שיתוק שיתוק גרעיני

שיתוק על-גרעיני מתקדם (סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי תסמונת) - מחלה ניוונית של מערכת העצבים המרכזית נדירה המתאפיינת באובדן של תנועות עיניים מרצון, bradykinesia, קשיחות שרירים עם דיסטוניה צירית פרוגרסיבי, תסמונת פסאודובולברית, ודמנציה.

גורם ל מתקדמת שיתוק גרעיני

הגורם למחלה אינו ידוע. ניוון של נוירונים של גרעיני הבסיס ואת גזע המוח מוצג, glomeruli neurofibrillary המכיל חלבון טאו phosphorylated מתגלים. ציסטות לאקונאר אפשריות בגנגליונים הבסיסיים ובחומר לבן עמוק.

[1]

תסמינים מתקדמת שיתוק גרעיני

הופעה טיפוסית בסוף גיל העמידה. בדרך כלל יש קשיים כאשר מסתכלים (ללא צוואר הרחבה), כמו גם בעת טיפוס וירידה מן המדרגות. למרות תנועות עיניים שרירותי, בעיקר תנועות אנכיות, קשה, אבל רפלקס נשמרים. התנועה מאטה, השרירים הופכים נוקשים, דיסטוניה צירית מתפתחת, ונטייה נראה ליפול לאחור. דיספרגיה ודיסארתריה עם ליקוי רגשי (שיתוק pseudobulbar) הם נפוצים, הפרעות אלה התקדמות, כמו מספר שבץ. כתוצאה מכך, דמנציה מתפתחת.

אבחון מתקדמת שיתוק גרעיני

האבחנה של שיתוק גרעיני על-רקע מתקדם מתבססת על נתונים קליניים.

[2], [3], [4], [5],

יַחַס מתקדמת שיתוק גרעיני

הטיפול אינו מספק. אגוניסטים דופמין ו amantadine רק חלקית להפחית נוקשות.