תמונה לא קלאסית של pheochromocytoma

יתר לחץ דם עורקי היא המחלה הכרונית הנפוצה ביותר בעולם. לפני רופא המתבונן בחולה עם לחץ דם גבוה, יש תמיד שאלה: איזה סוג של לחץ דם עורקי בחולה הוא חיוני או משני, כמו זה משפיע על טקטיקות של הטיפול ואת הפרוגנוזה של המחלה.

יתר לחץ דם האנדוקרינית משנית, בנוסף hyperaldosteronism, תסמונת יתר לחץ דם על רקע של מחלת קושינג, היפרתירואידיזם, pheochromocytoma חל. Pheochromocytoma (paraganglioma) - גידול של רקמת chromaffin שמייצר חומרים פעילים ביולוגית - קטכולאמינים (אדרנלין, נוראדרנלין, דופמין). הדעה הנפוצה ביותר היא כי סימן חובה של pheochromocytoma הוא לחץ דם עורקי עם משבר הנוכחי ועלייה בלחץ הדם (BP) עד 240-260 מ"מ כספית. רחוב, מלווה מזיע, טכיקרדיה, ירידה במשקל. אנו מציגים את התצפית הקלינית שלנו, אשר מראה כי המחלה יכולה לבוא לידי ביטוי על ידי לחץ דם עורקי מתון ללא משברים חמורים, או עלולה להתרחש מבלי להגדיל את לחץ הדם.

ח החולה, 51 שנים, אושפז במח' לאנדוקרינולוגיה של בית החולים הקליניים הרפובליקנים (RCH) של רפובליקת טטרסטן שנתי 25.01.2012 עם תלונות של לחץ דם גבוה (BP) במהלך פעילות גופנית או מתח פסיכו-רגשי מ"מ 160/90 Hg. רחוב, מלווה בכאבי ראש של אופי דחוף באזור הכאבי, מזיע, התלקחות גאות. בשאר לחץ הדם הוא 130/80 מ"מ כספית. אמנות. כאבים מכאיבים גם בגפיים התחתונות, הקור של הידיים והרגליים, נפיחות מאוחר בערב על הגפיים התחתונות, נדודי שינה, עצירות. המשקל יציב.

אנמנזה של המחלה. עליה מתמשכת בלחץ הדם במשך 5 שנים. אומצו תרופות antihypertensive: amlodipine 10 מ"ג ו lopaz 25 מ"ג ליום עם השפעה קלה, לחץ הדם ירד ל 140/80 מ"מ כספית. אמנות. בשנת 2010, זיהום בלוטת התריס העיקרי זוהה, ו- L- תירוקסין טיפול חלופי נקבע במינון של 100 מיקרוגרם ליום.

בהתחשב MDR עבור יתר לחץ דם בין טיפול נגד יתר לחץ דם, כדי למנוע מגורי עלייה משני אופי BP, סקר ייעודי: אולטראסאונד של הבטן, כליות (ללא פתולוגיה). כאשר מנהלי טומוגרפיה ממוחשבת של הבטן, נחשף ההיווצרות של בלוטת יותרת הכליה השמאלית (העגולה, עם קווי מתאר גסי מדי izodensnoe ממדי נפחית 24h20 מ"מ, צפיפות של עד 34 יחידות של N). לצורך בדיקה נוספת ובחירה של טקטיקות הטיפול, החולה מופנה להתייעצות עם האנדוקרינולוג ב- RCB.

תנאי הכניסה הוא משביע רצון. אינדיקטורים להתפתחות פיזית: גובה - 154 ס"מ, משקל - 75 ק"ג, BMI - 31.6 ק"ג / מ"ר. החוקה היא hypersthenic. עור וקרום רירי גלוי של צבע פיזיולוגי, נקי, לח. שומן תת עורית מפותחת באופן מופרז, מופץ באופן שווה. בלוטת התריס הבלוטות אינו מורחב, רך אלסטי, נייד, כאבים. בלוטות הלימפה ההיקפיים אינם מורחבים. בתוך הריאות, הנשימה היא שלפוחיתית, אין צפצופים. BH - 18 לדקה. לחץ דם - 140/90 מ"מ כספית. אמנות. קצב הלב - 76 פעימות לדקה. קולות לב הם קצביים, ברורים. הבטן רכה, ללא כאבים. הכבד אינו מורחב. פסטרנס של השוקיים.

[1], [2], [3]

אבחון תמונה לא קלאסית של pheochromocytoma

נתונים של מחקר מעבדה ואינסטרומנטלי.

ניתוח כללי של דם: המוגלובין - 148 גרם / l, iritr. - 5.15x1012, תאי דם לבנים - 6.9x109, n - 1%, עם - 67%, לימפה. 31%, מונו. 1%, thrombocytes - 366000 ב μl, ESR - 23 מ"מ / שעה.

ניתוח כללי של שתן: ud. משקל 1007, חלבון -. - ארוחות p / z, epit. Pl. - 1-2 ב p / z.

בדיקה ביוכימית של דם: בילירובין הכולל - 12.1 pmol / L (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5 34 ליטר), קריאטינין 60 μmol / L (53-115 μmol / L), חלבון כולל 72 גרם / L ( 64-83 גרם / l), כולסטרול - 6.6 mmol / l (0-5.17 mmol / l), אשלגן - 5.2 mmol / l (3.5-5.1 mmol / l), נתרן - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), כלור - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

הורמוני בלוטת התריס: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1.28 ng / dl (0.70-1.48 ng / dL).

פרופיל Glycemic: 800-4.5 mmol / l, 1100-5.0 mmol / l, 1300-3.9 mmol / l, 1800-5.8 mmol / l, 2200-5.5 mmol / l.

אולטראסאונד של מערכת הכבד וכליות: לא זוהתה הפתולוגיה.

א.ק.ג.: קצב סינוס עם קצב לב 77 ud. בתוך דקות. סטייה של EOS מימין. PQ - 0,20 שניות, שן P - סוג ריאתי. הפרעה של מוליכות לאורך רגל ימין של הצרור.

אולטראסאונד של בלוטת התריס. נפח הוא 11.062 מ"ל. Isthmus 3,3 מ"מ. קווי המתאר של הבלוטה הם גלי. מבנה עם אתרים hypochchoic ברורה עד 4 מ"מ, diffusely-inhomogeneous. Echogenicity הוא נורמלי. עוצמת זרימת הדם ב- CDC היא נורמלית. באונה הימנית, צומת isoechogenic בקוטר 3.5 מ"מ קרוב יותר לקוטב התחתון, אזור hyperechoic חלש של 4.8x4 מ"מ הוא ליד הגב.

CT בטן עם ניגודיות: במבנה הנפח נקבע שמאל הכליה מעוגל צפיפות מ"מ 22h27 27-31 HU, עם תכלילים צפוף, הומוגניות עם הצטברות משמעותית של חומר ניגוד כדי 86 HU.

בדיקות דם הורמונליות: אלדוסטרון - 392 ng / ml (רגיל 15-150 ng / ml), רנין - 7.36 ng / ml / hr (רגיל 0,2-1,9 ng / ml / hr), אנגיוטנסין - 1 5.54 ng / ml (רגיל 0,4-4,1 ng / ml), הידרוקורטיזון - 11.1 UG / מ"ל (רגיל 3,7-24,0 g / ml); שתן: normetanephrine - 3712.5 מ"ג / יום (שיעור של 30-440 מ"ג / יום), metanephrines בחינם - 25 מ"ג / יום (שיעור של 6-115 מ"ג / יום).

על בסיס שיטות מעבדה ואינסטרומנטליות של החקירה, אבחנה הוקמה: "היווצרות נפח של בלוטת יותרת הכליה (פעילות הורמונית). Pheochromocytoma. היפותירואידיזם ראשוני, חומרת מתונה, פיצוי. לחץ דם עורקי 2 מעלות, 2 שלבים. CHF 1, FC 2. סיכון 4. השמנה 1 תואר, exogenously-חוקתי בראשית.

רמות גבוהות של metanephrine בשתן, את pheochromocytoma מאפיין PKT נתונים (pheochromocytoma בניגוד בצפיפות RT בדרך כלל יותר מ 10 יחידות Hounsfield - לעתים קרובות יותר מאשר 25 HU), pheochromocytoma מאופיין עגול או צורת אליפסה, קו מתאר מדויק, מבנה הטרוגני: מנות נוזלי, נמק, הסתיידויות, דימום לדבר לטובת האבחנה הוקמה. כאשר עלייה של פי שלושה שתן normetanephrine ונוכחות metanephrine כפול של הגידול chromaffin ניכר. אלדוסטרון המוגברת, רנין, אנגיוטנסין 1, סביר להניח שתהיה דמות משנית, בשל נוכחותם של יתר לחץ דם בהיסטוריה במשך 5 שנים.

[4], [5], [6], [7]

יַחַס תמונה לא קלאסית של pheochromocytoma

המשימה העיקרית של טיפול תרופתי היא הכנה לטיפול כירורגי. התרופה המועדפת על הכנה טרום ניתוחית של חולים עם pheochromocytoma - סלקטיבית ממושכת a1-adrenoblocker - doxazosin (cardura). Doxazosin הוא dosed על פי אפקט hypotensive ואת היעלמות של hypovolemic גילויים (מבחן אורתוסטטי). בחולה זה, תוך לקיחת Cardura 4 מ"ג פעמים ביום 2 הראה ייצוב של לחץ דם, מדגם שלילי האורתוסטטי (130/80 מ"מ כספית. V. במצב מאוזן ו 125/80 מ"מ כספית. V. במצב אנכי ביום 13 של טיפול Cardura), אשר מציין את הבחירה של טיפול הולם. השגתי שלילי האורתוסטטי במהלך קריטריון הלימות טיפול הוא חולה לפני ניתוח עם pheochromocytoma מציין הצטיידות מספקת של מחזורי נפח דם א-adrenoceptor מצור.

בזמן האשפוז קיבל החולה מינון הולם של L-thyroxine 100 מיקרוגרם ליום, ולכן הוחלף הטיפול בתחליפי הורמון בלוטת התריס ללא שינוי. הוצא ניתוח מוצלח של הגידול ההורמונלי הפעיל של בלוטת יותרת הכליה השמאלית.

חומר מסקנת גידול היסטולוגית ב מתחמים מוצקים של תאים גדולים וקטנים אליפסי מצולעים עם הציטופלסמה חיוור ריק בחלקה וליבה עגלגלה קטנה מוקפת שכבת הסטרומה דקה. התמונה המיקרוסקופית אינה סותרת את האבחנה הקלינית של הפוכרומוציטומה.

עם תצפית נוספת, לחץ הדם היה בערכים נורמליים יציב. מטופל עם שיפור משוחרר הביתה.

לפיכך, החולה הזה היה pheochromocytoma תמונה ולא-קלאסיות שנצפו (ללא משברים יתר לחץ דם ממאיר עם הפיתוח הבאים של תת לחץ דם, טכיקרדיה, מספרים BP תואם יתר לחץ דם מתון, בנוכחות עודף משקל), וכתוצאה מכך האבחון מבוסס על הביטויים הקליניים הוכיח קשה, והדבר אינו מותר בבכורה של המחלה, להוציא אבחנה נכונה לקבוע טיפול הולם.