סרטן בלוטת הרוק

קרצינומה של תאי אקיני של בלוטת הרוק נחשבה בתחילה לאדנומה של תאים סרוזיים. עם זאת, בשנת 1954, פוט ופראזל מצאו כי גידול זה היה אגרסיבי, בעל צמיחה מסתננת ושלח גרורות. הם ראו בו צורה מובחנת של אדנוקרצינומה של תאי אקיני של בלוטת הרוק ומצאו כי רוב גידולי התאים האציניים ניתנים לריפוי עם טיפול הולם.

בסיווג שלאחר מכן של ארגון הבריאות העולמי משנת 1972, הוא נחשב לגידול של תאים אציניים. כיום, המונח "גידול של תאים אציניים" אינו נכון, מכיוון שהפוטנציאל הממאיר של גידול זה נקבע בבירור. קרצינומה של תאים אציניים היא גידול אפיתליאלי ממאיר של ה-SG שבו חלק מתאי הגידול מפגינים סימנים של התמיינות אצינרית סרוזית, המאופיינת בגרגירים מפרישים ציטופלזמיים של זימוגן. תאים של צינורות ה-SG הם גם מרכיב של גידול זה. קוד - 8550/3.

מילים נרדפות: אדנוקרצינומה של תאים אצינריים, קרצינומה של תאים אצינריים.

נשים נוטות מעט יותר לפתח סרטן בלוטות הרוק מאשר גברים. חולים עם AK שייכים למגוון רחב של קבוצות גיל - מילדים קטנים ועד קשישים, עם פיזור כמעט שווה בקבוצות הגיל שבין 20 ל-70 שנים. עד 4% מהחולים הם מתחת לגיל 20. ברוב המכריע (מעל 80%) של המקרים, AK ממוקמת ב-SG של הפרוטידי, ואחריה SG קטן של חלל הפה (כ-1-7%), כ-4% - SG תת-לסתית ועד 1% - SG תת-לשוני.

מבחינה קלינית, סרטן בלוטת הרוק מתבטא בדרך כלל כגידול מוצק ולא מקובע הגדל לאט באזור הפרוטיד, אם כי במקרה של גדילה רב-מוקדית, נצפית קיבוע הגידול לעור ו/או לשריר. 1/3 מהחולים מתלוננים על כאב לסירוגין או מעורפל, ו-5-10% סובלים משיתוק או שיתוק של שרירי הפנים. משך התסמינים הוא בממוצע פחות משנה, אך במקרים נדירים יכול להגיע למספר שנים.

סרטן בלוטות הרוק מתפשט בתחילה עם גרורות אזוריות לבלוטות הלימפה של הצוואר. לאחר מכן מופיעות גרורות מרוחקות - לרוב בריאות.

מבחינה מקרוסקופית, זהו גידול בודד וצפוף ללא תיחום ברור מהרקמה הבלוטה שמסביב. הגודל נע בין 0.5 ל-2 ס"מ, לעתים רחוקות יותר - עד 8 ס"מ, בחתך - אפרפר-לבן, במקומות חום עם חללים מלאים בנוזל חום, או עם תוכן סרוס. תצורות ציסטיות בגדלים שונים מוקפות ברקמה בלוטית מוצקה רופפת. במקרים מסוימים, פני השטח של הגידול מוצקים, בצבע אפור-קרם, ללא חללים ציסטיים. צפיפות הצומת משתנה בהתאם ליחס בין הרכיבים המוצקים והציסטיים. הגידול נמצא בקפסולה, אך הקפסולה עשויה שלא להיות לכל אורכו. גידולים חוזרים הם בדרך כלל מוצקים באופיים, עם מוקדי נמק, ללא קפסולה, בחתך פני השטח של הגידול אינם דומים לאדנומה פלאומורפית עם הרקמה החלקלקה, המבריקה, הכחלחלה-שקופה שלה. נצפו גידול רב-מוקדי של הגידול ופלישה וסקולרית. מחקרים אולטרה-סטרוקטורליים גילו את הדמיון של תאי הגידול עם אלמנטים אצינריים סרוסיים של החלקים הסופיים של מערכת העיכול.

תמונה מיקרוסקופית מגלה סימנים של צמיחה חודרת. תאים עגולים ומצולעים בעלי ציטופלזמה בזופילית גרגירית, קרום תא מוגדר היטב, חלק מהתאים בעלי וואקואולות. לפעמים לתאים יש צורה קובית, ולפעמים התאים קטנים כל כך שהם מאבדים קווי מתאר ברורים; מתגלה פולימורפיזם של תאים וצורות מיטוטיות. לתאי הגידול יש מאפיינים של תאי אפיתל, ויוצרים באופן כאוטי דפוס טרבקולרי מוצק, פסים וקינים, תצורות אצינריות ובלוטות. תאים יוצרים שדות מוצקים, תאים פחות ממוינים יוצרים מבנים דמויי זקיק ובלוטה. שכבות פיברוסקולריות סטרומליות הן צרות, בעלות כלי דם דקים, ונתקלים במוקדי נמק והסתיידות. המאפיינים העיקריים האופייניים לצורת גידול זו הם מבנה מוצק בעיקרו, דמיון לתאים אצינריים סרוזיים, הומוגניות של תאי הגידול והיעדר מבנים בלוטיים, וגרגיריות ספציפית של הציטופלזמה.

מבחינה היסטולוגית, בהתבסס על התמיינות תאים לעבר אציני סרוזיים, מספר דפוסי גדילה מורפולוגיים וסוגי תאי גידול אפשריים. סוגים ספציפיים הם אצינריים, צינוריים, בעלי וואקואולות ותאים צלולים. סוגים לא ספציפיים הם בלוטיים, מוצקים-אונתיים, מיקרוציסטיים, פפילריים-ציסטיים ותאים פוליקולריים. תאי אצינריים הם גדולים, מצולעים, עם ציטופלזמה גרגירית מעט בזופילית וגרעין מעוגל הממוקם באופן אקסצנטרי. גרגירים ציטופלזמיים של זימוגנים נותנים תגובת PAS חיובית, עמידים בפני דיאסטאז, ונצבעים חלשים או בכלל לא עם מוסיקרמין. עם זאת, תגובת PAS יכולה לפעמים להיות מוקדית ולא נראית לעין באופן מיידי. תאי צינור קטנים יותר בגודלם, אאוזינופיליים, בעלי צורה קובית, עם גרעין הממוקם במרכז. הם מקיפים לומנים בגדלים שונים. תאים בעלי וואקואולות מכילים וואקואולות ציטופלזמיות שליליות ל-PAS בגדלים שונים ומספר משתנה. תאים בהירים דומים לתאים אצינריים בצורתם ובגודלם, אך הציטופלזמה שלהם אינה נצבעת בשיטות שגרתיות או בתגובת PAS. תאי בלוטה עגולים או מצולעים, אוקסיפיליים עם גרעין עגול וגבולות לא ברורים למדי. לעתים קרובות הם יוצרים צרורות סינציאליים. הגרסה הבלוטית-תאית מיוצגת על ידי תאים דומיננטיים עם גרגיריות ציטופלזמית קטנה מאוד. עוצמת הצביעה הציטופלזמית תלויה בגרגיריות התאים, אשר דומים מאוד לגרגירי הפרואנזים של תאים סרוזיים של SG. דמיון זה מיוצג לא רק על ידי המראה, הפיזור, הצפיפות של הסידור, אלא גם על ידי היכולת לצבוע באופן אינטנסיבי עם המטוקסילין, אאוזין ו-PAS. תאים אלה אינם מכילים גרגירי ריר, שומן או כסף; קיימים וואקולות, ציסטות וחללים פנויים. התאים ממוקמים בין הציסטות במסה מוצקה או יוצרים מבנים בלוטיים ואצינריים תחרה. סטרומה דלה של הגידול מורכבת מרקמת חיבור עשירה בכלי דם עם הצטברויות נדירות של אלמנטים לימפטיים.

בסוג מוצק של מבנה, תאי הגידול צמודים זה לזה, ויוצרים צרורות, צמתים ואגרגטים. בסוג המיקרוציסטי, נוכחותם של חללים קטנים רבים (מכמה מיקרונים ועד מילימטרים) אופיינית. חללים ציסטיים בולטים, בקוטר גדול יותר מאשר בסוג המיקרוציסטי, מלאים חלקית בהתפשטות פפילרית של האפיתל, מאפיינים את הסוג הציסטי-פפילרי (או פפילרי-ציסטי). בגרסה זו, שינויים משניים נראים לעתים קרובות במיוחד בצורה של וסקולריזציה בולטת, דימומים במשך משתנה, ואפילו עם סימנים של פגוציטוזה של המוסידרין על ידי תאי הגידול של לומן הציסטה. הסוג הזקיקי מאופיין בחללים ציסטיים מרובים מרופדים באפיתל ומלאים בתכולת חלבון אאוזינופילית, הדומה לזקיקי בלוטת התריס עם קולואיד. ניתן לראות גופי פסמומה, לפעמים רבים, ומזוהים על ידי בדיקה ציטולוגית לאחר ביופסיה במחט דקה.

למרות שלסרטן בלוטות הרוק לרוב יש סוג תא יחיד ודפוס גדילה יחיד, במקרים רבים ישנם שילובים של סוגים תאיים וסוגים מורפולוגיים כאחד. סוגי התאים האצינריים ותאי הצינור הם הנפוצים ביותר, בעוד שכל הסוגים האחרים נפוצים הרבה פחות. לכן, וריאנט התאים הצלולים מופיע בלא יותר מ-6% ממקרי סרטן בלוטות הרוק. הוא בדרך כלל מוקדי באופיו ורק לעתים רחוקות מציג קשיים אבחנתיים. לוריאנט התאים הצלולים יש ציטופלזמה בצבע מים. התאים אינם מכילים גליקוגן, שומן או חומר חיובי ל-PAB בציטופלזמה. הגרעין ממוקם במרכז, עגול, שלפוחי וכהה עם נוקלאולים לא ברורים. צורות מיטוטיות נעדרות. קרום התא מקיף את התא בבירור. תאים צלולים יוצרים צברים מוצקים או טרבקולריים עם מספר קטן של מבנים בלוטיים או אצינריים. מבין הסוגים הארכיטקטוניים, הנפוצים ביותר הם תאים מוצקים-אונתיים ומיקרוציסטיים, ואחריהם פפילרי-ציסטיים וזקיקיים.

במקרים רבים של סרטן בלוטת הרוק, מתגלה הסתננות לימפואידית בולטת לסטרומה. לנוכחותה ולחומרתה של הסתננות זו אין משמעות פרוגנוסטית, אך היא נמצאת לרוב בסרטן בלוטת הרוק הפחות אגרסיבי ומוגדר בבירור, בעל מבנה מסוג מיקרופוליקולרי ומדד פרוליפרטיבי נמוך. סרטן בלוטת הרוק הזה מופרד על ידי פסאודו-קפסולה סיבית דקה ומוקף בחדירות לימפואידיות עם היווצרות מרכזי פרוליפרציה.

מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה גרגירי הפרשה ציטופלזמיים עגולים, צפופים ומרובים האופייניים לתאים אצינריים. מספר הגרגירים וגודלם משתנים. רשתית אנדופלסמית מחוספסת, מיטוכונדריה רבות ומיקרוווילות נדירות הן גם מאפיינים אולטרה-מבניים אופייניים. וואקואולות בגדלים וצורות שונים נמצאות בחלק מהתאים. קרום הבסיס מפריד קבוצות של תאים אצינריים ותאי צינור מהסטרומה. נמצא שתאי אור ברמה האופטית-אורית הם תוצאה של שינויים או התרחבות מלאכותיים של הרשתית האנדופלסמית, תכלילים של ליפידים, פירוק אנזימטי של גרגירי הפרשה וכו'.

בדיקה אולטרה-סטרוקטורלית של תאי האצינר של הגידול חשפה סוג מסוים של גרגירי הפרשה בציטופלזמה של תאים רבים, בדומה לגרגירים של תאים סרוזיים תקינים של האצינרים ברוק. חוקרים אחדים מצאו שני סוגי תאים: אלו עם גרגירי הפרשה בציטופלזמה ואלו ללא גרגירי הפרשה. האחרונים הכילו אברונים מפותחים היטב. גרגירי ההפרשה היו ממוקמים בחלק האפיקלי של הציטופלזמה. הציטופלזמה של חלק מהתאים הייתה מלאה כמעט לחלוטין בגרגירי הפרשה, אך בציטופלזמה של תאים אחרים הם היו מעטים מאוד. בתאים כאלה, אברונים היו נדירים, עם מספר קטן של מיטוכונדריה. הקומפלקס הלמלרי והרשתית האנדופלזמית לא היו ניתנים להבחנה. עם זאת, תאים ניאופלסטיים ללא גרגירי הפרשה הכילו אברונים ציטופלזמיים מפותחים היטב. הם היו בשפע של רשתית אנדופלזמית ומספר מיטוכונדריה. הקומפלקס הלמלרי נראה בתאים רבים. פני השטח של התאים המלאים בגרגירי הפרשה היו חלקים, אך המיקרו-וילי שלהם בקצה התא לא הכילו גרגירי הפרשה. ריבוזומים היו ממוקמים מול הממברנות הציטופלזמיות והגרעיניות. נצפה מעבר בין התאים השקופים לתאי הצינור המחורצים.

מבחינה היסטגנטית, תאים אצינריים של הגידול מקורם מתאים סרוזיים בוגרים של האציני של בלוטת הרוק (GS) כתוצאה מטרנספורמציה ממאירה של תאי צינור הרוק הסופי עם התמיינות היסטולוגית לתאים אצינריים. עם זאת, הוכח שתאים אצינריים נורמליים יכולים לעבור חלוקה מיטוטית וכי חלק מסוגי סרטן בלוטות הרוק יכולים להתפתח כתוצאה מטרנספורמציה של סוג תא זה. מחקרים מורפולוגיים, היסטוכימיים ואולטרה-סטרוקטורליים הראו את הדמיון בין תאי הגידול לתאים סרוזיים, המאשרים מושגים תיאורטיים. פעילות ההפרשה של תאי הגידול דומה לזו של תאים סרוזיים נורמליים של האציני של בלוטת הרוק. קרצינומה של תאים צלולים של בלוטת הרוק, בהיותה גידול נפרד במובן המורפולוגי, מתפתחת כנראה מהתאים המפוספסים של הצינור.

סרטן בלוטת הרוק בעל התמיינות נמוכה מאופיין בפולימורפיזם תאי בולט, פעילות פרוליפרטיבית גבוהה, וצורות מיטוטיות תכופות, המאשרות על ידי הפרוגנוזה הגרועה יותר שלהם.

לרוב, המנבא הטוב ביותר מאשר דרגת הגידול הוא שלב המחלה. גודל גידול גדול, התפשטות התהליך לחלקים העמוקים של בלוטת הפרוטיד, סימנים של כריתה לא שלמה ולא רדיקלית מספיק של הגידול - כל אלה מצביעים על פרוגנוזה גרועה. באשר לפעילות השגשוג של הגידול, הסמן האמין ביותר הוא מדד הסימון Ki-67. כאשר מדד זה נמוך מ-5%, לא נצפות הישנות של הגידול. עם מדד סימון Ki-67 השווה או גבוה מ-10%, לרוב החולים יש פרוגנוזה גרועה מאוד.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

קרצינומה מוקואפידרמואידית של בלוטת הרוק

קרצינומה מוקואפידרמואידית של בלוטת הרוק ידועה בשמות שונים מאז 1921. בשנת 1945, FW Stewart ועמיתיו תיארו את הגידול תחת המונח "גידול מוקואפידרמואידי", המשקף את המבנה ההיסטולוגי שלו. זהו גידול אפיתל בלוטי ממאיר המאופיין בתאים ריריים, ביניים ואפידרמואידיים עם מאפיינים עמודיים, תאיים שקופים ואונקוציטים. קוד - 8430/0.

מילים נרדפות: קרצינומה אפידרמואידית ורירית מעורבת.

מחקרים של פתולוגים וקלינאים זרים ומקומיים שימשו כבסיס להכללת גידול המוקואפידרמואידי בקבוצת הקרצינומות. על פי המאפיינים הקליניים והמורפולוגיים, נבדלים סוג בעל התמיינות טובה עם דרגת ממאירות נמוכה וסוג בעל התמיינות גרועה עם דרגת ממאירות גבוהה. ישנם חוקרים המבחינים גם בסוג ביניים - התמיינות בינונית עם דרגת ממאירות ממוצעת. עם זאת, ל. סיקורובה, ג'יי. וו. מייזה (1982) סבורים כי אין קריטריונים היסטולוגיים ברורים מספיק להבחנה בין סוג ביניים.

מבחינה מקרוסקופית, סרטן בלוטות הרוק בדרגה נמוכה בדרך כלל בעל קו תיחום ברור מהרקמה הסובבת, אך אין לו קפסולה והוא מראה סימנים של צמיחה מסתננת. גודל הגידול הוא בין 2 ל-5 ס"מ. צומת הגידול על החתך הוא בעל משטח רירי, לעיתים קרובות מתגלים חללים ציסטיים; לפעמים הגידול מיוצג על ידי חלל ציסטי אחד או יותר. גידול בדרגה גבוהה בעל ממדים של 3 עד 10 ס"מ, הוא צפוף, נייח, חודר לרקמות הסובבות, ללא חללים ציסטיים, עם דימומים ואזורי נמק. סרטן בלוטות הרוק השטחי הוא בעל צבע כחלחל-אדמדם ויכול לדמות נגע רירי או כלי דם. הקרום הרירי מעל הגידול הממוקם בחך עשוי להיות בעל מראה פפילרי. לפעמים ניתן לראות את המשטח השחוק של העצם.

מבחינה מיקרוסקופית, סרטן בלוטות הרוק מיוצג על ידי סוגי תאים שונים: תאים לא ממוינים, תאים בינוניים, תאים אפידרמואידיים, תאים צלולים ותאים מייצרי ריר. תאים לא ממוינים הם קטנים, מעט גדולים יותר מלימפוציטים, עגולים או אליפסים עם גרעין עגול קטן. הכרומטין צבוע בעוצמה בהמטוקסילין. הציטופלזמה היא בסופילית. תאים אלה אינם מכילים ריר והם שליליים ל-PAB. הם יוצרים שכבות מוצקות ותאי גוף, לעתים קרובות בפריפריה של צינוריות ושכבות אפיתל של תאים ממוינים יותר. תאים לא ממוינים יכולים להתמיין לתאים בינוניים, תאים צלולים, תאי אפידרמואידיים ותאים מייצרי ריר בשני כיוונים - אפידרמואידיים ותאים בלוטיים. ההתמיינות לתאים אפידרמואידיים היא חלשה ועקיפה, באמצעות תאים ביניים. ההתמיינות לתאים בלוטיים מתרחשת בעיקר באופן ישיר. תאים ביניים (תאים חסרי ספציפיות) גדולים יותר מתאים לא ממוינים. יש להם גרעין שלפוחיות קטן וציטופלזמה אאוזינופילית. מספרם משתנה, אך במקרים רבים הם מהווים את רוב מרכיב הגידול. התוצאה של ההתמיינות הפלוריפוטנטית שלהם היא תאים גביעיים, צלולים ואפידרמואידים.

תאי אפידרמואיד הם בגודל בינוני, עגולים או רב-אדריים. הציטופלזמה שלהם אצידופילית, הגרעין שלפוחיתי, מכיל נוקלאולים. בדיוק כמו תאים לא ממוינים, הם יוצרים שכבות מוצקות, חוטים, ויכולים לרפד חללים ציסטיים. קרטוהיאלין ודסמוזומים הופכים אותם לדומים לתאי אפיתל קשקשיים.

תאי אור משתנים בגודלם ובצורתם, בעלי ציטופלזמה בהירה ושקופה ("ריקה") המכילה גליקוגן. הגרעין קטן, שלפוחי או פיקנוטי, ממוקם במרכז או בצד אחד של התא. תאים אלה יוצרים שדות מוצקים הסמוכים לציסטות או ממוקמים בין קבוצות של תאים לא ממוינים ותאים ביניים.

התאים המייצרים ריר הם גדולים, קובודיים וגליליים, אך ברוב המקרים בצורת גביע. בדרך כלל הם מהווים לא יותר מ-10% מהגידול. הגרעין הקטן ממוקם באופן אקסצנטרי או על פריפריה של התא. הציטופלזמה הסיבית או הרשתית היא מעט בזופילית ונצבעת בעוצמה במוזיקארמין - תוצאה של הפרשת ריר, המצטברת בציטופלזמה התאית. הפרשת הריר, החודרת לסטרומה, יוצרת אגמי ריר. תאי הגביע מרפדים את "צינורות" הרוק והציסטות, ולעתים קרובות הם המרכיב היחיד ברירית. הם מתמיינים מתאים ביניים ולא ממוינים. תאים מייצרי ריר הם אחד הווריאנטים של התמיינות של תאי גידול לחלקי הפרשת ריר סופניים של ה-SF.

בסוג הממוין יותר עם דרגת ממאירות נמוכה, שולטים מבנים ציסטיים בגדלים שונים, המכילים בעיקר ריר החודר לסטרומה. הם מוקפים בתאים ביניים, לא ממוינים וצלולים. הסטרומה בדרך כלל שופעת, סיבית, עם היאליניזציה מקומית. פלישה עצבית, נמק, פעילות מיטוטית גבוהה או אטיפיה תאית הם נדירים. חדירת לימפואידים בשולי הגידול עם היווצרות מרכזי התפשטות עשויה לחקות פלישה לבלוטות הלימפה.

המראה המיקרוסקופי של הסוג הממוין היטב מאופיין בפולימורפיזם תאי ובמבנים ציסטיים בעיקר מלאים ריר; הסוג הפחות מובחן הוא אחיד יותר. שיעור סוגי התאים השונים עשוי להשתנות הן בין תאי MC שונים והן בתוך גידול בודד. לסרטן בלוטת הרוק יש בדרך כלל מבנה רב-ציסטי עם מרכיב מוצק, שלעיתים שולט. לחלק מהגידולים יש גבולות ברורים, אך חדירת הפרנכימה הסמוכה ניכרת. כל סוגי התאים המתוארים עשויים להימצא בגידול, אך תאים ביניים ואפידרמואידים שולטים. הם יוצרים קינים מוצקים בגדלים וצורות שונים עם מבנה אחיד של תאים קטנים החודרים לסטרומה. אטיפיה תאית בולטת, צורות מיטוטיות שכיחות. אזורים של תאים קטנים עם צורות מיטוטיות עשויים להימצא בין תאי גביע בודדים; נתקלים גם באזורים של ציסטות זעירות עם תאים מפרישי ריר. לעיתים רחוקות, אוכלוסיות תאים אונקוציטיות, שקופות ו/או עמודיות עשויות לשלוט. לתאים שקופים יש מעט מוקין, אך ניתן לזהות תכולת גליקוגן. טרשת מוקדית ו/או יציאות ריריות עם הסתננות דלקתית שכיחות. תוארה קרצינומה טרשתי של בלוטת הרוק.

בהתחשב במקורם של גידולים מוקואפידרמואידיים, חשוב לדעת על נוכחותם של תאי גביע ותאי אפידרמואידיים באפיתל של צינורות הרוק הן במצבים פיזיולוגיים והן במצבים פתולוגיים. על פי מחקרים אולטרה-סטרוקטורליים, במצב פתולוגי, תאי צינור אפיתל יכולים להתמיין בכיוון הבלוטה והאפידרמואידי. השינוי של תאים קוציים מתרחש באמצעות היווצרות תאים ביניים. קרצינומה מוקואפידרמואידית מורכבת מתאים הנובעים משינוי של תאים לא ממוינים. זוהי אינדיקציה לכך שגידול מוקואפידרמואידי מקורו בתאי צינור הרוק או מתפתח כתוצאה משינוי של תאים הנמצאים מתחת לתאים העמודיים של צינור הרוק הבין-אונתי או הגדול. תאי מיואפיתל לא נמצאו ב-MC, דבר המאשר את הרעיון שגידולים אלה מתפתחים מתאי צינור רוק גדולים, ביניהם לא נמצאים תאי מיואפיתל.

אבחנה מבדלת מיקרוסקופית בין הווריאנט הציסטי של MC לבין ציסטה מבוססת על נוכחות הומוגניות של רירית הציסטה והיעדר סימנים של צמיחה מסתננת. נוכחות של אלמנטים תאיים יוצרי ריר והיעדר סימנים של קרטיניזציה מסייעים באבחנה המבדלת של הווריאנט הגרפי של MC עם דומיננטיות של תאי אפידרמואיד.

הוצעו מספר מערכות לקביעת מידת ההתמיינות של MC, אך אף אחת מהן אינה מקובלת באופן כללי. עם זאת, מערכת המבוססת על חמישה מאפיינים היסטולוגיים הוכיחה את יעילותה.

גידולים ממוינים מאוד מתנהגים בצורה אגרסיבית יותר כאשר הם ממוקמים במערכת העיכול התת-לסתית.

התגובה עם ציטוקרטינים בעלי משקל מולקולרי גבוה במחקרים אימונוהיסטוכימיים יכולה לסייע בזיהוי תאי אפידרמואיד כאשר מספרם קטן בגידול.

סרטן בלוטת הרוק הציסטית של אדנואידים

סרטן בלוטת הרוק הציסטית אדנואידית מתפתח בבלוטות הרוק והריריות. בספרות, הגידול תואר תחת המונח "צילינדרומה", שהוצע בשנת 1859 על ידי בילרות', ומשקף את מבנה החומר הבין-תאי של הגידול. המונח "קרצינומה ציסטית אדנואידית", שהוצע על ידי ג'יי אווינג, לדעת רוב הקלינאים והפתולוגים, לוקח בחשבון את אופיו הממאיר של הגידול, משקף את מאפייניו הקליניים והמורפולוגיים.

סרטן בלוטת הרוק הציסטית מסוג אדנואיד הוא גידול בזלואידי המורכב מתאי אפיתל ומיאופיתל בתצורות מורפולוגיות שונות, כולל דפוסי גדילה צינוריים, קריבריפורמיים ומוצקים. קוד - 8200/3.

מבחינה מקרוסקופית, הגידול עשוי להיראות כצומת או תעלות מוגבלים יחסית, בדרך כלל ללא קפסולה. תעלות הגידול משתרעות אל תוך הרקמה הסובבת, וקיימים דימומים וניוון ציסטי.

כאשר חותכים, הרקמה הומוגנית, לחה חלקית, בצבע אפור-לבן, צהוב-אפור או חום בהיר.

במיקרוסקופ, לעיתים קרובות מתגלה התפשטות פרינאורלית של הגידול. אלמנטים תאיים מיוצגים בעיקר על ידי תאים קטנים עם גרעינים עגולים או סגלגלים, ציטופלזמה דלה וגבולות שאינם ניתנים להבחנה בקלות. מיטוזות הן נדירות. ישנם תאים עם גרעין כהה, ציטופלזמה מעט אאוזינופילית, היוצרים מבנים בלוטיים. בין מסות התאים בעלות צורה לא סדירה, ישנן שורות של ציסטות או חללים אלוואולריים, היוצרים את מה שנקרא אזורים קריבריפורמיים, המאפיינים את כיוון הגידולים הללו. המבנים הבלוטיים מלאים בהיאלינה, מה שנותן תגובה חיובית ל-PAB. לעיתים, מבנים קריבריפורמיים מתחלפים עם אזורים מוצקים או ציסטיים. מיתרי תאים ושכבות עוברים דרך הסטרומה ההיאלינית ויוצרים מסות תאים עגולות או סגלגלות בגדלים וצורות שונות. אזורים קריברוסיים יכולים להיות גדולים ונוצרים על ידי קבוצות קטנות של תאים הפזורות בסטרומה סיבית ו/או היאלינית. בהתאם לתכונות הסינון של תאי הגידול, נבדלים הסוגים הבאים: כאשר חללים פתוחים או חללים שולטים על פני אזורים בלוטיים או מוצקים; כאשר הגידול מכיל רקמה מוצקה (במיוחד רקמת חיבור סיבית) או שרירי שלד שחדרו; סוג זה נפוץ. סטרומה של הגידול היא היאלינית ונותנת תגובת מטאכרומטין חיובית. אין רכיבים כונדרואידיים או מיקסוכונדרואידיים.

מחקרים אולטרה-סטרוקטורליים הראו כי קרצינומה ציסטית אדנואידית מורכבת משני סוגי תאים - אפיתל הפרשה (דוקטלי) ותאי מיואפיתל. תאי מיואפיתל סרטניים דומים מאוד לאחד מסוגי התאים הנורמליים של הצינור המופרד. לתאי מיואפיתל שעברו שינוי יש בדרך כלל גרעין מחודד היפרכרומטי ולעתים קרובות ציטופלזמה צלולה. תאים סרוזיים, בעלי צורה רב-אדרית, אינם ממוינים, עם יחס גרעיני-ציטופלזמי עשיר. ציסטות חיוביות ל-RAB, המכילות היאלין, ומבנים פסאודו-גלנדולריים מיוצגים על ידי קרום בסיס משוכפל המיוצר על ידי תאי הגידול.

ישנן שלוש תבניות ברורות: צינורי, קריבריפורם, ומוצק או בזלואידי. בתבנית הצינורית, צינורות וצינורות מוגדרים היטב עם לומן מרכזי מרופדים בשכבה פנימית של תאי אפיתל ושכבה חיצונית של תאי מיואפיתל. תבנית הקריבריפורם, הנפוצה ביותר, מאופיינת בקיני תאים עם חללים ציסטיים גליליים. אלה מלאים בתוכן רירי היאליני או בזופילי. התבנית המוצקה או הבזלואידית נוצרת על ידי צרורות של תאים בזלואידים אחידים בהיעדר היווצרות צינורית או מיקרוציסטית. בדפוסים הקריבריפורם והמוצק, צינורות אמיתיים קטנים תמיד נוכחים אך לא תמיד נראים לעין. כל תבנית עשויה לשלוט או, לרוב, להיות חלק ממבנה גידול מורכב. סטרומה של הגידול בדרך כלל היאלינית ועשויה להראות מאפיינים ריריים או ריריים. בחלק מהגידולים, יש היאלינוזיס סטרומלי ניכר עם דחיסה של הרכיב האפיתליאלי. פלישה פרינוירלית או תוך-עצבית היא מאפיין נפוץ ושכיח של ACC. הגידול עשוי להתפשט לאורך עצב למרחק ניכר ללא סימנים קליניים נראים לעין של גידול. בנוסף, הגידול עשוי לחדור לעצם לפני שמופיעים סימנים רדיולוגיים של הרס הגידול.

סרטן בלוטת הרוק הציסטית מסוג אדנואיד נמצא לעיתים יחד עם גידולים אחרים (גידול היברידי). על פי תוצאות המחקר של גידולים חוזרים וגרורתיים, דווח על אפשרות של טרנספורמציה של ACC לקרצינומה פלאומורפית או סרקומה.

גורמים פרוגנוסטיים וחיזוי - גורמים המשפיעים על ההישרדות - כוללים עבור ACC: סוג היסטולוגי, מיקום הגידול, שלב קליני, נוכחות נגעים בעצמות ומצב שולי כריתה כירורגית. באופן כללי, גידולים המורכבים ממבנים קריבריפורמיים וצינוריים פחות אגרסיביים מאלה עם אזורים מוצקים התופסים 30% או יותר משטח הגידול. יחד עם הסוג ההיסטולוגי, לשלב הקליני של המחלה יש השפעה משמעותית על הפרוגנוזה. לדברי חוקרים אחרים, ניסיונות לאשר את הערך הפרוגנוסטי של ה"דרגה" נכשלו. הערך הפרוגנוסטי של השלב הקליני וגודל הגידול כגורמים הקבועים ביותר של תוצאה קלינית בחולים אלה עודכן. ההישרדות לחמש שנים היא 35%, אך תוצאות רחוקות יותר גרועות משמעותית: בין 80 ל-90% מהחולים מתים מהמחלה לאחר 10-15 שנים. הישנות מקומית, על פי נתונים שונים, מתרחשת ב-16-85% מהמקרים של גידולים אלה. הישנות היא סימן חמור לחוסר ריפוי. מעורבות בלוטות הלימפה אינה שכיחה ונעה בין 5-25%, בדרך כלל שכיחה יותר בגידולים הממוקמים באזור הסנטר הסת-לסתי, שסביר יותר שהיא נובעת מהתפשטות ישירה של הגידול לבלוטות הלימפה ולא מגרורות. גרורות מרוחקות נצפות ב-25-55% ממקרי ה-ACC, כאשר הריאות, העצמות, המוח והכבד מושפעים לרוב. רק 20% מהחולים עם גרורות מרוחקות שורדים 5 שנים או יותר.

ההשפעה של פלישה פרינאורלית על ההישרדות שנויה במחלוקת. כריתה מקומית רדיקלית רחבה עם או בלי הקרנות לאחר מכן היא טיפול הבחירה. טיפול בקרינה בלבד או בשילוב עם כימותרפיה בטיפול בהישנות ו/או גרורות זוכה להצלחה מוגבלת. עם זאת, טיפול בקרינה משפר את התוצאות כאשר הוא מיועד באופן מקומי למחלה שיורית מיקרוסקופית. הערך של כימותרפיה ב-ACC מוגבל ודורש מחקר נוסף.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

סרטן אפיתליאלי-מיופיתליאלי של בלוטת הרוק

סרטן בלוטת הרוק המורכב משני סוגי תאים בפרופורציות משתנות היוצרות בדרך כלל מבנים דמויי צינור. מורפולוגיה דו-פאזית מיוצגת על ידי שכבה פנימית של רירית צינור - תאים מסוג אפיתל ושכבה חיצונית של תאים מסוג מיואפיתל שקופים. קוד - 8562/3.

מילים נרדפות: אדנומיאואפיתליומה, אדנומה של תאים צלולים, אדנומה עשירה בגליקוגן, אדנוקרצינומה עשירה בגליקוגן, אדנוקרצינומה של תאים צלולים

סרטן אפיתליאלי-מיופיתליאלי של בלוטת הרוק מופיע ב-1% מכלל גידולי בלוטות הרוק. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר - 2:1. גיל החולות נע בין 13 ל-89 שנים; שיא השכיחות נצפה בקבוצת הגיל 60-70 שנים. בפרקטיקה ילדים תוארו 2 מקרים של המחלה. קרצינומה אפיתליאלית-מיופיתליאלית ממוקמת לרוב בבלוטות רוק גדולות, במיוחד בבלוטת הרוק הפרוטידית (60%), אך גם בלוטות רוק קטנות של חלל הפה, מערכת הנשימה העליונה ומערכת העיכול עלולות להיפגע.

התמונה הקלינית של סרטן בלוטת הרוק האפיתליאלי-מיואפיתליאלי מיוצגת על ידי גידול ללא כאבים הגדל באיטיות. סרטן בלוטת הרוק, המופיע בבלוטות רוק קטנות, לעיתים קרובות מכיב, ומופיע כבלוטות תת-ריריות עם קצוות לא ברורים. צמיחה מהירה ו/או כאב בעצב הפנים מצביעים על נוכחות של אזורי גידול בעלי דרגת התמיינות נמוכה.

מבחינה מקרוסקופית, סרטן בלוטת הרוק האפיתליאלית-מיואפיתפיאלית מאופיין כמבנה רב-גושי עם דפוס גדילה נרחב בקצוות והיעדר קפסולה אמיתית. פני השטח של הגידול הם אונתיים ומוצקים. ייתכן שישנם חללים ציסטיים. הגידול של בלוטות רוק קטנות מופרד בצורה גרועה מהרקמות הסובבות.

מבחינה היסטולוגית, לסרטן בלוטת הרוק האפיתליאלית-מיואפיתפיאלית דפוס גדילה אונתי עם מבנה מעורב - צינורי ומוצק. ניתן לזהות אזורים פפילריים וציסטיים ב-20% מהמקרים. גידולים של בלוטות רוק קטנות יכולים לחדור לרקמות הסובבות. כיב של הקרום הרירי המכסה את הגידול מתרחש בכ-40% מהמקרים.

המאפיין ההיסטולוגי הפתוגנומי של קרצינומה אפיתל-מיופיתליאלית הוא נוכחותם של מבנים צינוריים דו-שכבתיים. השכבה הפנימית נוצרת משורה אחת של תאים קובואידיים עם ציטופלזמה צפופה בעלת גרגירים דקים וסידור מרכזי או בסיסי של גרעינים. השכבה החיצונית עשויה להיות מיוצגת על ידי שכבה אחת או יותר של תאים פוליגונליים עם גבולות מוגדרים בבירור. לציטופלזמה מראה בהיר אופייני, והגרעין מעט אקסצנטרי, שלפוחיתי. המבנה הדו-שכבתי נשמר באזורים ציסטיים ופפילריים, אך אזורים מוצקים עשויים להיווצר אך ורק על ידי תאים בהירים. קרום הבסיס ההיאליני המקיף את האונות של הגידול מעניק להן מראה דמוי איבר. מבני האיברים הם בגדלים שונים עם צינוריות במרכז, מרופדות בתאי אפיתל כהים קטנים מאוד, קובואידיים וחסרי צורה. הגרעינים שלהם גדולים, בצבע כהה, מכילים שניים או שלושה גרעינים. הציטופלזמה דלה, מיטוזות הן נדירות. תאים אלה דומים לתאי צינור בין-אונתיים של SG רגיל. הם מכילים מעט אברונים ומייצרים מעט הפרשה. גדילים אאוזינופיליים, היאליניים ואאוזינופיליים, בעלי PAS חיובי, עשויים מחומר דמוי קרום הבסיס, מקיפים את מבני הצינורות ומפרידים בין התאים הצלולים באזורים מוצקים. תאי השכבה החיצונית עשירים בגליקוגן ובאברונלים אחרים. הם מראים התמיינות מיואפיתליאלית. גרעיני התאים הצלולים קטנים, סגלגלים או בצורת כישור, וממוקמים קרוב ומקביל לקרום הבסיס. ישנם גידולים מסוימים שבהם התאים הצלולים שולטים ומבנהם המוצק דומה להיפרנפרום, אדנומה של יותרת התריס או קרצינומה של תאים אציניים מסוג תאים צלולים. סרטן בלוטות הרוק הללו סווג בעבר כאדנומות מיואפיתליאליות או קרצינומות צינוריות. צמיחה מסתננת וגרורות אופייניות.

נמק קרישה בחלקים המרכזיים של בלוטות הגידול הוא נדיר. במקרים נדירים, ניתן לראות מטפלזיה של תאי קשקש ותאי ציר, כמו גם שינויים אונקוציטיים בתאי השכבה הפנימית של מבני הצינור.

פלישה פרינאורלית וכלי דם שכיחות, ופלישה לעצם הבסיסית עלולה להתרחש גם כן.

באוכלוסיית התאים הצלולים, ניתן לקבוע סרטן בלוטת הרוק האפיתליאלי-מיופיתליאלי בין 0 ל-1-2 מיטוזות לשדה ראייה. תוארו מקרים נדירים של דה-דיפרנציאציה.

מבחינה פרוגנוסטית, הישנות מתרחשת בכ-40%, וגרורות ב-14% מהמקרים. המיקום הנפוץ ביותר של גרורות הוא בלוטות הלימפה הצוואריות, הריאות, הכבד והכליות. עד 10% מהחולים מתים מהמחלה ומסיבוכיה. שיעורי ההישרדות לאחר 5 ו-10 שנים הם 80% ו-72%, בהתאמה.

פרוגנוזה שלילית יותר קשורה לגודל הגידול ולגדילתו המהירה. הגורם הפרוגנוסטי העיקרי הוא מצב קצוות הפצע לאחר כריתת הגידול. בתאי גידול קטנים, הפרוגנוזה גרועה יותר, ככל הנראה בשל הקשיים ולעיתים חוסר האפשרות של הסרה רדיקלית של הגידול. אטיפיה מחמירה את הפרוגנוזה אם סימניה קיימים ב-20% או יותר מתאי הגידול. אנאופלואידיה, אינדקס מיטוטי גבוה, אזורים של דה-דיפרנציאציה מנבאים תוצאה גרועה יותר, גרורות והישנות מתפתחות ב-70% או יותר מהחולים.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

קרצינומה של תאים צלולים של בלוטת הרוק

גידול אפיתליאלי ממאיר המורכב מאוכלוסייה הומוגנית של תאים בעלי ציטופלזמה צלולה אופטית כאשר הם צבועים בהמטוקסילין ואאוזין. מאחר שלסרטן בלוטות הרוק יש לעתים קרובות מרכיב תאים צלולים, קרצינומה של תאים צלולים נבדלת מהם על ידי המונומורפיזם של אוכלוסיית התאים הצלולים והיעדר כל תכונה האופיינית לגידולים אחרים של ה-SG. קוד - 8310/3.

מילים נרדפות: אדנוקרצינומה של תאים צלולים, קרצינומה של תאים צלולים היאליניזציה.

קרצינומה של תאים צלולים של בלוטת הרוק יכולה להתבלבל עם קרצינומה אפיתל-מיופיתליאלית, שאף תוארה כקרצינומה של תאים צלולים.

שיא השכיחות הוא בין הגילאים 40 ל-70, הגידול כמעט ולא נמצא אצל ילדים. אין נטייה מגדרית.

קרצינומה של תאים צלולים ממוקמת לרוב בבלוטות הקטנות של חלל הפה. החך מושפע לרוב, אם כי ניתן למצוא את הגידול בבלוטות של הקרום הרירי של הלחיים, הלשון, רצפת הפה, השפתיים, אזור הרטרומולר והשקדים.

מבחינה קלינית, הסימן הקבוע היחיד הוא הופעת נפיחות; כאב וכיב של הקרום הרירי שכיחים הרבה פחות. דווח כי הגידול עשוי להתקיים אצל המטופל בין חודש ל-15 שנים לפני האבחון.

מבחינה מקרוסקופית, סרטן בלוטת הרוק, למרות גודלו הקטן יחסית (בדרך כלל לא יותר מ-3 ס"מ בקוטר), אין לגידול גבולות ברורים, ולעתים קרובות ישנם סימנים של חדירת רקמות מסביב - בלוטת הרוק, רירית, רקמות רכות, עצמות ועצבים. משטח החתך הוא אפרפר-לבנבן.

מבחינה היסטולוגית, קרצינומה של תאים צלולים של בלוטת הרוק מאופיינת באוכלוסייה אחידה של תאים עגולים או מצולעים עם ציטופלזמה צלולה. במקרים נדירים, אחוז קטן של תאים הוא בעל ציטופלזמה אוקסיפילית חיוורת. הגרעינים ממוקמים באופן אקסצנטרי, בעלי צורה מעוגלת, ולעתים קרובות מכילים נוקלאולים קטנים. באמצעות תגובת PAS, ניתן לזהות כמויות משתנות של גליקוגן בציטופלזמה של תאי הגידול. מחברים מסוימים מבחינים, לפי מאפיין זה, מה שנקרא "קרצינומה של תאים צלולים עשירה בגליקוגן". כאשר היא צבועה במוקיקרמין, בדרך כלל נעדרים מוקינים ציטופלזמיים. תאי גידול יוצרים צרורות, קינים, ומבנים מוקדיים מוצקים נעדרים בקרצינומה של תאים צלולים. דמויות ביקוע הן נדירות, אך סימנים של פולימורפיזם גרעיני מתון נצפים בחלק מהגידולים. בסוג ההיאליניזציה של קרצינומה של תאים צלולים, הסטרומה מורכבת מצרורות קולגן רחבות, בעוד שבסוגים אחרים היא מיוצגת על ידי מחיצות סיבית דקות, שיכולות להיות תאיות או קולגניות חלשות. לקרצינומה של תאים צלולים אין קפסולה ויש לה מאפיינים של גידול מסתנן.

קרצינומה של בלוטת רוק מסוג Clear Cell חיובית מבחינה אימונוהיסטוכימית לציטוקרטין, לפחות באופן מוקדי. הביטוי של חלבון B-100, וימנטין, CPAP ואקטין משתנה. בנוכחות סימנים היסטולוגיים ואימונוהיסטוכימיים של התמיינות מיואפיתליאלית, הגידול מסווג בצורה הטובה ביותר כוריאנט תאי צלולים של מיואפיתליומה או קרצינומה מיואפיתליאלית.

מיקרוסקופ אלקטרונים חושף צומתים הדוקים, דסמוזומים, טונופילמנטים, מיקרוווילי וממברנת הבסיס, כלומר סימנים של התמיינות צינורית.

לפיכך, ההיסטוגנזה של קרצינומה של תאים צלולים, כפי שאושר על ידי נתונים אולטרה-סטרוקטורליים, קשורה להתמיינות צינורית ולא מיואפיתליאלית.

הפרוגנוזה לקרצינומה של תאים צלולים טובה מאוד. מספר קטן של גידולים שולח גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות, ובתדירות נמוכה בהרבה, לריאות. לא דווח על מקרים קטלניים ממחלה זו.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

סרטן בלוטת הרוק הרירית

גידול ממאיר נדיר המורכב מאשכולות אפיתל עם אגמים גדולים של רירית חוץ-תאית. הרכיב הרירי תופס בדרך כלל את עיקר מסת הגידול. קוד - 8480/3.

מבחינה מקרוסקופית, לסרטן בלוטת הרוק הרירית יש מבנה גבשושי וגבולות לא מוגדרים היטב. משטח החתך אפרפר-לבנבן, מכיל חללים ציסטיים רבים מלאים בתוכן צמיג דמוי ג'לי.

מבחינה היסטולוגית, סרטן בלוטות הרוק מורכב מקינים לא סדירים וקבוצות של תאים ניאופלסטיים הצפים בחללים ציסטיים מלאים ריר המופרדים על ידי צרורות רקמת חיבור. תאי הגידול הם בעלי צורה קובואידלית, גלילית או לא סדירה, עם ציטופלזמה בדרך כלל צלולה וגרעינים היפרכרומטיים הממוקמים במרכז. גרעיני תאי הגידול עשויים להראות אטיפיה, אך צורות חלוקה הן נדירות מאוד. תאי הגידול נאספים בקבוצות (אשכולות) ונוטים ליצור לומן משני או מבנים לא שלמים מסוג צינור. תאים יוצרי ריר עשויים לבנות מבנים פפילריים הבולטים לתוך אגמי ריר. איים של תאים יוצרי ריר סרטניים מסוג אצינרי עשויים להימצא גם כן. תכולת הריר התוך-תאית והחוץ-תאית חיובית ל-PAS וגם נצבעת בכחול אלציאני ומוזיקרמין.

האימונופרופיל של תאי אדנוקרצינומה רירית הוא פנציטוקרטין, כמו גם ציטוקרטינים 7, 8, 18 ו-19, כלומר אלו הנמצאים בדרך כלל באפיתל פשוט. בכ-10-20% מהמקרים, נמצאת תגובה חיובית עם ציטוקרטינים 4 ו-13. תאי גידול שליליים לביטוי של ציטוקרטינים 5/6, 10, 14, 17 ואקטין שריר חלק.

מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה טיפות ריר רבות בעלות צפיפות אלקטרונים נמוכה בציטופלזמה הצפופה של תאי הגידול. כמו כן, מתגלות טיפות סרוזיות-ריריות. ניתן לראות מיקרוווילי מסודרים באופן אקראי בצד התאים הפונה לחלון.

האבחנה המבדלת לאדנוקרצינומה של בלוטת הרוק המוקיאפידרמואידית כוללת קרצינומה של בלוטת הרוק המוקו-אפידרמואידית, גרסה עשירה במוקין של קרצינומה צינורית של ה-SG, וציסטדנוקרצינומה. ניתן לראות אקסטרווזציות של ריר ב-MC, אך הגידול עצמו מורכב מתאי אפידרמואיד ותאי ביניים. לציסטדנוקרצינומה וב-AC יש חללים ציסטיים מרופדים באפיתל, אך אגמים של ריר חוץ-תאי אינם אופייניים לגידולים אלה.

מבחינת פרוגנוזה, יש לציין כי סרטן בלוטת הרוק הרירית אינו רגיש לטיפול בקרינה ויש לו נטייה לחזור על המחלה ולגרור גרורות לבלוטות הלימפה האזוריות.

סרטן בלוטת הרוק האונקוציטי

מאופיין בהתפשטות של פנוטיפ מבני אונקוציטי ואדנוקרצינומטי בעל אופי ציטומורפולוגי ממאיר, כולל תכונותיו הסתנניות. גידול זה עשוי להופיע מחדש, אך בדרך כלל מתגלה בקשר לאונקוציטומה קיימת. הוא שולח גרורות וחוזר, ומסווג כקרצינומה אונקוציטית למרות היעדר מאפיינים תאיים של ממאירות. קוד - 8290/3.

מבחינה מקרוסקופית, לסרטן בלוטת הרוק מרקם צפוף, הוא הומוגני, חסר קפסולה, ובחתך מסוים הוא בצבע אפור עד חום ואדום-חום, לעיתים עם מוקדי נמק.

מבחינה היסטולוגית, סרטן בלוטת הרוק האונקוציטי מורכב ממוקדים, איי לבלב וקינים של תאים עגולים או מצולעים גדולים עם ציטופלזמה אוקסיפילית גרגירית עדינה וגרעין עגול במרכז, לרוב עם גרעין בולט. לעיתים ניתן למצוא תאים רב-גרעיניים. בחלק מהגידולים ניתן למצוא מבנים צינוריים בקליברים שונים. תאי הגידול יוצרים שכבות, תצורות עמודיות, טרבקולות, ובנוסף שדות בלוטיים ופסאודו-גלנדולריים. הסטרומה ההיאלינית של הגידול חודרת בתאים גרגיריים אוקסיפיליים. לסרטן בלוטת הרוק האונקוציטי אין קפסולה ולעתים קרובות חודר לשרירים, כלי לימפה ועצבים סמוכים. אטיפיה תאית וגרעינית ופולימורפיזם אופייניים. תאי הגידול לוכדים מבנים פרינאורליים, חודרים לרקמות, שרירי שלד וכלי דם. יש להם מעט קרטיניזציה או ייצור מוקין; תגובת PAS ותגובת כחול אלציאן שליליות.

מחקרים אולטרה-סטרוקטורליים של לי ורות' (1976) הראו כי מבנה האונקוציטומה הממאירה אינו שונה ממבנה הווריאנט הגידולי השפיר. רק קרום הבסיס נעדר ולעיתים החללים הבין-תאיים מורחבים. האבחנה של אונקוציטומה ממאירה מבוססת על נוכחות פגם אנקפסולציה, פלישה מקומית, פרי-נויראלית וכלי דם, גרורות אזוריות ומרוחקות.

ניתן לקבוע את האופי האונקוציטי של התאים באמצעות שיטות צביעה היסטוכימיות שונות החושפות מיטוכונדריה, וכן באמצעות שיטה אימונוהיסטוכימית עם נוגדנים אנטי-מיטוכונדריאלים.

שיטה אימונוהיסטוכימית מסייעת להבדיל בין קרצינומה אונקוציטית לאונקוציטומה שפירה. נעשה שימוש בנוגדנים Ki-67 ו- alpha-1-antitrypsin.

מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה מספר רב של מיטוכונדריה, לרוב בעלת צורה וגודל חריגים. החללים התוך-ציטופלזמיים מרופדים במיקרו-וילי, וטיפות שומנים קיימות גם כן. מאפיינים אולטרה-מבניים נוספים כוללים למינה בסיסית כמעט רציפה, דסמוזומים במרווחים קבועים, וקריסטאות חריגות בתוך המיטוכונדריה.

מבחינה פרוגנוסטית, סרטן בלוטת הרוק האונקוציטי הוא גידול ממאיר ביותר. הוא מאופיין בהישנות מקומית מרובות, נוכחות של גרורות אזוריות ומרוחקות. ככל הנראה, הגורם הפרוגנוסטי המשמעותי ביותר הוא נוכחות או היעדרות של גרורות מרוחקות.

קרצינומה מיואפיתליאלית של בלוטת הרוק

גידול המורכב כמעט אך ורק מתאי גידול עם התמיינות מיואפיתליאלית, המאופיין בדפוס גדילה מסתנן ויכולת לשלוח גרורות. גידול זה הוא אנלוג ממאיר של מיואפיתליומה. קוד - 8982/3.

שם נרדף: מיואפיתליומה ממאירה.

מבחינה מקרוסקופית, סרטן מיואפיתליאלי של בלוטת הרוק חסר קפסולה, אך יכול לגדול כגושים ובעל גבולות ברורים מאוד. גודל הגידול משתנה מאוד - בין 2 ל-10 ס"מ. פני השטח של הגידול בחתך בעלי צבע אפרפר-לבנבן, ויכולים להיות מבריקים. בחלק מהגידולים נראים שדות של נמק וניוון ציסטי.

בנוגע להתפשטות קרצינומה מיואפיתליאלית, יש לציין כי הגידול יכול להשפיע על העצם הסמוכה. מתרחשת פלישה פרינורלית וכלי דם. גרורות אזוריות ומרוחקות הן נדירות, אך עשויות להופיע מאוחר יותר, ככל שהמחלה מתקדמת.

מבחינה היסטולוגית, קרצינומה מיופיתליאלית של בלוטת הרוק מאופיינת במבנה רב-אונתי. סוג התא של קרצינומה מיופיתליאלית משקף את מקבילתו השפירה במיואפיתליומה. תאי הגידול הם לרוב בצורת כישור, כוכביים, אפיתלואידים, דמויי פלסמציטים (היליניים), או, לעיתים רחוקות, בעלי וואקולציה בתבנית תאי טבעת חותם. גידולים אחרים נוטים להיות בעלי רכיב תאי מוגבר המורכב מתאי כישור הדומים לסרקומות. לעיתים רחוקות מאוד, קרצינומה מיופיתליאלית מורכבת מאוכלוסייה מונומורפית של תאים שקופים עם מאפיינים מיופיתליים.

תאי הגידול עשויים ליצור מבנים מוצקים או מקובצים, וסוג המבנה עשוי להיות גם טרבקולרי או רשתי. אך תאי הגידול עשויים להיות מופרדים זה מזה גם על ידי סטרומה מיקסואידית או היאלינית בשפע. ניוון ציסטי או פסאודוציסטי עשוי להתרחש. ניתן למצוא אזורים קטנים עם התמיינות קשקשית. לעיתים רחוקות, קרצינומה מיואפיתליאלית של בלוטת הרוק מכילה מבנים צינוריים עם לומנים מרופדים בתאים שאינם לומינליים. גידול המורכב ממספר גדול למדי של מבנים צינוריים מרופדים במספר רב של תאי לומינליים אמיתיים אינו צריך להיכלל בקטגוריה של ניאופלזמה מיואפיתליאלית "טהורה".

בתוך אותו גידול, נמצאים סוגים שונים של מבנים וסוגי תאים שונים. ואכן, רוב הקרצינומות המיאופיתליאליות הן פחות מונומורפיות מאשר מיואפיתליומות שפירות. הן עשויות גם להראות פעילות מיטוטית מוגברת. פולימורפיזם תאי עשוי להיות מורגש גם כן, וניתן לזהות נמק. עם זאת, הדרישה העיקרית לקביעת האבחנה היא גילוי סימנים של צמיחה מסתננת והרסנית, וזו בדיוק התכונה המבדילה בין קרצינומה מיואפיתליאלית לגידול מיואפיתליאלי שפיר.

ההערכה היא שסרטן מיואפיתליאלי של בלוטת הרוק יכול להתפתח de novo, אך יש להדגיש שבמחצית מהמקרים הוא מתפתח מאדנומה פלאומורפית קודמת או מיואפיתליומה שפירה, במיוחד ממחלה חוזרת.

מחקרים גנטיים גילו אנומליות נדירות בגידול זה - כ-25% מהמקרים, בעיקר בצורה של סטיות כרומוזומליות שונות. השינויים הנפוצים ביותר הם בכרומוזום 8.

קרצינומה מיואפיתליאלית של בלוטת הרוק היא גידול בעל דפוס גדילה אגרסיבי, והתוצאות הקליניות של הטיפול בו משתנות. כ-1/3 מהחולים מתים ממחלה זו, שליש נוסף סובלים מהישנות הגידול, לעתים קרובות חוזרות ונשנות, ולבסוף, שליש נוסף נרפאים לחלוטין. פולימורפיזם תאי מובהק ופעילות פרוליפרטיבית גבוהה מתואמים עם פרוגנוזה גרועה. אין הבדלים בהתנהגות הקלינית של קרצינומות מיואפיתליאליות הגדלות de novo ואלו המתפתחות מאדנומות פלאומורפיות ומיואפיתליומות שפירות.

שיטות גנטיות מולקולריות מראות אנומליות כרומוזומליות בקרצינומות מיופיתליאליות ב-20-25% מהמקרים, לרוב קשורות לשינויים בכרומוזום 8.

סרטן בלוטות הרוק מאדנומה פלאומורפית

היא מוגדרת על ידי הסיווג הנוכחי של ארגון הבריאות העולמי כ"אדנומה פלאומורפית שממנה צמח גידול ממאיר". קוד - 8941/3.

מילים נרדפות: סרטן בלוטת הרוק מגידול מעורב שפיר, סרטן באדנומה פלאומורפית, גידול מעורב ממאיר.

מבחינה מקרוסקופית, סרטן בלוטת הרוק נראה כמו צומת מוגדר בבירור, בעל קפסולה, שבמקומות מסוימים יכולה להיות פגומה, חודרת או נהרסת על ידי מסות גידול. הגודל הממוצע של קרצינומה מאדנומה פלאומורפית הוא בדרך כלל כפול מזה של המקבילה השפירה שלה, ונע, לפי מקורות שונים, בין 1.5 ל-25 ס"מ. לגידול אין גבולות ברורים, סימנים של צמיחה פולשנית עשויים להתבטא. לעיתים לקרצינומה מאדנומה פלאומורפית יש גבולות ברורים, היא גדלה בצורת צלקת או נראית עטופה לחלוטין.

בחתך, פני השטח של הגידול מוצקים, הדומה לגידול מעורב, אך ישנם מוקדי דימום, ניוון ציסטי ואזורים נמקיים האופייניים לגידול ממאיר.

מבחינה היסטולוגית, סרטן בלוטת הרוק נראה כמו אדנומה פלאומורפית עם מרכיבים של מבנה של קרצינומות שונות. אזורי הצמיחה נראים כמו קרצינומה מוצקה, בלוטית או קרצינומה אפידרמואידית, אך לרוב יש צורך להבדיל אותו מאדנוקרצינומה וקרצינומה קשקשית. במקומות מסוימים, סרטן בלוטת הרוק מתמיין כאפיתל קשקשי, ודומה לקרצינומה מוקואפידרמואידית ראשונית בעלת ממאירות בינונית וגבוהה. בנוסף, קרצינומה בלוטית נוטה ליצור מבנים פפילריים, ציסטיים או טרבקולריים.

טרנספורמציה ממאירה של אדנומה פלאומורפית מאופיינת בהופעת תאי אפיתל היפרכרומטיים, הניתנים להבחנה ציטולוגית, בסטרומה ההיאלינית. התאים חודרים והורסים את מבנה האדנומה הפלאומורפית, לוכדים עצבים וכלי דם. במקומות מסוימים, לגידול אופי שפיר, אך פולימורפיזם תאי וצורות מיטוטיות באזורים אחרים מצביעים על אופי ממאיר.

במקרים מסוימים, חומר מיקסואידי שולט, וקיני כונדרואיד מורכבים מכונדרובלסטים היפרכרומיים גדולים מעורבבים עם הרכיב האפיתליאלי של אדנומה פלאומורפית בפרופורציות משתנות. אזורי כונדרואיד ומיקסואיד יכולים להיחשב בטעות כאלמנטים של אדנוקרצינומה. נתקלים באזורים של נמק, דימום והסתיידויות.

באזורים מסוימים, תאי כישור עם גרעינים מוארכים ובדרך כלל ציטופלזמה דלה נראים בסטרומה. תאי הכישור מפוזרים באופן מפוזר או מעורבבים עם תאי ענק, ויוצרים אזורים פסאודו-סרקומטיים.

מבחינה היסטולוגית, היחס בין רכיבים שפירים וממאירים בגידול משתנה באופן משמעותי ממקרה למקרה. לעיתים יש צורך לבחון היטב את החומר כולו כדי למצוא את הרכיב השפיר, שבמקרים מסוימים ייתכן שלא יתגלה כלל. עם זאת, אם ישנן עדויות דוקומנטריות לאדנומה פלאומורפית שהוסרה בניתוח באותו מקום, עדיין יש לסווג את הגידול כקרצינומה מאדנומה פלאומורפית.

המרכיב הממאיר של קרצינומה של אדנומה פלאומורפית הוא לרוב אדנוקרצינומה בעלת התמיינות גרועה (כגון קרצינומה צינורית של ה-SG או ה-NDC) או קרצינומה לא התמיינה. עם זאת, כל צורה של סרטן SG עשויה להופיע.

קריטריון האבחון האמין ביותר הוא גידול גידול פולשני והרסני. אטיפיה גרעינית והיפרכרומזיה שכיחות, אך לעיתים ישנם סוגים של קרצינומה מאדנומה פלאומורפית שבהם האטיפיה מינימלית. סימן זה - אטיפיה - קובע את "דרגת" הגידול ומשפיע באופן משמעותי ביותר על הפרוגנוזה. בדרך כלל קיימים שדות נמקיים וגם מיטוזות ניתנות לזיהוי בקלות.

יש לחלק את סרטן בלוטות הרוק מאדנומה פלאומורפית ללא פולשני, זעיר פולשני (פלישה של פחות מ-1.5 מ"מ לרקמות "חוץ-קפסולריות") ופולשני (פלישה של יותר מ-1.5 מ"מ לרקמות הסובבות). 

לשתי הקבוצות הראשונות יש פרוגנוזה טובה מאוד, בעוד שהשלישית מוטלת בספק רב. ההבחנה בין קרצינומה של אדנומה פלאומורפית פולשנית ללא פולשנית מבוססת על זיהוי סימנים של פלישת גידול לרקמות הסובבות.

סרטן בלוטת הרוק הלא מובחן, בהצגה מורפולוגית, הוא גידול אפיתליאלי ממאיר של תאים עגולים או בצורת כישור, שלא ניתן לשייך אותו לאף אחת מקבוצות גידולי בלוטת הרוק. לסרטן בלוטת הרוק הזה אין מבנים וסימנים של התמיינות תפקודית. מבחינה מיקרוסקופית, נבדלים תת-סוגים של סרטן בהתאם לסוג התא. כיום, תת-סוגים של סרטן לא מובחן נחשבים לסוגים עצמאיים.

סרטן בלוטת הרוק מורכב מתאים אנאפלסטיים עגולים, קטנים עד בינוניים, המסודרים בשכבות או קינים המופרדים על ידי סטרומה היאלינית סיבית. ישנם גם תאים עגולים ואחידים השוכבים בחופשיות בסטרומה, הדומים ללימפומה ממאירה או רטיקולוסרקומה. זהו מה שנקרא קרצינומה של תאים כדוריים מוצקים של בלוטת הרוק.

סוג הגידול בצורת כישור מיוצג על ידי תאים קטנים או בינוניים בצורת כישור, המשולבים לקבוצות או שורות, אשר שלובים זה בזה בנוסף. לעיתים קיימים תאים ענקיים. הגידול דומה לסרקומה של תאי כישור או לרקמה מיומאטית נבטית, אך התאים מסוגלים להתמיין. יש מיטוזות, אזורים נמקיים. הסטרומה דלה ובדרך כלל היאלינית. גרסה זו של הגידול עשויה להיות דומה לקרצינומה של תאים קטנים, שתוארה על ידי קוס ואחרים בשנת 1972.

קרצינומה פולימורפונוקלרית של בלוטת הרוק מורכבת מתאים אנפלסטיים בגדלים וצורות שונים, המפוזרים באופן מפוזר ברחבי האזור הפגוע. סטרומת הגידול רופפת והיאלינית. תאי הגידול חודרים לרקמות, מתפשטים למבנים סמוכים, חודרים לכלי דם וחללים פרינאורליים.

קרצינומה לימפופיתלית של בלוטת הרוק

סרטן לא מובחן של בלוטת הרוק, מלווה בחדירות לימפופלסמטיות לא-ניאופלסטיות בולטות. קוד - 8082/3.

מילים נרדפות: סרטן לימפופיתליאלי של בלוטת הרוק, גידול לימפופיתליאלי ממאיר, סרטן לא מובחן עם סטרומה לימפואידית, סרטן לא מובחן, סרטן מגידול לימפופיתלי.

כגרסה של סרטן לא מובחן, יש הרואים בו אנלוג ממאיר של נגע לימפופיתליאלי שפיר, אחרים - כקרצינומה של תאי קשקש עם מיון גרוע של סטרומה לימפואידית.

מבחינה מקרוסקופית, סרטן בלוטת הרוק עשוי להיות מסומן בבירור או בעל סימנים בולטים של חדירה לרקמה הסובבת את הבלוטה ולרקמות הרכות הסמוכות. לבלוטות הגידול יש מרקם צפוף וגדלים של 1 עד 10 ס"מ (בממוצע 2-3 ס"מ).

מבחינה היסטולוגית, סרטן בלוטות הרוק גדל בצורה של מוקדים מסתננים, צרורות, איים, המופרדים על ידי סטרומה לימפואידית. לתאי הגידול גבולות לא ברורים, ציטופלזמה אוקסיפילית בהירה וגרעין בצורת בועה אליפטית עם גרעין גלוי בבירור. גודל הגרעינים משתנה בדרך כלל במידה בינונית, אם כי במקרים נדירים הם מונומורפיים לחלוטין. שדות נקרוטיים וצורות מיטוטיות רבות ניתנים בדרך כלל לזיהוי בקלות. לפעמים לתאי הגידול יש צורה "שמנמנה" וצירית ויוצרים צרורות אופייניים. לפעמים ישנם מוקדים של התמיינות תאי קשקש בצורה של עלייה בנפח הציטופלזמה האוקסיפילית של תאי הגידול והופעת גשרים בין-תאיים שאינם מבוטאים בצורה ברורה.

סרטן בלוטת הרוק מוצף בצפיפות בלימפוציטים ותאי פלזמה, לעיתים קרובות עם היווצרות של זקיקי לימפואידים ריאקטיביים. המרכיב הלימפואידי עשוי להיות כה בולט עד שהוא מסתיר את האופי האפיתליאלי של הגידול. במקרים מסוימים, היסטיוציטים נמצאים במספרים גדולים באיי הגידול, ויוצרים תמונה של מה שנקרא "שמיים זרועי כוכבים". מאפיינים לא קבועים אחרים כוללים היווצרות גרנולומות "לא-מזוזות" עם או בלי תאים ענקיים מרובי גרעינים, משקעי עמילואיד, היווצרות ציסטות באיי גידולים מסוימים, פלישה פרינאורלית או לימפו-וסקולרית.

תאי גידול הם אימונו-ריאקטיביים לפנציטוקרטין ול-EMA. תאי לימפואידים הם תערובת של תאי T ו-B. מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה סימנים של התמיינות קשקשית בצורת דסמוזומים וטונופילמנטים.

בתאי גידול, שיטות FISH או CISH יכולות לזהות RNA ו-DNA נגיפי השייכים לנגיף אפשטיין-בר. קביעה אימונוהיסטוכימית של חלבון הממברנה 1 של נגיף אפשטיין-בר משתנה יותר.

אבחנה מבדלת של סרטן בלוטות הרוק כוללת גרורות של סרטן לא ממוין, לימפומה ממאירה, סיאלדניטיס לימפופיתליאלית, לימפדנומה וסרטן לא ממוין של תאים גדולים. בסיאלדניטיס לימפופיתליאלית, אין אטיפיה תאית בולטת, קיימת קרום בסיס, אין תגובה סטרומלית דסמופלסטית, ואין קשר לזיהום בנגיף אפשטיין-בר. קרצינומה לימפואידית מאופיינת בהיווצרות פחות או יותר בולטת של מבנים בלוטיים, ללא אטיפיה תאית, ללא סטרומה דסמופלסטית, וללא קשר לזיהום בנגיף אפשטיין-בר. רוב הקרצינומות הלימפופיתליאליות גדלות de novó, אך לעיתים הן יכולות להתפתח לסיאלדניטיס לימפופיתליאלית (שנקראה בעבר סיאלדניטיס מיופיתליאלית). דווח על נטייה משפחתית לקרצינומה לימפופיתליאלית של ה-GS עם טריכואפיתליומה תורשתית דומיננטית, אשר ככל הנראה קשורה לגנים מדכאים נפוצים.

קרצינומה לימפופיתליאלית

גידול נדיר, המהווה פחות מ-1% מכלל הגידולים במערכת העיכול. קיימת נטייה גזעית למחלה: אסקימוסים באזורים הארקטיים (גרינלנד, קנדה, אלסקה), דרום-מזרח סינים ויפנים נפגעים בתדירות גבוהה יותר. שבט האסקימואיט אינואיט הוא בעל השכיחות הגבוהה ביותר של גידולים במערכת העיכול בעולם, שרובם קרצינומה לימפואפיתליאלית. דומיננטיות קלה של נשים, מעורבות תכופה של בלוטת הפרוטיד, תצפית תכופה יותר בשלבים מתקדמים של המחלה, וכנראה, מהלך קליני אגרסיבי יותר של המחלה - כל זה נצפה באינואיט. גיל החולים בקרצינומה לימפואפיתליאלית משתנה מאוד - 10-90 שנים, כאשר אנשים בגילאי 40-50 נפגעים לרוב.

מבחינה אטיולוגית, סרטן בלוטות הרוק בכמעט 100% מהמקרים קשור לקרצינומה לימפואפיתליאלית של ה-GS עם נגיף אפשטיין-בר באזורים אנדמיים, דבר המצביע על תפקיד חשוב של נגיף זה באונקוגנזה. בדיקות סרולוגיות מגלות רמות גבוהות של נוגדנים לקפסיד ו/או לאנטיגן הגרעיני של נגיף אפשטיין-בר ביותר מ-50% מהחולים עם קרצינומה לימפואפיתליאלית באזורים אנדמיים. בחולים מאזורים שאינם אנדמיים, נגיף אפשטיין-בר מתגלה לעיתים רחוקות. נתונים אלה מצביעים על מכלול שלם של אינטראקציות של גורמים אתניים, גיאוגרפיים וויראליים בפתוגנזה של קרצינומה לימפואפיתליאלית של ה-GS.

לוקליזציה של קרצינומה לימפופיתליאלית ב-80% מהמקרים קשורה ל-GC הפרוטידי, ואחריה ל-GC התת-לסתי. במקרים נדירים, קרצינומה לימפופיתליאלית מתרחשת ב-GC הקטן של חלל הפה והלוע-אורו.

מבחינה קלינית, קרצינומה לימפופיתליאלית היא הגדלה של שק האשכים הפרוטידי והתת-לסתי, לרוב ארוכת טווח, אך עם צמיחה מהירה ופתאומית. הכאב עשוי להיעדר. בשלבים מתקדמים, הגידול עשוי להתמזג עם רקמות או עור שמסביב. מעורבות של עצבי הפנים מתרחשת בלא יותר מ-20% מהמקרים. גרורות בבלוטות הלימפה נצפות ב-10-40% מהמקרים. אין נתונים קליניים או סרולוגיים המאשרים את הקשר של המחלה לתסמונת סיוגרן.

מכיוון שקרצינומה לימפויתליאלית של בלוטת הרוק אינה ניתנת להבחנה מורפולוגית מקרצינומה של האף והלוע (שהיא שכיחה הרבה יותר), חשוב גם לקבל ולבדוק ביופסיה של האף והלוע לפני שמאשרים את האופי הראשוני של הגידול כקרצינומה לימפויתליאלית של הגרון.

קרצינומה לימפופיתלית של בלוטת הרוק נוטה להתפשט גרורתית לבלוטות לימפה אזוריות. בכ-20% מהמקרים נמצאות גרורות מרוחקות, כאשר האתרים הנפוצים ביותר הם הריאות, הכבד, העצמות והמוח. חדירת הלימפופלסמציטית האופיינית הנראית בגידול הראשוני עשויה להיות חלשה או נעדרת בגרורות.

מבחינה פרוגנוסטית, בחולים עם טיפול משולב (ניתוח עם טיפול בקרינה), ההישרדות לאחר 5 שנים מגיעה ל-75-86%, למרות האפשרות להישנות מקומית. הגורם הפרוגנוסטי העיקרי והמשמעותי ביותר הוא שלב המחלה. נעשו ניסיונות לסווג את "הדרגה" של קרצינומה לימפויתליאלית בהתאם למספר המיטוזה ומידת הפולימורפיזם התאי, אך כיום אין שיטה כזו לחלוקת קרצינומה לימפויתליאלית לפי מידת הממאירות שתהיה מקובלת בדרך כלל או אפילו בשימוש נרחב.

קרצינומה של תאים קטנים של בלוטת הרוק

סרטן נדיר של בלוטת הרוק המאופיין בהתפשטות של תאים אנפלסטיים קטנים עם ציטופלזמה דלה, כרומטין גרעיני עדין וגרעינים נסתרים. קוד - 8041/3.

מילים נרדפות: סרטן בלוטת רוק לא ממוין של תאים קטנים, סרטן אנפלסטי של תאים קטנים, קרצינומה של תאי שיבולת שועל, סרטן נוירואנדוקריני.

סרטן בלוטות הרוק מסוג תאים קטנים מהווה פחות מ-1% מכלל גידולי בלוטות הרוק וכ-2% מגידולי בלוטות הרוק הממאירים. רוב החולים הם מעל גיל 50 בעת האבחון, אך הגידול תואר גם אצל אנשים צעירים יותר. גידול זה משפיע על גברים בתדירות גבוהה יותר.

לוקליזציה של הגידול קשורה ל-SG גדול וקטן ונמצאת לרוב ב-SG של הפרוטיד.

מבחינה קלינית, חולים עם סרטן בלוטות הרוק מתלוננים על גידול ללא כאבים שגדל במהירות במשך מספר חודשים. בלוטות לימפה צוואריות מוגדלות ושיתוק של שרירי הפנים הם ממצאים שכיחים. תסמונת פארא-נאופלסטית הקשורה לייצור הורמונים אקטופיים אינה אופיינית.

מבחינה מקרוסקופית, קרצינומה של תאים קטנים של בלוטת הרוק היא גידול צפוף עם גבולות לא ברורים, לעיתים קרובות עם סימני הסתננות של הפרנכימה הסמוכה של בלוטת הרוק והרקמות הרכות הסמוכות. הגידול הוא בדרך כלל בצבע אפרפר או לבנבן, בדרך כלל עם אזורים של דימום ונמק.

מבחינה היסטולוגית, קרצינומה של תאים קטנים של בלוטת הרוק מאופיינת בפסיקולות, קינים בעלי צורה לא סדירה, המורכבים מתאים אנפלסטיים וכמויות משתנות של סטרומה סיבית. קיני תאי גידול עשויים ליצור מבני פליסדה לאורך פריפריית הגידול. לעיתים נראים מבנים דמויי רוזטה. תאי גידול גדולים בדרך כלל פי 2-3 מלימפוציטים בוגרים ובעלי גרעין עגול או סגלגל עם ציטופלזמה דלה. לעיתים, נתקלים בתאים מצולעים בודדים ותאים גדולים. הכרומטין בגרעינים עדין, והגרעינים אינם בולטים או חסרים. גבולות התאים מוגדרים בצורה גרועה, ולעתים קרובות נצפית "שכבות" של גרעינים זה על גבי זה. נמצאות צורות מיטוטיות רבות. לגידול עשויים להיות מוקדים קטנים ונדירים של התמיינות צינורית. תוארו גם מוקדים של התמיינות קשקשית. תופעה שכיחה היא אזורים נרחבים של נמק, דימום וסימני פלישה פרינאורלית.

לקרצינומה של תאים קטנים של בלוטת הרוק יש פרוגנוזה שלילית באופן כללי: התקפים מקומיים וגרורות מרוחקות מתרחשות ביותר מ-50% מהחולים. גרורות לבלוטות לימפה אזוריות של הצוואר פחות שכיחה מאשר גרורות מרוחקות. שיעור ההישרדות ל-5 שנים עבור קרצינומה של תאים קטנים נע בין 13% ל-46%, על פי מחברים שונים. שיעור ההישרדות נמוך אף יותר בחולים עם גידול ראשוני גדול מ-3 ס"מ, צביעה שלילית לציטוקרטין 20, ותגובתיות אימונולוגית מופחתת לסמנים נוירואנדוקריניים.