פולישונדריטיס חוזרת: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

ההתקפי polychondritis - מחלה דלקתית והרסנית אפיזודי שבעיקר משפיעה על הסחוס של האוזן והאף, אך הוא גם מסוגל להכות את העין, עץ tracheobronchial, מסתמי לב, כליות, מפרקים, עור וכלי דם.

אבחון הוא הקימה קלינית. טיפול בדלקת ריאות חוזרת ונשנית מתבצע על ידי פרדניזולון, במקרים מסוימים על ידי אימונוסופרסנט.

דלקת ריאות חוזרת ונשנית מתרחשת בתדירות שווה אצל גברים ונשים כאחד. התדירות הגדולה ביותר של המחלה היא בקרב אנשים בגיל העמידה. האגודה עם דלקת מפרקים שגרונית, דלקת מערכתית, SLE ומחלות רקמות חיבור אחרות מניחה אטיולוגיה אוטואימונית של המחלה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

תסמינים של דלקת ריאות חוזרת ונשנית

לרוב לפתח כאב אקוטי, אודם ונפיחות של סחוס האוזן. קצת פחות מסומן אובדן סחוס אף, ועוד יותר נדיר - דלקת פרקים, החל arthralgias מפרקים סימטריים סימטריים שאינה עיוות מעורבת במפרקים גדולים וקטנים, בעיקר המשפיע על המפרקים kostohondralnyh. הבא, בסדר יורד של תדירות, את הדברים הבאים: מחלת עיניים (דלקת הלחמית, scleritis, דלקת הקשתית, קרטיטיס, chorioretinitis), סחוס של הגרון, קנה הנשימה הסמפונות (צרידות, שיעול), באוזן הפנימית, מערכת הלב וכלי הדם (regurgitation אאורטלי, פריקרדיטיס, דלקת שריר הלב, מפרצת אאורטיטיס), כליות, עור. התקפי דלקת חריפה מתרחשים בין מספר שבועות למספר חודשים; כמה שנים מאוחר יותר, התקפות חוזרות ונשנות הם ציינו.

מהלך המחלה יכול להוביל אוזניים משולשלות התפתחותי התייחסות שפלת סחוס, אוכף עיוות אף, עיוות חזה משפך, חזותי, שמיעתי והפרעות שיווי משקל, היצרות של קנה הנשימה. במקרים נדירים בהתפתחות וסקוליטיס מערכתית (או וסקוליטיס leukocytoclastic, polyarteritis subacute), תסמונת myelodysplastic, גידולים ממאירים.

אבחון של דלקת ריאות חוזרות ונשנות

אבחון מוקם כאשר לחולה יש לפחות שלוש מהתופעות הבאות: האוזן חיצונית הבילטרליים Chondrite, polyarthritis הדלקתית, סחוסי אף Chondrite, דלקת עיניים, דרכי הנשימה Chondrite, שמיעתית או תפקוד לקוי שיווי משקל. עם המורכבות של האבחון כדאי לבצע ביופסיה המעורבים בתהליך הפתולוגי של הסחוס.

ביצוע מחקרים במעבדה אינו הכרחי, אבל זה יכול להיות שימושי כדי להוציא מחלות אחרות. בנוזל הסינוביאלי, עלולים להופיע סימנים של דלקת קלה. בדם, ייתכנו אנמיה normocytic ו normochromic, לויקוציטוזיס, שקיעת דם מוגברת או ריכוז של gammaglobulin לפעמים גורם שגרוני שנקבע, נוגדני antinuclear (AHA), 25% מחולים - נוגדן ציטופלסמית אנטי נויטרופילים. תפקוד כלייתי פגום עשוי להצביע על דבקות של דלקת כלי הדם. איתור של נוגדן anti-ציטופלסמית נויטרופילים נקשר מעדיף את proteinase-3, מניח כי granulomatosis של המטופל וגנר, אשר יש תמונה קלינית דומה.

חולים, במיוחד עם פגיעה קנה הנשימה, צריך ניטור קבוע כדי להעריך את היקף הצטמצמות שלה עם CT.

[9], [10], [11]

טיפול בדלקת ריאות חוזרות ונשנות

חמש שנים התמותה במחלה זו הוא 30%, הסיבה העיקרית - היצרות של הגרון ואת קנה הנשימה, כמו גם סיבוכים קרדיו (מפרצות של כלי גדול, מחלת לב מסתמית, וסקוליטיס מערכתית).

עם מחלה קלה, NSAIDs יכול להיות prescribed. עם זאת, רוב החולים הראו מתן אוראלי של פרדניזולון במינון של 30 עד 60 מ"ג פעם ביום, ולאחר מכן ירידה במינון מיד לאחר השיפור הקליני. במקרים מסוימים, ייתכן שיהיה צורך לנהל טיפול ארוך טווח glucocorticoid. בחולים אלו, ירידה במינון של גלוקוקורטיקודים מתאפשרת בשילוב עם methotrexate במינון של 7.5 עד 20 מ"ג דרך הפה למשך שבוע. במקרים חמורים ייתכן גם דורשים את השימוש של immunosuppressants אחרים, בפרט cyclosporine, cyclophosphamide, azathioprine. עם זאת, אף אחד מהטיפולים הללו לא נחקר בניסויים קליניים מבוקרים ולא הראה ירידה בתמותה. עם התפתחות של היצרות של קנה הנשימה, מסובך על ידי נשימה צרה, tracheotomy ו סטנט המיקום עשוי להיות נדרש.