תסמונת אדמת מולדת: תסמינים, פתוגנזה

תסמונת אדמת מולדת בצורת שלישייה של אנומליות התפתחותיות נפוצות - קטרקט, מומי לב וחירשות תוארה לראשונה על ידי רופא העיניים האוסטרלי גרג (השלישייה של גרג). מאוחר יותר תוארו נגעים במערכת העצבים המרכזית עם פיגור שכלי, מיקרופתלמיה, משקל לידה נמוך, דרמטיטיס וכו'. חלק מהמומים ההתפתחותיים הנגרמים על ידי נגיף האדמת לא תמיד מתבטאים בגיל צעיר; הם יכולים להופיע גם מאוחר יותר. נגעים של איברים מסוימים בימים הראשונים לחיים לא תמיד קלים לאבחון. קשה במיוחד לזהות פגמים התפתחותיים של איבר השמיעה, רטינופתיה, קוצר ראייה גבוה, גלאוקומה מולדת. פגמים התפתחותיים של מערכת הלב וכלי הדם גם לא תמיד ניתנים לזיהוי בימים הראשונים לחייו של ילד. נזק מוחי עוברי על ידי נגיף האדמת מוביל לעתים קרובות להתפתחות דלקת קרום המוח כרונית, אך ביטויים קליניים אצל היילוד עשויים להתבטא בצורה חלשה מאוד בצורת נמנום, עייפות או, להפך, רגישות מוגברת. לפעמים מתרחשות עוויתות. במקרים אלה, מיקרוצפליה מתגלה בהדרגה.

ביטויים מוקדמים של אדמת מולדת בילודים כוללים דימומים מרובים המלווים בתרומבוציטופניה. הפריחה נמשכת 1-2 שבועות, לפעמים יותר. יש דלקת כבד עם צהבת, טחול מוגדל, אנמיה המוליטית, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית, נזק לעצמות צינוריות (בדיקת רנטגן מגלה אזורים של דילול ודחיסת עצמות).

בתדירות נמוכה יותר נצפים מומים בשלד ובגולגולת, במערכת גניטורינארית ובמערכת העיכול וכו'. אנומליות התפתחותיות תלויות בזמן החשיפה של העובר לנגיף.

לכל הילדים שאמהותיהם חלו באדמת ב-8 השבועות הראשונים להריון יש פגמים מסוימים. כאשר המחלה מופיעה בתקופות מאוחרות יותר, תדירות האנומליות מצטמצמת משמעותית. עם זאת, ההשפעה הטרטוגנית של הנגיף מתבטאת בחודש הרביעי ואף החמישי להריון. בנוסף, עם אדמת, ההריון מסתיים לעיתים קרובות בהפלה או בלידה שקטה.

אדמת מולדת היא זיהום כרוני בו הנגיף נמשך מספר חודשים עד שנה או יותר. ילדים כאלה מהווים סכנה אפידמיולוגית לאחרים.

פתוגנזה של אדמת מולדת

הנגיף חודר לעובר דרך זרם הדם של האם בתקופת הווירמיה, הנמשכת 7-10 ימים לפני הופעת הפריחה ולמשך זמן מה במהלך תקופת הפריחה. ההנחה היא שנגיף האדמת פוגע באפיתל של הסיסי הכוריוניים ובאנדותל של נימי השליה ומשם, בצורת תסחיפים זעירים, נישא לזרם הדם של העובר ומתפשט ברקמות. נוצרת זיהום כרוני, הגורם להיווצרות מומים מולדים.

פעולה ציטודרסטיבית אינה אופיינית לנגיף האדמת, היא מתבטאת רק בעדשת העין ובשבלול האוזן הפנימית. נגיף האדמת מעכב את הפעילות המיטוטית המקומית של תאים, מה שמוביל לצמיחה איטית של אוכלוסיות תאים שאינן מסוגלות להשתתף בהתמיינות ומפריע להתפתחות התקינה של האיבר.

על ידי השפעה על העובר בשלבי הריון שונים, נגיף האדמת גורם לפגמים התפתחותיים שונים בהתאם לאיבר המתפתח בתקופה נתונה. חשוב לקבוע את האינדיקציות להפסקת הריון במקרה של אדמת בשלושת החודשים הראשונים להריון. אם אישה בהריון באה במגע עם חולה אדמת, יש צורך בבדיקה סרולוגית חוזרת במרווחים של 10-20 יום כדי לאתר זיהום אסימפטומטי.

השימוש באימונוגלובולינים למניעת אדמת אצל נשים בהריון אינו יעיל.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]