פוליכונדריטיס חוזרת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פוליכונדריטיס התקפית היא מחלה דלקתית והרסנית אפיזודית הפוגעת בעיקר בסחוס האוזן והאף, אך יכולה להשפיע גם על העיניים, עץ הקנה, מסתמי הלב, הכליות, המפרקים, העור וכלי הדם.

האבחון נעשה קלינית. הטיפול בפוליכונדריטיס חוזרת מתבצע באמצעות פרדניזולון, ובמקרים מסוימים - מדכאי חיסון.

פוליכונדריטיס התקפית מתרחשת באופן שווה אצל גברים ונשים; השכיחות הגבוהה ביותר היא בקרב אנשים בגיל העמידה. הקשר עם דלקת מפרקים שגרונית, דלקת כלי דם סיסטמית, SLE ומחלות רקמת חיבור אחרות מצביע על אטיולוגיה אוטואימונית של המחלה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של פוליכונדריטיס חוזרת ונשנית

הביטויים הנפוצים ביותר הם כאב חריף, אדמומיות ונפיחות בסחוסי האפרכסת. פחות שכיחים הם נגעים בסחוסי האף, ופחות שכיחים אף הם דלקת פרקים, החל מארתרלגיה ועד דלקת פרקים סימטרית ואסימטרית שאינה מעוותת, הכוללת מפרקים גדולים וקטנים, עם נגעים בולטים במפרקים הקוסטוכונדרליים. בנוסף, בסדר יורד של שכיחות, מגיעים: נגעים בעיניים (דלקת הלחמית, דלקת הסקלריטיס, דלקת הקרנית, דלקת קרנית, דלקת כוריורטיניטיס), סחוסי הגרון, קנה הנשימה והסמפונות (צרידות, שיעול), האוזן הפנימית, מערכת הלב וכלי הדם (רגורגיטציה של אבי העורקים, דלקת קרום הלב, דלקת שריר הלב, מפרצת אבי העורקים, דלקת אבי העורקים), הכליות והעור. התקפי דלקת חריפה נמשכים בין מספר שבועות למספר חודשים; התקפים חוזרים נצפים לאחר מספר שנים.

התקדמות המחלה עלולה להוביל להרס הסחוסים התומכים עם התפתחות של אוזניים שמוטות, עיוות אף אוכף, עיוות משפכי בחזה, הפרעות ראייה, שמיעה ושיווי משקל, היצרות קנה הנשימה. במקרים נדירים, עלולים להתפתח דלקת כלי דם מערכתית (דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית או דלקת עורקים פוליאוריתמית תת-אקוטית), תסמונת מיאלודיספלסטית וגידולים ממאירים.

אבחון של פוליכונדריטיס חוזרת ונשנית

האבחנה נקבעת אם לחולה יש לפחות שלושה מהתסמינים הבאים: דלקת מפרקים שדרתית דו-צדדית של האוזן החיצונית, דלקת פוליארתריטיס, דלקת מפרקים שדרתית של הסחוסים באף, דלקת עיניים, דלקת מפרקים שדרתית של דרכי הנשימה, תפקוד לקוי של השמיעה או שיווי המשקל. אם האבחון קשה, כדאי לבצע ביופסיה של הסחוסים המעורבים בתהליך הפתולוגי.

בדיקות מעבדה אינן הכרחיות אך עשויות להיות שימושיות לשלילת מחלות אחרות. סימנים של דלקת בינונית עשויים להימצא בנוזל הסינוביאלי. הדם עשוי להראות אנמיה נורמוציטית ונורמוכרומית, לויקוציטוזיס, עלייה בריכוזי ESR או גמא גלובולין, לעיתים גורם שגרוני, נוגדנים אנטי-גרעיניים (AHA), וב-25% מהחולים, נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים. תפקוד כלייתי לקוי עשוי להצביע על תוספת של דלקת כלי דם. גילוי נוגדנים ציטופלזמיים אנטי-נויטרופיליים, הנקשרים בעיקר לפרוטאינאז-3, מצביע על נוכחות של גרנולומטוזיס של וגנר אצל המטופל, בעלת תמונה קלינית דומה.

חולים, במיוחד אלו עם מעורבות בקנה הנשימה, זקוקים לניטור מתמיד כדי להעריך את מידת היצרות הקנה באמצעות CT.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טיפול בפוליכונדריטיס חוזרת ונשנית

שיעור התמותה לאחר חמש שנים ממחלה זו הוא 30%, כאשר הגורמים העיקריים הם היצרות של הגרון וקנה הנשימה, כמו גם סיבוכים קרדיווסקולריים (מפרצות של כלי דם גדולים, נזק למסתמי הלב, דלקת כלי דם מערכתית).

במקרים קלים, ניתן לרשום תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs). עם זאת, רוב החולים מקבלים פרדניזולון דרך הפה במינון של 30 עד 60 מ"ג פעם ביום, ולאחר מכן הפחתת המינון מיד לאחר שיפור קליני. במקרים מסוימים, ייתכן שיידרש טיפול ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים. בחולים כאלה, ניתן להפחית את מינון הגלוקוקורטיקואידים בשילוב עם מתוטרקסט במינון של 7.5 עד 20 מ"ג דרך הפה למשך שבוע. מקרים חמורים של המחלה עשויים לדרוש גם שימוש בתרופות מדכאות חיסון אחרות, בפרט ציקלוספורין, ציקלופוספמיד ואזתיופרין. עם זאת, אף אחד מהטיפולים הללו לא נחקר בניסויים קליניים מבוקרים ולא הוכיח ירידה בתמותה. בהתפתחות היצרות קנה הנשימה המסובכת על ידי נשימה סטרידורית, ייתכן שיידרשו טרכיאוטומיה והכנסת סטנט.