תסמונת היפופלזיה של הלב השמאלי

תסמונת הלב השמאלי היפופלסטית מורכבת מהיפופלזיה של החדר השמאלי ואבי העורקים העולה, תת-התפתחות של המסתמים האאורטליים והמיטרליים, פגם במחיצה העלייה וצינור עורקי רחב ופתוח. אם סגירה פיזיולוגית של צינור העורקי לא נמנעת על ידי עירוי פרוסטגלנדין, יתפתח הלם קרדיוגני והילד ימות. לעיתים קרובות נשמעים צליל לב חזק של שנייה אחת ואוושה סיסטולית לא ספציפית. האבחנה מבוססת על אקו לב חירום או צנתור לב. טיפול רדיקלי הוא תיקון כירורגי בשלבים או השתלת לב. מומלץ פרופילקטיקה של דלקת האנדוקרדיום.

תסמונת הלב השמאלי ההיפופלסטית מהווה 1% ממומי הלב המולדים. דם מחומצן החוזר מהריאות לעלייה השמאלית אינו מצליח להיכנס לחדר השמאלי ההיפופלסטי. במקום זאת, הדם נכנס ללב הימני דרך התקשורת הבין-אטריאלית, שם הוא מתערבב עם דם ורידי חסר חמצן. דם זה, יחסית חסר חמצן, יוצא מהחדר הימני ונכנס לריאות דרך עורקי הריאה ומחזור הדם הסיסטמי דרך צינור הלב (ductus arteriosus). מחזור הדם הסיסטמי מקבל דם רק דרך שאנט ימין-שמאל של צינור הלב; לכן, הפרוגנוזה לחיים מיד לאחר הלידה תלויה בשמירה על צינור הלב פתוח.

תסמינים של תסמונת הלב השמאלי היפופלסטית

התסמינים מופיעים כאשר צינור העורקים מתחיל להיסגר במהלך 24 עד 48 השעות הראשונות לחיים. מתפתחים סימנים של הלם קרדיוגני (למשל, טכיפניאה, קוצר נשימה, דופק חלש, ציאנוזה, היפותרמיה, חיוורון, חמצת מטבולית, נמנום, אוליגוריה ואנוריה). אם זרימת הדם הסיסטמית נפגעת, הפרפוזיה המוחית והכלילית עלולה להיות מופחתת, מה שמוביל לסימנים של איסכמיה של שריר הלב או מוחית. מוות מתרחש במהירות אם צינור העורקים אינו נפתח מחדש.

בדיקה גופנית מגלה התכווצות כלי דם של הגפיים וגוון אפור-כחול של העור (עקב ציאנוזה והיפופרפוזיה). צליל הלב השני חזק ויחיד. לעיתים נשמע אוושה רכה ולא ספציפית. נוכחות של חמצת מטבולית חמורה שאינה פרופורציונלית ל-Po ול-PCo אופיינית.

אבחון תסמונת הלב השמאלי היפופלסטית

האבחנה מוצעת על סמך נתונים קליניים ואושרה על ידי אקו לב דו-ממדי עם דופלר צבעוני. צנתור לב נדרש בדרך כלל כדי להבהיר את האנטומיה של הפגם לפני הניתוח.

צילומי רנטגן מראים קרדיומגליה וגודש ורידי ריאתי או בצקת ריאות. אק"ג כמעט תמיד מראה היפרטרופיה של חדר ימין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

טיפול בתסמונת הלב השמאלי היפופלסטית

יש לאשפז את כל התינוקות באופן מיידי ביחידה לטיפול נמרץ יילודים. יש ליצור גישה וסקולרית, בדרך כלל דרך קטטר ורידי טבורי, ולאחר מכן עירוי של פרוסטגלנדין E1 [PGE1; מינון התחלתי 0.05-0.1 מק"ג/(ק"ג x דקות) תוך ורידי] כדי למנוע סגירה של צינור העורקים או לפתוח אותו מחדש. בדרך כלל יש לאנטורב ולהנשים יילודים. חמצת מטבולית מתוקנת באמצעות עירוי סודיום ביקרבונט. יילודים קשים עם הלם קרדיוגני עשויים להזדקק לתרופות אינוטרופיות ולמשתנים כדי לשפר את תפקוד הלב ולשלוט בנפח הדם.

לאחר מכן, יילודים זקוקים לתיקון מדורג, ולאחר מכן החדר הימני מתחיל לתפקד כחדר מערכתי. השלב הראשון, ניתוח נורווד, מבוצע בשבוע הראשון לחיים. גזע הריאה מחולק, הענף הדיסטלי נסגר בעזרת טלאי, וצינור העורקים מחובר. לאחר מכן, מבוצע מעקף ימני לפי שיטת בלאלוק-טאוסיג או יצירת תעלה בין החדר הימני לעורק הריאה (מודיפיקציה של סנו); מחיצת הרחבה בין-הטראליים, ועורק הריאה הפרוקסימלי ואאורטה היפופלסטית מחוברים לאלוגרפט של אבי העורקים או עורק הריאה ליצירת אבי העורקים החדש. השלב השני, המבוצע לאחר 6 חודשים, מורכב מניתוח מעקף דו-כיווני - ניתוח גלן (אנסטומוזה מקצה לצד בין הווריד הנבוב העליון לעורק הריאה הימני) או ניתוח המי-פונטן (ראה "אטרזיה טריקוספידלית"). שלב 3, המבוצע כ-12 חודשים לאחר שלב 2, כולל הליך פונטן שונה; דם מהווריד הנבוב התחתון מוזרם למחזור הדם הריאתי, ועוקף לחלוטין את החדר הימני. שיעור ההישרדות הוא 75% לאחר שלב 1, 95% לאחר שלב 2 ו-90% לאחר שלב 3. שיעור ההישרדות של חמש שנים לאחר תיקון כירורגי הוא 70%. חולים רבים מפתחים מוגבלויות נוירו-התפתחותיות, אשר נובעות יותר מהפרעות בסיסיות במערכת העצבים המרכזית מאשר מהניתוח.

בחלק מהמרכזים, השתלת לב היא טיפול הבחירה; עם זאת, יש להמשיך עירוי פרוסטגלנדין E1 עד שייוודע שקיים לב תורם. זמינות לבבות תורמים מוגבלת מאוד גם כן; כ-20% מהילודים מתים בזמן שהם ממתינים ללב תורם. שיעור ההישרדות של חמש שנים לאחר השתלת לב ולאחר תיקון רב-שלבי דומה בקירוב. נדרשים תרופות מדכאות חיסון לאחר השתלת לב. תרופות אלו הופכות את החולים לרגישים יותר לזיהומים וגורמות לשינויים פתולוגיים בעורקים הכליליים של המושתל ביותר מ-50% מהחולים לאחר 5 שנים. הטיפול הידוע היחיד למחלת עורקים כליליים בהשתלה הוא השתלה חוזרת.

כל החולים צריכים לקבל טיפול מונע לאנדוקרדיטיס לפני הליכים דנטליים או כירורגיים שעלולים לגרום לבקטרמיה.