זו הוא מחסור בחלבון הטרנסממברני אנדוגלין, שהוא מרכיב במערכת הקולטנים של גורם הגדילה המתמיר β. המחלה מועברת בתורשה אוטוזומלית דומיננטית ומאופיינת בתסמינים הבאים:

• אנגיאוקטזיות רבות בגוון סגול-אדום, בגודל 1-3 מ"מ;
• כלי דם נימים עוריים מורחבים;
• דימומים תכופים מהאף.

התסמונת מתבטאת כבר בינקות, ומחמירה לאחר תחילת גיל ההתבגרות.

אבחון תסמונת וובר

אבחון תסמונת ובר יכול להיות קשה. למרבה הצער, אין שיטות ספציפיות שיכולות לקבוע את המחלה ב-100%. לכן, יש צורך להשתמש במכלול אבחוני מלא על מנת לקבוע אבחנה נכונה.

• אבחון מעבדתי מבוסס על שימוש בשיטות שונות לבדיקת תפקודי מוח. תסמונת ובר אינה גורמת לשינויים בהרכב השתן או הדם, ולכן הבדיקות המתאימות נחשבות ללא אינפורמטיביות. לעיתים ניתן לרשום ניקור בעמוד השדרה עם איסוף נוזלים לבדיקה נוספת. במקביל, נקבע לחץ הנוזל השדרתי.
• אבחון אינסטרומנטלי כולל:
  • הערכת רשת כלי הדם של הפונדוס (נפיחות, מלאות, עווית כלי דם, נוכחות דימומים);
  • נוירו-סונוגרפיה (בדיקת אולטרסאונד של המרכיבים המבניים של המוח, למשל, חללי המוח - חדרי המוח);
  • טומוגרפיה ממוחשבת ו-NMR - שיטה לבליעה או פליטה תהודה על ידי חומר אלקטרומגנטי.

[ 20 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע במחלות עיניים, שבץ מוחי חריף וגידולים סרטניים.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

יַחַס תסמונת וובר

הטיפול בתסמונת וובר צריך להיות מכוון לביטול הגורם העיקרי לשינויים פתולוגיים בבסיס המוח. לכן, מוקד הטיפול הוא טיפול בהפרעות במחזור הדם המוחי, הפרעות בכלי הדם, תהליכים דלקתיים של קרומי המוח, הסרת גידולים, מפרצות וכו'.

ניתן להקצות את הדברים הבאים:

• נוגדי פרכוסים או תרופות פסיכוטרופיות;
• תרופות להפחתת לחץ תוך גולגולתי ותוך עיני.

במידת הצורך, רופאים פונים להתערבות כירורגית לתיקון הפרעות בכלי הדם והמבנה.

כיום, אחת השיטות היעילות ביותר לטיפול בתסמונות מתחלפות מכל מקור נחשבת להשתלת תאי גזע.

תאי גזע לאחר השתלה למוח מפעילים שיקום רקמות (כולל רקמת עצב), מה שיוצר תנאים נוחים ביותר לטיפול ולשיקום של מבני מוח פגומים. לאחר השיקום הסופי של רקמת המוח, מהלך תסמונת ובר מקל משמעותית.

מְנִיעָה

תסמונת וובר אינה פתולוגיה עצמאית: ככלל, היא תוצאה או סיבוך של מחלות או פגיעות אחרות הקשורות להפרעות במחזור הדם במוח ובחוט השדרה. מסיבה זו, אמצעי מניעה למניעת התפתחות התסמונת צריכים להיות מכוונים למניעת הפרעות שונות במחזור הדם התוך-מוחי.

אילו המלצות כוללת מניעה מסוג זה?

• עליך לנהל אורח חיים בריא, תוך קביעת הפעילות הגופנית האופטימלית עבורך.
• חשוב להפסיק לעשן ולהפסיק לשתות אלכוהול.
• יש צורך לתמוך במערכת החיסון של הגוף, ליטול מעת לעת קומפלקסים של מולטי ויטמינים ומינרלים, להתקשות ולהבטיח פעילות גופנית של הגוף.

בנוסף, רופאים ממליצים לפתח עמידות בפני לחץ ולהימנע ממצבי קונפליקט. כל הטיפים הללו יסייעו בשימור מערכת העצבים ובמניעת שינויים פתולוגיים.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה עם טיפול רפואי בזמן ולחץ קל על גבעולי המוח יכולה להיות חיובית יחסית. זה גרוע יותר אם הנגע נרחב או נגרם על ידי תהליך גידולי. במקרה זה, ייתכן שתפקודי המוח הפגועים לא ישוחזרו.

ההשלכות של תסמונת ובר יכולות להיות מגוונות:

• עיוורון מוחלט ובלתי הפיך עלול להתרחש;
• נוירוזות, פסיכוזות ואפילו דמנציה עלולות להתרחש;
• עלולים להתפתח מצב של תרדמת ואף מוות.

חולה עם תסמינים של מחלה כמו תסמונת וובר חייב להיות תחת פיקוח רפואי מתמיד. גם במצב יציב יחסית, ללא הידרדרות נראית לעין, אסור לאבד ערנות: השלכות שליליות עלולות להיווצר עם הזמן.