תסמונת ובר

מחלה זו, כמו תסמונת ובר, תוארה לראשונה על ידי הרופא האנגלי הרמן דוד ובר במאה ה -19. המאפיינים העיקריים של התסמונת הם: שיתוק oculomotor חד צדדית, hemiplegia ו hemiparesis, כמו גם הנגע של עצב הפנים sublingual. לפעמים המחלה מסובכת על ידי ההמיאנופסיה.

התסמונת של ובר היא מחלה מסובכת ונדירה למדי, והיא מייצגת את אחת הווריאציות של הפתולוגיה הנוירולוגית מקטגוריה של תסמונות חלופיות לסירוגין.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

האפידמיולוגיה של תסמונת ובר לא נחקרה.

[1], [2]

גורם ל תסמונת ובר

הופעתה של המחלה קשורה בשינויים פתולוגיים המתרחשים בקרבתם הקרובה של רגלי המוח. שינויים אלה יכולים להיות תוצאה של הפרעה במחזור המוח (איסכמיה מוחית), שיבוש שלמות כלי המוח, תהליכים סרטניים.

בנוסף, התפתחות הפתולוגיה עשויה להיות קשורה ללחץ ניאופלסטי מקומי על רגלי המוח, גם אם הגידול נמצא במרחק מה מהאזור.

[3], [4],

גורמי סיכון

אנו יכולים להבחין בין גורמי הסיכון הבאים לתסמונת ובר:

• שבץ איסכמי או דימומי;
• שפירים או ממאירים של המוח;
• טראומה קרניברבראלית.

[5], [6]

פתוגנזה

הפתוגנזה של התסמונת יכולה להיות:

• בהפרעה של זרימת הדם בתוך כלי הדם הראשי עורק;
• בתהליך גדילה בקנה מידה גדול באונה הטמפורלית של המוח;
• בהתפתחות התהליך הדלקתי בקורני המוח באזור הבסיס של המוח;
• בדימום תת-קרקעי אל תוך הפוסה העורקית האמצעית.

[7], [8], [9], [10], [11]

תסמינים תסמונת ובר

הסימנים הראשונים של המחלה - היא השיתוק הגובר של שרירי הפנים, שרירי הלשון, הידיים והרגליים על פי הגרסה המרכזית. הסימפטומטולוגיה הקלינית מוסברת על ידי אימוביליזציה מוחלטת או חלקית של עצב oculomotor. תפקוד שרירי מוביל את הסטייה הכפויה של גלגל העין בצד הזמני. זה נראה כמו העין "נראה" בכיוון ההפוך מן הצד המושפע.

עם נזק סימולטני למערכת הראייה, מתרחשת ההמיאנופסיה - עיוורון כפול של חצי שדה הראייה. לחולה יש פזילה רחבה, הפונקציה החזותית נופלת, צבעים וצבעים שונים עם לחץ גדול יותר.

בנוסף, ניתן לזהות תנועות אינטנסיביות וקצביות של סוג הקלונוס, הנגרמות על ידי דחיפה של התכווצויות שרירים. עם הזמן, מצבו של החולה מחמיר: הפונקציה של כיפוף היד מופרת ברמה של רפלקס המגן.

טפסים

וובר תסמונת מתייחס בשיתוק לסירוגין, אשר למעשה מורכב בהפרעות תפקודיות של עצבי הגולגולת מפני נזק, כמו גם הפרעה לפעילות מוטורית (כמו paresis ושיתוק), אובדן תחושה (וריאנט מנצח) ותיאום מנוע.

בהתאם למיקום ההתמקדות הפתולוגית, התסמונות הללו מתחלקות לסוגים הבאים:

• תסמונת פלונקולרית (עם נזק לבסיס, או רגליים, מוח);
• תסמונת פונטינה (פתולוגיה של הגשר);
• תסמונת bulbar (הנגע של medulla oblongata).

תסמונת ובר נקראת זנים פדונולריים של המחלה.

[12], [13], [14], [15]

תסמונת קליפל-טרנון-ובר

התסמונת של קליפל-טרנון-ובר דומה לתסמונת ובר המתוארת על ידינו רק בשמה. תמצית המחלה שונה משמעותית: הפתולוגיה קשורה לליקוי מולד במערכת כלי הדם, המוטלת בתקופה העוברית.

המחלה מאופיינת על ידי המראה על הקצה של הנבוס על ידי סוג של telangiectasia, על רקע של דליות ורידים על ידי ורידים ורידים של העורקים מהצד של הנגע. מקרים של גיגנטיות חלקית של הרגל הפגועה, או, לעתים רחוקות יותר, של היד הם לא נדיר. בחלק מהחולים, יש עקמומיות של עמוד השדרה, עקירה בירך, שינויים דפורמטיים במפרקים ורגליים. כלי דם של איברים חזותיים, ריאות וכליות גם לשנות.

הטיפול בפאתולוגיה מתבצע מיד.

השם השני לתסמונת קליפל-טרנונה הוא תסמונת פארקס-וובר-רובשוב, או פשוט תסמונת וובר-רובשוב.

[16], [17], [18], [19]

תסמונת סטורג-ובר-קראב

תסמונת תורשתית-וובר-קראב תורשתית נוספת מאופיינת בסימנים כאלה המופיעים מיד לאחר לידת התינוק:

• אנגיומות מרובות (תצורות כלי דם) על העור, לפעמים - nevuses;
• נזק לכלי האברים החזותיים, המוביל לחוסר איזון של נוזל בחלל העין וגלאוקומה. כתוצאה מכך - שינוי בקרום העין, ניתוק רשתית, עיוורון;
• נגע כלי דם של קרומי המוח, הופעתה של angiomas על המעטפת הרכה, hemiparesis (חצי וקיבוע של הגוף), hemianopsia (הפסד חד צדדי של חזון), היפראקטיביות, הפרעות במחזור דם מוחיות, הפרעת קואורדינציה מוטורית, הפרעה עוויתית, מוגבל שכלי.

טיפול סימפטומטי הוא סימפטומטי.

אחרת, התסמונת נקראת אנגיומטוזיס אנצפלוטריגימינלי.

תסמונת ובר-אוסלר

השם המדויק של תסמונת ובר-אוסלר הוא מחלת רונדו-ובר-אוסלר.

הבסיס לפתולוגיה זו הוא היעדר חלבון טרנסממברני אנדוגני, שהוא מרכיב במערכת הקולטן של גורם הצמיחה המוביל β. המחלה מועברת על ידי ירושה דומיננטית אוטוסומלית ומאופיינת על ידי הסימפטומים הבאים:

• angioectasies רבים של גוון סגול-אדום, 1-3 מ"מ בגודל;
• כלי דם נימיים מורחבים;
• דימום באף תכופים.

התסמונת מתגלה כבר בינקות, מחריפה לאחר תחילת ההתבגרות.

אבחון תסמונת ובר

אבחון תסמונת ובר עשוי להוות קשיים מסוימים. למרבה הצער, אין שיטות ספציפיות לחלוטין לקבוע את המחלה. לכן, אתה צריך להשתמש במכלול אבחון מלא על מנת להקים כראוי את האבחון.

• אבחון מעבדה מבוסס על שימוש בשיטות שונות של בדיקת תפקודי המוח. תסמונת ובר אינה מספקת שינויים בהרכב של נוזל השתן או הדם, ולכן הניתוחים המתאימים נחשבים לא אינפורמטיביים. לפעמים נקב השדרה יכול להיות prescribed עם לקיחת נוזל לחקירה נוספת. במקביל, הלחץ של CSF נקבע.
• מכשיר האבחון כולל:
  • הערכה של רשת כלי הדם של הפונדוס (נפיחות, מלאות, עווית כלי דם, נוכחות של דימומים);
  • נוירונוגרפיה (בדיקת אולטרסאונד של המרכיבים המבניים של המוח, למשל, חללים מוחיים - חדרי החדר);
  • טומוגרפיית מחשב ותמ"ג - שיטה של ספיגה או קרינה מהדהד על ידי חומר אלקטרומגנטי.

[20]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית מתבצעת עם מחלות עיניים, הפרה חריפה של מחזור המוח, גידולים סרטניים.

[21], [22], [23], [24]

יַחַס תסמונת ובר

הטיפול בתסמונת ובר צריך להיות מכוון לחיסול הגורם העיקרי לשינויים פתולוגיים באזור הבסיס של המוח. לכן, מוקד הטיפול הוא הטיפול בהפרעות במחזור הדם, הפרעות בכלי הדם, תהליכים דלקתיים של הקרום, הסרת גידולים סרטניים, מפרצות,

ניתן למנות:

• תרופות נוגדות פרכוסים או פסיכוטרופיות;
• תרופות להפחתת לחץ תוך גולגולתי תוך עיני.

במידת הצורך, הרופאים לנקוט התערבות כירורגית - תיקון של הפרעות בכלי הדם ובבנייה.

כיום, אחת הדרכים היעילות ביותר לטיפול בתסמונות לסירוגין מכל מקור הוא השתלת תאי גזע.

תאי גזע לאחר ההשתלה במוח מפעילים שחזור של רקמות (כולל רקמות עצב), אשר יוצר תנאים נוחים מאוד לטיפול ושיקום של מבנים מוחיים פגומים. לאחר השחזור הסופי של רקמת המוח, תסמונת וובר היא מאוד הקלה.

מְנִיעָה

תסמונת וובר אינה הפתולוגיה עצמאית: היא בדרך כלל תוצאה או סיבוך של מחלות או פציעות אחרות הקשורות בהפרעות במחזור הדם במוח ובחוט השדרה. מסיבה זו, אמצעי מניעה כדי למנוע את התפתחות התסמונת צריך להיות מכוון למניעת הפרות שונות של מחזור המוח.

אילו המלצות כוללת המניעה הזו?

• אתה צריך לנהל אורח חיים בריא, לקבוע לעצמך את הפעילות הגופנית האופטימלית.
• חשוב להפסיק עישון והתעללות של משקאות אלכוהוליים.
• יש צורך לשמור על כוחות החיסון של הגוף, מעת לעת לקחת מתחמי מולטי ויטמין מינרלים, מזג ולספק פעילות המנוע של הגוף.

בנוסף, הרופאים ממליצים לפתח עמידות בפני עצמם, להימנע ממצבי סכסוך. כל הטיפים האלה יעזרו להציל את מערכת העצבים ולמנוע שינויים פתולוגיים.

[25], [26], [27]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה עם טיפול רפואי שניתנו בזמן ועם מידה קטנה של לחץ על רגלי המוח יכולה להיות חיובית יחסית. גרוע מכך, אם הנגע הוא נרחב, או נגרם על ידי תהליך הגידול. במקרה זה, תפקודי המוח לקוי לא יכול להתאושש.

התוצאות של תסמונת ובר יכולות להיות שונות:

• עיוורון מלא ובלתי הפיך עלול להתרחש;
• יכול לצרף נוירוזות, פסיכוזות, עד דמנציה;
• יכול לפתח תרדמת, ואפילו מוות.

חולה עם סימנים של מחלה כגון תסמונת ובר צריך תמיד להיות תחת פיקוח רפואי קבוע. גם במצב יציב יחסית, ללא כל הידרדרות נראית לעין, אין לאבד ערנות: התוצאות השליליות יכולות להתרחש גם לאחר זמן מה.