פקטור XII (האגמן).

ערכי ייחוס (נורמה) של פעילות פקטור XII בפלזמת הדם הם 65-150%.

פקטור XII, המכונה גם פקטור האגמן, הוא מרכיב חשוב במערכת קרישת הדם האנושית. הגורם נקרא על שם ג'ון האגמן, מטופל שהתגלה אצלו חסר בפקטור בשנת 1955, מה שגרם לדמו להימשך זמן רב יותר להיקרש בבדיקות מעבדה. למרות זאת, להאגמן ולאנשים אחרים עם חסר בפקטור XII אין נטייה מוגברת לדימום, דבר המצביע על תפקידו הייחודי בתהליך קרישת הדם.

פקטור XII הוא חומר מקדים (פרוזימוגן) המופעל במגע עם משטחים פגומים או חומרים חיצוניים, כגון משטחים בעלי מטען שלילי. כאשר הוא מופעל, פקטור XII מתחיל רצף תגובות המוביל להיווצרות של פרוטאז סרין פעיל, פקטור XIIa. פקטור XIIa ממלא תפקיד מפתח בתחילת המסלול הפנימי של מערכת קרישת הדם, בהפעלת פרקליקריין ומערכת הקינינוגן, ובאינטראקציות עם מערכות הפיברינוליזה והמשלים, דבר המדגיש את חשיבותו בתהליכים דלקתיים ותיקון בגוף.

מעניין לציין, כי אנומליות הקשורות לפקטור XII לעיתים רחוקות מובילות למצבים בעלי משמעות קלינית. מחסור בפקטור XII אינו קשור לסיכון מוגבר לדימום, בניגוד לחסרים בגורמי קרישה אחרים. עם זאת, מספר מחקרים הראו כי אנומליות בפקטור XII יכולות להשפיע על הסיכון לפקקת, מצבים דלקתיים ותהליכים פתולוגיים אחרים, אם כי המנגנונים של קשרים אלה אינם מובנים במלואם.

בפרקטיקה הקלינית, ניתן לרשום ניתוח רמת גורם XII בעת חקירת הגורמים להפרעות קרישת דם, וכן כחלק מהערכה מקיפה של המוסטאזיס לפני התערבויות כירורגיות או במצבים בהם קיים חשד להפרעת קרישת דם.

פקטור XII (Hageman) הוא סיאלוגליקופרוטאין המופעל על ידי קולגן, מגע עם משטח זר, אדרנלין ומספר אנזימים פרוטאוליטיים (בפרט פלסמין). פקטור XII יוזם קרישה תוך-וסקולרית; בנוסף, פקטור XIIa ממיר פרקליקריינים בפלזמה לקליקריינים. פקטור XII הפעיל משמש כמפעיל של פיברינוליזה.

חסר בפקטור XII מאופיין בזמן קרישה מוגבר וב-APTT ללא סימני דימום. בפרקטיקה הקלינית, בדיקת פעילות פקטור XII משמשת בעיקר לגילוי חסר מולד. יש לחשוד בחסר בפקטור XII כאשר זמן הקרישה ו-APTT מוגברים משמעותית. ברוב המקרים, פגם האגמן עובר בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. קיימת התאמה מדויקת בין דרגת הפרעת קרישת הדם לחסר בפקטור XII: בהיפוקרישה חמורה, רמת הפעילות של גורם זה בפלזמה אינה עולה על 2% ולעתים קרובות היא מתחת ל-1%; בהפרעת קרישה בינונית, היא נעה בין 3 ל-9%. אם פעילות פקטור XII בפלזמה היא 10% או יותר, זמן הקרישה, APTT ובדיקות אחרות תקינות.

חסר נרכש בגורם XII מאפיין קרישת צריכה עקב DIC.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]