פכידרמה מקופלת של הקרקפת ומיתרי הקול

רופאים לא מרבים לאבחן פכידרמיה - זוהי מחלה יחסית נדירה, שהיא הופעת שכבות אפידרמליות על העור והרקמות הריריות. המחלה מאופיינת בגדילה בלתי מבוקרת וחלוקה של מבנים תאיים שהשתנו באופן פתולוגי.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

על פי הסטטיסטיקה, פכידרמיה משפיעה על גברים בתדירות גבוהה יותר, בערך ביחס של 8:1. המחלה נרשמת לעתים רחוקות יחסית. שיעור ההיארעות עולה לאחר 50 שנה.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

גורם ל פצ'יידרים

ניתן לסווג פכידרמיה כמולדת או נרכשת, בהתאם לגורם הבסיסי של המחלה.

פכידרמיה מולדת עשויה להיות תוצאה של:

• אנומליות תוך רחמיות שונות של מערכת כלי הדם;
• נזק למערכת העצבים המרכזית;
• הפרעות אנדוקריניות.

במקרים רבים, לא ניתן לקבוע את הגורם לפכידרמיה מולדת; במקרים כאלה, מדובר בצורה אידיופטית של המחלה.

פכידרמיה נרכשת שכיחה יותר ויכולה להיגרם ממספר סיבות:

• מחלות עור וריריות;
• זאבת אדמנתית מערכתית;
• שינויים שחפתיים;
• טרומבופלביטיס ומחלות כלי דם אחרות.

גורמי סיכון מסוימים להתפתחות פכידרמיה ממלאים גם הם תפקיד משמעותי:

• עישון, במיוחד קבוע ותכוף;
• שימוש לרעה באלכוהול;
• שכרות כרונית, עבודה בתעשיות מסוכנות, באזורים מאובקים או מזוהמים בגז;
• התעלמות מכללי ההיגיינה;
• נטייה גנטית;
• זִקנָה;
• אקזמה, פסוריאזיס.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

פתוגנזה

מערכות הדם והלימפה ממלאות תפקיד עיקרי בתהליכי חילוף החומרים והטרופיזם ברקמות. עם זאת, אספקת רקמות תקינה וטיהור תאים מתוצרי פסולת יכולים להתבצע באופן איכותי רק אם זרימת הדם או הלימפה חופשית. אחרת, עלולות להיווצר בעיות בחילוף החומרים ובהזנת הרקמות, מה שעלול לגרום להתפתחות פכידרמיה.

באופן כללי, הפתוגנזה של הופעת מחלה כמו פכידרמיה לא נחקרה מספיק. עם זאת, ההנחה היא שבסיס השרשרת הפתוגנית הוא חוסר איזון וחוסר ספיקה של זרימת הדם והלימפה. כתוצאה מכך, עלולים להתרחש קיפאון או בצקת, ולאחר מכן פיברוזיס של הדרמיס, שומן תת עורי, פאשיה וכו'.

התהליכים המפורטים מובילים להתפשטות מפושטת של העור או הריריות, בהתאם למיקום המחלה.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

תסמינים פצ'יידרים

תסמיני הפכידרמיה מופיעים בהדרגה, וייתכן שיחלפו מספר שנים עד שהנגע הופך מורגש.

הסימנים הראשונים עשויים להתבטא בתבוסה של הגפיים או האיברים השונים. בהתחלה מופיעה נפיחות של העור, אשר עשויה להיעלם מעת לעת. עם זאת, נפיחות כזו שונה מנפיחות לבבית או כלייתית - קודם כל, בכך שהיא צפופה יותר, ולאחר לחיצה עם כרית האצבע, לא נשאר עליה זכר.

עם הזמן, הנפיחות גוברת והופכת לקבועה. רקמות רכות הופכות צפופות יותר ואף קשות יותר.

לעיתים קרובות מופיעים על העור גידולים דמויי יבלת או פפילומה. קפלים ברורים נוצרים בין הגידולים. העור מתעבה ומתהדק, והיכולת לקפל את העור לקפל אובדת. לעיתים נצפית היפרפיגמנטציה, ואריסיפלס חוזרת מעת לעת.

בשלבים מתקדמים של התפתחות פכידרמיה, עלולים להופיע נגעים אקזמטיים וכיבים. יחד עם זאת, הפעילות המוטורית אינה סובלת, אין שינויים במערכת השרירים והשלד עם פכידרמיה.

האופייניות של התמונה הקלינית עשויה להיות תלויה גם בלוקליזציה של התהליך הפתולוגי של פכידרמיה.

• פכידרמיה מקופלת של הראש מאופיינת בהיפרטרופיה של הדרמיס והאפידרמיס בקרקפת, באזור העורף והכתר, במקביל להתרחבות מתמשכת של כלי הלימפה ולימפוסטזיס. חיצונית, ניתן להבחין במראה של גושים בולטים, קפלים: התמונה הכוללת דומה ויזואלית לקפלים במוח. השיער באזור הקפל מעובה וצפוף.

• פכידרמיה של הגרון יכולה להופיע כמחלה עצמאית או בשילוב עם נזק לאיברים אחרים. הסימנים הראשונים של פכידרמיה מתבטאים בהופעת פקעות בגדלים שונים בגרון, שצבען נע בין צהבהב לוורוד או אפור. הקרום הרירי של הגרון הופך רפוי וכחלחל במראה. ניתן לראות את התסמינים הנוספים הבאים:
  • קושי בבליעה;
  • התקפי שיעול יבש;
  • צרידות של הקול, עד כדי אובדן קול מוחלט;
  • גירוד וכאב גרון;
  • סימנים של שכרות כללית (אובדן תיאבון, תחושת עייפות, נמנום).

• פכידרמיה של האזור הבין-אריטנואידי של הגרון מלווה בהתעבות של הקרום הרירי, הופעת גידולים אפידרמליים מוגבלים (פקעות) וגרגורים באזור קפלי הקול והחלל הבין-אריטנואידי. כמות קטנה של מסה צמיגה (הפרשות) וקרום ניתן למצוא בחלל הגרון.

שלבים

בהתחשב בתמונה הקלינית של פכידרמיה, נהוג להבחין במספר שלבים של התפתחות המחלה:

• שלב רך, המלווה בנפיחות תקופתית ובעקביות בצקית של רקמות;
• השלב המעורב (הביניים) מאופיין בהתפשטות בצקת, שהופכת לקבועה; העור הופך עבה וחיוור, בעוד שאין כאב;
• שלב הדחיסה בפכידרמיה מתרחש עם עיבוי העור בצורת מוקדים או כריות, הופעת כיבים, יבלות, היפרקרטוזיס, אזורים היפרפיגמנטיים, סדקים.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

סיבוכים ותוצאות

סיבוכים אפשריים של פכידרמיה עשויים לכלול:

• התפתחות של טרומבופלביטיס;
• דלקת עור כללית;
• תוספת של זיהום מוגלתי, אלח דם;
• ממאירות של אזורים עם פכידרמיה;
• הפרעות בלב ובכלי הדם, בכליות, שינויים בתמונת הדם (עקב מחסור מתמיד בחלבון);
• הפרעות פסיכו-נוירולוגיות.

[ 19 ], [ 20 ]

כמה זמן לוקח לפכידרמיה להתפתח לסרטן?

פכידרמיה היא מצב טרום סרטני אופציונלי. משמעות הדבר היא שחולה עם פכידרמיה נמצא בסיכון גבוה לפתח גידול ממאיר. עם זאת, אי אפשר לחשוב שכל מקרה של פכידרמיה בהכרח ידרדר לתהליך סרטני. יתר על כן, בלתי אפשרי לחזות מתי בדיוק זה עלול לקרות.

בהתחשב בכך שהמחלה נוטה לממאירות, חולים צריכים להיות זהירים, לפנות לעזרה רפואית בזמן ולעבור טיפול קבוע בפכידרמיה.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

אבחון פצ'יידרים

האבחון מבוסס בעיקר על תשאול ובדיקה של המטופל. ייתכן שיהיה צורך במחקרים נוספים כדי לקבוע אבחנה מדויקת של פכידרמיה.

• בדיקות דם לגילוי פכידרמיה:
  • בדיקה סרולוגית של סרום הדם המצביעה על נוכחות נוגדנים לתוצרי פסולת של טפילים;
  • בדיקת דם כללית עשויה להצביע על עלייה ברמות האאוזינופילים, ירידה ברמות האלבומין ועלייה בקרישת הדם.
• אבחון אינסטרומנטלי:
  • אנגיוגרפיה של תהודה מגנטית מראה את מצב כלי הדם;
  • בדיקת דופלר של כלי דם מאפשרת לנו לזהות חסימה בכלי הדם, נוכחות של אזורים מורחבים וצרים ופגיעה במערכת המסתמים;
  • צילומי רנטגן מסייעים במעקב אחר שינויים במערכת השלד (התעבות, אוסטאופורוזיס, הסתיידויות);
  • תרמוגרפיה מצביעה על ירידה בטמפרטורה באזורים בגוף שנפגעו מפכידרמיה, או עלייה בטמפרטורה באזורים של דלקת;
  • דימות תהודה מגנטית מאפשר לבחון שכבה אחר שכבה את מבנה האיברים וחלקי הגוף המושפעים מפכידרמיה.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע במחלות הבאות:

• לימפנגיומה - התפשטות שפירה של כלי הלימפה (לעתים קרובות קיימת מלידה);
• סקלרודרמה מוגבלת - דחיסת רקמות ואטרופיה של שכבת האפידרמיס;
• צורה מולדת של אלפנטיאסיס - גרסה של היפרטרופיה של הגפיים התחתונות.

לעיתים יש צורך גם להבדיל בין פכידרמיה לבין אי ספיקה של כלי דם, גידולים ממאירים ומחלות אנדוקריניות.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

יַחַס פצ'יידרים

טיפול בפכידרמיה נקבע רק לאחר דחיית המקור הממאיר של המחלה לחלוטין. כל הליך פיזי ואפילו תרופות מסוימות יכולות להאיץ את התפתחות תהליך הפכידרמיה אם יש לו אופי אונקולוגי.

במקרה של פכידרמיה בגרון, מומלץ להקפיד על מה שנקרא "מנוחת קול", ואין להגות דבר בקול רם וגם לא ללחוש. גרגור אינו מביא להשפעה מורגשת במחלה זו. שאיפות משמשות בהצלחה במקום זאת:

• שאיפות צמחים עם חליטות קמומיל ומרווה;
• שאיפות עם מים אלקליים;
• דיאוקסידין, מירמיסטין;
• סופרדקס.

שאיפת קיטור נשללת לחלוטין במקרה של פכידרמיה.

בתנאי בית חולים, ניתן להשתמש בשטיפה תוך-גרונית עם קולרגול, 1% דיאוקסידין, סופראדקס (למעט ילדים מתחת לגיל 18 ונשים בהריון).

תרופות לנגעים חיצוניים של הגפיים וחלקי הגוף נקבעות תוך התחשבות בגורם הבסיסי לפכידרמיה.

	אופן מתן ומינון	תופעות לוואי	הוראות מיוחדות
טרוקסרוטין	כמוסה אחת עד 3 פעמים ביום במשך מספר שבועות.	הפרעות מעיים, כאבי ראש, אלרגיות.	אנגיו-פרוטקטור המחזק את כלי הדם ומפחית נפיחות.
דטרלקס	טבליה אחת פעמיים ביום עם אוכל למשך חודש.	בחילות, שלשולים, סחרחורת, פריחה.	אנגיו-פרוטקטור המשפר את מיקרו-סירקולציית הדם.
תמצית אלוורה	באופן תת עורי, אמפולה אחת ביום.	נדיר: כאב באתר ההזרקה.	ממריץ ביולוגי המרכך רקמת חיבור צפופה ומקדם את ספיגתה.
לידזה	באופן תת עורי או תוך שרירי בכמות של 64 E בנובוקאין, מדי יום או כל יומיים, בקורס של 20 זריקות.	נדיר: פריחות אלרגיות.	תכשיר פעיל אנזימטי הממיס סיבי רקמת חיבור הגורמים לעיבוי הרקמה התת עורית.
קטוטיפן	טבליה אחת פעמיים ביום.	כאב ויובש בעיניים, צמא, סחרחורת.	אנטי-היסטמין המפחית את ביטויי האלרגיות וצמיחת רקמות.

חשוב מאוד ליטול ויטמינים: רטינול אצטט, טוקופרול, ויטמיני B ושמן דגים. תכשירים כאלה מסייעים בשיפור תזונת הרקמות ומונעים את צמיחתם של סיבי רקמת חיבור.

ויטמינים B נוירוביטן	יש ליטול 1 עד 4 טבליות ביום, מיד לאחר הארוחות.
ויטמין C	יש ליטול 0.05 עד 0.1 גרם שלוש פעמים ביום.

טיפול פיזיותרפיה

פיזיותרפיה לפכידרמיה יכולה להינתן רק כאשר נקבע אופי שפיר של המחלה. עבור פכידרמיה, בדרך כלל נקבעים התרופות הבאות:

• אלקטרופורזה עם תכשירים אנזימים (לדוגמה, לידאז) - מסלקת גודש ומשפרת את זרימת הדם והלימפה.
• טיפול מגנטי (מכשיר קסקייד) – מסייע להתמודד עם נפיחות ודלקת.
• פונופורזה עם קריפין, לונגידאז, סטרפטוקינאז - מקדמת את פירוק סיבי הפיברין ומעכבת תהליכי דחיסת רקמות.
• טיפול בלייזר – מאיץ את זרימת הדם התוך-וסקולרית, מסיר נפיחות.
• טיפול אמפליפלס – מסייע בשיפור טרופיזם רקמות.

בנוסף, מומלץ להשתמש בבלנאותרפיה (אמבטיות גופרתי ופחמן דו-חמצני) והידרותרפיה.

תרופות עממיות

כאשר מאובחנים פצ'ידרמיה, המטופל מקבל תרופות. ניתן להשתמש גם בתרופות עממיות כדי להאיץ את שיקום הרקמות ולתחזוקה כללית של הגוף.

• העור הפגוע מטופל בשמן גדילן מצוי בבוקר ובלילה, אשר מבטל בהצלחה דלקת ומחטא.
• במקום תה רגיל, מומלץ לשתות חליטת ורד בר או קומפוט חמוציות במהלך היום.
• חימר גולמי מעורבב עם מים עד שהוא הופך לבצקי, נוצרת עוגה, אשר מורחים על העור הפגוע, מקובעים ומחזיקים על הגוף כל הלילה. הליך זה חוזר על עצמו מדי יום עד להשגת השפעה מתמשכת.
• בלילה, הכינו קומפרסים מעלי ליבנה טריים, נענע או לילך.
• במקום קפה בבוקר, מומלץ לשתות משקה עולש עם תוספת של שורש ג'ינג'ר יבש או טרי.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

טיפול צמחי

• חלטו 30 גרם עלי לוז מיובשים ב-500 מ"ל מים רותחים, והניחו לעמוד עד שעתיים. יש ליטול 100 מ"ל 4 פעמים ביום, מדי יום.
• להכנת תה לינגונברי, יש לחלוט כף אחת של עלי הלינגונברי ב-250 מ"ל מים רותחים, להניח למשך שעה ולשתות. ניתן להוסיף מעט דבש למשקה.
• הכינו תערובת של 20 גרם ערמונים מיובשים, אותה כמות של קליפת ליבנה ואלון, 30 גרם אסטרגלוס ואלמותי. שתי כפות מהתערובת יוצקות עם 500 מ"ל מים רותחים, מחלחלות בתרמוס למשך שעתיים לפחות. מסננים ושותים 100 מ"ל 4 פעמים ביום.
• ערבבו שום כתוש עם דבש בפרופורציות שוות, שימו בכלי זכוכית ושמרו במקום קריר למשך שבוע. לאחר מכן, ניתן ליטול את התרופה כף אחת שעה לפני הארוחות העיקריות. מהלך הטיפול הוא לפחות חודשיים.

הוֹמֵיאוֹפָּתִיָה

• חומצה ניטריקום בדילול של 12C, 3 גרגירים לפני השינה.
• פטרוליום 6C 3 גרגירים תת-לשוניים בכל בוקר חצי שעה לפני הארוחות.
• גרגירי גופרית 6C 5 בלילה, למשך זמן רב.
• גרגירי Teucrium marum 6C 5 תת-לשוניים בבוקר לפני הארוחות ובלילה.
• Apis 6C 7 גרגירים בבוקר ו-3 גרגירים בלילה.
• מדוזה 6C, 5 גרגירים בבוקר ובלילה.

תרופות הומאופתיות נלקחות למשך תקופה ארוכה - מספר חודשים, עד להשגת תוצאות חיוביות יציבות. אם מופיעים סימנים לא רצויים בצורת הידרדרות במצב, יש לדון באפשרות להחליף את התרופה עם רופא הומאופת.

טיפול כירורגי

ניתוח יכול לשפר משמעותית את מצבו של חולה עם פכידרמיה, כמו גם לעצור את התקדמות התהליך הפתולוגי. אינדיקציות לניתוח הן:

• הגברת אצירת נוזלים ברקמות;
• ריבוי רקמות מהיר;
• היווצרות כיסים וגושים;
• תחושות כואבות בלתי נסבלות.

התוויות נגד לטיפול כירורגי עשויות לכלול:

• מצבים לא מפוצים;
• זִקנָה;
• מחלות של המערכת ההמטופויאטית, שינויים דרמטיים בתמונת הדם.

הניתוח מתבצע באמצעות טכניקות שונות, בהתאם לאופי הנגע ולמיקומו. לפיכך, השיטות העיקריות להתערבות כירורגית עבור פכידרמיה נחשבות ל:

• שחזור מהיר של זרימת דם ולימפה תקינה;
• הנחת אנסטומוזות כלי דם כדי להבטיח תזונה תקינה של רקמות;
• כריתה של רקמה גדלה יתר על המידה, שומן תת עורי ופאשיה.

ניתן לעצור את התפתחות הפכידרמיה אם כל ההליכים האפשריים מבוצעים מוקדם ככל האפשר, כאשר המחלה מתגלה בשלב הראשון שלה.

מְנִיעָה

המדד העיקרי למניעת פכידרמיה נחשב לטיפול בזמן ובצורה נכונה בכל מחלה ומצבים שעלולים לגרום להתפתחות המחלה.

מומלץ להקפיד על כללים מסוימים:

• לשתות כמות נוזלים יומית מספקת;
• להימנע מעומס יתר;
• במידת הצורך, ליטול תרופות לשיפור זרימת הדם;
• להימנע משתיית אלכוהול;
• לאכול אוכל איכותי ומגוון;
• בקרו אצל הרופא שלכם באופן קבוע לבדיקות מונעות.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

תַחֲזִית

לפכידרמיה יש פרוגנוזה חיובית יחסית לחיים. אם טיפול תרופתי בוצע בשלב הראשוני של התהליך הפתולוגי, לעתים קרובות ניתן לעצור את התקדמות המחלה. טיפול כירורגי נותן תוצאה חיובית ב-80-90% מהמקרים.

עם זאת, לא ניתן לבטל לחלוטין את הפכידרמיה.

[ 37 ]