המומחה הרפואי של המאמר

נוירוכירורג ילדים

פרסומים חדשים

שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 04.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

גורם ל
תסמינים

אבחון
יַחַס
למי לפנות?

שיתוק סופר-גרעיני מתקדם (תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי) היא מחלה ניוונית נדירה של מערכת העצבים המרכזית המאופיינת באובדן תנועות עיניים רצוניות, ברדיקינזיה, נוקשות שרירים עם דיסטוניה צירית מתקדמת, שיתוק פסאודובולברי ודמנציה.

גורם ל של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.

הגורם למחלה אינו ידוע. מוצג ניוון של נוירונים בגרעיני הבסיס ובגזע המוח, מתגלים סבכים נוירופיבריליים המכילים חלבון טאו זרחני. ציסטות לקונריות אפשריות בגרעיני הבסיס ובחומר הלבן העמוק.

trusted-source [ 1 ]

תסמינים של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.

הופעת המחלה אופיינית לסוף גיל העמידה. קושי בהסתכלות למעלה (מבלי למתוח את הצוואר) ובעלייה וירידה במדרגות שכיח. למרות שתנועות עיניים רצוניות, במיוחד אנכיות, הן קשות, תנועות הרפלקס נשמרות. התנועות מואטות, השרירים מתקשחים, מתפתחת דיסטוניה צירית, ומופיעה נטייה ליפול לאחור. דיספאגיה ודיסארתריה עם חוסר יציבות רגשית (שיתוק פסאודובולברי) שכיחות; הפרעות אלו מתקדמות כמו באירועי שבץ מרובים. בסופו של דבר מתפתחת דמנציה.

אבחון של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.

האבחנה של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם נעשית על סמך נתונים קליניים.

trusted-source [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

למי לפנות?

נוירולוג

יַחַס של שיתוק סופר-גרעיני מתקדם.

הטיפול אינו מספק. אגוניסטים של דופמין ואמנטדין מפחיתים רק באופן חלקי את הנוקשות.

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors