ניוון פרוגרסיבי של הפנים

בספרות, מחלה זו ידועה בשני מונחים: ניוון פרוגרסיבי למחצה (hemiatrophia faciei progressiva) ואטרופיה דו-צדדית מתמשכת (atrophia faciei progressiva Babylonis).

בנוסף, חצי ניוון אטרופיה של הפנים והגוף ניתן לצפות.

[1], [2], [3], [4],

גורם ל ניוון פרוגרסיבי של הפנים

הוא האמין כי המחלה יכולה להיגרם על ידי גולגולת טראומה או פנים, לנדן או דלקת מקומית, syringomyelia עגבת, V נגע או עצב קרניאלי VII, כריתה או פגיעה של תא מטען האוהד צוואר רחם t. ד חלק מהחברים להודות באפשרות של אדם אטרופיה, בשילוב עם אטרופיה גוף על בסיס ניוון בחטיבות diencephalic של מערכת העצבים האוטונומית.

ישנם מקרים של hemiatrophy לאחר אנדפנדליס מגיפה, כמו גם בשחפת ריאות, אשר תפס את תא המטען הצוואר הרחם.

על פי הדיווחים, ניוון פנים פרוגרסיבי ברוב המקרים הוא תסמונת של מחלות שונות, שבהן התהליך הפתולוגי כרוך במערכת העצבים האוטונומית ברמות שונות. ברור שהטראומה וגורמים אחרים הם רק תנופה להתפתחותן של תופעות נוירו-דיסטרופיות רציניות אלו.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

תסמינים ניוון פרוגרסיבי של הפנים

חולים בדרך כלל מתלוננים כי מחצית הפנים של הפנים היא פחות בריאה; ההבדל בגודל של החלק הפנימי של הגולגולת ורקמות רכות הולך וגדל בהדרגה; על הצד של הנגע, העור הוא כהה צפחה, דליל, שנאספו במהלך חיוך לתוך מספר רב של קפלים.

לפעמים מטופלים מבחינים בכאב עקצוץ באזור הלחי הפגועה או בחצי כולו של הפנים, קריעת העין בצד הפגוע, בעיקר בקור, ברוח, וההבדל בצבע הלחיים, בולט במיוחד בקור.

עם ההמיטרופיה המובהקת, מתרשמים כי מחצית הפנים שייכת לאדם מותש מרעב או משככי סרטן, והשני לבריא. העור של הצד הפגוע הוא בצבע אפור-צהבהב או חום, לא מכוסה סומק. סדק העין מורחב בשל המערבולת של העפעף התחתון.

כאשר לוחצים על החורים, על פני החזה ועל הסנטר יש כאב.

רפלקס הקרנית יורד, אבל התלמידים מתרחבים באופן שווה ומגיבים באותה מידה לאור.

עור דק מרגיש כמו קלף; האטרופיה נמשכת לשרירי השומן, הלעיסה והשרירים הזמניים, רקמת העצם (מלתעות, עצם הלחי והזיגומטית).

הסנטר נעקר אל הצד הכואב, כאשר גודל הגוף וענפי הלסת התחתונה מצטמצמים, הדבר בולט במיוחד בחולים הסובלים מפנים hemiatrophic מילדות; מחצית האף מופחתת אף היא, האוריק מקומט.

במקרים מסוימים, פן ניוון בשילוב עם אטרופיה של אותה מחצית הגוף, ולפעמים - עם אטרופיה של הצד הנגדי של הגוף (hemiatrophia cruciata), עם סקלרודרמה חד צדדי או בתצהיר מוגזם של הפיגמנט בעור, דיספלזיה או depigmentation שיער, לשון אטרופיה, חיך רך ותהליכים המכתשית , מחלת רקובות ואובדן שיניים, הפרה של הזעה.

בהגיעם לכאן או לכאן, ההמימפרופיה בפנים מושעה, מתייצבת ואינה מתקדמת עוד יותר.

בדיקות קליניות ופיזיולוגיות של קבוצת חולים זו הראו כי עם כל צורה של ניוון פרוגרסיבי של הפנים, יש כמה הפרות בולטות יותר של הפונקציה של מערכת העצבים האוטונומית.

בחולים עם ניוון חד צדדי של הפנים, ככלל, אסימטריה של אינדיקטורים של הפוטנציאלים חשמליים טמפרטורת העור עם הדומיננטיות שלהם על הצד של הנגע מתגלה.

ברוב המקרים ישנה ירידה במדד האוסילוגרפי ובעווית של נימים על הצד החולה, דבר המעיד על גוון הטון של מערכת העצבים הסימפתטית.

כמעט כל החולים על electroencephalograms חושפים שינויים אופייניים התבוסה של היפותלמי- mesencephalic תצורות המוח. עם מחקרים אלקטרומגיאוגרפיים, כמעט תמיד לזהות שינויים בפעילות שריר חשמלי בצד של ניוון, כולל שם קלינית נצפו תופעות אטרופיות ברקמות.

בהתבסס על מכלול הנתונים ממחקרים קליניים ופיזיולוגיים, LA. Shurinok מבחין שני שלבים של ניוון הפנים - מתקדמת נייח.

אבחון ניוון פרוגרסיבי של הפנים

אטרופיה פנים עם אסימטריה חייבת להיות מובחנת מולדת (הלא-פרוגרסיבי) היפרטרופיה פנים בפנים חצי maldevelopment, פיתול צוואר שרירים, מוקד טרשת, ניוון של רקמות בעולם lipodystrophy ו Dermatomyositis. המחלות האחרונות נחשבות בקורסים של אורתופדיה כללית ודרמטולוגיה.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

יַחַס ניוון פרוגרסיבי של הפנים

שיטות ניתוחיות לטיפול באטרופיה של הפנים המתקדמות מותרות רק (!) לאחר שהתהליך נעצר או מואט, כלומר, בשלב השלם השני של התהליך. לשם כך מומלץ טיפול רפואי ופיזיותרפי מורכב בשילוב עם סגר ואגו-סימפתי, ולפעמים חסימה של הצומת cervicothoracic.

לשיפור חילוף חומרים ברקמות צריכים להינתן ויטמינים (תיאמין, פירידוקסין, cyanocobalamin, יצטט טוקופרול), אלוורה, זגוגי או אנזים במשך 20-30 ימים. כדי לעורר את חילוף החומרים ברקמת השריר, מוזרקים שריר עם ATP 1-2 מ"ל במשך 30 ימים. תיאמין תורמת לנורמליזציה של חילוף החומרים של פחמימות, ובכך להגדיל את כמות ה- ATP (שנוצר על ידי זרחון חמצוני בהליכה המיטוכונדריה). Cyanocobalamin, nerobol, retabolil לקדם את הנורמליזציה של מטבוליזם של חלבון.

כדי להשפיע על החלקים המרכזיים ואת הפריפריה של מערכת העצבים האוטונומית (ANS) היה באזור אלקטרופורזה המצמיד של הגרעינים האוהדים צוואר הרחם, אלקטרופורזה endonasal צווארון גלוונים עם כלוריד סידן 2% p-רום dimedrola או (מפגשים 7-10), UHF על האזור ההיפותלמוס (6 -7 מפגשים) ומסיכה חצי גלווני עם lidase (№ 7-8).

יש צורך להוציא מוקדי השקיה שמקורם בכבד, בבטן, באגן הירכיים וכו '.

כאשר את הטון של האוהד ובאותו הזמן חולש מערכת העצבים הפאראסימפתטית מומלץ לשלב תרופות sympatholytic ו ניקוטינית, תוך התחשבות ברמת ההרס: עם התבוסה של המבנים המרכזיים האוטונומיים שנקבעו סוכני adrenoliticheskoe מרכזיים (chlorpromazine, oksazil, רסרפין, וכו '): ganglioplegikami שפעת גנגליון טוב ( pahikarpin, hexon, pentamine, gangleron ו- T. ד.). עם מעורבות של חלקים היקפיים והמרכזי, ו WPC בשימוש spasmolytics כגון papaverine, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, חומצה ניקוטינית.

הטון הסימפתטי מצטמצם על ידי הגבלת הדיאטה של חלבונים ושומנים; לשיפור המיועד השפעה הפאראסימפתטית אצטיל כולין carbacholine וסוכני anticholinesterase (לדוגמה, neostigmine methylsulfate, oksamizin, Mestinon) ו אנטיהיסטמינים (diphenhydramine, Pipolphenum, Suprastinum). מוצג גם הם מזון עשיר בפחמימות, הר או אקלים ים מגניב, אמבטית פחמתית (37 מעלות צלזיוס) ושאר אמצעים ושיטות נוירולוגים מוקצים (LA Shurinok, 1975).

כתוצאה מטיפול שמרני פרופורטיבי, התהליך מתייצב, אם כי ניוון, ככלל, מתבטא חיצונית כמו קודם.

Myogram על שרירי הפנים יש עלייה של פעילות ביואלקטריים, ההפחתה או אפילו ההיעלמות של אינדיקטורים אסימטריה של התנאי של מערכת העצבים האוטונומית, הפחתה במספר מקרים (צורות מוקדמות של המחלה) ערכים של היעלמות הפוטנציאל החשמלית של העור של מחלות עור termotopografii.

שיטות טיפול כירורגי של ניוון פנים פרוגרסיבי

השיטות העיקריות של טיפול כירורגי של ניוון הפנים כוללים את הדברים הבאים.

1. הזרקות של פרפין מתחת לעור הלחיים המנוונות. בשל מקרי פקקת ותסחיף של כלי הדם, המנתחים אינם משתמשים בשיטה זו.
2. רקמה תת עורית של Podsadka (בשל הקמטים ההדרגתיים והבלתי אחידים שלה גם לא נמצאה בשימוש נרחב).
3. המבוא של explants פלסטיק, הבטחת חיסול של אסימטריה בפנים במנוחה, אך באותו זמן immobilizing בצד המטופל ולא כולל את הסימטריה של החיוך. לא לספק את החולים ואת הנוקשות של פלסטיק, הממוקם באותם מקומות המאופיינים רכות ועמידה. מבחינה זו, המבוא של פלסטיק נקבובי הוא מבטיח יותר, אבל אין דוחות משכנעים על תוצאות היישום שלהם בספרות. מומלץ גם להשתמש explants עשוי סיליקון, אשר בעל אינרנטיות ביולוגית וגמישות יציבה.
4. Podsadka מתחת לעור של הסחוס המרוסק ורקמת החיבור בסיס גבעול, אשר יש כמעט את החסרונות אותו: נוקשות (סחוס), את היכולת לשתק את הפנים (סחוס, גזע).
5. Podsadka deepidermizirovannogo ונטול רקמות תת עורית של דש העור או פגז הבטן של testis של שור על פי השיטות של Yu.I. Vernadsky.

תיקון תוואי הפנים על פי Yu.I. Vernadsky

באזור subbibular לחתוך הוא עשה, שבאמצעותו, בעזרת מספריים גדולים מעוקל קופר בוטה או לחפור מיוחד עם ידית ארוכה, לקלף את העור, בעבר "מורם" עם פתרון 0.25% Novocain.

הדחה וחיצת החיצוני של כיס נוצר, על פני השטח הקדמי של הבטן תחת הרדמה מקומית המתאר את קווי המתאר של השתלת העתיד על פי תבנית פלסטיק שהוכנו בעבר. באזור המתואר (לפני נטילת ההשתלה), העור הוא de-epidermalized, ולאחר מכן דש מוסר, מנסה לא לתפוס את הרקמה התת עורית.

נקיטה דשים על גדילי הפלסטיק (מוקלט), הקצוות שלהם הם מושחלים דרך העין של 3-4 קווים עבים ( "הצוענית") מחטים שבה קצות derzhalok מתיחת פצע תת עורי על פניו, ולאחר מכן מפצעיו הקשתות העליונות בצד להוביל אותם החוצה קשורה על גלילים קטנים iodoform. לכן, השתלת העור נראה מתוח על פני השטח כולו תת פצע. בשל העובדה כי השתל משני הצדדים יש משטח פצע, הוא גדל אל העור ורקמות תת עורית בתוך כיס הפצע.

במקומות הסטייה הגדולה ביותר, הלחיים מקופלות זו לזו או מוערמות בשלוש שכבות על ידי תפירה לדשנים העיקריים כתוספת "כתם". האפקט הקוסמטי של טכניקה זו הוא גבוה למדי: האסימטריה של הפנים מסולקת; את הניידות של חצי מושפע הפנים, אם כי הוא יורד, לא משותקת לחלוטין.

במהלך ואחרי הניתוח, בדרך כלל אין סיבוכים (אלא אם כן זיהום המוביל דחייה של השתל או explant מצורף). עם זאת, לאורך זמן, כמה ניוון של העור נטוע (או חומר ביולוגי אחר) מתרחשת ויש צורך להוסיף שכבה חדשה של זה. אצל חלק מהחולים, לאחר החדרת העור האוטימי אופטית דה-אפידרמיס, מתפתחים בהדרגה ציסטות החלב. במקרים אלה, מומלץ לנקב את העור עם מחט הזרקת עבה על המקום של הצטברות של שומן (ב 2-3 מקומות) ו לסחוט אותו דרך נקבים. ואז, חלל ריק הוא שטף עם אלכוהול אתילי 95% כדי לגרום denaturation של תאים מופעלים של בלוטות החלב; חלק אלכוהול נשאר בחלל תחת תחבושת לחץ, שהוטל במשך 3-4 ימים.

כדי למנוע היווצרות של ציסטה חלבית (atheromas) ופציעה נוספת, מומלץ להשתמש במקום autodermy Tunica albuginea של האשכים של השור, אשר מחורר עם אזמל באופן כושל והזריקו מתחת לעור של אזור לאדם הפגוע (באותו אופן כפי autodermu).

[19]

תיקון קו המתאר של הפנים בשיטת א. טיטובה ו- N.I. Yarchuk

משטח הפלסטיק מורכב מפסיה רחבה של הירך, המשלב אותו בשכבה אחת או שתיים או בהרמוניה (מגלגל) אם נדרשת כמות ניכרת של חומר פלסטי.

תחבושת לחץ על הפנים מוחלת במשך 2.5-3 שבועות.

2-3 ימים לאחר הניתוח, התנודות באזור ההשתלה נקבעות, לא בגלל הצטברות של נוזל מתחת לעור, אלא בצקת של השתל הפאסיאלי ודלקת aseptic של הפצע.

כדי להפחית את הבצקת לאחר הניתוח, הקור מוחל על אזור ההשתלה תוך 3 ימים, ו dimedrol מנוהל באופן פנימי ל 0.05 גרם 3 פעמים ביום במשך 5-7 ימים.

נפיחות לאחר הניתוח מסוכנת במקרים בהם החתך להיווצרות המיטה והכנסת הפאסקיה ממוקמת ישירות מעל אזור ההשתלה. במקרה זה, מתח מוגזם יכול להתרחש בשולי הפצע, מה שמוביל להפרדתם ולאובדן חלק מהפאסקיה. כדי למנוע סיבוך זה יש צורך כי חתכים של העור ממוקמים מחוץ לאזור ההשתלה, ואם זה קורה, אז בתקופה הראשונה ניתן להגביל את עצמך כדי להסיר חלק השתל פשיאלי, ולהחיל תפר משני לפצע.

כאשר מצטרף לזיהום ופיתוח של דלקת הפצע, את השתל כולו יש להסיר.

למרות ניתוק רקמות נרחב במהלך ההשתלה של fascia, hematomas תת עורית דימום intradermal הם נדירים ביותר, אשר ניתן להסביר במידה מסוימת על ידי פעולה המוסטטי של הרקמה הפאסילית. הסיכון הגדול ביותר להיווצרות של hematomas קיים כאשר דפורמציות קשות של הצד של הפנים מסולקות. ניתוק רחב של רקמות דרך החתך מול האורגיל יוצר תנאי מוקדם לצבירת הדם בחלק התחתון, סגור של המיטה המיוצרים. אם יש חשד להיווצרות של שטף דם, מומלץ ליצור זרימה בחלק התחתון של הפצע.

סיבוכים

הסיבוך החמור ביותר הוא הספיגה של הפצע הכירורגי המתרחש כאשר ההשתלה או המיטה המקבלת נדבקים. עבור מניעתה, יש צורך בקפידה לעמוד בדרישות של asepsis בעת הכנת שתלים פסיאליים במהלך השתלת שלהם, מנסה לא לפגוע בקרום הרירי של חלל הפה בעת יצירת מיטה באזור הלחי ואת השפה.

הופעתה של הודעת פצע אופרטיבי עם חלל הפה במהלך הניתוח היא התווית נגד להשתלת פאסקיה. קרום לבן וכו '. התערבות חוזרת מותרת רק לאחר מספר חודשים.

בהתחשב בכך רקמת השומן תת עורית של יחידת רגל האדם (שאת העובי הוא מ- (5 עד 25 מ"מ), ואת הדרמיס מפסיקה שונה באופן דרסטי מ תאית הדרמיס של תחומים אחרים, והעובדה שהם מאוד עמידים, צפופים, אלסטי וירשו antigenicity הנמוך תכונות, NE כפר et al. (1991) ממליץ allomaterial זה עבור contouring פן. והחלו 21 חולים, המחברים ציינו מוגלה ודחיית השתלות ב 3 אנשים. כמובן, יש צורך להמשיך ולבחון את התוצאות המיידית וארוך הטווח של החלת מקום זה t חומר matic. K., שבניגוד לעור חלקים אחרים deepitelizirovannoy, עור plantar נטול זיעה ובלוטות חלב, וזה מאוד חשוב (במונחים של kistoobrazovanie מניעה).

[20], [21]