תמונה לא קלאסית של פאוכרומוציטומה

יתר לחץ דם עורקי הוא המחלה הכרונית הנפוצה ביותר בעולם. רופא המביט בחולה עם לחץ דם גבוה תמיד מתמודד עם השאלה: איזה סוג של יתר לחץ דם עורקי סובל החולה - חיוני או משני, שכן הדבר משפיע על טקטיקות הטיפול והפרוגנוזה של המחלה.

בנוסף להיפראלדוסטרוניזם, תסמונת יתר לחץ דם על רקע מחלת איטסנקו-קושינג, תירוטוקסיקוזיס, פאוכרומוציטומה שייכת גם היא ליתר לחץ דם אנדוקריני משני. פאוכרומוציטומה (פאראגנגליומה) היא גידול של רקמת כרומאפין המייצר חומרים פעילים ביולוגית - קטכולאמינים (אדרנלין, נוראדרנלין, דופמין). הדעה הרווחת ביותר היא שהסימן המחייב של פאוכרומוציטומה הוא יתר לחץ דם עורקי עם מהלך משברי ועלייה בלחץ הדם (AP) ל-240-260 מ"מ כספית, מלווה בהזעה, טכיקרדיה וירידה במשקל. אנו מציגים את התצפית הקלינית שלנו המראה כי המחלה יכולה להתבטא כיתר לחץ דם עורקי בדרגת חומרה בינונית בהיעדר משברים בולטים או להתקדם ללא עלייה בלחץ הדם.

מטופלת ה., בת 51, אושפזה במחלקה האנדוקרינולוגית בבית החולים הקליני הרפובליקני (RCH) של רפובליקת טטרסטן ב-25.01.2012 עם תלונות על עלייה בלחץ הדם (BP) במהלך מאמץ פיזי או לחץ פסיכו-רגשי עד 160/90 מ"מ כספית, מלווה בכאבי ראש לוחצים באזור העורף, הזעה וגלי חום. במנוחה, לחץ הדם היה 130/80 מ"מ כספית. היא התלוננה גם על כאבים בגפיים התחתונות, ידיים ורגליים קרות, נפיחות בגפיים התחתונות לקראת הערב, נדודי שינה ועצירות. משקלה היה יציב.

היסטוריה של המחלה. עלייה מתמשכת בלחץ הדם במשך 5 שנים. נטל תרופות להורדת לחץ דם: אמלודיפין 10 מ"ג ולוזאפ 25 מ"ג ליום ללא השפעה מועטה, לחץ הדם ירד ל-140/80 מ"מ כספית. בשנת 2010 זוהתה תת פעילות של בלוטת התריס הראשונית, נקבע טיפול חלופי ב-L-תירוקסין במינון של 100 מק"ג ליום.

בהינתן מהלך עמיד של יתר לחץ דם עורקי על רקע טיפול בהיפותירואנסיב, על מנת לשלול את האופי המשני של עליית לחץ הדם במקום המגורים, נקבעה בדיקה: אולטרסאונד של איברי הבטן, הכליות (לא נמצאה פתולוגיה). במהלך טומוגרפיה ממוחשבת של איברי הבטן, זוהתה תצורה בבלוטת יותרת הכליה השמאלית (עגולה, הומוגנית עם קווי מתאר לא אחידים, איזודנס נפחי, בגודל 24x20 מ"מ, עם צפיפות של עד 34 יחידות H). לצורך בדיקה נוספת ובחירת טקטיקות טיפול, המטופל הופנה לאנדוקרינולוג ב-RCH.

מצבו של המטופל בעת קבלתו משביע רצון. מדדי התפתחות גופנית: גובה - 154 ס"מ, משקל - 75 ק"ג, BMI - 31.6 ק"ג/מ"ר. מבנה גוף היפרסטנטי. העור והריריות הנראות לעין בצבע פיזיולוגי, נקיות ולחות. שומן תת-עורי מפותח יתר על המידה, מפוזר באופן שווה. בלוטת התריס אינה מוגדלת במישוש, רכה, אלסטית, ניידת, ללא כאבים. בלוטות הלימפה ההיקפיות אינן מוגדלות. בריאות, נשימה שלפוחיות, ללא צפצופים. קצב לב - 18 לדקה. לחץ דם - 140/90 מ"מ כספית. דופק - 76 פעימות/דקה. צלילי לב קצביים וצלולים. הבטן רכה, ללא כאבים. הכבד אינו מוגדל. נפיחות בשוקיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

אבחון של פאוכרומוציטומה לא קלאסית.

נתוני מחקר מעבדתיים ואינסטרומנטליים.

ספירת דם מלאה: המוגלובין - 148 גרם/ליטר, אריתרוציטים - 5.15x1012, לויקוציטים - 6.9x109, n - 1%, c - 67%, לימפה 31%, מונוציטוציטים 1%, טסיות דם - 366,000 במיקרוליטר, שקיעת דם - 23 מ"מ/שעה.

בדיקת שתן כללית: משקל סגולי 1007, חלבון - שלילי, לויקוציטים - יחידות בשדה הראייה, תאי אפיתל - 1-2 בשדה הראייה.

ביוכימיה של הדם: בילירובין כולל - 12.1 מיקרומול/ליטר (3.4-20.5 מיקרומול/ליטר), ALT - 18 יחידות/ליטר (0-55 יחידות/ליטר), AST - 12 יחידות/ליטר (5-34 יחידות/ליטר), אוריאה - 4.4 מילימול/ליטר (2.5-8.3 מילימול/ליטר), קריאטינין - 60 מיקרומול/ליטר (53-115 מיקרומול/ליטר), חלבון כולל - 72 גרם/ליטר (64-83 גרם/ליטר), כולסטרול - 6.6 מילימול/ליטר (0-5.17 מילימול/ליטר), אשלגן - 5.2 מילימול/ליטר (3.5-5.1 מילימול/ליטר), נתרן - 141 מילימול/ליטר (136-145 מילימול/ליטר), כלור - 108 מילימול/ליטר (98-107 מילימול/ליטר).

הורמוני בלוטת התריס: TSH - 0.97 מיקרו-יינו-אלדוסטרון/מ"ל (0.3500-4.9400 מיקרו-יינו-אלדוסטרון/מ"ל), T4 חופשי - 1.28 ננוגרם/ד"ל (0.70-1.48 ננוגרם/ד"ל).

פרופיל גליקמי: 800-4.5 מילימול/ליטר, 1100 - 5.0 מילימול/ליטר, 1300-3.9 מילימול/ליטר, 1800-5.8 מילימול/ליטר, 2200-5.5 מילימול/ליטר.

אולטרסאונד של מערכת הכבד והכליות: לא זוהתה פתולוגיה.

א.ק.ג.: קצב סינוס עם קצב לב של 77 פעימות בדקה. סטייה של הציר החשמלי ימינה. PQ - 0.20 שניות, גל P - סוג ריאתי. הפרעת הולכה לאורך ענף הצרור הימני של ה-His.

אולטרסאונד של בלוטת התריס. נפח 11.062 מ"ל. מצר 3.3 מ"מ. קווי המתאר של הבלוטה גליים. מבנה עם אזורים היפואקואיים לא ברורים עד 4 מ"מ, הטרוגניים באופן מפושט. האקוגניות תקינה. עוצמת זרימת הדם במהלך הדמיית דופלר צבעוני תקינה. באונה הימנית, קרוב יותר לקוטב התחתון, נצפה צומת איזוכאי בקוטר 3.5 מ"מ, ולידו מאחוריו אזור היפראקואידי חלש של 4.8x4 מ"מ.

סריקת CT של איברי הבטן עם חומר ניגוד: באזור בלוטת יותרת הכליה השמאלית נקבעת תצורה נפחית מעוגלת של 22x27 מ"מ בצפיפות של 27-31 HU, עם תכלילים צפופים, עם הצטברות הטרוגנית אמינה של חומר ניגוד עד 86 HU.

בדיקת דם הורמונלית: אלדוסטרון - 392 ng/ml (נורמלי 15-150 ng/ml), רנין - 7.36 ng/ml/שעה (נורמלי 0.2-1.9 ng/ml/שעה), אנגיוטנסין - 1-5.54 ng/ml (נורמלי 0.4-4.1 מ"ל -1 מ"ל) 3.7-24.0 מק"ג/מ"ל); שתן: נורמטנפרינים - 3712.5 מק"ג ליום (רגיל 30-440 מק"ג ליום), מטנפרינים חופשיים - 25 מק"ג ליום (נורמליים 6-115 מק"ג ליום).

בהתבסס על שיטות בדיקה מעבדתיות ואינסטרומנטליות, נקבעה האבחנה הבאה: "נגע תופס מקום של בלוטת יותרת הכליה השמאלית (פעיל הורמונלית). פאוכרומוציטומה. תת פעילות של בלוטת יותרת הכליה ראשונית, חומרה בינונית, מפוצה. יתר לחץ דם עורקי דרגה 2, שלב 2. אי ספיקת לב 1, FC 2. סיכון 4. השמנת יתר דרגה 1, גנזיס אקסוגני-חוקתי."

רמות מוגברות של מטנפרינים בשתן, נתוני CT האופייניים לפיאוכרומוציטומה (ב-CT, צפיפות הפיאוכרומוציטומה ללא חומר ניגוד היא בדרך כלל יותר מ-10 יחידות האונספילד - לעתים קרובות יותר מ-25 יחידות האונספילד), פיאוכרומוציטומה מאופיינת בצורה עגולה או אליפסה, קווי מתאר ברורים, מבנה הטרוגני: אזורי נוזלים, נמק, הסתיידויות, דימומים מדברים לטובת האבחנה שנקבעה. עם עלייה פי שלושה בנורמטנפרין בשתן ועלייה פי שניים במטנפרין, נוכחות גידול כרומאפין היא ללא ספק. העלייה ברמת האלדוסטרון, הרנין, אנגיוטנסין 1 היא ככל הנראה משנית, עקב נוכחות יתר לחץ דם עורקי באנמנזה במשך 5 שנים.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

יַחַס של פאוכרומוציטומה לא קלאסית.

המטרה העיקרית של טיפול תרופתי היא להתכונן לניתוח. התרופה המועדפת להכנה טרום ניתוחית של חולים עם פאוכרומוציטומה היא חוסם אלפא 1-אדרנרגי ממושך סלקטיבי - דוקסאזוסין (קרדורה). מינון הדוקסאזוסין נקבע בהתאם להשפעת היפוטנסיבית והיעלמות הביטויים ההיפווולמיים (בדיקה אורתוסטטית). אצל חולה זה, בעת נטילת קרדורה במינון של 4 מ"ג פעמיים ביום, נצפה ייצוב לחץ הדם ובדיקה אורתוסטטית שלילית (130/80 מ"מ כספית במצב אופקי ו-125/80 מ"מ כספית במצב אנכי ביום ה-13 לטיפול בקרדורה), דבר המצביע על בחירת טיפול הולם. השגת בדיקה אורתוסטטית שלילית במהלך הטיפול היא קריטריון להלימות ההכנה טרום ניתוחית של חולה עם פאוכרומוציטומה, דבר המצביע על מילוי מספק של נפח הדם במחזור הדם וחסימת קולטני אלפא-אדרנרגיים.

בזמן האשפוז, המטופל קיבל מינון מתאים של L-תירוקסין 100 מק"ג ליום, ולכן הוחלט להשאיר את טיפול הורמונלי חלופי בלוטת התריס ללא שינוי. בוצעה הסרה כירורגית מוצלחת של הגידול הפעיל הורמונלית של בלוטת יותרת הכליה השמאלית.

מסקנה היסטולוגית: בחומר הגידול ישנם קומפלקסים מוצקים של תאים מצולעים וסגלגלים קטנים וגדולים עם ציטופלזמה בהירה וריקה חלקית וגרעין עגול קטן, מוקף בשכבה סטרומלית דקה. התמונה המיקרוסקופית אינה סותרת את האבחנה הקלינית של פאוכרומוציטומה.

במהלך מעקב נוסף, לחץ הדם היה יציב ותקין. המטופל שוחרר לביתו עם שיפור במצבו.

לפיכך, לחולה זה הייתה תמונה לא קלאסית של פאוכרומוציטומה (לא היו משברי יתר לחץ דם ממאירים עם התפתחות שלאחר מכן של תת לחץ דם, טכיקרדיה, ערכי לחץ דם תאמו את דרגת יתר לחץ הדם העורקי הבינונית, נוכחות של עודף משקל), וכתוצאה מכך האבחון המבוסס על ביטויים קליניים היה קשה, מה שלא אפשר ביצוע אבחון נכון בתחילת המחלה וקביעת טיפול הולם.