קרצינואיד בלבלב - אבחון

תסמונת קרצינואידית בלבלב בהיעדרה או לא שלמה (כ-80% מהמקרים) נותרת בלתי מזוהה או מאובחנת באופן מקרי. בנוכחות תסמונת קרצינואידית חמורה, האבחנה מאושרת (בנוכחות גידול בלבלב) על ידי קביעת תכולת סרוטונין מוגברת בדם והפרשה מוגברת בשתן של המטבוליט שלו 5-HIAA. לפני המחקר, יש להפסיק את כל התרופות (בעיקר פנוטיאזינים, תרופות המכילות רסרפין, משלשלים, משתנים) למשך 3-4 ימים. יש להוציא מהתזונה מזונות המכילים סרוטונין וטריפטופן (בננות, אגוזי מלך, אננס, אבוקדו, שזיפים, דומדמניות, עגבניות, חצילים, גבינת צ'דר). הגבול העליון של הפרשה יומית תקינה של 5-HIAA הוא 10 מ"ג. הפרשה של 10-25 מ"ג 5-HIAA ליום מחשידה לנוכחות קרצינואיד. ערכים מעל 25 מ"ג/יום הם פתוגנומוניים לפתולוגיה זו. במקרים ספקניים, מבוצעת בדיקה פרובוקטיבית עם רזרפין, אשר משחררת סרוטונין הן מתאי המוח והן ממאגרים היקפיים ומונעת את קישורו לרקמות ולתרומבוציטים. אצל אנשים בריאים, ההפרשה היומית של 5-HIAA עם שתן לאחר נטילת רזרפין עולה רק בשעות הראשונות, ואז מתנרמלת.

בגידולים קרצינואידים, נצפית שחרור מוגבר בחדות של 5-HIAA במשך שעות רבות.

בנוסף לקרצינואיד, הפרשה מוגברת של 5-HIAA עשויה להופיע במספר מחלות שיש לקחת בחשבון באבחון המבדל - ספרואה, מחלת ויפל, חסימת מעיים, ספיגה לא נכונה. בכל המקרים הנ"ל, אם נקבעת עלייה בהפרשה היומית של 5-HIAA, היא קטנה, לרוב חולפת, ואינה מלווה בתסמינים אחרים של קרצינואיד או עלייה בריכוז הסרוטונין בדם.

יתר לחץ דם פורטלי מוביל לעיתים קרובות לעלייה בתכולת הסרוטונין בדם. עם זאת, לחולים כאלה חסרים סימנים של פעילות אנדוקרינית כללית של האמין ויש להם תסמינים של פתולוגיה בכבד, שבה מטבוליזם הסרוטונין מופרע לעיתים קרובות.

בתחילת המחלה, ייתכן דמיון מסוים בתמונה הקלינית עם פאוכרומוציטומה, בשל הדמיון במבנה הכימי של החומרים ההומורליים המיוצרים על ידי שני הגידולים. בנוסף, עם פאוכרומוציטומה, הפרשת 5-HIAA עשויה להיות מוגברת עקב עקירת סרוטונין מהמאגר על ידי כמות עודפת של קטכולאמינים. להיפך, עודף סרוטונין בקרצינואיד יכול לדחוק קטכולאמינים מהמאגר ולגרום להשפעות אדרנרגיות. זה מסביר את הדמיון של מספר תסמינים בשני הגידולים הנדונים. עם זאת, עם קרצינואיד, אין הפרעות מטבוליות האופייניות לפיאוכרומוציטומה - הפרעות מטבוליזם של פחמימות, חילוף חומרים בסיסי מוגבר. אם נצפה יתר לחץ דם עורקי בחולים עם גידול קרצינואידי, זה קצר טווח, המתרחש במהלך גלי חום עם ירידה לאחר מכן בלחץ העורקים. בפאוכרומוציטומה, העלייה בלחץ העורקים יכולה להיות גם התקפית וגם מתמשכת, מלווה בשינויים בחדר השמאלי של הלב, ולא בחלקיו הימניים. חשיבות מכרעת באבחון דיפרנציאלי היא קביעת החומרים ההומורליים המיוצרים על ידי גידולים אלה והמטבוליטים שלהם בדם ובשתן.

גידול קרצינואידי עשוי להיות דומה בהצגה הקלינית למסטוציטומה, שתאיה מייצרים היסטמין והפרין. מדידת ריכוזם בדם מסייעת במניעת טעויות אבחון.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]